Cisteamina
Compuesto de mercaptoetilamina que deriva endógenamente de la vía de degradación de la COENZIMA A. El hecho de que la cisteamina se transporta fácilmente en LISOSOMAS donde reacciona con la CISTINA para formar disulfuro cisteína-cisteamina y CISTEÍNA ha llevado su uso en DEPLETORES DE CISTINA para el tratamiento de la CISTINOSIS.
Cistinosis
Trastornos por depósito lisosómico cuyo defecto molecular se desconoce, caracterizados por el depósito masivo de cristales de cistina en las células reticuloendoteliales. (Dorland, 28a ed)
Cistamina
Cistafos
Epirizol
Cistina
Un aminoácido no esencial dimérico covalentemente unido, formado por la oxidación de la CISTEINA. Dos moléculas de cisteína se únen por un puente disulfuro para formar cistina.