Cystathionine Bêta-Synthase
Un Multifunctional pyridoxal disodique enzyme. Dans la seconde étape de la cystéine il y a catalyse la réaction la biosynthèse de l ’ homocystéine avec serine pour former cystathionine d ’ élimination de l'eau. Un déficit de cet enzyme entraîne hyperhomocystéinémie et d ’ homocystinurie. CE 4.2.1.22.
Homocystinurie
Récessif autosomiques erreur innée du métabolisme de la méthionine causée par un déficit en cystathionine bêta-synthase et associée à l ’ augmentation de l ’ homocystéine dans le plasma et les urines. Des signes cliniques inclure un grand mince, arachnodactyly habitus, scoliose et, de fragilité, genu varus, mince, cheveux blonds, flush malaires lentille ruptures, une incidence accrue d ’ un retard mental, et une fibrose tendance au développement d'artères, fréquemment compliquée par un accident vasculaire cérébrale et infarctus INFARCTION. (D'Adams et al., fondamentaux de la neurologie, Ed, 6ème p979)
Cystathionine
La cystathionine est un intermédiaire clé dans la biosynthèse des acides aminés soufrés méthionine et cystéine, catalysée par l'enzyme cystathionine-β-synthase dans la voie de transsulfuration du métabolisme des acides aminés soufrés.
Cystathionine Gamma-Lyase
Un Multifunctional pyridoxal disodique enzyme. Dans cette dernière étape de la biosynthèse du cystéine ça catalyse le clivage du rendement cystathionine de cystéine, ammoniac et 2-ketobutyrate. CE 4.4.1.1.
Sulfure D'Hydrogène
Homocystéine
Un acide aminé thiol-containing formé par un la déméthylation de méthionine.
Hyperhomocystéinémie
Maladie dans laquelle les taux plasmatiques de l ’ homocystéine et métabolites sont élevés (13,9 µmol / l). Hyperhomocystéinémie peut être héréditaire ou acquis. Le développement de l'acquis hyperhomocystéinémie soit le plus souvent associée vitamines B et / ou en acide folique (par exemple, un déficit en vitamine glucose-galactose), anémie pernicieuse. Polypose hyperhomocystéinémie souvent plus sévères entraîne une augmentation de l ’ homocystéine totale et de l ’ excrétion virale dans les urines, entraînant l ’ homocystinurie. Hyperhomocystéinémie est un facteur de risque de maladies cardiovasculaires et neurodégénérative, fractures et des complications pendant la grossesse.
Adénosylméthionine
Homocystine
L'homocystéine est un acide aminé sulfuré non protéinogénique, dérivé du méthionine, dont les taux élevés dans le sang sont liés à un risque accru de maladies cardiovasculaires et d'autres affections pathologiques.
Hydro-Lyases
Betaine-Homocysteine S-Methyltransferase
Un zinc metalloenzyme qui catalyse le transfert d'un groupe méthyle de bétaïne dimethylglycine et produire de l ’ homocystéine en méthionine, respectivement. Cette enzyme est membre d'une famille de ZINC-dependent méthyltransférases qui utilisent des thiols ou selenols comme les de méthyle.
Phosphate De Pyridoxal
C'est la forme active de vitamine B 6 servant comme coenzyme pour la synthèse des acides aminés, de neurotransmetteurs sérotoninergiques (, noradrénaline, sphingolipids), d ’ acide aminolévulinique transamination. Au cours d ’ acides aminés, de façon pyridoxal phosphate sont convertis en pyridoxamine disodique (PYRIDOXAMINE).
Adénosylhomocystéine
Pyridoxine
Le 4-methanol forme de vitamine B 6 qui se transforme en PYRIDOXAL disodique qui est un coenzyme pour la synthèse des acides aminés, noradrénaline, de neurotransmetteurs sérotoninergiques (,), d ’ acide aminolévulinique sphingolipids. Bien que pyridoxine et de la vitamine B 6 sont souvent utilisés comme synonymes, surtout par les chercheurs médicaux, cette pratique est erroné et parfois trompeur (EE Snell ; Ann NY acad Sci, vol 585 pg 1, 1990).
O-Acetylserine(Thiol)-Lyase
Une enzyme qui catalyse la biosynthèse du cystéine dans micro-organismes et les plantes de O-acetyl-L-serine et du sulfure d'hydrogène. Cette enzyme était anciennement listé comme CE 4.2.99.8.
Bétaïne
Un composé ayant été d'intérêt pour son rôle dans osmoregulation. Comme une drogue, chlorhydrate de bétaïne a été utilisée comme source d'acide dans le traitement de hypochlorhydria. Bétaïne a également été utilisé dans le traitement des troubles hépatiques, hyperkaliémie, pour de l ’ homocystinurie, et pour des troubles gastro-intestinaux. (De Martindale, supplémentaires 30 Pharmacopée ", Ed, p1341)
Soufre
Un élément qui est membre de la famille chalcogen. Ils ont un symbole S, numéro atomique 16 et poids atomique [32.059 ; 32.076]. On se retrouve à la cystéine et cet acide aminé méthionine.
Hème
5-Méthyltétrahydrofolate-Homocystéine S-Méthyltransférase
Une enzyme qui catalyse la formation de méthionine par transfert d'un groupe méthyle de 5-methyltetrahydrofolate à l ’ homocystéine. Cela requiert une coenzyme cobamide, et cette enzyme peut agir en monothérapie ou dérivés triglutamate. CE 2.1.1.13.
Serine O-Acetyltransferase
Lyases
Alcyne
Carence En Vitamine B6
Un état nutritionnel produit par une carence en vitamine B 6 dans le régime, caractérisé par dermatite, glossite, stomatite. Cheilosis et déficience marquée provoque la dépression, irritabilité, faiblesse, vertiges, neuropathie périphérique et convulsions. Chez les nourrissons et les enfants typique manifestations sont la diarrhée, anémie et convulsions. Déficitaire peut être causé par certains médicaments, tels que l ’ isoniazide.
Sulfures
Carbon-Oxygen Lyases
Sulfurtransferases
Transfert des atomes de soufre enzymes présentes dans divers acceptor molécules. CE 2.8.1.
Méthylènetétrahydrofolate Réductase (Nadph2)
Sérine
Acide Folique
Un membre de la vitamine B famille qui stimule le système hématopoïétiques. C'est présent dans le foie et les reins et est excrétée dans les champignons, des épinards, levure, feuilles vertes, et de plantes (POACEAE), acide folique est utilisé dans le traitement et prévention des en acide folique et d'une anémie mégaloblastique.