Cistationina
Cistationina Beta-Sintasi
Un enzima Multifunctional pyridoxal fosfato nella seconda fase della cistina nucleico che catalizza la reazione di omocisteina con serina per formare cistationina con l ’ eliminazione di acqua. La carenza di questo enzima porta all ’ iperomocisteinemia e omocistinuria. CE 4.2.1.22.
Cistationina Gamma-Liasi
Omocistinuria
Autosomiche errore congenito del metabolismo metionina solitamente causata dalla carenza di cistationina beta-sintetasi e associata con aumenti di omocisteina nel plasma e urine. Caratteristiche cliniche comprendono una lunga, esile habitus SCOLIOSIS, arachnodactyly, muscolo deboli alle gambe, Varus, magro, capelli biondi, state lente dislocazioni, un ’ aumentata incidenza di ritardo a collezionare una tendenza a sviluppare la fibrosi arterie, spesso complicata da INCIDENTI cerebrovascolari e MYOCARDIAL INFARCTION. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p979)
Solfuro Di Idrogeno
Carbonio-Ossigeno Liasi
Omocisteina
Un amminoacido thiol-containing formato da un demetilazione di metionina.
Metionina
Un essenziale contenenti zolfo L-amino acido che e 'importante in molti organi.
Liasi
Hyperhomocysteinemia
Condizione in cui i livelli plasmatici di omocisteina and related metaboliti sono elevati (> 13,9 µmol / l). Hyperhomocysteinemia possono essere familiari o acquisito. Sviluppo dell ’ iperomocisteinemia acquisita e 'soprattutto associate con vitamine B e / o carenza di folato (es. anemia emolitica, vitamina perniciosa, iperomocisteinemia familiare spesso porta ad una più grave aumento di omocisteina totale e l ’ escrezione nelle urine, con omocistinuria. È un fattore di rischio per iperomocisteinemia cardiovascolari e malattie neurodegenerative, fratture osteoporotiche e le complicazioni durante la gravidanza.
S-Adenosilmetionina
Piridossale Fosfato
Questa è la forma attiva di offrire una vita B 6 coenzima per la sintesi di aminoacidi, neurotrasmettitori (serotonina, norepinefrina), acido aminolevulinico sphingolipids, nel tentativo di aminoacidi, transamination pyridoxal fosfato è temporaneamente convertiti in pyridoxamine fosfato (PYRIDOXAMINE).
Cisteina
Un accessorio thiol-containing aminoacido che viene ossidato a formare la cistina.
Cisteina Sintasi
Un enzima che catalizza la biosintesi del cistina in microrganismi e piante da O-acetyl-L-serine e idrogeno. Questo enzima, prima, era elencato come CE 4.2.99.8.
Omocistina
L'omocisteina è un aminoacido sulfurato non proteico, derivato metabolicamente dalla metionina, il cui accumulo nel sangue può contribuire a malattie cardiovascolari e altre condizioni patologiche.
Zolfo
Un elemento che e 'un membro della famiglia chalcogen. Ha un simbolo atomico, numero atomico 16 e il peso atomico [32.059; 32.076]. E' trovato degli aminoacidi cisteina e metionina.
Idro-Liasi
Not Translated
Un commercio dello zinco metalloenzyme che catalizza il trasferimento di un gruppo metilico da betaina a produrre e dimethylglycine ’ omocisteina in metionina. Questo enzima è un membro di una famiglia di metiltransferasi ZINC-dependent che usano thiols o selenols come metil accettori.
Piridossina
La forma di vita 4-methanol B 6 che viene trasformato in PYRIDOXAL fosfato che è un coenzima per la sintesi di aminoacidi, neurotrasmettitori (serotonina, norepinefrina), acido aminolevulinico sphingolipids, anche se piridossina e vitamina B 6 sono ancora spesso usato come sinonimi, specialmente da ricercatori medici, questa pratica è sbagliato e a volte fuorviante (EE Snell; Ann NY acad Politiche, vol 585 pg 1990).
Carenza Di Vitamina B6
La condizione prodotto da una carenza di vita B 6 nella dieta, caratterizzato da dermatite cheilosi, colite, stomatite. Marcata carenza provoca depressione, irritabilità, debolezza, capogiri, neuropatia periferica e convulsioni. Nei lattanti e nei bambini le manifestazioni tipiche sono diarrea, anemia e convulsioni. Deficit può essere causata da alcuni medicinali, quali isoniazide.
Omoserina
Solfuri
S-Adenosilomocisteina
Not Translated
Vitamina U
5-Metiltetraidrofolato-Omocisteina S-Metiltransferasi
Un enzima che catalizza la formazione di metionina dal trasferimento di un gruppo metilico da 5-methyltetrahydrofolate di omocisteina, che richiede una cobamide coenzima. L ’ enzima per agire mono- o triglutamate derivati. CE 2.1.1.13.
Isotopi Di Zolfo
Riflesso Addominale
Contrazioni dei muscoli addominali a stimolazione della pelle (superficiale riflesso addominale) o battendolo strutture ossuti vicini tuo riflesso addominale). Le superficiali riflesso sia debole, assente, per esempio, dopo un ictus, un segno di suprasegmental) superiore (lesioni del motoneurone. (Stedman, 25 M & Best & Taylor Physiological Centro Medico di base, Ed, p1073)
Betaina
Un composto che e 'stata nel mirino per il suo ruolo nel osmoregulation. Come una droga, betaina cloridrato è stato utilizzato come fonte di acido cloridrico nel trattamento della betaina hypochlorhydria. Usato anche nel trattamento dei disturbi di fegato, per iperkalemia, per l ’ omocistinuria, e per disturbi gastrointestinali. (Dal Martindale, La Farmacopea Extra, trentesimo Ed, p1341)
Aminoacidi Solforati
Gli aminoacidi solforati, come la metionina e la cisteina, contengono zolfo nella loro struttura molecolare e svolgono un ruolo cruciale nel mantenimento della struttura proteica, nella detossificazione cellulare e in altre importanti funzioni biochimiche.
Vitamina B6
Vitamina B6 indica numerosi PICOLINES (specialmente piridossina; PYRIDOXAL; & PYRIDOXAMINE) che sono efficacemente convertito dall ’ organismo per PYRIDOXAL fosfato che è un coenzima per la sintesi di aminoacidi, neurotrasmettitori (, noradrenalina, serotonina) e acido aminolevulinico sphingolipids durante transamination di aminoacidi, pyridoxal fosfato è temporaneamente convertiti in PYRIDOXAMINE fosfato. Sebbene piridossina e vitamina B 6 sono ancora spesso usato come sinonimi, specialmente da ricercatori medici, questa pratica è sbagliato e a volte fuorviante (EE Snell; Ann NY acad Politiche, vol 585 pg 1990), la maggior parte di vitamina B6 alla fine viene degradato per PYRIDOXIC acido e viene escreto nelle urine.
Serina
Un amminoacido non essenziale in forma naturale come il L-isomer. E 'sintetizzato da glicina o treonina. E' coinvolto nella biosintesi del purine; PYRIMIDINES; e altre aminoacidi.
Eme
Glicina
Amino Acid Metabolism, Inborn Errors
Disordini del metabolismo degli aminoacidi. La maggior parte di questi disturbi sono ereditato e presente nel periodo neonatale con disturbi metabolici (es. lattica) e manifestazioni neurologiche. Sono presenti alla nascita, anche se potrebbero non manifestano sintomi in eta 'avanzata.
Acido Folico
Un membro della famiglia vitamina B che stimola il sistema ematopoietiche. È presente nel fegato e reni e si trova in funghi, spinaci, lievito, foglie verdi, e l'erba (POACEAE), acido folico è usato per il trattamento e prevenzione della folato e anemia megaloblastica.
L-Serina Deidratasi
Vitamina B 12
Un cobalt-containing coordinamento composto prodotto da microrganismi intestinale e ho trovato anche in terra e acqua. Più in alto le piante non concentrato vitamina B 12 dal terreno e anche un povero fonte della sostanza in confronto con i tessuti animali. La maggior parte intrinseca è importante per l'assimilazione della vitamina B 12.
Dati Di Sequenza Molecolare
Le descrizioni di aminoacidi specifico, carboidrati o sequenze nucleotidiche apparse nella letteratura pubblicata e / o si depositano nello e mantenuto da banche dati come GenBank, EMBL (Laboratorio europeo di biologia molecolare), (Research Foundation, National Biomedical NBRF sequenza) o altri depositi.
Lactobacillus Helveticus
Cistina
Una rete legata dimerica aminoacidi non essenziali formato dall ’ ossidazione di cistina. Due molecole di cistina sono unite da un ponte disolfuro per formare la cistina.
Visceral Pain
Fegato
Mutazione
Escherichia Coli
Una specie di, Facultatively anaerobi gram-negativi, forma a bastoncino batteri (anaerobi Gram-negativi Facultatively RODS) comunemente trovato nella parte inferiore dell ’ intestino di gli animali a sangue caldo. Di solito si nonpathogenic, ma alcuni ceppi sono nota per avere la diarrea e infezioni piogeno. Ceppi (patogeni virotypes) sono classificati in base al patogeno specifici meccanismi quali tossine (Enterotoxigenic Escherichia coli), ecc.
Aminoacidi
Solfotransferasi
Enzimi che trasferimento zolfo atomi a varie acceptor molecole. CE 2.8.1.
Sequenza Aminoacidica
L'ordine di aminoacidi che si verifichi in una catena polipeptidica. Questo viene definito la struttura primaria di proteine, è molto importante nel determinare PROTEIN la conferma.
Clonaggio Molecolare
Acido Metilmalonico
Metlienetetraidrofolato Reduttasi (Nadph2)
Carenza Di Acido Folico
La condizione prodotto con un deficit di acido folico nella dieta. Molte piante e i tessuti animali contengono acido folico, abbondante in verdure a foglia verde, lievito, fegato e funghi ma distrutto da cucina a lungo termine. L'alcool interferisce - con il suo metabolismo intermedio e l ’ assorbimento. Si può sviluppare carenza di acido folico anticonvulsivi o a lungo termine con l ’ uso di contraccettivi orali. Tale carenza causa anemia, anemia megaloblastica anemia macrocitica ed e 'indistinguibile dalla carenza di vitamina B 12 nel sangue periferico e nel midollo osseo conclusioni, ma le lesioni neurologiche in B 12 non carenza. (Manuale Merck, 16 ed)
Not Translated
Un enzima che catalizza la metilazione glicina usando S-ADENOSYLMETHIONINE per formare SARCOSINE con la produzione di S-ADENOSYLHOMOCYSTEINE.
Cheto Acidi
I cheto acidi sono composti organici con un gruppo carbossilico (-COOH) e un gruppo chetonico (C=O), presenti fisiologicamente nell'organismo come prodotti del metabolismo degli aminoacidi e dei carboidrati.
Etionina
2-Amino-4- (ethylthio butirrico. Un antimetabolita), metionina, che interferisce con l ’ incorporazione nel proteine e aminoacidi con cellulari utilizzo ATP. Causa anche fegato neoplasie.
Glutatione
Livedo Reticularis
Una condizione caratterizzata da uno schema a rete reticolare o sulla pelle delle estremita 'inferiori e altre parti del corpo. Questo rosso e blu schema è dovuto deossigenato sangue nei vasi sanguigni dermica instabile. La condizione e' piu 'intenso dal freddo esposizione e sollevato da riscaldamento.