Il Complesso Chetoglutarato Deidrogenasi è un enzima multienzimatico chiave che catalizza la conversione irreversibile dell'acido α-chetoglutarico in succinil-CoA nel ciclo di Krebs, svolgendo un ruolo cruciale nel metabolismo dei carboidrati, dei lipidi e delle proteine.

Un complesso Multienzyme responsabile per la formazione di ACETYL coenzima A di piruvato. L ’ enzima componenti sono piruvato deidrogenasi (Lipoamide); dihydrolipoamide Acetyltransferase; e Lipoamide deidrogenasi. Piruvato deidrogenasi complesso e 'oggetto di tre tipi di controllo: Inibito da acetyl-CoA e Nadh; influenzato dalla stato energetico della cellula, e ha inibito quando uno specifico della serina dei residui nella piruvato decarbossilasi viene fosforilato da ATP. Piruvato deidrogenasi (Lipoamide) -Fosfatasi catalizza l'attivazione del complesso. (Dal Enciclopedia Biochimica concisa e cura di), terzo Biologia Molecolare

Una famiglia di composti contenenti un gruppo di Oxo del 1,5-pentanedioic acido. (Dal Lehninger, i Principi di Biochimica, 1982, p442)

Ossidoriduttasi sono specifici per i chetoni.

Un flavoprotein contenente oxidoreductase che catalizza la riduzione della Lipoamide da Nadh cedere dihydrolipoamide e NAD +, l ’ enzima è una componente di diversi Multienzyme complessi.

Un enzima che catalizza la reazione Acetyltransferase usando ACETYL CoA come un donatore e di acetilene dihydrolipoamide come acceptor per produrre coenzima A (CoA) e S-acetyldihydrolipoamide. Forma la subunità (E2) del piruvato deidrogenasi complicata.

Un oxidoreductase chetonici che catalizza la conversione del generale a alpha-keto ACYL-CoA e CO2. L ’ enzima richiede tiamina difosfato come cofattore. Difetti di geni che codice per subunità dell ’ enzima sono motivo di sciroppo d'acero urina malattia, l ’ enzima fu precedentemente classificati come CE 1.2.4.3.

I cheto acidi sono composti organici con un gruppo carbossilico (-COOH) e un gruppo chetonico (C=O), presenti fisiologicamente nell'organismo come prodotti del metabolismo degli aminoacidi e dei carboidrati.

La componente E1 Multienzyme piruvato deidrogenasi complicata. E 'composto da due subunità alfa (piruvato deidrogenasi E1 subunità alfa) e 2 subunità beta (piruvato deidrogenasi E1 subunità beta).

Un disturbo metabolico ereditario provocato dall 'enzima deficitario piruvato deidrogenasi complesso, con deficit di acido acetilsalicilico CoA e riduzione della sintesi dell ’ acetilcolina. Due forme cliniche riconosciute: Il neonato e giovane forma neonatale è un medicinale relativamente comune causa di acidosi lattica nelle prime settimane di vita o possono anche presentare un rash eritematoso. I giovani forma presenta acidosi lattica, epatomegalia, iperbilirubinemia Alopecia, intermittente atassia; convulsioni; e un rash eritematoso. (Da J Inherit Metab Dis 1996; 19, paragrafo 4: 452-62) Autosomal recessivo e forme sono legata al cromosoma X causata da mutazioni nei geni per le tre diverse componenti di questo enzima multisubunit piruvato deidrogenasi complesso. Una delle mutazioni nel gene della Xp22.2-p22.1 E1 alfa componente del complesso porta a Leigh morbo.

Un enzima che catalizza il passaggio di UMP da Udpglucosio di galattosio 1-phosphate, formando UDPgalactose e glucosio 1-phosphate. Mancanza di tale enzima si e 'la principale causa di galattosemia. CE 2.7.7.12.

Una tipologia di enzimi transferasi classe in grado di catalizzare amino il trasferimento di un gruppo da un donatore (in genere un aminoacido) ad un acceptor (generalmente del 2-keto acido). La maggior parte di questi enzimi e proteine. Dorland pyridoxyl fosfato (28) CE 2.6.1, Ed.

Amine Ossidoriduttasi che usano o NAD + (CE 1.5.1.7 NADP +) o (CE) quale 1.5.1.8 acceptor per formare not o NAD + (CE 1.5.1.9 NADP +) o (CE) quale 1.5.1.10 acceptor per formare L-glutammato. La carenza di questo enzima cause HYPERLYSINEMIAS.

Derivati dell'acido. Oxaloacetic gli infortuni sono una grande varieta 'di acido forme, sali, esteri e amides 2-keto-1,4-carboxy compresa una struttura alifatici.

Coenzima A, noto anche come CoA, è un cofattore essenziale che svolge un ruolo chiave nella catena di trasporto degli elettroni e nell'ossidazione dei substrati acili durante il metabolismo energetico.

Un acido octanoic attraverso due sulfurs cosi 'che a volte è anche chiamato un acido pentanoic in alcuni sistemi di nome e' di biosynthesized da LINOLEIC acido ed è un coenzima di oxoglutarate deidrogenasi (KETOGLUTARATE deidrogenasi complicata) è utilizzato in integratori alimentari.

Un amminoacido nel ciclo fisiologico dell ’ urea attraverso la scissione di urea di arginina.

I glutarati sono composti organici che risultano dalla conversione enzimatica dell'acido glutarico, un acido carbossilico a catena sei carboni, e svolgono un ruolo importante nel metabolismo degli aminoacidi.

La forma di coenzima vitamina B1 presente in molti tessuti animali. E 'una richiesta intermedio del piruvato deidrogenasi complesso e il KETOGLUTARATE deidrogenasi complicata.

Un enzima tetramerica che, insieme alla coenzima NAD +, catalizza la interconversion di latte e piruvato. Nei vertebrati, geni per tre diverse (subunità LDH-A, LDH-B e LDH-C) esiste.

Una famiglia di segnale transducing adattatore proteine che controllano la METABOLISM di azoto. Sono principalmente trovato in procarioti.

Sistema di enzimi che funzione consecutivi in sequenza da catalizzatore reazioni legate da comune intermedi metaboliche possono coinvolgere semplicemente un trasferimento di molecole d'acqua o atomi di idrogeno e può essere associata a grandi strutture supramolecular come mitocondri o ribosomi.

Un enzima che si ossida zinc-containing primaria e secondaria hemiacetals alcoli o in presenza di NAD. In alcolista fermentazione, che catalizza la fase finale di ridurre un aldeide in un alcool in presenza di Nadh e idrogeno.

Il tasso dynamics in chimica o sistemi fisici.