Colestase
Diminuição do fluxo biliar devido a obstrução nos ductos biliares pequenos (COLESTASE INTRA-HEPÁTICA) ou obstrução nos ductos biliares grandes (COLESTASE EXTRA-HEPÁTICA).
Colestase Intra-Hepática
Transtorno no fluxo de bile devido a lesão nos HEPATÓCITOS, CANALÍCULOS BILIARES, ou DUCTOS BILIARES INTRA-HEPÁTICOS.
Ductos Biliares Extra-Hepáticos
Passagem externa por onde a bile é transportada para o fígado. Inclui o DUCTO BILIAR COMUM e o DUCTO HEPÁTICO COMUM.
Colestase Extra-Hepática
Alteração do fluxo biliar através dos grandes DUCTOS BILIARES por obstrução mecânica ou constrição devido a processos benignos ou malignos.
Ductos Biliares
Canais que coletam e transportam a secreção biliar dos CANALÍCULOS BILIARES (o menor ramo do TRATO BILIAR no FÍGADO), através dos pequenos ductos biliares, ductos biliares (externos ao fígado) e para a VESÍCULA BILIAR (para armazenamento).
Neoplasias dos Ductos Biliares
Tumores ou câncer dos DUCTOS BILIARES.
Atresia Biliar
Destruição progressiva ou ausência de parte ou total dos DUCTOS BILIARES extra-hepáticos, resultando na completa obstrução do fluxo da BILE. De modo geral, a atresia biliar é encontrada em recém-nascidos e responsável por um terço da ICTERÍCIA colestática neonatal.
Colagogos e Coleréticos
Fígado
Ácido Ursodesoxicólico
Epímero do ácido quenodesoxicólico. É um ácido biliar de mamífero encontrado primeiramente em ursos e, aparentemente, é um precursor ou um produto do quenodesoxicolato. Sua administração altera a composição da bile e pode dissolver pedras biliares. É usado como colagogo e colerético.
Ductos Biliares Intra-Hepáticos
Passagem dentro do fígado que tem como função o transporte de bile. Inclui os ductos hepáticos direito e esquerdo que se unem exteriormente ao fígado para formar o ducto hepático comum.
1-Naftilisotiocianato
Ferramenta no estudo da lesão hepática que causa estase biliar, hiperbilirrubinemia aguda, hiperplasia do ducto biliar e cirrose biliar crônica com alterações na função dos hepatócitos. Pode causar lesão na pele e rins.
Ácidos e Sais Biliares
Ácidos e sais esteroides. Os ácidos biliares primários são derivados do colesterol no fígado e geralmente conjugados com glicina ou taurina. Os ácidos biliares secundários são mais tarde modificados por bactérias no intestino. Desempenham um papel importante na digestão e absorção de gordura. Também têm sido usados farmacologicamente, especialmente no tratamento de cálculos biliares.
Sistema Biliar
Colangiocarcinoma
Tumor maligno que surge no epitélio dos DUCTOS BILIARES.
Bile
Agente emulsificador produzido no FÍGADO e secretado para dentro do DUODENO. Sua composição é formada por s ÁCIDOS E SAIS BILIARES, COLESTEROL e ELETRÓLITOS. A bile auxilia a DIGESTÃO das gorduras no duodeno.
Icterícia Neonatal
Descoloração amarela da pele, da MEMBRANA MUCOSA e ESCLERA do recém-nascido. É sinal de HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL. A maioria dos casos é autolimitante e transitória (ICTERÍCIA NEONATAL) e ocorre na primeira semana de vida, porém alguns casos podem ser sinal de desordem patológica, particularmente as HEPATOPATIAS.
Icterícia Obstrutiva
Icterícia, afecção caracterizada por coloração amarelada da pele e das mucosas, que é devida ao fluxo irregular da BILE no TRATO BILIAR, como na COLESTASE INTRA-HEPÁTICA ou na COLESTASE EXTRA-HEPÁTICA.
Canalículos Biliares
Minusculos canais intercelulares que se localizam entre células hepáticas e transportam bile em direção aos ductos biliares interlobulares. Também chamados capilares biliares.
Ducto Hepático Comum
Ducto predominantemente extra-hepático, formado pela junção dos ductos hepáticos direito e esquerdo, que são predominantemente intra-hepáticos. Este ducto une-se então ao ducto cístico para formar o ducto colédoco.
Icterícia
Manifestação clínica de HIPERBILIRRUBINEMIA, caracterizada pela coloração amarelada da PELE, MEMBRANA MUCOSA e ESCLERA. Icterícia clínica geralmente é sinal de disfunção no FÍGADO.
Testes de Função Hepática
Testes sanguíneos usados para avaliar o quão bem o fígado de um paciente está trabalhando e também para ajudar a diagnosticar doenças hepáticas.
Colangite
Ducto Colédoco
O maior canal biliar, formado pela junção do DUCTO CÍSTICO com o DUCTO HEPÁTICO COMUM.
Hepatopatias
Processos patológicos do FÍGADO.
Prurido
Ligadura
Aplicação de uma ligadura para atar um vaso ou estrangular uma região.
Glicoproteínas P
Subfamília de proteínas transmembrana da superfamília dos TRANSPORTADORES DE CASSETE DE LIGAÇÃO DE ATP, cuja sequência está intimamente relacionada com a da GLICOPROTEÍNA P. Quando superexpressas, elas atuam como bombas de efluxo dependentes de ATP, capazes de retirar drogas lipofílicas, em particular ANTINEOPLÁSICOS das células, provocando a RESISTÊNCIA A MÚLTIPLAS DROGAS . Embora as glicoproteínas P apresentem semelhanças funcionais com as PROTEÍNAS ASSOCIADAS À RESISTÊNCIA A MÚLTIPLAS DROGAS, são duas classes distintas de TRANSPORTADORES DE CASSETE DE LIGAÇÃO DE ATP e tem pouca homologia de sequência.
Neoplasias Hepáticas
Tumores ou câncer do FÍGADO.
Cirrose Hepática Biliar
FIBROSE do parênquima hepático devido à obstrução do fluxo da BILE (COLESTASE) nos DUCTOS BILIARES INTRA-HEPÁTICOS ou nos DUCTOS BILIARES EXTRA-HEPÁTICOS. A cirrose hepática primária envolve a destruição de pequenos ductos biliares intra-hepáticos e da secreção da bile. A cirrose biliar secundária é causada por obstrução prolongada de grandes ductos intra-hepáticos ou extra-hepáticos por várias causas.
Neoplasias do Sistema Biliar
Hipertensão Portal
Aumento anormal de resistência ao fluxo sanguíneo dentro do SISTEMA PORTA hepático, frequentemente observado na CIRROSE HEPÁTICA e em situações com obstrução da VEIA PORTA.
Ácido Tauroquenodesoxicólico
Sal biliar formado no fígado pela conjugação do quenodeoxicolato com a taurina, geralmente um sal de sódio. Atua como detergente na solubilização de gorduras no intestino delgado, além de ser absorvido também. É utilizado como colagogo e colerético.
Tumor de Klatskin
Adenocarcinoma da bifurcação do ducto hepático comum. Estes tumores são geralmente pequenos, de localização bem demarcada e raramente metastatizam. A revisão original de 13 casos por G. Klatskin foi publicada em 1965. Pensava-se que estes tumores fossem relativamente incomuns; hoje em dia, os tumores da bifurcação do ducto biliar correspondem a mais da metade de todos os cânceres de ducto biliar.
Hepatócitos
O principal componente estrutural do FÍGADO. São CÉLULAS EPITELIAIS especializadas, organizadas em pratos interconectados chamadas lóbulos.
Colangiografia
Exame de imagem do TRATO BILIAR em que um corante de contraste (MEIO RADIOPACO) é injetado no DUCTO COLÉDOCO e são tiradas radiografias por raios X.
Etinilestradiol
Hepatite
INFLAMAÇÃO do FÍGADO.
Adenoma de Ducto Biliar
Tumor benigno dos ductos biliares intra-hepáticos.
Portoenterostomia Hepática
Operação para atresia biliar por anastomose do ducto biliar no jejuno ou duodeno.
Ácido Litocólico
Doenças Biliares
Doenças de qualquer parte do TRATO BILIAR incluindo VIAS BILIARES e VESÍCULA BILIAR.
Pancreatocolangiografia Retrógrada Endoscópica
Endoscopia por fibra ótica projetada para observação duodenal e canulação da AMPOLA DE VATER, para visualizar o sistema de ductos pancreático e biliar por injeção de um meio de contraste retrógrado. A papilotomia endoscópica (Vater) (ESFINCTEROTOMIA ENDOSCÓPICA) pode ser realizada durante este procedimento.
Hepatectomia
Excisão de todo (h. total) ou parte (h. parcial ou subtotal) do fígado. (Dorland, 28a ed)
Ácido Cólico
Ácido biliar primário importante produzido no fígado e geralmente conjugado com glicina ou taurina. Facilita a absorção de gordura e a excreção do colesterol.
Portografia
Complicações na Gravidez
Síndrome de Alagille
Transtorno multissistêmico caracterizado por aplasia dos DUCTOS BILIARES INTRA-HEPÁTICOS, e malformações no sistema cardiovascular, olhos, coluna vertebral e fácies. Entre as principais características clínicas estão ICTERÍCIA e doença cardíaca congênita com ESTENOSE PULMONAR periférica. A síndrome de Alagille pode resultar de mutações de genes heterogêneos, inclusive mutações em JAG1 no CROMOSSOMO 20 (Tipo 1) e NOTCH2 no CROMOSSOMO 1 (Tipo 2).
Hiperbilirrubinemia
Afecção caracterizada por um aumento anormal de BILIRRUBINA no sangue, que pode resultar em ICTERÍCIA. A bilirrubina, um produto da decomposição da HEME, geralmente é excretada na BILE ou favorece a excreção na urina antes de ser catabolizada.
Coleus
Sistema Porta
Sistema de vasos pelos quais o sangue, após percorrer uma rede capilar, é transportado através de um segundo grupo de capilares antes de retornar à circulação sistêmica. Pertence principalmente ao sistema porta hepático.
Procedimentos Cirúrgicos do Sistema Biliar
Qualquer procedimento cirúrgico feito no sistema biliar.
Transportadores de Cassetes de Ligação de ATP
Neoplasias da Vesícula Biliar
Tumores ou câncer da vesícula biliar.
Doenças dos Ductos Biliares
Doenças de qualquer parte do sistema ductal do TRATO BILIAR desde os menores CANALÍCULOS BILIARES até o maior DUCTO COLÉDOCO.
Artéria Hepática
Ramo da artéria celíaca que se distribui para o estômago, pâncreas, duodeno, fígado, vesícula biliar e omento maior.
Vesícula Biliar
Reservatório para armazenar secreção da BILE. Através do DUCTO CÍSTICO, a vesícula libera para o DUODENO ácidos biliares em alta concentração (e de maneira controlada), que degradam os lipídeos da dieta.
Cirrose Hepática
Iminoácidos
Citrulinemia
Grupo de doenças relacionadas à deficiência da enzima ARGININOSUCCINATO SINTASE, que causa uma elevação dos níveis séricos de CITRULINA. Em neonatos, as manifestações clínicas incluem letargia, hipotonia e ATAQUES. Formas mais brandas também ocorrem. As formas adulta e infantil podem se apresentar com episódios recorrentes de fraqueza, letargia, ATAXIA, alterações comportamentais e DISARTRIA intermitentes.
Cálculos Biliares
Precipitados cristalinos sólidos no TRATO BILIAR, geralmente formados na VESÍCULA BILIAR, que resultam em COLELITÍASE. Os cálculos biliares derivados da BILE consistem principalmente em cálcio, colesterol ou bilirrubina.
Derivação Portossistêmica Cirúrgica
Derivação venosa cirúrgica entre a circulação portal e sistêmica para efeito de descompressão da circulação portal. É feita principalmente no tratamento do sangramento de varizes esofágicas resultantes de hipertensão portal. Os tipos de desvio incluem portocaval, esplenorrenal, mesocaval, esplenocaval, gastrocaval esquerdo (coronariocaval), portorrenal, umbilicorrenal e umbilicocaval.
Colecistectomia
Remoção cirúrgica da VESÍCULA BILIAR.
Doença Hepática Induzida por Drogas
Variação de doenças hepáticas clínicas que vão desde anormalidades bioquímicas brandas até FALÊNCIA HEPÁTICA AGUDA, causada por medicamentos (ou drogas), metabólitos de medicamentos (ou drogas) e compostos químicos do ambiente.
Colangite Esclerosante
Transportadores de Ânions Orgânicos
gama-Glutamiltransferase
Carcinoma Hepatocelular
Neoplasia maligna primária de células hepáticas epiteliais. Abrange desde o tumor bem diferenciado com CÉLULAS EPITELIAIS, indistinguíveis dos HEPATÓCITOS normais até a neoplasia pouco diferenciada. As células podem ser uniformes, marcadamente pleomórficas, ou ainda, podem formar CÉLULAS GIGANTES. Vários esquemas classificatórios têm sido propostos.
Ácido Taurocólico
Produto da conjugação do ácido cólico com a taurina. Seu sal de sódio é o principal ingrediente da bile dos animais carnívoros. Atua como um detergente solubilizando gorduras para a absorção, além de ser também absorvido. É utilizado como colagogo e colerético.
Cisto do Colédoco
Transportadores de Ânions Orgânicos Dependentes de Sódio
Subclasse de TRANSPORTADORES DE ÂNIONS ORGÂNICOS cujo transporte é dirigido direta ou indiretamente por um gradiente dos íons sódio.
Lipoproteína-X
Lipoproteína anormal presente em grandes quantidades em pacientes com doenças hepáticas obstrutivas, como a COLESTASE INTRA-HEPÁTICA. A LP-X provém do refluxo das lipoproteínas da BILE para a circulação sanguínea. A LP-X é uma lipoproteína de baixa densidade rica em COLESTEROL livre e FOSFOLIPÍDEOS, mas pobre em TRIGLICERÍDEOS, ÉSTERES DE COLESTEROL e proteína.
Noretandrolona
Nutrição Parenteral
Falência Hepática
Incapacidade grave do FÍGADO de realizar suas funções metabólicas normais, como evidenciado por ICTERÍCIA grave e níveis séricos anormais de AMÔNIA, BILIRRUBINA, FOSFATASE ALCALINA, ASPARTATO AMINOTRANSFERASE, LACTATO DESIDROGENASES e da taxa de albumina/globulina. (Tradução livre do original: Blakiston's Gould Medical Dictionary, 4th ed)
Neoplasias do Ducto Colédoco
Tumores ou câncer do DUCTO COLÉDOCO incluindo a AMPOLA HEPATOPANCREÁTICA e o ESFÍNCTER DA AMPOLA HEPATOPANCREÁTICA.
Sulfobromoftaleína
Alanina Transaminase
Ácidos Cólicos
Família de ácidos biliares do ácido 3 alfa,7 alfa,12 alfa-tri-hidroxi-5 beta-colânico no homem, geralmente conjugados com glicina ou taurina. Agem como detergentes para solubilizar as gorduras para a absorção intestinal. São reabsorvidos pelo intestino delgado, e são usados como colagogos e coleréticos.
Biópsia
Ácido Taurolitocólico
Sal biliar formado no fígado a partir da conjugação do ácido litocólico com a taurina, geralmente como o sal de sódio. Solubiliza gorduras para serem absorvidas, além dele próprio ser absorvido também. É um colagogo e colerético.
Ácido Glicoquenodesoxicólico
Sal biliar formado no fígado a partir de quenodesoxicolato e glicina, geralmente como sal de sódio. Age como detergente para solubilizar gorduras para a absorção e ele próprio é absorvido. É colagogo e colerético.
Nutrição Parenteral Total
Distribuição de nutrientes para assimilação e utilização por um paciente cuja única fonte de nutrientes é através de soluções administradas por via intravenosa, subcutânea, ou por alguma outra via não alimentar. Os componentes básicos das soluções de NPT são hidrolisados de proteína ou misturas de aminoácidos livres, monossacarídeos e eletrólitos. Os componentes são selecionados por suas habilidades em reverter o catabolismo, promover anabolismo e construir estruturas de proteínas.
Resultado do Tratamento
Colelitíase
A presença ou formação de CÁLCULOS BILIARES no TRATO BILIAR, usualmente na vesícula biliar (COLECISTOLITÍASE) ou no ducto biliar comum (COLEDOCOLITÍASE).
Varizes Esofágicas e Gástricas
Vasos sanguíneos dilatados no ESÔFAGO ou FUNDO DO ESTÔMAGO que desviam o sangue da circulação portal (SISTEMA PORTA) para a circulação venosa sistêmica. São observadas com frequência em indivíduos com HIPERTENSÃO PORTAL.
Pregnanotriol
Fosfatase Alcalina
Veia Esplênica
Aspartato Aminotransferases
Ácido Quenodesoxicólico
Colangiopancreatografia por Ressonância Magnética
Técnica diagnóstica não invasiva para visualizar os DUCTOS PANCREÁTICOS e os DUCTOS BILIARES sem o uso de MEIOS DE CONTRASTE injetados ou raios-X. As varreduras por IRM fornecem excelente sensibilidade para a dilatação dos ductos, estruturas biliares e anormalidades intraductais.
Modelos Animais de Doenças
Epicloroidrina
Ratos Wistar
Glucuronosiltransferase
Disofenina Tecnécio Tc 99m
Emulsões Gordurosas Intravenosas
Ácido Glicocólico
Conjugado de glicina do ÁCIDO CÓLICO. Age como detergente para solubilizar gorduras para absorção e sendo ele próprio absorvido.
Hepatomegalia
Ampliação do fígado.
Agregado de Albumina Marcado com Tecnécio Tc 99m
Camundongos Endogâmicos C57BL
RNA Mensageiro
Sequências de RNA que servem como modelo para a síntese proteica. RNAm bacterianos são geralmente transcritos primários pelo fato de não requererem processamento pós-transcricional. O RNAm eucariótico é sintetizado no núcleo e necessita ser transportado para o citoplasma para a tradução. A maior parte dos RNAm eucarióticos têm uma sequência de ácido poliadenílico na extremidade 3', denominada de cauda poli(A). Não se conhece com certeza a função dessa cauda, mas ela pode desempenhar um papel na exportação de RNAm maduro a partir do núcleo, tanto quanto em auxiliar na estabilização de algumas moléculas de RNAm retardando a sua degradação no citoplasma.
Receptores Citoplasmáticos e Nucleares
Receptores intracelulares que podem ser encontrados no citoplasma ou no núcleo. Ligam-se a moléculas de sinalização extracelular que migram ou são transportadas através da MEMBRANA CELULAR. Muitos membros desta classe de receptores ocorrem no citoplasma e são transportados para o NÚCLEO CELULAR mediante ligação com o ligante, onde sinalizam via ligação ao DNA e regulação da transcrição. Nesta categoria também estão incluídos os receptores encontrados em MEMBRANAS INTRACELULARES que agem via mecanismos semelhantes aos dos RECEPTORES DE SUPERFÍCIE CELULAR.
Crioglobulinemia
Proteínas Associadas à Resistência a Múltiplos Medicamentos
Subfamília de TRANSPORTADORES DE CASSETTE DE LIGAÇÃO DE ATP relacionada entre si pela sequência e transportam ativamente substratos orgânicos. Embora consideradas transportadores de ânions orgânicos, demonstrou-se que um subgrupo de proteínas desta família também pode transferir a resistência à drogas para as drogas orgânicas neutras. Sua função celular pode ter significado clínico para a QUIMIOTERAPIA, pelo fato de transportarem diversos ANTINEOPLÁSICOS. A superexpressão das proteínas desta classe por NEOPLASIAS é considerada um possível mecanismo no desenvolvimento da RESISTÊNCIA A MÚLTIPLAS DROGAS. Embora com função semelhante às GLICOPROTEÍNAS P, as proteínas desta classe apresentam pouca homologia de sequência com as proteínas da famílias das glicoproteínas P.
Evolução Fatal
Esteroide 12-alfa-Hidroxilase
Enzima microssomal hepática dependente do citocromo P-450 que catalisa a 12-alfa-hidroxilação de um amplo espectro de esteroides na presença de oxigênio molecular e NADPH-FERRI-HEMOPROTEÍNA REDUTASE. Esta enzima, codificada pelo gene CYP8B1, converte o 7-alfa-hidroxi-4-colesteno-3-ona em 7-alfa-12-alfa-di-hidroxi-4-colesteno-3-ona e é necessária para a síntese de ácidos biliares a partir do colesterol.
Transplante de Fígado
Distribuição Tecidual
Acúmulo de uma droga ou substância em vários órgãos (inclusive naqueles não relevantes para sua ação farmacológica ou terapêutica). Essa distribuição depende do fluxo sanguíneo ou da taxa de perfusão do órgão, da capacidade de a droga permear membranas de órgãos, da especificidade do tecido, da ligação a proteínas. A distribuição geralmente é expressa como razão tecido / plasma.
Veias Mesentéricas
Veias que drenam sangue dos intestinos. A veia mesentérica inferior drena para a veia esplênica, enquanto que a veia mesentérica superior une-se à veia esplênica para formar a veia porta.
Antipruriginosos
Agentes, geralmente tópicos, que aliviam a coceira (prurido).
Coledocostomia
Formação cirúrgica de um orifício (estoma) no DUCTO BILIAR COMUM para drenagem ou comunicação direta com um local do intestino delgado, principalmente o DUODENO ou JEJUNO.
Colesterol
Circulação Hepática
Circulação de SANGUE através do FÍGADO.
Doenças do Recém-Nascido
Doenças dos recém-nascidos que se apresentam no nascimento (congênitas) ou se desenvolvem no primeiro mês de vida. Não incluem doenças hereditárias que não se manifestam no nascimento ou nos primeiros 30 dias de vida, tampouco incluem erros inatos do metabolismo. Tanto DOENÇAS HEREDITÁRIAS e ERROS INATOS DO METABOLISMO estão disponíveis como conceitos gerais.