Carnitina
Constituyente de los MÚSCULOS ESTRIADOS y del HÍGADO. Es un aminoácido derivativo y un cofactor esencial para el metabolismo de los ácidos grasos.
Carnitina O-Palmitoiltransferasa
Enzima que cataliza reversiblemente la conversión de palmitoil-CoA a palmitoilcarnitina en la membrana interna mitocondrial. EC 2.3.1.21.
Carnitina O-Acetiltransferasa
Carnitina Aciltransferasas
Aciltransferasas de la membrana interna mitocondrial que catalizan la transferencia reversible de grupos acilo del acil-CoA hacia L-carnitina y, de esa forma, son mediadoras de la transportación de ácidos grasos activados a través de dicha membrana. EC 2.3.1.
Acetilcarnitina
Un éster de ácido acético de la CARNITINA que facilita el movimiento del ACETILCOENZIMA A hacia dentro de las matrices de la MITOCONDRIAS de los mamíferos durante la oxidación de los ÁCIDOS GRASOS.
gamma-Butirobetaína Dioxigenasa
Malonil Coenzima A
Derivado de la coenzima A que desempeña un rol clave en la síntesis de ácidos grasos, en los sistemas citoplasmático y microsomal.
Proteínas de Transporte de Catión Orgánico
Palmitoilcarnitina
Un éster de ácido graso de cadena larga de carnitina que facilita la transferencia de ácidos grasos de cadena larga del citoplasma para la mitocondria durante la oxidación de ácidos grasos.
Palmitoil Coenzima A
Derivado de la coenzima A con ácido graso, que ejerce un papel clave en la oxidación y en la biosíntesis de ácidos grasos.
Aciltransferasas
Betaína
Un compuesto encontrado en la naturaleza que ha sido de interés por su papel en la osmorregulación. Como droga, el hidrocloruro de betaina ha sido utilizado como fuente de ácido hidroclórico en el tratamiento de la hipocloridia. La betaina ha sido también utilizada en el tratamiento de alteraciones hepáticas, para la hiperpotasemia, homocistinuria y en alteraciones gastrointestinales. (Traducción libre del original: Martindale, The Extra Pharmacopoeia, 30th ed, p1341)
Acilcoenzima A
S-Acilcoenzima A. Derivados de la coenzima A con ácidos grasos, que intervienen en la biosíntesis y oxidación de los ácidos grasos, así como en la formación de ceramidas.
Ácidos Pentanoicos
Coenzima A
Mitocondrias Hepáticas
Mitocondrias de los hepatocitos. Como en todas las mitocondrias, existe una membrana externa y una membrana interna que, en conjunto, crean dos compartimientos mitocondriales separados: el espacio de la matriz interna y un espacio intermembranoso mucho más estrecho. Se ha estimado que en las mitocondrias hepáticas un 67 por ciento del total de proteínas mitocondriales están localizadas en la matriz. (Traducción libre del original: Alberts, et al., Molecular Biology of the Cell, 2da ed, p343-4)
Deficiencia de Vitamina B
Compuestos Epoxi
Ácidos Grasos
Acidos orgánicos, monobásicos, derivados de hidrocarburos por el equivalente de oxidación de un grupo metilo a un alcohol, a aldehído y luego a ácido. Los ácidos grasos son saturados y no saturados (ACIDOS GRASOS NO SATURADOS).
Cuerpos Cetónicos
Las sustancias metabólicas ACETONA, ÁCIDO 3-HIDROXIBUTÍRICO y ácido acetoacético (ACETOACETATOS). Son producidos en el hígado y el riñón durante la oxidación de los ÁCIDOS GRASOS y usados como una fuente de energía por el corazón, músculos y el cerebro.
Hígado
Inanición
Ácido 3-Hidroxibutírico
ÁCIDO BUTÍRICO substituido en la posición beta o 3. Es uno de los cuerpos cetónicos que se producen en el hígado.
Errores Innatos del Metabolismo Lipídico
Alteraciones del metabolismo de los LÍPIDOS debidos a MUTACIONES genéticas congénitas hereditarias.
Síndrome de Reye
Forma de encefalopatía con infiltración grasa del HIGADO, caracterizado por EDEMA cerebral y VÓMITOS, que puede progresar rápidamente a CONVULSIONES, COMA y MUERTE. Éstá causado por una pérdida generalizada de la función miticondrial que da lugar a trastornos de los ác idos grasos y del metabolismo de la CARNITINA.
Oxidación-Reducción
Reacción química en que un electrón se transfiere de una molécula a otra. La molécula donante del electrón es el agente de reduccción o reductor; la molécula aceptora del electrón es el agente de oxidación u oxidante. Los agentes reductores y oxidantes funcionan como pares conjugados de oxidación-reducción o pares redox.
Ratas Consanguíneas
Microcuerpos
Mersalil
Caprilatos
Mitocondrias Musculares
Mitocondrias del músculo esquelético y liso. No incluye a las mitocondrias del miocardio, para tales mitocondrias utilize MITOCONDRIAS CARDIACAS.
Clofibrato
Acil-CoA Deshidrogenasa
Una flavoproteína oxidorreductasa que tiene especificidad para ácidos grasos de cadena media. Forma un complejo con FLAVOPROTEINAS DE TRANSFERENCIA DE ELECTRON y conduce reduciendo equivalentes a UBIQUINONA.