Neutrale glicosfingolipidi che contengono un monosaccharide, di solito 1-ortho-beta-glycosidic al glucosio, in collegamento con l'alcol primario di un N-acyl sphingoid (ceramide). Nella pianta la monosaccharide è normalmente glucosio e di solito sphingoid phytosphingosine. Negli animali, la monosaccharide è solitamente galattosio, se questo può variare con i tessuti e le sphingoid è solitamente sphingosine o dihydrosphingosine. (Da Oxford Dictionary of Biochimica e cura di), primo biologia Molecolare

Glicosfingolipidi con un gruppo di solfato Esterified a uno dei gruppi di zucchero.

Cerebrosidi che contiene come la loro testa polari una molecola di glucosio in glycosidic idrossi con il gruppo di ceramides. Loro accumulo nei tessuti, a causa di un difetto in beta-glucosidase, e 'la causa la malattia di Gaucher.

Un enzima che catalizza l ’ idrolisi di cerebroside 3-sulfate (sulfatide) per ottenere un cerebroside e inorganica solfato. Una marcata carenza di arilsulfatasi A, che e 'considerato il componente termolabile cerebroside sulfatase, è stata dimostrata in tutte le forme di metachromatic (leucodistrofia metacromatica, metachromatic) CE 3.1.6.8.

Cromatografia su sottili strati di adsorbenti piuttosto che in colonne. L'assorbente puo 'essere allumina gel di silice, silicati, brace o cellulosa. (McGraw-Hill scientifico e tecnico Dictionary of Voglia, 4th Ed)

Un disturbo metabolico autosomico recessivo causata dalla carenza di intralysosomal CEREBROSIDE-SULFATASE con conseguente accumulo di cerebroside solfato (SULFOGLYCOSPHINGOLIPIDS) nel sistema nervoso e di altri organi. Caratteristiche patologico diffuso a demielinizzazione e metachromatically-staining granulato in molte tipologie cellulari come il ematiche gliali. Ci sono diverse forme e allelic nonallelic con una varietà di sintomi neurologici.

Una classe di Echinodermata caratterizzato dalla lunga, esile corpo.

Una specie di paleotropical funghi della famiglia Tricholomataceae. Sono la vincola in simbiosi delle termiti.

Cerebrosidi che contiene come la loro testa al gruppo una frazione polare Relegato glycosidic con il gruppo di ceramide idrossi, il loro accumulo nei tessuti, a causa di un difetto in beta-galactosidase, e 'la causa di galactosylceramide lipidosis o Globoid cella metacromatica...

Un enzima che catalizza la conversione di UDP-galactose e N-acylsphingosine a D-galactosylceramide e UDP attive.

Vaporizzato frazioni di un campione in conseguenza di un divisorio tra un cellulare gassoso e la fase immobile in una colonna. Due tipi sono gas-solid cromatografia, dove la fase e 'un solido e gas-liquid, in cui i fase è un liquido nonvolatile appoggiato su una matrice solido inerte.

Un composto contenente una o più delle monosaccharide residui glycosidic con una porzione Hydrophobic come un acylglycerol (vedere gliceridi), un sphingoid, un ceramide (CERAMIDES) (N-acylsphingoid) o un prenyl fosfato. (Dal IUPAC nell'homepage)

Una specie di scaffale carnose basidiomycetous funghi, famiglia Schizophyllaceae, ordine POLYPORALES, fino in Woody sostrato. È patogeno nell ’ uomo.

Una famiglia di glicoproteina cofattori richieste per l 'efficiente catabolization di SPHINGOLIPIDS idrossilasi acido da specifici quali GLUCOSYLCERAMIDASE; GALACTOCEREBROSIDASE; BETA-N-ACETYLHEXOSAMINIDASE; e CEREBROSIDE-SULFATASE.

Una classe di lipidi di membrana che hanno la testa e due polare nonpolar code. Sono composto da una molecola della catena amino 4-sphingenine sphingosine (alcol) o ad uno dei suoi derivati, una molecola di acido una catena, il polo testa alcol e a volte fosforico diesteri poli in un collegamento a testa. (Lehninger et al, i Principi di Biochimica, secondo Ed)

Alterazioni nella quantità di sostanze chimiche (neurotrasmettitori, Receptors, enzimi, e altri metaboliti) specifica per la zona del sistema nervoso centrale contenute nella testa. Queste sono monitorati nel tempo, durante la stimolazione sensoriale, o sotto differenti patologie.

Una ghiandola sebacea che, in alcuni animali, agisce come un accessorio per la ghiandola lacrimale. La ghiandola harderian espelle fluidi che facilita movimento della terza palpebra.

Un disturbo autosomiche causata dalla carenza di acido beta-glucosidase (GLUCOSYLCERAMIDASE) con conseguente accumulo di glycosylceramide intralysosomal soprattutto nelle cellule del sistema fagocitario mononucleare. Le caratteristiche di cellule di Gaucher, glycosphingolipid-filled HISTIOCYTES, sostituiscono le cellule normali in osso MARROW e viscere causando un peggioramento, scheletrico e insufficienza epatica, disfunzione d ’ organo. Ci sono diversi sottotipi sulla base della presenza e la gravità di un coinvolgimento neurologico.

Lipidi contenenti almeno un monosaccharide residui e un sphingoid o un ceramide (CERAMIDES). Sono suddivisi in folle glicosfingolipidi comprendente monoglycosyl- e oligoglycosylsphingoids e monoglycosyl- e oligoglycosylceramides; e acido glicosfingolipidi (che comprende sialosylglycosylsphingolipids GANGLIOSIDES); SULFOGLYCOSPHINGOLIPIDS (precedentemente noto come sulfatides), glycuronoglycosphingolipids e phospho- e phosphonoglycosphingolipids. (Dal IUPAC nell'homepage)

L'esosi è una condizione metabolica ereditaria rara caratterizzata dall'incapacità dell'organismo di scomporre e assorbire lo zucchero disaccaride noto come saccarosio, a causa della carenza dell'enzima saccarasi-isomaltasi.

La guaina che circonda assoni lipid-rich in entrambi i CENTRALE nervoso S e sistema nervoso periferico. La guaina mielinica è un isolante elettrico e consente di energia piu 'veloce e piu' efficiente conduzione degli impulsi. La forma e 'formato da delle membrane cellulari di cellule gliali (Schwann ematiche periferiche e OLIGODENDROGLIA nel sistema nervoso centrale). Un peggioramento della fibrosi guaina in DISEASES è un problema clinico molto serio.

Un gruppo di quattro sphingolipid omologa attivatore proteine che si formano con segmentazione proteolitica dei precursori molecola chiamata proteina prosaposin.

Acidi, organico derivato da idrocarburi dall'equivalente di ossidazione di un gruppo metilico in un alcool, aldeide, ed allora acidi. Acidi grassi insaturi sono sature e (VENTRESCA insaturo ACIDS,) (Grant & Hackh 'Chemical Dictionary, quinto Ed)

Una specie di stella marina in famiglia Asteriidae. Una sola specie Asterias Rubens, e 'il piu' comune nel nord-est Atlantic regione.

"Solfatasi è un enzima che catalizza la reazione chimica per decomporre solfati, spesso associato al metabolismo della coenzima Q."

Un intermedio nella biosintesi del cerebrosides. Si è formato da reazione di sphingosine con UDP-galactose e poi stessa reagisce con ciccione acid-Coenzyme A per formare cerebroside.

Composti possedendo un idrossile (-) ed un gruppo di amminoacidi (-NH2).

Una tipologia di glicosfingolipidi. Acidi contengono uno o più acido sialico (N-Acetylneuraminic acido) residui, usando il sistema di Svennerholm abbrevations, gangliosides sono designati subscript Ganglioside G per G, M, D, o T per mono-, di-, o trisialo, rispettivamente, la lettera subscript seguita da un subscript arabo nominale alle indicate sequenza di migrazione della thin-layer chromatograms. (Da Oxford Dictionary of Biochimica e biologia, 1997)

I composti organici contenente contemporaneamente il carbossil idrossi e radicali.

Perdita di acqua da diffusione attraverso la pelle e con l'evaporazione dal sistema respiratorio.

Glicosfingolipidi che contiene come loro capo gruppo una frazione polare lattosio Relegato glycosidic con il gruppo di ceramide idrossi, il loro accumulo nei tessuti, a causa di un difetto in lactosylceramide beta-galactosidase, e 'la causa di lactosylceramidosis.

Membri della classe dei glicosfingolipidi neutrale sono basilari di SPHINGOLIPIDS. Sono i loro gruppi di sphingoids legate a una lunga catena acil grassi che accumula in malattia di Fabry in modo anormale.

Enzimi che trasferimento solfato gruppi per vari acceptor molecole. Sono implicati in posttranslational sulfation di proteine e la coniugazione con solfato presa sostanze chimiche e gli acidi biliari. CE 2.8.2.

Organico e inorganico derivati dell'acido solforico (H2SO4). I sali e esteri di acido solforico si chiamano solfati e acido solforico esteri rispettivamente.

Una pianta genere della famiglia STERCULIACEAE. S. urens e 'la fonte della gomma KARAYA che qualche volta sono tragacanth indiano, che è diverso dal vero TRAGACANTH che viene da astragalus Gummifer.

Glicosfingolipidi (contenente N-Acetilglucosamina paragloboside) o (deficit globoside). E 'la P Globoside antigene eritrociti e paragloboside costituisce un intermedio nella biosintesi del gruppo sanguigno lesioni eritrociti e P 1. L' accumulo di glicosfingolipidi antigeni globoside nei tessuti, a causa di un difetto in hexosaminidases A e B, è la causa della malattia di sandhoff.