Esclerodermia Localizada
Termo utilizado para descrever vários espessamentos assimétricos e localizados na PELE, semelhantes aos do ESCLERODERMA SISTÊMICO, porém sem as características da doença nos diversos órgãos internos e VASOS SANGUÍNEOS. As lesões podem ser caracterizadas como crostas ou placas (morfeias), bandas (lineares) ou nódulos.
Escleroderma Sistêmico
Transtorno crônico multissistêmico do TECIDO CONJUNTIVO. É caracterizado por ESCLEROSE na PELE, PULMÕES, CORAÇÃO, TRATO GASTROINTESTINAL, RINS, e SISTEMA MUSCULOSQUELÉTICO. Outras características importantes incluem VASOS SANGUÍNEOS e AUTOANTICORPOS anormais. O transtorno recebe este nome por sua característica mais proeminente (pele dura), e se classifica em subgrupos pela extensão do engrossamento da pele: ESCLERODERMIA LIMITADA e ESCLERODERMIA DIFUSA.
Esclerodermia Difusa
Forma de início rápido de ESCLERODERMA SISTÊMICO com disseminação progressiva de espessamento da PELE sobre os braços, pernas e tronco resultando em rigidez e incapacidade.
Esclerodermia Limitada
Forma menos progressiva de ESCLERODERMA SISTÊMICO com espessamento da pele restrito à face, pescoço e áreas distais dos cotovelos e/ou joelhos, poupando o tronco. A SÍNDROME CREST é uma forma de escleroderma limitada.
Doença de Raynaud
Pele
Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
Angioscopia Microscópica
Investigação microscópica, não invasiva, da micro-circulação, geralmente feita no leito ungueal ou conjuntiva. Além da observação dos próprios capilares, pode ser feita também uma observação das células sanguíneas ou de substâncias injetadas por via intravenosa. Isto não é o mesmo que exame endoscópico dos vasos sanguíneos (ANGIOSCOPIA).
Telangiectasia
Unhas
Fibroblastos
Células do tecido conjuntivo que secretam uma matriz extracelular rica em colágeno e outras macromoléculas.
Derme
Autoanticorpos
Anticorpos que reagem com AUTOANTÍGENOS do organismo que os produziu.
Anticorpos Antinucleares
Autoanticorpos dirigidos contra vários antígenos nucleares, inclusive DNA, RNA, histonas, proteínas nucleares ácidas ou complexos desses elementos moleculares. Os anticorpos antinucleares são encontrados em doenças autoimunes sistêmicas, como o lúpus eritematoso sistêmico, a síndrome de Sjogren's, o escleroderma, a polimiosite, e a doença mista do tecido conjuntivo.
Fibrose
Síndrome CREST
Forma menos grave de ESCLERODERMIA LIMITADA, um transtorno multissistêmico. Suas características incluem sintomas de CALCINOSE, DOENÇA DE RAYNAUD, TRANSTORNOS DA MOTILIDADE ESOFÁGICA, esclerodactilia e TELANGIECTASIA. Aquela em que a disfunção esofagiana não é proeminente conhece-se como síndrome CRST.
Colágeno Tipo I
Proteína B de Centrômero
Proteína de ligação a DNA que interage com uma sequência de 17 pares de bases conhecidas, como o motivo CENP-B box. A proteína está constitutivamente localizada no CENTRÔMERO e desempenha um papel importante na sua manutenção.
Hemiatrofia Facial
Síndrome caracterizada por atrofia unilateral lentamente progressiva da gordura subcutânea facial, tecido muscular, pele, cartilagem e osso. O estado progride tipicamente por um período de 2 a 10 anos e tende a se estabilizar.
Doenças Pulmonares Intersticiais
Grupo diverso de doenças pulmonares que afetam o parênquima pulmonar. São caracterizadas por uma inflamação inicial dos ALVÉOLOS PULMONARES que se estende ao interstício e além dele, levando a uma FIBROSE PULMONAR. Doenças do interstício pulmonar são classificadas por sua etiologia (causas conhecidas ou desconhecidas), e características radiopatológicas.
Doenças do Tecido Conjuntivo
Grupo heterogêneo de transtornos, alguns hereditários, outros adquiridos, caracterizados por estrutura ou função anormal de um ou mais elementos do tecido conjuntivo, i. é, colágeno, elastina, ou os mucopolissacarídeos.
Bleomicina
Complexo de antibióticos glicopeptídicos relacionados isolado de Streptomyces verticillus, constituído de bleomicina A2 e B2. Inibe o metabolismo do DNA e é utilizada como antineoplásico, especialmente em tumores sólidos.
Fator de Crescimento Transformador beta
Fator sintetizado em uma ampla variedade de tecidos. Atua sinergisticamente com o TGF-alfa na indução da transformação fenotípica e também pode atuar como fator de crescimento autócrino negativo. O TGF-beta desempenha um papel no desenvolvimento embrionário, diferenciação celular, secreção de hormônio e função imunológica. O TGF-beta é encontrado principalmente como formas homodímeras de distintos produtos do gene TGF-beta1, TGF-beta2 ou TGF-beta3. Os heterodímeros compostos de TGF-beta1 e 2 (TGF-beta1.2) ou de TGF-beta2 e 3 (TGF-beta2.3) foram isolados. As proteínas TGF-beta são sintetizadas como precursoras de proteínas.
Úlcera Cutânea
Uma ulcera cutanea é uma lesao aberta e cronica da pele, caracterizada por perda de tecido epitelial e dermico, usualmente causada por isquemia, infeccao ou inflamacao subjacentes.
Fator de Crescimento do Tecido Conjuntivo
Colágeno
Substância polipeptídica composta por aproximadamente um terço da proteína total do organismo de mamíferos. É o principal constituinte da PELE, TECIDO CONJUNTIVO e a substância orgânica de ossos (OSSO e OSSOS) e dentes (DENTE).
Fibrose Pulmonar
Processo no qual os tecidos pulmonares normais são progressivamente substituídos por FIBROBLASTOS e COLÁGENO causando uma perda irreversível da habilidade em transferir oxigênio para a corrente sanguínea via ALVÉOLOS PULMONARES. Os pacientes apresentam DISPNEIA progressiva que acaba por resultar em morte.
Doenças Autoimunes
Hipertensão Pulmonar
Aumento da RESISTÊNCIA VASCULAR na CIRCULAÇÃO PULMONAR, geralmente secundária a CARDIOPATIAS ou PNEUMOPATIAS.
Doenças Reumáticas
Terapia PUVA
Autoantígenos
Constituintes de tecidos endógenos que possuem capacidade de interagir com AUTOANTICORPOS e causar uma resposta imune.
Silicones
Doença Mista do Tecido Conjuntivo
Síndrome com sinais clínicos sobrepostos de lúpus eritematoso sistêmico, escleroderma, polimiosite e fenômeno de Raynaud. A doença é diferencialmente caracterizada por níveis séricos elevados de anticorpos para antígenos nucleares extraídos (solúveis em salina) sensíveis à ribonuclease e um padrão de mácula nuclear epidérmica "pintada" em imunofluorescência direta.
Proteína Smad3
DNA Topoisomerases Tipo I
DNA TOPOISOMERASE que catalisa a quebra, independente de ATP, de uma das duas fitas de DNA, seguida pela passagem da fita não quebrada através da quebra, e reajuntamento da fita quebrada. As enzimas DNA Topoisomerases Tipo I realiza reduzem o estresse topológico na estrutura do DNA através do relaxamento das voltas da super-hélice no DNA e dos anéis nodulares na hélice do DNA.
Dermatopatias
Dermatopatias referem-se a condições ou doenças da pele que envolvem alterações microscópicas nos tecidos, geralmente diagnosticadas por meio de biópsia e exame histopatológico.
Centrômero
Dermatopatias Vesiculobolhosas
Doenças cutâneas caracterizadas por distribuições locais ou generalizadas de bolhas. São classificadas de acordo com o sítio e modo de formação da bolha. As lesões podem surgir espontaneamente ou serem precipitadas por infecções, trauma, ou luz solar. As etiologias incluem fatores genéticos e imunológicos.
Capacidade de Difusão Pulmonar
Quantidade de um gás captado pelos capilares sanguíneos pulmonares, a partir do gás alveolar, por minuto por unidade da média do gradiente de pressão do gás através da BARREIRA SANGUE-AR.
Artéria Ulnar
Penicilamina
Células Cultivadas
Células propagadas in vitro em meio especial apropriado ao seu crescimento. Células cultivadas são utilizadas no estudo de processos de desenvolvimento, processos morfológicos, metabólicos, fisiológicos e genéticos, entre outros.
Doenças do Colágeno
Historicamente, grupo heterogêneo de doenças crônicas e agudas, incluindo artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica progressiva, dermatomiosite, etc. Esta classificação era baseada na noção que "colágeno" era equivalente a "tecido conjuntivo", mas com o atual reconhecimento dos diferentes tipos de colágeno e seus agregados derivados como entidades distintas, o termo "doenças do colágeno" atualmente pertence exclusivamente àquelas afecções hereditárias nas quais o defeito primário está no nível genético e afeta a biossíntese de colágeno, sua modificação pós-traducional, ou seu processamento extracelular diretamente.
Implantes de Mama
Dermatoses do Couro Cabeludo
Lúpus Eritematoso Sistêmico
Transtorno multissistêmico, crônico, recidivante, inflamatório e geralmente febril do tecido conjuntivo, caracterizado principalmente pelo envolvimento da pele, articulações, rins e membranas serosas. É de etiologia desconhecida, mas acredita-se que represente uma insuficiência dos mecanismos regulatórios do sistema autoimune. A doença é caracterizada por uma ampla faixa de disfunções sistêmicas, uma taxa de sedimentação de eritrócitos elevada e a formação de células LE no sangue ou na medula óssea.
Austrália do Sul
Proteína Smad7
Esclerose
Processo patológico constituído por engrossamento ou fibrose de uma estrutura anatômica, geralmente vaso ou nervo.
Dermatomiosite
Doença inflamatória crônica ou subaguda do músculo e pele, caracterizada por fraqueza muscular proximal e uma característica erupção cutânea quimicamente induzida. A doença ocorre com frequência aproximadamente igual em crianças e adultos. As lesões de pele normalmente tomam a forma de uma erupção arroxeada (ou, com menor frequência, uma dermatite esfoliativa) envolvendo nariz, bochechas, testa, parte superior do tronco e braços. A doença está associada com uma microangiopatia intramuscular mediada por complemento, levando à perda de capilares, isquemia muscular, necrose de fibras musculares e atrofia perifascicular. A forma infantil desta doença tende a evoluir a uma vasculite sistêmica. A dermatomiosite pode ocorrer em associação com neoplasias malignas. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6a ed., pp 1405-6)
Terapia Ultravioleta
Utilização de radiação eletromagnética ultravioleta no tratamento de doenças, geralmente da pele. Esta é a parte do espectro da soma que causa eritema solar e bronzeamento. A luz ultravioleta A, utilizada em PUVA, é mais próxima do visível e menos danosa que a ultravioleta B, que é ionizante.