Un Multifunctional pyridoxal disodique enzyme. Dans la seconde étape de la cystéine il y a catalyse la réaction la biosynthèse de l ’ homocystéine avec serine pour former cystathionine d ’ élimination de l'eau. Un déficit de cet enzyme entraîne hyperhomocystéinémie et d ’ homocystinurie. CE 4.2.1.22.
Récessif autosomiques erreur innée du métabolisme de la méthionine causée par un déficit en cystathionine bêta-synthase et associée à l ’ augmentation de l ’ homocystéine dans le plasma et les urines. Des signes cliniques inclure un grand mince, arachnodactyly habitus, scoliose et, de fragilité, genu varus, mince, cheveux blonds, flush malaires lentille ruptures, une incidence accrue d ’ un retard mental, et une fibrose tendance au développement d'artères, fréquemment compliquée par un accident vasculaire cérébrale et infarctus INFARCTION. (D'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p979)
La cystathionine est un intermédiaire clé dans la biosynthèse des acides aminés soufrés méthionine et cystéine, catalysée par l'enzyme cystathionine-β-synthase dans la voie de transsulfuration du métabolisme des acides aminés soufrés.
Un Multifunctional pyridoxal disodique enzyme. Dans cette dernière étape de la biosynthèse du cystéine ça catalyse le clivage du rendement cystathionine de cystéine, ammoniac et 2-ketobutyrate. CE 4.4.1.1.
Inflammable, du gaz toxique avec une caractéristique odeur d'oeufs pourris. Il est utilisé dans la fabrication de produits chimiques, de métallurgie et réactif. Analytique de Merck Index (éditeur) 11
Un acide aminé thiol-containing formé par un la déméthylation de méthionine.
Maladie dans laquelle les taux plasmatiques de l ’ homocystéine et métabolites sont élevés (13,9 µmol / l). Hyperhomocystéinémie peut être héréditaire ou acquis. Le développement de l'acquis hyperhomocystéinémie soit le plus souvent associée vitamines B et / ou en acide folique (par exemple, un déficit en vitamine glucose-galactose), anémie pernicieuse. Polypose hyperhomocystéinémie souvent plus sévères entraîne une augmentation de l ’ homocystéine totale et de l ’ excrétion virale dans les urines, entraînant l ’ homocystinurie. Hyperhomocystéinémie est un facteur de risque de maladies cardiovasculaires et neurodégénérative, fractures et des complications pendant la grossesse.
Méthyl physiologique donneur radicale réactions enzymatiques impliqués dans transmethylation et présent dans tous les organismes vivants. Il possède une activité anti-inflammatoire et a été utilisé dans le traitement de l ’ une maladie du foie de Merck, (éditeur) 11
Un acide qui les L-amino essentielle est importante à maints fonctions corporelles.
L'homocystéine est un acide aminé sulfuré non protéinogénique, dérivé du méthionine, dont les taux élevés dans le sang sont liés à un risque accru de maladies cardiovasculaires et d'autres affections pathologiques.
Enzymes qui enclencher le bris de Carbon-Oxygen insaturés lien menant à la suppression des médicaments par l'eau. CE 4.2.1.
Un zinc metalloenzyme qui catalyse le transfert d'un groupe méthyle de bétaïne dimethylglycine et produire de l ’ homocystéine en méthionine, respectivement. Cette enzyme est membre d'une famille de ZINC-dependent méthyltransférases qui utilisent des thiols ou selenols comme les de méthyle.
C'est la forme active de vitamine B 6 servant comme coenzyme pour la synthèse des acides aminés, de neurotransmetteurs sérotoninergiques (, noradrénaline, sphingolipids), d ’ acide aminolévulinique transamination. Au cours d ’ acides aminés, de façon pyridoxal phosphate sont convertis en pyridoxamine disodique (PYRIDOXAMINE).
5 '-S- (3-Amino-3-carboxypropyl) -5' -thioadenosine. Formé de S-adenosylmethionine après transmethylation réactions.
Le 4-methanol forme de vitamine B 6 qui se transforme en PYRIDOXAL disodique qui est un coenzyme pour la synthèse des acides aminés, noradrénaline, de neurotransmetteurs sérotoninergiques (,), d ’ acide aminolévulinique sphingolipids. Bien que pyridoxine et de la vitamine B 6 sont souvent utilisés comme synonymes, surtout par les chercheurs médicaux, cette pratique est erroné et parfois trompeur (EE Snell ; Ann NY acad Sci, vol 585 pg 1, 1990).
Un acide aminé qui non essentiels thiol-containing est oxydée pour former la cystine.
Une enzyme qui catalyse la biosynthèse du cystéine dans micro-organismes et les plantes de O-acetyl-L-serine et du sulfure d'hydrogène. Cette enzyme était anciennement listé comme CE 4.2.99.8.
Un composé ayant été d'intérêt pour son rôle dans osmoregulation. Comme une drogue, chlorhydrate de bétaïne a été utilisée comme source d'acide dans le traitement de hypochlorhydria. Bétaïne a également été utilisé dans le traitement des troubles hépatiques, hyperkaliémie, pour de l ’ homocystinurie, et pour des troubles gastro-intestinaux. (De Martindale, supplémentaires 30 Pharmacopée ", Ed, p1341)
Un élément qui est membre de la famille chalcogen. Ils ont un symbole S, numéro atomique 16 et poids atomique [32.059 ; 32.076]. On se retrouve à la cystéine et cet acide aminé méthionine.
Le color-furnishing portion d'hémoglobine. On se retrouve dans les tissus et libre comme la prothèse groupe dans de nombreux hemeproteins.
Une enzyme qui catalyse la formation de méthionine par transfert d'un groupe méthyle de 5-methyltetrahydrofolate à l ’ homocystéine. Cela requiert une coenzyme cobamide, et cette enzyme peut agir en monothérapie ou dérivés triglutamate. CE 2.1.1.13.
Une enzyme qui catalyse la conversion de l'L-SERINE à coenzyme A et O-acetyl-L-serine, en utilisant ACETYL-COA comme donneur.
La classe des enzymes qui catalyser le clivage de avons cessé, C-A et C-N, et autres obligations par d'autres moyens que par hydrolyse ou oxydation. (Enzyme nomenclature, 1992) CE 4.
Hydrocarbures avec au moins un triple lien dans la partie linéaire, du général formule Cn-H2n-2.
Un état nutritionnel produit par une carence en vitamine B 6 dans le régime, caractérisé par dermatite, glossite, stomatite. Cheilosis et déficience marquée provoque la dépression, irritabilité, faiblesse, vertiges, neuropathie périphérique et convulsions. Chez les nourrissons et les enfants typique manifestations sont la diarrhée, anémie et convulsions. Déficitaire peut être causé par certains médicaments, tels que l ’ isoniazide.
Les groupes chimiques contenant le soufre covalente -S-. L'atome de soufre peut être liée à l ’ oligosaccharide organique ou inorganique.
Enzymes qui catalyser le décolleté d'un lien Carbon-Oxygen autrement que par hydrolyse ou oxydation. CE 4.2.
Transfert des atomes de soufre enzymes présentes dans divers acceptor molécules. CE 2.8.1.
Une amine flavoprotein oxidoreductase réversible qui catalyse la conversion du 5-methyltetrahydrofolate à 5,10-methylenetetrahydrofolate. Cette enzyme était initialement classés comme CE 1.1.1.171.
Un acide aminé non essentiels survenant chez forme naturelle comme la L-isomer. Il est synthétisé à partir de la glycine ou thréonine. Elle est impliquée dans la biosynthèse du purines ; PYRIMIDINES ; et autres acides aminés.
Un membre de la vitamine B famille qui stimule le système hématopoïétiques. C'est présent dans le foie et les reins et est excrétée dans les champignons, des épinards, levure, feuilles vertes, et de plantes (POACEAE), acide folique est utilisé dans le traitement et prévention des en acide folique et d'une anémie mégaloblastique.
Aucun détectable et héréditaire changement dans le matériel génétique qui peut provoquer un changement dans le génotype et qui est transmis à cellules filles et pour les générations futures.