Un déficit en les activités de biotin-dependent enzymes (propionyl-CoA Carboxylase, methylcrotonyl-CoA Carboxylase et pyruvate Carboxylase) due à l'un de deux congénitales chez biotine métabolisme. La forme est due aux néonatale HOLOCARBOXYLASE synthétase DEFICIENCY. La forme tardive est due à BIOTINIDASE DEFICIENCY.

Désordre métabolique récessif autosomique causée par absents ou diminués pyruvate Carboxylase activité, l ’ enzyme qui régule la lipogenèse de la néoglucogenèse et la synthèse des neurotransmetteurs. Les signes cliniques sont : Une acidose lactique, convulsions, détresse respiratoire, marqué psychomotrice périodiques retarder, hypoglycemie, l'évolution clinique et une hypotonie. Pourrait être similaire à Leigh maladie. (De Am J Hum Genet 1998 Jun ; 62, paragraphe 6 : 1312-9)

La forme de chez le nouveau-né de multiples Carboxylase DEFICIENCY causée par un défaut ou déficit en holocarboxylase synthétase. HLCS est l ’ enzyme biotine aux liens de façon covalente dépendant biotine carboxylases (propionyl-CoA-carboxylase, pyruvate Carboxylase et beta-methylcrotonyl-CoA Carboxylase).

Enzymes qui catalyser la fusion de deux molécules par la formation d'un lien carbon-nitrogen. CE 6.3.

Un carboxy-lyase qui catalyse le la décarboxylation de (S) -2-Methyl-3-oxopropanoyl-CoA de micro-organismes propanoyl-CoA. Dans la réaction peut être lié à un transport de - c'est à travers la membrane cytoplasmique des ions.

La forme tardive de reçu plusieurs Carboxylase DEFICIENCY (déficience de l 'activité des enzymes biotin-dependent propionyl-CoA Carboxylase, methylcrotonyl-CoA Carboxylase et pyruvate Carboxylase) due à un défaut ou déficit en biotinidase essentielle pour les retraits de biotine ?

Enzymes qui catalyser la fusion de deux molécules par la formation d'un lien carbon-carbon. Ce sont les enzymes carboxylating et sont souvent biotinyl-proteins. CE 6.4.

J'adore ça, enzyme présente dans co-factor quantité infime dans chaque cellule est essentiellement liée aux protéines ou non glycosylés et est abondante dans le foie, rein, pancréas, levure, et du lait.

Une enzyme qui catalyse la libération de biotine de biocytin. Chez l'humain, des anomalies de l ’ enzyme causent la bio de multiples Acidemia Carboxylase DEFICIENCY ou BIOTINIDASE DEFICIENCY.

La classe des enzymes qui catalyser la formation d'un lien entre deux substrat molécules, conjugué à l ’ hydrolyse d ’ un lien dans Pyrophosphate ATP ou un donneur d'énergie similaire, 28e Dorland. (Éditeur) CE 6.

Un biotin-dependent appartenant à la famille ligase enzyme qui catalyse l ’ ajout de CARBON pyruvate option, c'est se produit chez les plantes et animaux. Un déficit de cet enzyme provoquant des retards et psychomotrice LACTIC acidose, chez les nourrissons. CE 6.4.1.1.

Des dérivés du butyric AGENTS incluant une double liaison entre le carbone 2 et 3 de la structure aliphatiques. Cette rubrique inclut sont une large variété de formes, de sels, ester acide, et ça inclut la amides aminobutryrate structure.

Troubles qui affectent le métabolisme des acides aminés. La majorité de ces troubles sont héréditaires et présent dans la période néonatale avec des troubles métaboliques (par exemple, lactique) et les manifestations neurologiques. Ils sont présents à la naissance, s'ils ne peuvent plus devenus symptomatiques tout de suite.

Un carboxylating enzyme qui catalyse la conversion de l'ATP, acetyl-CoA et HCO3- à ADP, Orthophosphate et malonyl-CoA. C'est un biotinyl-protein qui catalysent aussi transcarboxylation. L'usine enzyme aussi carboxylates propanoyl-CoA et butanoyl-CoA (De Enzyme nomenclature, 1992) CE 6.4.1.2.

Enzymes qui catalysent l ’ association d ’ un groupe de carboxyle pour un composé (carboxylases) ou le retrait d'un groupe de carboxyle (d ’ un composé Decarboxylases). CE 4.1.1.

Un carboxy-lyase qui joue un rôle clé dans l'assimilation de carbone de photosynthèse CALVIN-BENSON par synchronise catalysant la formation de 3-phosphoglycerate de ribulose 1,5-biphosphate et CARBON de titane. Il peut également utiliser oxygène comme substrat pour catalyser la synthèse de 2-phosphoglycolate et 3-phosphoglycerate dans un processus dénommés photorespiration.

Une enzyme avec une forte affinité pour le dioxyde de carbone. Il y a catalyse scellée de la formation de oxaloacetate phosphoenolpyruvate et du dioxyde de carbone. Cette fixation de dioxyde de carbone dans plusieurs des bactéries et des plantes est la première étape dans la biosynthèse de la glycémie. CE 4.1.1.31.

Dérivés d ’ acide propionique. Cette rubrique inclut sont une large variété de formes, de sels, ester acide et amides qui contiennent les carboxyethane structure.

Du tissu conjonctif cellules qui sécrètent une matrice extracellulaire riche en collagène et autres macromolecules.

Travaille contenant des informations articles sur des sujets dans chaque domaine de connaissances, généralement dans l'ordre alphabétique, ou un travail similaire limitée à un grand champ ou sujet. (De The ALA Glossaire Bibliothèque et information de Science, 1983)

Aucun de plusieurs gros mammifères carnivore de la famille CANIDAE que habituellement chassent en meute.