Amidohidrolases específicas para a clivagem das ligações N-acil das CERAMIDAS. As ceramidases são classificadas como acídicas, neutras ou básicas conforme o pH ótimo em que funcionam.
Subtipo de ceramidase ativa em pH alcalino. É encontrada em níveis elevados no INTESTINO DELGADO.
Subtipo de ceramidase ativa em pH neutro. É encontrada em níveis elevados no INTESTINO DELGADO e no CÉREBRO.
Subtipo de ceramidase ativa em pH ácido. Desempenha um papel importante na degradação de esfingolipídeos catalisando a hidrólise lisossomal da ceramida em esfingosina e ácido graxo livre. A deficiência hereditária da atividade de ceramidase leva à LIPOGRANULOMATOSE DE FARBER.
Enzimas do grupo das hidrolases que catalisam a clivagem de ligações amidas, geralmente presentes em sistemas biológicos, produzindo um ácido carboxílico e uma amina.
Membros de uma classe de glicoesfingolipídeos neutros. Constituem as unidades básicas dos esfingolipídeos. São esfingoides ligados através do seu terminal amina a uma longa cadeia acil graxo. Acumulam-se anormalmente na Doença FABRY.
Enzima que catalisa a hidrólise de um ceramida tri-hexosídeo originando ceramida di-hexosídeo mais galactose.
Aminoálcool com uma cadeia de hidrocarboneto insaturada longa. A esfingosina e seu derivado esfinganina são as bases principais dos esfingolipídeos nos mamíferos. (Dorland, 28a ed)
Derivados dos ÁCIDOS FOSFATÍDICOS, que não possuem uma de suas cadeias acil graxas devido à sua remoção hidrolítica.