Subtipo de cistatina intracelular encontrada em uma grande variedade de tipos celulares. É um inibidor citosólico de enzimas que protege a célula da ação de enzimas lisossomais como as CATEPSINAS.
Grupo homólogo de INIBIDORES DE CISTEÍNO PROTEINASE endógena. As cistatinas inibem a maioria das CISTEÍNA ENDOPEPTIDADES, tais como a PAPAÍNA, e outras peptidases que possuem um grupo sulfidrila no sítio ativo.
Subtipo de cistatina extracelular abundantemente expresso nos fluidos corpóreos. Pode desempenhar papel na inibição das CISTEÍNAS PROTEASES intersticiais.
Afecção autossômica recessiva caracterizada por ataques generalizados e mioclônicos recidivantes, ATAXIA, deterioração intelectual lentamente progressiva, disartria e tremor intencional. Os ataques mioclônicos são severos e contínuos e tendem a ser desencadeados por movimento, estresse e estímulos sensoriais. O início ocorre entre os 8 e 13 anos de idade e a afecção é relativamente frequente na região Báltica, especialmente Finlândia.
Grupo heterogêneo de transtornos principalmente familiares, caracterizados por ataques mioclônicos, ataques tônico-clônicos, ataxia, deterioração intelectual progressiva e degeneração neuronal. Estão incluídos: DOENÇA DE LAFORA; SÍNDROME DE MERRF; LIPOFUSCINOSE CEROIDE NEURONAL; sialidose (ver MUCOLIPIDOSES) e SÍNDROME DE UNVERRICHT-LUNDBORG.
Subtipo de cistatina encontrada em altos níveis na PELE e nas CÉLULAS SANGUÍNEAS. A cistatina A se incorpora no estrato córneo de células epiteliais escamosas estratificadas e pode desempenhar algum papel nas propriedades bacteriostáticas da pele.
Grupo clinicamente diverso de síndromes epilépticas caracterizadas tanto por ataques mioclônicos ou por mioclonia em associação com outros tipos de ataques. As síndromes epilépticas mioclônicas dividem-se em três subtipos, baseados na etiologia: familiar, criptogênica e sintomática (i. é, ocorrendo secundária a processos de doenças conhecidos, como infecções, lesões hipóxico-isquêmicas, trauma, etc.).
Cisteína proteinase lisossomal com especificidade semelhante à da PAPAÍNA. A enzima está presente em uma variedade de tecidos e é importante em muitos processos fisiológicos e patológicos. A catepsina B tem sido envolvida em processos patológicos na DESMIELINIZAÇÃO, ENFISEMA, ARTRITE REUMATOIDE e INVASIVIDADE NEOPLÁSICA.
Compostos exógenos e endógenos que inibem CISTEÍNA ENDOPEPTIDASES.
Espécie de bactéria Gram-positiva esférica cujos organismos ocorrem em tétrades e em grupos irregulares de tétrades. O habitat primário é a pele de mamíferos.
Materiais que adicionam um elétron ao elemento ou composto, diminuindo a positividade de sua valência. (Tradução livre do original: McGraw-Hill Dictionary of Scientific and Technical Terms, 5th ed)
Enzima proteolítica obtida de Carica papaya. O nome também é usado para uma mistura de papaína purificada e QUIMOPAPAÍNA usada como agente enzimático tópico na desbridação. EC 3.4.22.2.
Glucosídeos formados pela reação do grupo hidroxil no átomo anomérico de carbono da galactose com um álcool para formar um acetal. Incluem-se tanto os alfa- e beta-galactosídeos.
Enzima multifuncional com fosfato de piridoxal. Na etapa final da biossíntese da cisteína, catalisa a clivagem de cistationina para dar cisteína, amônia e 2-cetobutirato. Ec 4.4.1.1.
Luciferases de VAGA-LUMES, geralmente Photinus, o qual oxida a LUCEFERINA DE VAGA-LUME produzindo emissão de FÓTONS.
Grupo de cistatinas estreitamente relacionadas encontradas na SALIVA.
Grupo de proteinases ou endopeptidases lisossomais encontradas nos extratos aquosos de uma vários tecidos animais. O pH ótimo de funcionamento é na faixa ácida. As catepsinas ocorrem como subtipos variados de enzimas que incluem SERINA PROTEASES, ASPÁRTICO PROTEINASES e CISTEÍNA PROTEASES.
Grandes partículas citoplasmáticas de ribonucleoproteínas que apresentam oito vincos simétricos com um poro central e estrutura em formato de pétala, o que lhes confere a aparência de uma abóbada octagonal.
Aminoácido contendo tiol formado por uma desmetilação de METIONONA.
Trabalhos que contêm artigos de informação em assuntos em todo campo de conhecimento, normalmente organizado em ordem alfabética, ou um trabalho semelhante limitado a um campo especial ou assunto.
Afecção na qual os níveis plasmáticos de homocisteína e metabólitos relacionados estão elevados (acima de 13,9 micro mol por litro). A hiper-homocisteinemia pode ser familiar ou adquirida. O desenvolvimento de hiper-homocisteinemia está, na maioria das vezes, associada com a deficiência de vitamina B ou de folato (exemplo: ANEMIA PERNICIOSA, má absorção de vitamina). A hiper-homocisteinemia familiar frequentemente resulta em uma elevação mais grave da homocisteína total e sua excreção na urina, resultando em HOMOCISTINÚRIA. A hiper-homocisteinemia é um fator de risco para doenças cardiovasculares e neurodegenerativas, fraturas osteoporóticas e complicações durante a gestação.
Proteínas contendo ferro, amplamente distribuídas em animais, plantas e micro-organismos. Sua função principal é estocar FERRO de forma biodisponível, não tóxica. Cada molécula de ferritina consiste em ferro férrico em uma concha proteica vazia (APOFERRITINAS), formada por 24 subunidades de várias sequências (dependendo dos tipos de espécies e tecidos).
Membro da família da vitamina B que estimula o sistema hematopoiético. Está presente no fígado e rim e pode ser encontrado em cogumelos, espinafre, levedura, folhas verdes e gramíneas (POACEAE). O ácido fólico é utilizado no tratamento e prevenção das deficiências de folato e anemia megaloblástica.
Composto de coordenação que contém cobalto produzido por micro-organismos do intestino e também encontrado no solo e água. As plantas superiores não concentram a vitamina B 12 do solo e, portanto, são uma fonte pobre dessa substância quando comparadas aos tecidos animais. O FATOR INTRÍNSECO é importante para a assimilação da vitamina B 12.
Aminoácido não essencial contendo tiol que é oxidado para formar CISTINA.