Complexo Cetoglutarato Desidrogenase
Complexo Piruvato Desidrogenase
Complexo de múltiplas enzimas responsável pela formação de ACETIL COENZIMA A a partir de piruvato. Os componentes enzimáticos envolvidos são a PIRUVATO DESIDROGENASE (LIPOAMIDA), di-hidrolipoamida acetiltransferase e LIPOAMIDA DESIDROGENASE. O complexo piruvato desidrogenase está sujeito a três tipos de controle: inibido pela acetil-CoA e NADH, influenciado pelo estado energético celular e inibido quando um resíduo específico de serina na piruvato descarboxilase é fosforilado pelo ATP. A enzima PIRUVATO DESIDROGENASE (LIPOAMIDA)-FOSFATASE catalisa a reativação do complexo. (Tradução livre do original: Concise Encyclopedia Biochemistry and Molecular Biology, 3rd ed)
Ácidos Cetoglutáricos
Di-Hidrolipoamida Desidrogenase
Flavoproteína (contendo oxidorredutase) que catalisa a redução de lipoamida (pelo NADH) para di-hidrolipoamida (e NAD+). A enzima é um componente de vários COMPLEXOS MULTIENZIMÁTICOS.
Di-Hidrolipoil-Lisina-Resíduo Acetiltransferase
Enzima que catalisa a reação da acetiltransferase utilizando a acetil CoA como um doador de acetil e a di-hidrolipoamida como um aceptor para produzir a COENZIMA A (CoA) e a S-acetildi-hidrolipoamida. Forma a subunidade (E2) do COMPLEXO PIRUVATO DESIDROGENASE.
3-Metil-2-Oxobutanoato Desidrogenase (Lipoamida)
Cetona oxirredutase que catalisa a conversão geral de alfa-cetoácidos para ACIL-CoA e CO2. A enzima necessita de difosfato de tiamina como co-fator. Os defeitos nos genes que codificam subunidades da enzima causam a DOENÇA DA URINA DE XAROPE DE BORDO. A enzima foi classificada anteriormente como EC 1.2.4.3.
Cetoácidos
Piruvato Desidrogenase (Lipoamida)
Componente E1 do COMPLEXO PIRUVATO DESIDROGENASE multienzimático. É composto por 2 subunidades alfa (subunidade alfa E1 piruvato desidrogenase) e 2 subunidades beta (subunidade beta E1 piruvato desidrogenase).
Doença da Deficiência do Complexo de Piruvato Desidrogenase
Transtorno metabólico hereditário, causado por atividade enzimática deficiente no COMPLEXO PIRUVATO DESIDROGENASE, resultando na deficiência de acetil CoA e redução na síntese de acetilcolina. Duas formas clínicas são reconhecidas: neonatal e juvenil. A forma neonatal é uma causa relativamente comum de acidose láctica nas primeiras semanas de vida e também pode caracterizar-se por erupções eritematosas. A forma juvenil se apresenta com acidose láctica, alopecia, ATAXIA intermitente, ATAQUES e erupções eritematosas. (Tradução livre do original: J Inherit Metab Dis 1996;19(4):452-62). As formas autossômica recessivas e as associadas ao X são causadas por mutações nos genes nos três componentes enzimáticos distintos deste complexo piruvato desidrogenase com várias subumidades. Uma das mutações no Xp22.2-p22.1 no gene para o componente E1 alfa do complexo leva à DOENÇA DE LEIGH.
UDPglucose-Hexose-1-Fosfato Uridiltransferase
Transaminases
Sacaropina Desidrogenases
Oxaloacetatos
Coenzima A
Ácido Tióctico
Ácido octanoico ligado com dois enxofres, de forma que às vezes é denominado ácido pentanoico em alguns esquemas de nomenclatura. É biossintetizado por clivagem do ÁCIDO LINOLEICO e é uma coenzima de oxoglutarato desidrogenase (COMPLEXO CETOGLUTARATO DESIDROGENASE). É usado na SUPLEMENTAÇÃO DIETÉTICA.
Glutaratos
Tiamina Pirofosfato
Forma da coenzima da vitamina B1 presente em muitos tecidos animais. É um intermediário necessário no COMPLEXO PIRUVATO DESIDROGENASE e no COMPLEXO CETOGLUTARATO DESIDROGENASE.
L-Lactato Desidrogenase
Proteínas PII Reguladoras de Nitrogênio
Complexos Multienzimáticos
Sistemas de enzimas que funcionam sequencialmente catalisando reações consecutivas ligadas por intermediários metabólicos comuns. Podem envolver simplesmente uma transferência de átomos de hidrogênio ou moléculas de água e podem estar associados com grandes estruturas supramoleculares, como as MITOCÔNDRIAS ou os RIBOSSOMOS.