Forma rara de HISTIOCITOSE DE CÉLULAS NÃO LANGERHANS que se manifesta na meia idade. A doença sistêmica é caracterizada pela infiltração de macrófagos carregados de lipídeos, infiltrato inflamatório de linfócitos e histiócitos na medula óssea e esclerose generalizada nos ossos longos.

Termo geral usado para aparência anormal de histiócitos no sangue. Baseado nas características patológicas das células envolvidas, mais do que nos achados clínicos, as doenças histiocíticas são subdivididas em três grupos: HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS; HISTIOCITOSE DE CÉLULAS NÃO LANGERHANS e TRANSTORNOS HISTIOCÍTICOS MALIGNOS.

Endurecimento anormal ou aumento da densidade do tecido ósseo.

Doenças da órbita óssea e seus conteúdos, exceto o globo ocular.

Protrusão anormal de ambos os olhos; pode ser causada por mau funcionamento das glândulas endócrinas, doenças malignas, lesões ou paralisia dos músculos extrínsecos do olho.

São macrófagos encontrados nos TECIDOS, diferentes daqueles encontrados no sangue (MONÓCITOS) ou em cavidades serosas (MEMBRANA SEROSA).

Afecção caracterizada pelo desenvolvimento de xantomas disseminado, estruturas amarelas semelhantes a tumores preenchidas com depósitos de gordura. Os xantomas podem ser encontrados em vários tecidos, incluindo a PELE, TENDÕES, articulações dos JOELHOS e COTOVELOS. A xantomatose está relacionada com o METABOLISMO DE LIPÍDEOS e a formação de CÉLULAS ESPUMOSAS.

Grupo de distúrbios resultantes de proliferação anormal de CÉLULAS DE LANGERHANS e infiltração do tecido por estes tipos celulares, o que pode ser detectado por seus grânulos de Birbeck característicos (corpos X), ou por coloração que usa anticorpos monoclonais específicos aos seus ANTÍGENOS CD1 de superfície. A granulomatose de células de Langerhans pode envolver um único órgão ou pode ser um distúrbio sistêmico.

Grupo de transtornos caracterizados por acúmulo de HISTIÓCITOS e LINFÓCITOS ativos, nos quais os histiócitos não são CÉLULAS DE LANGERHANS. O grupo inclui LINFO-HISTIOCITOSE HEMOFAGOCÍTICA, Histiocitose Sinus, xantogranuloma, retículo-histiocitoma, Xantogranuloma Juvenil, xantoma disseminado, como também as doenças de armazenamento lipídico (SÍNDROME DO HISTIÓCITO AZUL-MARINHO, DOENÇA DE NIEMANN-PICK).

Doenças que afetam a estrutura ou função cerebelar. As manifestações cardinais de disfunção cerebelar incluem dismetria, MARCHA ATÁXICA e HIPOTONIA MUSCULAR.

Lesão inflamatória nodular relativamente pequena, contendo fagócitos mononucleares agrupados, causadas por agentes infecciosos e não infecciosos.

Morte resultante da presença de uma doença em um indivíduo, como mostrado por um único caso relatado ou um número limitado de pacientes. Deve ser diferenciado de MORTE, a interrupção fisiológica da vida e de MORTALIDADE, um conceito epidemiológico ou estatístico.