Derivado del colesterol que se halla en las heces humanas, cálculos biliares, huevos y otras materias orgánicas.

Trastorno autosómico recesivo de almacenamiento de lípido debido a mutaciones del gen CYP27A1 que codifica el esterol COLESTANOTRIOL 26-MONOOXIGENASA. Se caracteriza por grandes depósitos de COLESTEROL y COLESTANOL en varios tejidos resultando en edema xantomatoso de los tendones, CATARATA precoz y síntomas neurológicos progresivos.

Afección caracterizada por el desarrollo de xantomas generalizados, estructuras de tipo tumoral amarillas, llenas de depósitos de lípidos. Los xantomas pueden encontrarse en una variedad de tejidos, incluyendo la PIEL, los TENDONES; articulaciones de RODILLAS y CODOS. La xantomatosis se asocia con alteraciones del METABOLISMO LIPÍDICO y la formación de CÉLULAS ESPUMOSAS.

Colestanos substituídos en cualquier posición con uno o más grupos hidroxilos. Se encuentran en las heces y en la bilis. A diferencia de los ácidos y las sales biliares, no se reabsorben.

Familia de esteroides que se hallan comunmente en las plantas y aceites vegetales. Los isómeros alfa, beta, y gamma han sido caracterizados.

Derivados del esteroide colestano saturado, con grupos metilo en C-18 y C-19, y una cadena lateral de iso-octil en C-17.

Esteroides con un grupo hidroxilo en el C-3, y en la mayor parte del esqueleto del colestano. En la cadena lateral pueden hallarse átomos de carbono adicionales.

Procedimiento que consiste en la ANASTOMOSIS QUIRÚRGICA de la parte proximal del YEYUNO a la porción distal del ÍLEON, para derivar el segmento de absorción de los nutrientes del INTESTINO DELGADO. Debido a la grave malnutrición y las complicaciones metabólicas que amenazan la vida, este método ya no es utilizado para tratar la OBESIDAD MÓRBIDA.

Una enzima citocromo P450 dependiente de NAPH que cataliza la oxidación de la cadena lateral de los compuestos intermedios de esterol, tales como los de la 27-hidroxilación de 5-beta-colestano-3-alfa,7-alfa,12-alfa-triol.

COLESTENOS con uno o más dobles enlaces y sustituídos por cualquier número de cetogrupos.

Clase de componentes orgánicos conocidos como ESTEROLES o ESTEROIDES derivados de las plantas.

Principal esterol de todos los animales superiores, distribuído en los tejidos del cuerpo, especialmente en el cerebro y en la médula espinal, y en las grasas y aceites animales.

Resinas de intercambio aniónico muy básicas cuyo constituyente principal es el poliestireno trimetilbencilamonio anión Cl(-).

Un intermediario en la síntesis del colesterol.

Acidos y sales esteroideas. Los ácidos biliares primarios son derivados del colesterol en el hígado y generalmente conjugados con glicina o taurina. Los ácidos biliares secundarios son más tarde modificados por bacterias en el intestino. Desempeñan un papel importante en la digestión y absorción de las grasas. También han sido empleados farmacológicamente, especialmente en el tratamiento de los cálculos biliares.

Comunicación anormal entre cualquier órgano del tracto biliar o entre los órganos biliares y otros órganos.

El escualeno es un terpeno hidrocarburo natural que se encuentra en varios tejidos vivos, incluidos los humanos, y es comúnmente utilizado en la industria cosmética como emoliente y humectante.

Enzima citocromo P450 unida a membrana que cataliza la hidroxilación 7-alfa del COLESTEROL en presencia de oxigeno molecular y NADPH-FERRIHEMOPROTEÍNA REDUCTASA. Esta enzima, codificada por el CYP7, convierte el colesterol en 7-alfa-hidroxicolesterol que es el primer y limitante paso en la síntesis de los ácidos biliares(ÁCIDOS Y SALES BILIARES).

Monooxigenasas del citocromo P-450 (OXIGENASAS DE FUNCIÓN MIXTA)que son importantes en el metabolismo y la biosíntesis esteroidea.

Esteroides con grupos metilo en C-10 y C-13 y una cadena ramificada de ocho carbonos en C-17. Sus miembros incluyen compuestos con cualquier grado de insaturación. No obstante, los COLESTADIENOS son derivados que constan de dos dobles enlaces.

Enfermedad metabólica congénita y adquirida que produce disfunción o daño encefálico. Estas incluyen afecciones metabólicas primarias (es decir, trastornos intrínsecos del encéfalo) y secundarias (es decir, extracraneales) que afectan de forma adversa la función cerebral.

Afecciones que acometen al ENCÉFALO, que está compuesto por los componentes intracraneales del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL. Este incluye (pero no está limitado a) la CORTEZA CEREBRAL; sustancia blanca intracraneal; GANGLIOS BASALES; TÁLAMO; HIPOTÁLAMO; TRONCO ENCEFÁLICO; y CEREBELO.

Cuerdas o bandas fibrosas de TEJIDO CONECTIVO situadas en las terminaciones de las FIBRAS MUSCULARES ESQUELÉTICAS que sirven para unir los MÚSCULOS a los huesos y a otras estructuras.

Isótopos inestables de carbono que se descomponen o desintegran emitiendo radiación. Los átomos de carbono con pesos atómicos 10, 11, y 14-16 son isótopos radioactivos de carbono.

Fraccionamiento de una muestra vaporizada como consecuencia de la partición entre una fase gaseosa móvil y una fase estacionaria sostenida en una columna. Los dos tipos son la cromatografía gas-sólido, donde la fase fija es un sólido, y la cromatografía gas-líquido, en que la fase estacionaria es un líquido no volátil sostenido en una matriz sólida inerte.

Oxidorreductasa que cataliza la conversión de 3-oxo-delta(4) esteroide hacia su correspondiente forma 5alfa. Desempeña un papel importante en la conversión de TESTOSTERONA en DIHIDROTESTOSTERONA y PROGESTERONA en DIHIDROPROGESTERONA.

Acido biliar primario importante producido en el hígado y generalmente conjugado con glicina o taurina. Facilita la absorción de grasas y la excreción de colesterol.

Ésteres son compuestos orgánicos resultantes de la reacción de un ácido carboxílico con un alcohol, eliminando una molécula de agua.

Una técnica microanalítica que combina la espectrometría de masa y la cromatografía gaseosa para las determinaciones cualitativas y cuantitativas de los compuestos.

Alteraciones del metabolismo de los LÍPIDOS debidos a MUTACIONES genéticas congénitas hereditarias.

Colesterol substituído por un grupo hidroxilo en cualquier posición.