La cistationina è un tripeptide endogeno, costituito da residui di cisteina, acido glutammico e glicina, che svolge un ruolo chiave nel metabolismo dell'ammoniaca e nell'equilibrio acido-base a livello renale.
Un enzima Multifunctional pyridoxal fosfato nella seconda fase della cistina nucleico che catalizza la reazione di omocisteina con serina per formare cistationina con l ’ eliminazione di acqua. La carenza di questo enzima porta all ’ iperomocisteinemia e omocistinuria. CE 4.2.1.22.
Un Multifunctional pyridoxal fosfato enzima. Per l'ultima tappa nella biosintesi del cisteina e catalizza la scissione del cistationina cedere cistina, ammoniaca e 2-ketobutyrate. CE 4.4.1.1.
Autosomiche errore congenito del metabolismo metionina solitamente causata dalla carenza di cistationina beta-sintetasi e associata con aumenti di omocisteina nel plasma e urine. Caratteristiche cliniche comprendono una lunga, esile habitus SCOLIOSIS, arachnodactyly, muscolo deboli alle gambe, Varus, magro, capelli biondi, state lente dislocazioni, un ’ aumentata incidenza di ritardo a collezionare una tendenza a sviluppare la fibrosi arterie, spesso complicata da INCIDENTI cerebrovascolari e MYOCARDIAL INFARCTION. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto p979)
Un gas velenoso infiammabile, con caratteristico odore di uova marce. E 'usato nella fabbricazione di prodotti chimici, in metallurgia e come an analytical reagente. (Dal Merck Index), l' 11.
Enzimi in grado di catalizzare la scollatura di un legame Carbonio-Ossigeno dal punto di idrolisi o ossidazione. CE 4.2.
Un amminoacido thiol-containing formato da un demetilazione di metionina.
Un essenziale contenenti zolfo L-amino acido che e 'importante in molti organi.
Una classe di enzimi in grado di catalizzare la segmentazione di C-C, monossido di carbonio e C-N, e altre obbligazioni in altri modi per idrolisi o di ossidazione. (Enzima nomenclatura, 1992) CE 4.
Condizione in cui i livelli plasmatici di omocisteina and related metaboliti sono elevati (> 13,9 µmol / l). Hyperhomocysteinemia possono essere familiari o acquisito. Sviluppo dell ’ iperomocisteinemia acquisita e 'soprattutto associate con vitamine B e / o carenza di folato (es. anemia emolitica, vitamina perniciosa, iperomocisteinemia familiare spesso porta ad una più grave aumento di omocisteina totale e l ’ escrezione nelle urine, con omocistinuria. È un fattore di rischio per iperomocisteinemia cardiovascolari e malattie neurodegenerative, fratture osteoporotiche e le complicazioni durante la gravidanza.
Metil fisiologico radicale donatore coinvolto reazioni transmethylation enzimatica e presente in tutti gli organismi viventi. Possiede attività antinfiammatoria ed e 'stato usato nel trattamento di malattie epatiche croniche. (Dal Merck 11 M)
Questa è la forma attiva di offrire una vita B 6 coenzima per la sintesi di aminoacidi, neurotrasmettitori (serotonina, norepinefrina), acido aminolevulinico sphingolipids, nel tentativo di aminoacidi, transamination pyridoxal fosfato è temporaneamente convertiti in pyridoxamine fosfato (PYRIDOXAMINE).
Un accessorio thiol-containing aminoacido che viene ossidato a formare la cistina.
Un enzima che catalizza la biosintesi del cistina in microrganismi e piante da O-acetyl-L-serine e idrogeno. Questo enzima, prima, era elencato come CE 4.2.99.8.
L'omocisteina è un aminoacido sulfurato non proteico, derivato metabolicamente dalla metionina, il cui accumulo nel sangue può contribuire a malattie cardiovascolari e altre condizioni patologiche.
Un elemento che e 'un membro della famiglia chalcogen. Ha un simbolo atomico, numero atomico 16 e il peso atomico [32.059; 32.076]. E' trovato degli aminoacidi cisteina e metionina.
Idrocarburi con almeno un triplo legame nel lineare parte della formula generale Cn-H2n-2.
Enzimi in grado di catalizzare la rottura di un legame con prodotti insaturo Carbonio-Ossigeno attraverso la rimozione di acqua. CE 4.2.1.
Un commercio dello zinco metalloenzyme che catalizza il trasferimento di un gruppo metilico da betaina a produrre e dimethylglycine ’ omocisteina in metionina. Questo enzima è un membro di una famiglia di metiltransferasi ZINC-dependent che usano thiols o selenols come metil accettori.
La forma di vita 4-methanol B 6 che viene trasformato in PYRIDOXAL fosfato che è un coenzima per la sintesi di aminoacidi, neurotrasmettitori (serotonina, norepinefrina), acido aminolevulinico sphingolipids, anche se piridossina e vitamina B 6 sono ancora spesso usato come sinonimi, specialmente da ricercatori medici, questa pratica è sbagliato e a volte fuorviante (EE Snell; Ann NY acad Politiche, vol 585 pg 1990).
La condizione prodotto da una carenza di vita B 6 nella dieta, caratterizzato da dermatite cheilosi, colite, stomatite. Marcata carenza provoca depressione, irritabilità, debolezza, capogiri, neuropatia periferica e convulsioni. Nei lattanti e nei bambini le manifestazioni tipiche sono diarrea, anemia e convulsioni. Deficit può essere causata da alcuni medicinali, quali isoniazide.
L'omoserina è un aminoacido non proteinogenico, presente naturalmente in alcune specie vegetali e sintetizzato artificialmente per uso in ricerca chimica e biochimica.
Gruppi contenente la chimica sui legami delle molecole di zolfo covalente -S-. Gli atomi di zolfo può essere legato alle forme organiche o inorganiche.
5 '-S- 3-Amino-3-carboxypropyl) 5 (' -thioadenosine. Formato da S-adenosylmethionine dopo transmethylation reazioni.
Un enzima che catalizza la conversione di L-SERINE di coenzima A e O-acetyl-L-serine, usando ACETYL-COA come donatore.
Una vitamina trovato in piu 'verdure. È usato nel trattamento delle ulcere peptiche, coliti e gastrite e ha un ’ azione enzimatica acid-forming secretiva, e del tratto intestinale.
Un enzima che catalizza la formazione di metionina dal trasferimento di un gruppo metilico da 5-methyltetrahydrofolate di omocisteina, che richiede una cobamide coenzima. L ’ enzima per agire mono- o triglutamate derivati. CE 2.1.1.13.
Stabile zolfo atomi che hanno lo stesso numero atomico come l'elemento zolfo, ma si differenziano per peso atomico. S-33, 34 anni, e 36 sono stabili zolfo isotopi.
Contrazioni dei muscoli addominali a stimolazione della pelle (superficiale riflesso addominale) o battendolo strutture ossuti vicini tuo riflesso addominale). Le superficiali riflesso sia debole, assente, per esempio, dopo un ictus, un segno di suprasegmental) superiore (lesioni del motoneurone. (Stedman, 25 M & Best & Taylor Physiological Centro Medico di base, Ed, p1073)
Un composto che e 'stata nel mirino per il suo ruolo nel osmoregulation. Come una droga, betaina cloridrato è stato utilizzato come fonte di acido cloridrico nel trattamento della betaina hypochlorhydria. Usato anche nel trattamento dei disturbi di fegato, per iperkalemia, per l ’ omocistinuria, e per disturbi gastrointestinali. (Dal Martindale, La Farmacopea Extra, trentesimo Ed, p1341)
Gli aminoacidi solforati, come la metionina e la cisteina, contengono zolfo nella loro struttura molecolare e svolgono un ruolo cruciale nel mantenimento della struttura proteica, nella detossificazione cellulare e in altre importanti funzioni biochimiche.
Vitamina B6 indica numerosi PICOLINES (specialmente piridossina; PYRIDOXAL; & PYRIDOXAMINE) che sono efficacemente convertito dall ’ organismo per PYRIDOXAL fosfato che è un coenzima per la sintesi di aminoacidi, neurotrasmettitori (, noradrenalina, serotonina) e acido aminolevulinico sphingolipids durante transamination di aminoacidi, pyridoxal fosfato è temporaneamente convertiti in PYRIDOXAMINE fosfato. Sebbene piridossina e vitamina B 6 sono ancora spesso usato come sinonimi, specialmente da ricercatori medici, questa pratica è sbagliato e a volte fuorviante (EE Snell; Ann NY acad Politiche, vol 585 pg 1990), la maggior parte di vitamina B6 alla fine viene degradato per PYRIDOXIC acido e viene escreto nelle urine.
Un amminoacido non essenziale in forma naturale come il L-isomer. E 'sintetizzato da glicina o treonina. E' coinvolto nella biosintesi del purine; PYRIMIDINES; e altre aminoacidi.
La parte dell'emoglobina color-furnishing. E 'trovato libero nei tessuti e come la protesi gruppo in molti hemeproteins.
Un aminoacido. Non si trova principalmente in gelatina e seta terapeuticamente fibroin e usato come concime. E 'anche un veloce neurotrasmettitore inibitore presente.
Disordini del metabolismo degli aminoacidi. La maggior parte di questi disturbi sono ereditato e presente nel periodo neonatale con disturbi metabolici (es. lattica) e manifestazioni neurologiche. Sono presenti alla nascita, anche se potrebbero non manifestano sintomi in eta 'avanzata.
Un membro della famiglia vitamina B che stimola il sistema ematopoietiche. È presente nel fegato e reni e si trova in funghi, spinaci, lievito, foglie verdi, e l'erba (POACEAE), acido folico è usato per il trattamento e prevenzione della folato e anemia megaloblastica.
PYRIDOXAL-phosphate contenente un enzima che catalizza la disidratazione e Deamminazione di L-serine per formare piruvato. Questo enzima, prima, era elencato come CE 4.2.1.13.
Un cobalt-containing coordinamento composto prodotto da microrganismi intestinale e ho trovato anche in terra e acqua. Più in alto le piante non concentrato vitamina B 12 dal terreno e anche un povero fonte della sostanza in confronto con i tessuti animali. La maggior parte intrinseca è importante per l'assimilazione della vitamina B 12.
Le descrizioni di aminoacidi specifico, carboidrati o sequenze nucleotidiche apparse nella letteratura pubblicata e / o si depositano nello e mantenuto da banche dati come GenBank, EMBL (Laboratorio europeo di biologia molecolare), (Research Foundation, National Biomedical NBRF sequenza) o altri depositi.
Una specie di batteri gram-positivi isolati da latte e cheese-starter culture.
Una rete legata dimerica aminoacidi non essenziali formato dall ’ ossidazione di cistina. Due molecole di cistina sono unite da un ponte disolfuro per formare la cistina.
Dolore provenienti da organi interni (viscere) associata a fenomeni autonomica (pallore; sudando; nausea e vomito), e a volte diventa un concesse il dolore.
Un grosso organo ghiandolare lobed nell'addome di vertebrati che e 'responsabile per il metabolismo, la disintossicazione sintesi e la conservazione di sostanze diverse.
Tracce riscontrabili di organismi e ereditabile cambiamento nel materiale genetico che causa un cambiamento del genotipo e trasmesse a figlia e ai diversi generazioni.
Una specie di, Facultatively anaerobi gram-negativi, forma a bastoncino batteri (anaerobi Gram-negativi Facultatively RODS) comunemente trovato nella parte inferiore dell ’ intestino di gli animali a sangue caldo. Di solito si nonpathogenic, ma alcuni ceppi sono nota per avere la diarrea e infezioni piogeno. Ceppi (patogeni virotypes) sono classificati in base al patogeno specifici meccanismi quali tossine (Enterotoxigenic Escherichia coli), ecc.
- Silenzio composti contenenti il radicale.
I composti organici che generalmente contiene una amino (-NH2) e un carbossile (-COOH). 20 alpha-amino acidi sono i subunità che sono polymerized per formare delle proteine.
Enzimi che trasferimento zolfo atomi a varie acceptor molecole. CE 2.8.1.
Il tasso dynamics in chimica o sistemi fisici.
L'ordine di aminoacidi che si verifichi in una catena polipeptidica. Questo viene definito la struttura primaria di proteine, è molto importante nel determinare PROTEIN la conferma.
L ’ inserimento di molecole di DNA ricombinante da procariote e / o in un veicolo che fonti eucariotiche, quali un virus o plasmide vettore e l 'introduzione dell ’ ricevente ibrido molecole in cella senza alterare la fattibilità di quelle celle.
Un malonic derivato acido e 'un intermedio del metabolismo dei grassi e proteine, anomalie nei methylmalonic acido methylmalonic Aciduria metabolismo causare questa malattia metabolica attribuibile ad un isolato a enzimatica conversione di methylmalonyl CoA a succinyl CoA.
Un ’ ammina flavoprotein oxidoreductase reversibile che catalizza la conversione della 5-methyltetrahydrofolate a 5,10-methylenetetrahydrofolate. Questo enzima stato classificato come CE 1.1.1.171.
La condizione prodotto con un deficit di acido folico nella dieta. Molte piante e i tessuti animali contengono acido folico, abbondante in verdure a foglia verde, lievito, fegato e funghi ma distrutto da cucina a lungo termine. L'alcool interferisce - con il suo metabolismo intermedio e l ’ assorbimento. Si può sviluppare carenza di acido folico anticonvulsivi o a lungo termine con l ’ uso di contraccettivi orali. Tale carenza causa anemia, anemia megaloblastica anemia macrocitica ed e 'indistinguibile dalla carenza di vitamina B 12 nel sangue periferico e nel midollo osseo conclusioni, ma le lesioni neurologiche in B 12 non carenza. (Manuale Merck, 16 ed)
Un enzima che catalizza la metilazione glicina usando S-ADENOSYLMETHIONINE per formare SARCOSINE con la produzione di S-ADENOSYLHOMOCYSTEINE.
I cheto acidi sono composti organici con un gruppo carbossilico (-COOH) e un gruppo chetonico (C=O), presenti fisiologicamente nell'organismo come prodotti del metabolismo degli aminoacidi e dei carboidrati.
2-Amino-4- (ethylthio butirrico. Un antimetabolita), metionina, che interferisce con l ’ incorporazione nel proteine e aminoacidi con cellulari utilizzo ATP. Causa anche fegato neoplasie.
Un tripeptide con molti ruoli nelle cellule, e coniugati alle droghe per renderle più solubile per l ’ escrezione, è un cofattore per taluni enzimi, è coinvolto nel legame, dalla proteina disolfuro riarrangiamento e riduce perossidi.
Una condizione caratterizzata da uno schema a rete reticolare o sulla pelle delle estremita 'inferiori e altre parti del corpo. Questo rosso e blu schema è dovuto deossigenato sangue nei vasi sanguigni dermica instabile. La condizione e' piu 'intenso dal freddo esposizione e sollevato da riscaldamento.
Uno dei processi che nucleare, citoplasmatica o fattori di interregolazione cellulare influenza il differenziale il controllo del gene dell ’ enzima di azione in sintesi.
Un individuo avere diversi alleli in uno o più loci riguardo un carattere specifico.
La sequenza delle purine e PYRIMIDINES in acidi nucleici e polynucleotides. È anche chiamato sequenza nucleotide.