En heterogen grupp rubbningar, som omfattar såväl sporadiska former som familjära, och vars kliniska kännetecken är hjärnischemi, hjärninfarkt och hjärnblödning. Patologiskt utmärker sig tillståndet g enom avlagring av amyloid i väggarna till småkärl i hjärnbark och hjärnhinnor. Den sporadiska formen är förknippad med lobär hjärnblödning hos äldre och Alzheimers sjukdom.

Familiar cerebral amyloid angiopathy (CAA) is a genetic condition characterized by the buildup of amyloid-beta protein in the walls of cerebral blood vessels, leading to degeneration and narrowing of the vessels, which can cause cognitive decline, hemorrhagic strokes, and other neurological symptoms.

Amyloid beta-peptides (Aβ) are small protein fragments that accumulate and form amyloid plaques, which are a characteristic feature of Alzheimer's disease in the brain. These peptides are produced through the normal processing of the amyloid precursor protein (APP), but in Alzheimer's disease, an imbalance between production and clearance leads to their accumulation and aggregation into toxic oligomers and larger fibrillar structures. The buildup of Aβ is believed to contribute to neuronal dysfunction and death, ultimately leading to the cognitive decline seen in Alzheimer's disease.

Benämning på flera, sinsemellan strukturellt likartade och extracellulärt ansamlade proteiner i form av 7-10 nm långa fibriller. De återfinns i olika vävnader och färgas av kongorött och tioflavin.

Blödning i någon hjärnhalva, inklusive lobär blödning, blödning i den subkortikala vita substansen och de basala ganglierna. Vanligen associerade tillstånd är högt blodtryck, intrakraniell arterioskle ros, intrakraniella aneurysm, skallskada, intrakraniella kärlmissbildningar, cerebral amyloid angiopati och hjärninfarkt.

Amyloid plaque refers to the abnormal accumulation of misfolded proteins called beta-amyloid peptides in the brain. These peptides can clump together and form plaques that accumulate between nerve cells (neurons) and disrupt normal cell function. This process is a characteristic feature of Alzheimer's disease, which is the most common cause of dementia in older adults. The buildup of amyloid plaques is thought to contribute to the progressive loss of cognitive abilities and memory seen in Alzheimer's disease.

En form av presenil demens som vanligen beror på kronisk, nedbrytande hjärnsjukdom. I sjukdomsbilden ingår för tidigt inträdande av senilitet, förvirring och talrubbningar. Förtviningen av nervceller i hjärnan har likheter med för tidigt åldrande. Dubbelt så många kvinnor som män tycks drabbas.

Ett antal tillstånd av varierande orsaker som kännetecknas av ansamling av olösliga fiberliknande proteiner (amyloid) i olika organ och vävnader så att livsviktiga funktioner äventyras.

Den del av det centrala nervsystemet som befinner sig innanför kraniet och som omfattar prosencefalon (framhjärnan), mesencefalon (mitthjärnan) och rombencefalon (ruthjärnan). Den uppstår ur främre de len av embryots nervtub. Dess funktioner inkluderar muskelkontroll och koordination, mottagande och behandling av sinnesintryck, talframställning, minneslagring samt hantering av tankar och känslor.

Vaskulit som berör centrala nervsystemet (CNS) är ett samlingsbegrepp för olika entiteter som alla innebär inflammation i kärlväggarna i hjärnan eller ryggmärgen, vilket kan orsaka neurologiska symtom och skador.

En prekursor till amyloid-betaprotein (beta/A4). Förändringar i uttrycket av amyloid-betaproteinprekursorgenen (ABPP-genen), på kromosom 21, spelar en roll vid utvecklingen av neuropatologin i såväl A lzheimers sjukdom som Downs syndrom.

De artärer som förser hjärnbarken med blod.

Färgämne för påvisande av saltsyra i maginnehåll. Det används även histologiskt för påvisande av amyloidos.

En homolog grupp av endogena cysteinproteinashämmare. Det finns fyra distinkta familjer inom cystatinsuperfamiljen: cystatin B eller stefiner; cystatin C eller post-gammaglobulin; äggvita eller hönscystatin; samt kininogent cystatin. Cystatinerna hämmar de flesta cysteinendopeptidaser av papaintyp och andra peptidaser med en sulfhydrylgrupp vid den aktiva platsen.

I medicinen, refererar 'sideros' till någon form av järnansamling eller järndepåer i kroppen. Det kan förekomma i olika kontexter, så här är ett exempel på en enkel definition:

Blödning innanför skallbenet, omfattande blödningar i hjärnan och i utrymmena kring den hårda hjärnhinnan och spindelvävshinnan.

Apolipoprotein E4 (ApoE4) är ett varianter av apolipoprotein E, som är ett protein involverat i lipidmetabolism, särskilt vid transport och metabolism av kolesterol i centrala nervsystemet. ApoE4-varianten har visats stödja upp en förhöjd risk för Alzheimers sjukdom jämfört med de andra varianterna, ApoE2 och ApoE3. Cirka 10-15% av populationen är bärare av ApoE4-varianten och har en ökad risktagga för att utveckla Alzheimers sjukdom jämfört med dem som inte bär på varianterna. Det är dock viktigt att notera att endast bärande av ApoE4-varianten inte garanterar att en individ kommer att utveckla Alzheimers, men det ökar den relativa risken.

Neurofibrillnystan är en typ av proteinaggregat som ansamlas inuti nervceller (neuron) i hjärnan och är associerade med neurodegenerativa sjukdomar, särskilt Alzheimers sjukdom. De består av tunt fibrillära strukturer som kallas neurofibriller, som i sin tur är uppbyggda av en proteinvariant känd som hyperfosforylerad tau-protein. I en enda mening:

Presenilin-1 (PSEN1) is a gene that provides instructions for making a protein involved in the breakdown of other proteins in the cell. In the brain, PSEN1 plays a critical role in the nervous system by functioning as a subunit of an enzyme called gamma-secretase, which is essential for proper brain function and development. Mutations in the PSEN1 gene are associated with early-onset familial Alzheimer's disease, a rare, inherited form of dementia that affects people under the age of 65. These mutations can lead to an overproduction of beta-amyloid proteins, which accumulate and form plaques in the brain, contributing to the development of Alzheimer's disease.

Sjukdomar i de intrakraniella artärerna, som försörjer storhjärnan (cerebrum) med blod och som omfattar den främre hjärnartären, den mellersta hjärnartären och den bakre hjärnartären. Till denna kateg ori av sjukdomar hör aterosklerotiska, medfödda, traumatiska, infektions-, inflammations- och andra tillstånd.

Betydelsefulla proteinkomponenter i plasma-VLDL, kylomikroner och en mindre fraktion av HDL, samt av återstående lipoproteiner efter lipoproteinlipasförmedlad, intravaskulär katabolism av triglyceridr ika lipoproteiner. Apolipoprotein E känns igen av LDL- och Apo E-receptorerna. Varje defekt i Apo E-metabolismen leder till ökade plasmahalter av Apo E. Det finns ett starkt samband mellan höga Apo E- nivåer och hyperlipoproteinemi typ III.

De tre hinnor som täcker hjärnan och ryggmärgen. De är hårda hinnan, spindelvävshinnan och den mjuka hinnan.

Alla rörformiga, blodförande kärl, som t ex artärer, vener, kapillärer.

Cystatin C är ett protein som produceras av nästan alla celler i kroppen och används som ett markör för nedsatt njurfunktion. Det filtreras genom glomerulus i njuren och reabsorberas sedan i proximala tubuli, så att normalt sett mycket lite Cystatin C påträffas i urinen. Nivåerna av Cystatin C i blodplasma kan mätas för att uppskatta den glomerulära filtrationshastigheten (eGFR), som är ett sätt att bedöma njurens funktion. Högre nivåer av Cystatin C kan indikera en sämre njurfunktion. Denna markör anses vara mer tillförlitlig än kreatinin, eftersom den är mindre känslig för faktorer som kön, ålder, muskelmassa och inflammation.

Proteiner i cerebrospinalvätskan (likvor), vanligtvis albumin och globulin, i förhållandet 8:1. Förhöjda proteinvärden har diagnostisk betydelse vid nervsjukdom.

Laboratoriemöss som framställts från ett genmanipulerat ägg eller däggdjursembryo.

Ett brett spektrum av störningar förknippade med försämrat blodflöde i hjärnans artärer och vener. Hit hör hjärninfarkt, hjärnischemi, anoxi (syrebrist) i hjärnan, hjärnembolism och trombos, arteriove nösa missbildningar och vaskulit i centrala nervsystemet. Termen är inte begränsad till att definiera sjukdomstillstånd i cerebrum, utan omfattar kärltillstånd i hela hjärnan, inklusive diencefalon, h järnstammen och lillhjärnan.

Icke-invasiv metod för undersökning av inre anatomistrukturer som bygger på principen att atomkärnor i ett starkt magnetfält absorberar strålningsenergipulser och avger dem som radiovågor, vilka med datateknik kan bearbetas till bilder. Till tekniken räknas även protonspinntomografi.

Ett förvärvat, organiskt, mentalt sjukdomstillstånd med förlust av intellektuell förmåga i så svår grad att sociala och arbetslivsfunktioner störs. Funktionsstörningen är mångfaceterad och omfattar minnesförmåga, beteende, personlighet, omdöme, rymduppfattning, språk, abstraktionsförmåga och andra handlingsfunktioner. Den intellektuella försämringen är oftast progressiv och förskonar inledningsvis medvetandet.

Postmortemundersökning av en kropp.

Ett oprecist begrepp avseende demens i samband med cerebrovaskulär sjukdom, inklusive hjärninfarkt (enkel eller multipel), samt tillstånd förenade med kronisk hjärnschemi. Diffusa, kortikala och subkortikala subtyper har beskrivits.

Omättade kolväten av typen Cn-H2n, betecknade med ändelsen -en.

Apolipoprotein E2 (ApoE2) is a subtype of the apolipoprotein E protein, which is a key component in the metabolism of lipids, particularly cholesterol and triglycerides. ApoE plays a crucial role in the transport and delivery of these lipids to cells throughout the body.

Ett peptidfragment är en kort sekvens av aminosyror som har beeneds klippt isär från ett större peptid eller protein.

Blodcirkulationen i hjärnans kärl.

Ett serumprotein som tros utgöra en cirkulerande prekursor till amyloidprotein AA. Det förekommer i låga halter i normalserum, men i högre koncentrationer hos äldre och hos patienter med amyloidos. My cket höga halter har iakttagits vid akuta inflammatoriska tillstånd. Antisera mot amyloidprotein AA korsreagerar med protein SAA.

Det tunna lager av grå substans på hjärnhalvornas yta som utvecklas från telencefalon och veckas i vindlingar. Barken har nått sin högsta nivå av utveckling hos människan och ansvarar för den intellek tuella prestationsförmågan och de högre mentala funktionerna.

Patologiska tillstånd som påverkar hjärnan, bestående av de intrakraniella delarna av det centrala nervsystemet. Detta omfattar hjärnbarken, den vita hjärnvävnaden, basalganglierna, talamus, hypotalam us, hjärnstammen och lillhjärnan (cerebellum).

Specialiserade, icke-fönsterförsedda och tätt sammanfogade endotelceller som bildar en genomsläpplighetsspärr för vissa ämnen mellan hjärnans kapillärkärl och hjärnvävnaden.

De gradvisa förändringar i människors och djurs struktur och funktion som sker med tiden, som inte beror på sjukdom eller olyckshändelser, och som så småningom leder till ökad sannolikhet att döden sk all inträffa. Gäller inte mikroorganismer.

Döden som resultat av en sjukdom hos en individ, redovisad i en enskild fallbeskrivning eller i ett begränsat antal patienter. Begreppet får ej förväxlas med döden som livets fysiologiska upphörande eller med mortalitet (dödlighet), som är ett epidemiologiskt eller statistiskt begrepp.

Histokemiskt påvisande av immunreaktiva ämnen med hjälp av märkta antikroppar.

Djursjukdommar vars kliniska mekanismer är tillräckligt lika dem hos annan sjukdom hos människor för att de skall kunna tjäna som modell. Sjukdomen hos djuret kan antingen vara framkallad eller naturlig.

Blodcirkulationen i cirkulationssystemets mikrokärl.