Enzima mitocondrial [dependiente del] citocromo P450 que cataliza el desdoblamiento de la cadena lateral del colesterol C27 en pregnenolona C21 en presencia de oxígeno molecular y NADPH-FERRIHEMOPROTEÍNA REDUCTASA. Esta enzima, codificada por el gen CYP11A1, cataliza la escisión entre C20 y C22, que es el paso inicial y limitante de la biosíntesis de hormonas esteroides gonadales y suprarrenales.
La disgenesia gonadal 46,XX puede ser esporádica o familiar. La disgenesia gonadal XX familiar se transmite de forma autosómica recesiva y su locus se ha ubicado en el cromosoma 2. Se ha detectado la mutación del gen para el receptor HFE (RECEPTORES DE HFE). La disgenesia gonadal XX esporádica es heterogénea y se ha asociado con la trisomía 13 y la trisomía 18. Este fenotipo femenino se caracteriza por una estatura normal, infantilismo sexual, cintillas gonadales bilaterales, amenorrea, concentraciones plasmáticas elevadas de HORMONA LUTEINIZANTE y HFE.
Células del tejido intersticial del TESTÍCULO que producen esteroides. Están bajo la regulación de HORMONAS HIPOFISARIAS, HORMONA LUTEINIZANTE u hormona estimulante de las células intersticiales. La TESTOSTERONA es el principal andrógeno (ANDRÓGENOS) producido.
Grupo de compuestos policíclicos bastante relacionados bioquímicamente con los TERPENOS. Incluyen el colesterol, numerosas hormonas, precursores de ciertas vitaminas, ácidos biliares, alcoholes (ESTEROLES), y ciertas drogas y venenos naturales. Los esteroides tienen un núcleo común, un sistema fusionado reducido de anillo con 17 átomos de carbono, el ciclopentanoperhidrofenantreno. La mayoría de los esteroides también tienen dos grupos metilos y una cadena lateral alifática unida al núcleo.
Esteroide 21-carbono, derivado del COLESTEROL y encontrado en los tejidos productores de hormona esteroide. La pregnenolona es el precursor de las HORMONAS ESTEROIDES GONADALES y los CORTICOSTEROIDES suprarrenales.
Catalizan la oxidación de 3-hidroxiesteroides a 3-cetosteroides.
Enzima citocromo P450 mitocondrial que cataliza la hidroxilación 17-alfa de la progesterona o la pregnenolona y subsiguiente desdoblamiento de los dos carbonos residuales en C17 en presencia de oxígeno molecular y NADPH-FERRIHEMOPROTEÍNA REDUCTASA. Esta encima, codificada por el gen CYP17, produce precursores para la síntesis de glucocorticoide, andrógeno y estrógeno. Defectos en el gen CYP17 dan lugar a la HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNITA y una diferenciación sexual anormal.
Capa externa de la glándula suprarrenal. Deriva del MESODERMO y y tiene tres zonas (la externa, ZONA GLOMERULAR, la media ZONA FASCICULAR y la interna, ZONA RETICULAR) cada una de las cuales produce preferentemente distintos esteroides, como ALDOSTERONA, HIDROCORTISONA, DESHIDROEPIANDROSTERONA y ANDROSTENODIONA. La función de la corteza suprarrenal está regulada por la HORMONA ADRENOCORTICOTRÓPICA hipofisaria.
Principal esterol de todos los animales superiores, distribuído en los tejidos del cuerpo, especialmente en el cerebro y en la médula espinal, y en las grasas y aceites animales.
Factor de transcripción y miembro de la familia de receptores nucleares NR5 que se expresa, durante el desarrollo, a través de los sistemas suprarrenal y reproductor. Juega un importante papel en la diferenciación sexual, en la de los tejidos esteroidogénicos primarios y sus funciones en las fases postnatal y adulta de la vida. Regula la expresión de enzimas esteroidogénicos esenciales.
Principal esteroide progestacional, secretado sobre todo por el CUERPO LÚTEO y la PLACENTA. Actúa sobre el ÚTERO, las GLÁNDULAS MAMARIAS HUMANAS y el CEREBRO. Es necesario para la IMPLANTACIÓN DEL EMBRIÓN, el mantenimiento del EMBARAZO y el desarrollo del tejido mamario para la producción de LECHE. La progesterona, convertida desde la PREGNENOLONA, también sirve como intermediario en la biosíntesis de las HORMONAS ESTEROIDES GONADALES y los CORTICOSTEROIDES suprarrenales.
Células de soporte implicadas en el desarrollo del gameto femenino en el OVARIO. Derivan de las células epiteliales celómicas de la cresta gonadal. En los folículos ováricos primordiales, las células de la granulosa forman una sola capa que rodea al OOCITO y al progresar forman el cúmulo oóforo, con múltiples capas celulares que envuelven al ÓVULO del folículo de Graaf. Las funciones más importantes de estas células son la producción de esteroides y de RECEPTORES LH.
Inhibidor de aromatasa que se usa en el tratamiento del CANCER DE LA MAMA.
Una proteína hierro-azufre que sirve como tranportador de electrones en reacciones de hidroxilación de esteroides enzimáticos en la mitocondria de la corteza suprarrenal. El sistema de transportación de electrones que cataliza esta reacción consta de adrenodoxina reductasa, NADP, adrenodoxina y P-450 del citocromo.
Potente esteroide androgénico y principal producto producido por la CÉLULAS DE LEYDIG del TESTÍCULO. Su producción es estimulada por la HORMONA LUTEINIZANTE de la HIPÓFISIS. Por su parte, la testosterona ejerce control de retroalimentación de la secreción hipofisaria de la hormona luteinizante (LH) y la hormona folículo estimulante (FSH).Además, dependiendo de los tejidos, la testosterona puede ser convertida a DIHIDROTESTOSTERONA o ESTRADIOL.
Derivados insaturados de los PREGNANOS.
Par de glándulas situadas en el polo craneal de cada RIÑÓN. Cada glándula suprarrenal está compuesta por dos tejidos endocrinos distintos con origenes embrionarios separados, la CORTEZA SUPRARRENAL que produce ESTEROIDES y la MÉDULA SUPRARRENAL que produce AGENTES NEUROTRANSMISORES.
Fosfoproteínas son proteínas que contienen grupos fosfato unidos covalentemente, desempeñando diversos roles estructurales y funcionales dentro de la célula.
Los factores de transcripción Fushi Tarazu se identificaron por vez primera en DROSOPHILA. Se encuentran en los ARTRÓPODOS y cumplen importantes funciones en los procesos de segmentación y en el desarrollo del SISTEMA NERVIOSO CENTRAL.
Colesterol substituído por un grupo hidroxilo en cualquier posición.
Células del estroma aplanado que forman una cubierta de teca fuera de la lámina basal, revistiendo el FOLÍCULO OVÁRICO maduro. La teca intersticial o células estromales son esteroidogénicas y producen principalmente ANDRÓGENOS, que sirven como precursores de los ESTRÓGENOS en las CÉLULAS GRANULOSAS.
Órgano reproductivo (GÓNADAS) femenino. En los vertebrados, el ovario contiene dos partes funcionales: el FOLÍCULO OVÁRICO para la producciõn de células germinales femeninas (OOGÉNESIS); y las células endocrinas (CÉLULAS DE LA GRANULOSA, CÉLULAS TECALES y CÉLULAS LÚTEAS) para la producción de ESTRÓGENOS y PROGESTERONA.
Secuencias de ARN que funcionan como molde para la síntesis de proteínas. Los ARNm bacterianos generalmente son transcriptos primarios ya que no requieren de procesamiento post-transcripcional. Los ARNm eucarioticos se sintetizan en el núcleo y deben exportarse hacia el citoplasma para la traducción. La mayoría de los ARNm de eucariotes tienen una secuencia de ácido poliadenílico en el extremo 3', conocida como el extremo poli(A). La función de este extremo no se conoce con exactitud, pero puede jugar un papel en la exportación del ARNm maduro desdel el núcleo así como ayuda a estabilizar algunas moléculas de ARNm al retardar su degradación en el citoplasma.
Clase de enzimas que catalizan la oxidación de 17-hidroxiesteroides a 17-cetosteroides. EC 1.1.-.
Enzima que cataliza la desaturación (aromatización) del anillo A de los andrógenos C19 y los convierte en estrógenos C18. En este proceso, es eliminado el 19-metil. Esta enzima está unida a la membrana,localizada en el retículo endoplasmático de las células productoras de estrógeno de los ovarios, placenta, testículos, tejido adiposo y cerebral. La aromatasa es codificada por el gen CYP19 y forma un complejo con NADPH-FERRIHEMOPROTEÍNA REDUCTASA en el sistema citocromo P-450.
Derivado de acción prolongada del AMP cíclico. Es un activador de la proteino quinasa dependiente del AMP cíclico, pero que es resistente a la degradación por la fosfodiesterasa del AMP cíclico.
Superfamilia de cientos de HEMOPROTEÍNAS muy relacionadas, que se encuentran en todo el espectro filogenético, animales, plantas, hongos y bacterias. Incluyen numerosos complejos de monooxigenasas (OXIGENASAS DE FUNCIÓN MIXTA). En animales, estas enzimas P-450 tienen dos funciones: (1) biosíntesis de esteroides, ácidos grasos y ácidos biliares; (2) metabolismo de sustratos endógenos y una gran variedad de exógenos, como toxinas y fármacos (BIOTRANSFORMACIÓN). Se clasifican de acuerdo a la semejanza de secuencia más que por las funciones en familias del gen CYP (más que 40 por ciento de homología) y subfamilias (más que 59 por ciento de homología), Por ejemplo, las enzimas de las familias CYP1, CYP2 y CYP3 son responsables de la mayor parte de del metabolismo farmacológico.
Hormona glicoproteínica gonadotrópica producida principalmente por la PLACENTA. Es similar a la HORMONA LUTEINIZANTE hipofisaria en cuanto a su estructura y función y está implicada en el mantenimiento del CUERPO LÚTEO durante el embarazo. La CG está constituida por dos subunidades, alfa y beta, sin unión covalente. En cada especie, la subunidad alfa es virtualmente identica a las tres hormonas glicoproteínias hipofisarias (TSH, LH y FSH), pero la subunidad beta es única y confiere especificidad biológica (SUBUNIDAD BETA DE GONADOTROPINA CORIÓNICA HUMANA).
Cuerpo amarillo formado por la rotura del FOLÍCULO OVÁRICO después de la OVULACIÓN. El proceso de formación del cuerpo lúteo, LUTEINIZACIÓN, está regulado por la HORMONA LUTEINIZANTE.
Importante gonadotropina segregada por la adenohipófisis (GLÁNDULA PITUITARIA ANTERIOR). Hormona folículo estimulante que estimula la GAMETOGÉNESIS y las células implicadas como las CÉLULAS GRANULOSAS del ovario, las CÉLULAS DE SERTOLI testiculares y las CÉLULAS DE LEYDIG. La FSH consiste en dos subunidades unidas no covalentes, alfa y beta. Dentro de una especie, la subunidad alfa es común en las tres hormonas de glicoproteínas hipofisarias (TSH, LH y FSH), pero la subunidad beta es única y confiere la especificidad biológica.
Organelas semiautónomas que se reproducen por sí mismas y se presentan en el citoplasma de la mayoría de las células eucariotas, pero no en todas. Cada una está rodeada por una doble membrana limítrofe. La membrana interna presenta múltiples invaginaciones y sus proyecciones se denominan crestas. La mitocondria es el lugar de las reacciones de fosforilación oxidativa que dan lugar a la formación de ATP. Contienen RIBOSOMAS, varios ARN DE TRANSFERENCIA, SINTETASAS AMINOACIL-ARN T y factores de elongación y terminación. Las mitocondrias dependen de los genes del núcleo, de las células en que residen, para muchos ARN MENSAJEROS. Se cree que las mitocondrias se han originado a partir de bacterias aerobiass que establecieron una relación simbiótica con los protoeucariotas primitivos. (King & Stansfield, A Dictionary of Genetics, 4th ed)
Gonadotropina importante segregada por la ADENOHIPÓFISIS. Regula la producción de esteroides por las células intersticiales del TESTÍCULO y el OVARIO. La producción de HORMONA LUTEINIZANTE preovulatoria en mujeres induce la OVULACIÓN y la subsiguiente LUTEINIZACIÓN del folículo. La HORMONA LUTEINIZANTE consta de dos subunidades no covalentes unidas, alfa y beta. Dentro de una especie, la subunidad alfa es común en las tres hormonas glicoprotéicas hipofisarias (TIROTROPINA, HORMONA LUTEINIZANTE y HORMONA FOLÍCULO ESTIMULANTE), pero la subunidad beta es única y confiere la especificidad biológica.
Clase de todas las enzimas que catalizan reacciones de oxidación-reducción. El sustrato que es oxidado es considerado donador de hidrógeno. El nombre sistemático está basado en la oxidorreductasa donadora:aceptora. El nombre recomendado es deshidrogenasa, siempre que sea posible. Como alternativa puede usarse reductasa. Oxidasa sólo se usa en los casos en que el O2 es el aceptor.