Colestase
Diminuição do fluxo biliar devido a obstrução nos ductos biliares pequenos (COLESTASE INTRA-HEPÁTICA) ou obstrução nos ductos biliares grandes (COLESTASE EXTRA-HEPÁTICA).
Colestase Intra-Hepática
Transtorno no fluxo de bile devido a lesão nos HEPATÓCITOS, CANALÍCULOS BILIARES, ou DUCTOS BILIARES INTRA-HEPÁTICOS.
Colestase Extra-Hepática
Alteração do fluxo biliar através dos grandes DUCTOS BILIARES por obstrução mecânica ou constrição devido a processos benignos ou malignos.
Colagogos e Coleréticos
Ácido Ursodesoxicólico
Epímero do ácido quenodesoxicólico. É um ácido biliar de mamífero encontrado primeiramente em ursos e, aparentemente, é um precursor ou um produto do quenodesoxicolato. Sua administração altera a composição da bile e pode dissolver pedras biliares. É usado como colagogo e colerético.
1-Naftilisotiocianato
Ferramenta no estudo da lesão hepática que causa estase biliar, hiperbilirrubinemia aguda, hiperplasia do ducto biliar e cirrose biliar crônica com alterações na função dos hepatócitos. Pode causar lesão na pele e rins.
Ductos Biliares
Canais que coletam e transportam a secreção biliar dos CANALÍCULOS BILIARES (o menor ramo do TRATO BILIAR no FÍGADO), através dos pequenos ductos biliares, ductos biliares (externos ao fígado) e para a VESÍCULA BILIAR (para armazenamento).
Ácidos e Sais Biliares
Ácidos e sais esteroides. Os ácidos biliares primários são derivados do colesterol no fígado e geralmente conjugados com glicina ou taurina. Os ácidos biliares secundários são mais tarde modificados por bactérias no intestino. Desempenham um papel importante na digestão e absorção de gordura. Também têm sido usados farmacologicamente, especialmente no tratamento de cálculos biliares.
Canalículos Biliares
Minusculos canais intercelulares que se localizam entre células hepáticas e transportam bile em direção aos ductos biliares interlobulares. Também chamados capilares biliares.
Bile
Agente emulsificador produzido no FÍGADO e secretado para dentro do DUODENO. Sua composição é formada por s ÁCIDOS E SAIS BILIARES, COLESTEROL e ELETRÓLITOS. A bile auxilia a DIGESTÃO das gorduras no duodeno.
Atresia Biliar
Destruição progressiva ou ausência de parte ou total dos DUCTOS BILIARES extra-hepáticos, resultando na completa obstrução do fluxo da BILE. De modo geral, a atresia biliar é encontrada em recém-nascidos e responsável por um terço da ICTERÍCIA colestática neonatal.
Fígado
Prurido
Glicoproteínas P
Subfamília de proteínas transmembrana da superfamília dos TRANSPORTADORES DE CASSETE DE LIGAÇÃO DE ATP, cuja sequência está intimamente relacionada com a da GLICOPROTEÍNA P. Quando superexpressas, elas atuam como bombas de efluxo dependentes de ATP, capazes de retirar drogas lipofílicas, em particular ANTINEOPLÁSICOS das células, provocando a RESISTÊNCIA A MÚLTIPLAS DROGAS . Embora as glicoproteínas P apresentem semelhanças funcionais com as PROTEÍNAS ASSOCIADAS À RESISTÊNCIA A MÚLTIPLAS DROGAS, são duas classes distintas de TRANSPORTADORES DE CASSETE DE LIGAÇÃO DE ATP e tem pouca homologia de sequência.
Icterícia Neonatal
Descoloração amarela da pele, da MEMBRANA MUCOSA e ESCLERA do recém-nascido. É sinal de HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL. A maioria dos casos é autolimitante e transitória (ICTERÍCIA NEONATAL) e ocorre na primeira semana de vida, porém alguns casos podem ser sinal de desordem patológica, particularmente as HEPATOPATIAS.
Testes de Função Hepática
Testes sanguíneos usados para avaliar o quão bem o fígado de um paciente está trabalhando e também para ajudar a diagnosticar doenças hepáticas.
Ácido Tauroquenodesoxicólico
Sal biliar formado no fígado pela conjugação do quenodeoxicolato com a taurina, geralmente um sal de sódio. Atua como detergente na solubilização de gorduras no intestino delgado, além de ser absorvido também. É utilizado como colagogo e colerético.
Ligadura
Aplicação de uma ligadura para atar um vaso ou estrangular uma região.
Cirrose Hepática Biliar
FIBROSE do parênquima hepático devido à obstrução do fluxo da BILE (COLESTASE) nos DUCTOS BILIARES INTRA-HEPÁTICOS ou nos DUCTOS BILIARES EXTRA-HEPÁTICOS. A cirrose hepática primária envolve a destruição de pequenos ductos biliares intra-hepáticos e da secreção da bile. A cirrose biliar secundária é causada por obstrução prolongada de grandes ductos intra-hepáticos ou extra-hepáticos por várias causas.
Ácido Litocólico
Icterícia Obstrutiva
Icterícia, afecção caracterizada por coloração amarelada da pele e das mucosas, que é devida ao fluxo irregular da BILE no TRATO BILIAR, como na COLESTASE INTRA-HEPÁTICA ou na COLESTASE EXTRA-HEPÁTICA.
Hepatopatias
Processos patológicos do FÍGADO.
Icterícia
Manifestação clínica de HIPERBILIRRUBINEMIA, caracterizada pela coloração amarelada da PELE, MEMBRANA MUCOSA e ESCLERA. Icterícia clínica geralmente é sinal de disfunção no FÍGADO.
Ductos Biliares Intra-Hepáticos
Sistema Biliar
Os DUCTOS BILIARES e a VESÍCULA BILIAR.
Etinilestradiol
Ácido Cólico
Ácido biliar primário importante produzido no fígado e geralmente conjugado com glicina ou taurina. Facilita a absorção de gordura e a excreção do colesterol.
Complicações na Gravidez
Síndrome de Alagille
Transtorno multissistêmico caracterizado por aplasia dos DUCTOS BILIARES INTRA-HEPÁTICOS, e malformações no sistema cardiovascular, olhos, coluna vertebral e fácies. Entre as principais características clínicas estão ICTERÍCIA e doença cardíaca congênita com ESTENOSE PULMONAR periférica. A síndrome de Alagille pode resultar de mutações de genes heterogêneos, inclusive mutações em JAG1 no CROMOSSOMO 20 (Tipo 1) e NOTCH2 no CROMOSSOMO 1 (Tipo 2).
Hepatócitos
O principal componente estrutural do FÍGADO. São CÉLULAS EPITELIAIS especializadas, organizadas em pratos interconectados chamadas lóbulos.
Coleus
Transportadores de Cassetes de Ligação de ATP
Família de PROTEÍNAS DE MEMBRANA TRANSPORTADORAS que requerem a hidrólise do ATP para transportar os substratos através das membranas. O nome desta família de proteínas deriva do domínio de ligação do ATP presente na proteína.
Ducto Colédoco
Colangite
Citrulinemia
Grupo de doenças relacionadas à deficiência da enzima ARGININOSUCCINATO SINTASE, que causa uma elevação dos níveis séricos de CITRULINA. Em neonatos, as manifestações clínicas incluem letargia, hipotonia e ATAQUES. Formas mais brandas também ocorrem. As formas adulta e infantil podem se apresentar com episódios recorrentes de fraqueza, letargia, ATAXIA, alterações comportamentais e DISARTRIA intermitentes.
Hepatite
INFLAMAÇÃO do FÍGADO.
Transportadores de Ânions Orgânicos
Hiperbilirrubinemia
Afecção caracterizada por um aumento anormal de BILIRRUBINA no sangue, que pode resultar em ICTERÍCIA. A bilirrubina, um produto da decomposição da HEME, geralmente é excretada na BILE ou favorece a excreção na urina antes de ser catabolizada.
Ácido Taurocólico
Produto da conjugação do ácido cólico com a taurina. Seu sal de sódio é o principal ingrediente da bile dos animais carnívoros. Atua como um detergente solubilizando gorduras para a absorção, além de ser também absorvido. É utilizado como colagogo e colerético.
Transportadores de Ânions Orgânicos Dependentes de Sódio
Subclasse de TRANSPORTADORES DE ÂNIONS ORGÂNICOS cujo transporte é dirigido direta ou indiretamente por um gradiente dos íons sódio.
Lipoproteína-X
Lipoproteína anormal presente em grandes quantidades em pacientes com doenças hepáticas obstrutivas, como a COLESTASE INTRA-HEPÁTICA. A LP-X provém do refluxo das lipoproteínas da BILE para a circulação sanguínea. A LP-X é uma lipoproteína de baixa densidade rica em COLESTEROL livre e FOSFOLIPÍDEOS, mas pobre em TRIGLICERÍDEOS, ÉSTERES DE COLESTEROL e proteína.
Noretandrolona
Nutrição Parenteral
Doença Hepática Induzida por Drogas
Variação de doenças hepáticas clínicas que vão desde anormalidades bioquímicas brandas até FALÊNCIA HEPÁTICA AGUDA, causada por medicamentos (ou drogas), metabólitos de medicamentos (ou drogas) e compostos químicos do ambiente.
Sulfobromoftaleína
gama-Glutamiltransferase
Ácidos Cólicos
Família de ácidos biliares do ácido 3 alfa,7 alfa,12 alfa-tri-hidroxi-5 beta-colânico no homem, geralmente conjugados com glicina ou taurina. Agem como detergentes para solubilizar as gorduras para a absorção intestinal. São reabsorvidos pelo intestino delgado, e são usados como colagogos e coleréticos.
Ácido Taurolitocólico
Sal biliar formado no fígado a partir da conjugação do ácido litocólico com a taurina, geralmente como o sal de sódio. Solubiliza gorduras para serem absorvidas, além dele próprio ser absorvido também. É um colagogo e colerético.
Ácido Glicoquenodesoxicólico
Sal biliar formado no fígado a partir de quenodesoxicolato e glicina, geralmente como sal de sódio. Age como detergente para solubilizar gorduras para a absorção e ele próprio é absorvido. É colagogo e colerético.
Nutrição Parenteral Total
Distribuição de nutrientes para assimilação e utilização por um paciente cuja única fonte de nutrientes é através de soluções administradas por via intravenosa, subcutânea, ou por alguma outra via não alimentar. Os componentes básicos das soluções de NPT são hidrolisados de proteína ou misturas de aminoácidos livres, monossacarídeos e eletrólitos. Os componentes são selecionados por suas habilidades em reverter o catabolismo, promover anabolismo e construir estruturas de proteínas.
Pregnanotriol
Ácido Quenodesoxicólico
Doenças Biliares
Epicloroidrina
Emulsões Gordurosas Intravenosas
Ácido Glicocólico
Conjugado de glicina do ÁCIDO CÓLICO. Age como detergente para solubilizar gorduras para absorção e sendo ele próprio absorvido.
Hepatomegalia
Ampliação do fígado.
Receptores Citoplasmáticos e Nucleares
Receptores intracelulares que podem ser encontrados no citoplasma ou no núcleo. Ligam-se a moléculas de sinalização extracelular que migram ou são transportadas através da MEMBRANA CELULAR. Muitos membros desta classe de receptores ocorrem no citoplasma e são transportados para o NÚCLEO CELULAR mediante ligação com o ligante, onde sinalizam via ligação ao DNA e regulação da transcrição. Nesta categoria também estão incluídos os receptores encontrados em MEMBRANAS INTRACELULARES que agem via mecanismos semelhantes aos dos RECEPTORES DE SUPERFÍCIE CELULAR.
Proteínas Associadas à Resistência a Múltiplos Medicamentos
Subfamília de TRANSPORTADORES DE CASSETTE DE LIGAÇÃO DE ATP relacionada entre si pela sequência e transportam ativamente substratos orgânicos. Embora consideradas transportadores de ânions orgânicos, demonstrou-se que um subgrupo de proteínas desta família também pode transferir a resistência à drogas para as drogas orgânicas neutras. Sua função celular pode ter significado clínico para a QUIMIOTERAPIA, pelo fato de transportarem diversos ANTINEOPLÁSICOS. A superexpressão das proteínas desta classe por NEOPLASIAS é considerada um possível mecanismo no desenvolvimento da RESISTÊNCIA A MÚLTIPLAS DROGAS. Embora com função semelhante às GLICOPROTEÍNAS P, as proteínas desta classe apresentam pouca homologia de sequência com as proteínas da famílias das glicoproteínas P.
Esteroide 12-alfa-Hidroxilase
Enzima microssomal hepática dependente do citocromo P-450 que catalisa a 12-alfa-hidroxilação de um amplo espectro de esteroides na presença de oxigênio molecular e NADPH-FERRI-HEMOPROTEÍNA REDUTASE. Esta enzima, codificada pelo gene CYP8B1, converte o 7-alfa-hidroxi-4-colesteno-3-ona em 7-alfa-12-alfa-di-hidroxi-4-colesteno-3-ona e é necessária para a síntese de ácidos biliares a partir do colesterol.
Transplante de Fígado
Alanina Transaminase
Aspartato Aminotransferases
Falência Hepática
Incapacidade grave do FÍGADO de realizar suas funções metabólicas normais, como evidenciado por ICTERÍCIA grave e níveis séricos anormais de AMÔNIA, BILIRRUBINA, FOSFATASE ALCALINA, ASPARTATO AMINOTRANSFERASE, LACTATO DESIDROGENASES e da taxa de albumina/globulina. (Tradução livre do original: Blakiston's Gould Medical Dictionary, 4th ed)
Antipruriginosos
Agentes, geralmente tópicos, que aliviam a coceira (prurido).
Doenças do Recém-Nascido
Doenças dos recém-nascidos que se apresentam no nascimento (congênitas) ou se desenvolvem no primeiro mês de vida. Não incluem doenças hereditárias que não se manifestam no nascimento ou nos primeiros 30 dias de vida, tampouco incluem erros inatos do metabolismo. Tanto DOENÇAS HEREDITÁRIAS e ERROS INATOS DO METABOLISMO estão disponíveis como conceitos gerais.