Termo utilizado para descrever vários espessamentos assimétricos e localizados na PELE, semelhantes aos do ESCLERODERMA SISTÊMICO, porém sem as características da doença nos diversos órgãos internos e VASOS SANGUÍNEOS. As lesões podem ser caracterizadas como crostas ou placas (morfeias), bandas (lineares) ou nódulos.
Transtorno crônico multissistêmico do TECIDO CONJUNTIVO. É caracterizado por ESCLEROSE na PELE, PULMÕES, CORAÇÃO, TRATO GASTROINTESTINAL, RINS, e SISTEMA MUSCULOSQUELÉTICO. Outras características importantes incluem VASOS SANGUÍNEOS e AUTOANTICORPOS anormais. O transtorno recebe este nome por sua característica mais proeminente (pele dura), e se classifica em subgrupos pela extensão do engrossamento da pele: ESCLERODERMIA LIMITADA e ESCLERODERMIA DIFUSA.
Forma de início rápido de ESCLERODERMA SISTÊMICO com disseminação progressiva de espessamento da PELE sobre os braços, pernas e tronco resultando em rigidez e incapacidade.
Forma menos progressiva de ESCLERODERMA SISTÊMICO com espessamento da pele restrito à face, pescoço e áreas distais dos cotovelos e/ou joelhos, poupando o tronco. A SÍNDROME CREST é uma forma de escleroderma limitada.
Doença vascular idiopática caracterizada por fenômeno bilateral de Raynaud, início abrupto de palidez nos dedos ou CIANOSE, em resposta a exposição ao frio ou estresse.
Camada externa do corpo, que o protege do meio ambiente. Composta por DERME e EPIDERME.
Investigação microscópica, não invasiva, da micro-circulação, geralmente feita no leito ungueal ou conjuntiva. Além da observação dos próprios capilares, pode ser feita também uma observação das células sanguíneas ou de substâncias injetadas por via intravenosa. Isto não é o mesmo que exame endoscópico dos vasos sanguíneos (ANGIOSCOPIA).
Dilatação permanente de vasos sanguíneos preexistentes (CAPILARES, ARTERÍOLAS, VÊNULAS), criando lesões vermelhas focais pequenas, normalmente na pele ou mucosas. Caracteriza-se pela proeminência de vasos sanguíneos cutâneos, como 'aranhas vasculares'.
Lâminas córneas e finas que cobrem a superfície dorsal das falanges distais dos dedos das mãos e dos dedos dos pés dos primatas.
Células do tecido conjuntivo que secretam uma matriz extracelular rica em colágeno e outras macromoléculas.
Camada de tecido conjuntivo vascularizado abaixo da EPIDERME. A superfície da derme contém papilas inervadas. Na derme (ou abaixo dela) encontram-se GLÂNDULAS SUDORÍPARAS, folículos pilosos (FOLÍCULO PILOSO) e GLÂNDULAS SEBÁCEAS.
Anticorpos que reagem com AUTOANTÍGENOS do organismo que os produziu.
Autoanticorpos dirigidos contra vários antígenos nucleares, inclusive DNA, RNA, histonas, proteínas nucleares ácidas ou complexos desses elementos moleculares. Os anticorpos antinucleares são encontrados em doenças autoimunes sistêmicas, como o lúpus eritematoso sistêmico, a síndrome de Sjogren's, o escleroderma, a polimiosite, e a doença mista do tecido conjuntivo.
Qualquer afecção em que os tecidos conjuntivos fibrosos invadem qualquer órgão, normalmente como consequência de inflamação ou outra lesão.
Forma menos grave de ESCLERODERMIA LIMITADA, um transtorno multissistêmico. Suas características incluem sintomas de CALCINOSE, DOENÇA DE RAYNAUD, TRANSTORNOS DA MOTILIDADE ESOFÁGICA, esclerodactilia e TELANGIECTASIA. Aquela em que a disfunção esofagiana não é proeminente conhece-se como síndrome CRST.
Forma de colágeno fibrilar mais comum. É o principal constituinte do osso (OSSO E OSSOS) e PELE consistindo em um heterotrímero de duas cadeias alfa1 (I) e uma cadeia alfa2 (I).
Proteína de ligação a DNA que interage com uma sequência de 17 pares de bases conhecidas, como o motivo CENP-B box. A proteína está constitutivamente localizada no CENTRÔMERO e desempenha um papel importante na sua manutenção.
Síndrome caracterizada por atrofia unilateral lentamente progressiva da gordura subcutânea facial, tecido muscular, pele, cartilagem e osso. O estado progride tipicamente por um período de 2 a 10 anos e tende a se estabilizar.
Grupo diverso de doenças pulmonares que afetam o parênquima pulmonar. São caracterizadas por uma inflamação inicial dos ALVÉOLOS PULMONARES que se estende ao interstício e além dele, levando a uma FIBROSE PULMONAR. Doenças do interstício pulmonar são classificadas por sua etiologia (causas conhecidas ou desconhecidas), e características radiopatológicas.
Grupo heterogêneo de transtornos, alguns hereditários, outros adquiridos, caracterizados por estrutura ou função anormal de um ou mais elementos do tecido conjuntivo, i. é, colágeno, elastina, ou os mucopolissacarídeos.
Complexo de antibióticos glicopeptídicos relacionados isolado de Streptomyces verticillus, constituído de bleomicina A2 e B2. Inibe o metabolismo do DNA e é utilizada como antineoplásico, especialmente em tumores sólidos.
Atividades de lazer envolvidas com o prazer.
Fator sintetizado em uma ampla variedade de tecidos. Atua sinergisticamente com o TGF-alfa na indução da transformação fenotípica e também pode atuar como fator de crescimento autócrino negativo. O TGF-beta desempenha um papel no desenvolvimento embrionário, diferenciação celular, secreção de hormônio e função imunológica. O TGF-beta é encontrado principalmente como formas homodímeras de distintos produtos do gene TGF-beta1, TGF-beta2 ou TGF-beta3. Os heterodímeros compostos de TGF-beta1 e 2 (TGF-beta1.2) ou de TGF-beta2 e 3 (TGF-beta2.3) foram isolados. As proteínas TGF-beta são sintetizadas como precursoras de proteínas.
Uma ulcera cutanea é uma lesao aberta e cronica da pele, caracterizada por perda de tecido epitelial e dermico, usualmente causada por isquemia, infeccao ou inflamacao subjacentes.
Membro da família de proteínas CCN que regula uma variedade de funções extracelulares incluindo ADESÃO CELULAR, MIGRAÇAO CELULAR e a síntese de MATRIZ EXTRACELULAR. É encontrado em CONDRÓCITOS hipertróficos, onde pode ter um papel na CONDROGÊNESE e na ossificação endocondral.
Substância polipeptídica composta por aproximadamente um terço da proteína total do organismo de mamíferos. É o principal constituinte da PELE, TECIDO CONJUNTIVO e a substância orgânica de ossos (OSSO e OSSOS) e dentes (DENTE).
Processo no qual os tecidos pulmonares normais são progressivamente substituídos por FIBROBLASTOS e COLÁGENO causando uma perda irreversível da habilidade em transferir oxigênio para a corrente sanguínea via ALVÉOLOS PULMONARES. Os pacientes apresentam DISPNEIA progressiva que acaba por resultar em morte.
Transtornos caracterizados pela produção de anticorpos que reagem com tecidos do hospedeiro ou com células efetoras imunes autorreativas aos peptídeos endógenos.
Aumento da RESISTÊNCIA VASCULAR na CIRCULAÇÃO PULMONAR, geralmente secundária a CARDIOPATIAS ou PNEUMOPATIAS.
Transtornos do tecido conjuntivo, especialmente articulações e estruturas relacionadas, caracterizados por inflamação, degeneração e alteração metabólica.
Fotoquimioterapia que usa FUROCUMARINAS como agente fotossensibilizante e luz ultravioleta tipo A (UVA).
Processos patológicos no ESÔFAGO.
Constituintes de tecidos endógenos que possuem capacidade de interagir com AUTOANTICORPOS e causar uma resposta imune.
Grande família de polímeros organossiloxanos sintéticos que contêm uma estrutura repetida de silício-oxigênio com grupos laterais orgânicos anexados através de ligações carbono-silício. Dependendo de suas estruturas, são classificados como líquidos, géis e elastômeros.
Síndrome com sinais clínicos sobrepostos de lúpus eritematoso sistêmico, escleroderma, polimiosite e fenômeno de Raynaud. A doença é diferencialmente caracterizada por níveis séricos elevados de anticorpos para antígenos nucleares extraídos (solúveis em salina) sensíveis à ribonuclease e um padrão de mácula nuclear epidérmica "pintada" em imunofluorescência direta.
Proteína smad regulada por receptor que sofre FOSFORILAÇÃO por RECEPTORES DE ATIVINA TIPO I. A smad3 ativada pode se ligar diretamente ao DNA e regula a sinalização do FATOR TRANSFORMADOR DE CRESCIMENTO BETA e da ATIVINA.
Anomalia congênita na qual a boca é inusitadamente pequena. (Dorland, 28a ed)
Transtornos oculares causados por doenças ou lesões não oculares.
DNA TOPOISOMERASE que catalisa a quebra, independente de ATP, de uma das duas fitas de DNA, seguida pela passagem da fita não quebrada através da quebra, e reajuntamento da fita quebrada. As enzimas DNA Topoisomerases Tipo I realiza reduzem o estresse topológico na estrutura do DNA através do relaxamento das voltas da super-hélice no DNA e dos anéis nodulares na hélice do DNA.
Dermatopatias referem-se a condições ou doenças da pele que envolvem alterações microscópicas nos tecidos, geralmente diagnosticadas por meio de biópsia e exame histopatológico.
Região clara de constrição do cromossomo, na qual as cromátides permanecem unidas e pela qual o cromossomo é preso ao fuso durante a divisão celular.
Doenças cutâneas caracterizadas por distribuições locais ou generalizadas de bolhas. São classificadas de acordo com o sítio e modo de formação da bolha. As lesões podem surgir espontaneamente ou serem precipitadas por infecções, trauma, ou luz solar. As etiologias incluem fatores genéticos e imunológicos.
Quantidade de um gás captado pelos capilares sanguíneos pulmonares, a partir do gás alveolar, por minuto por unidade da média do gradiente de pressão do gás através da BARREIRA SANGUE-AR.
O maior dos dois ramos terminais da artéria braquial. Iniciam-se aproximadamente a um centímetro distalmente à articulação do cotovelo. Similarmente à ARTÉRIA RADIAL, suas ramificações podem ser divididas em três grupos de acordo com sua localização: antebraço, pulso e mão.
3-Mercapto-D-valina, o produto de degradação mais característico dos antibióticos à base de penicilina. É utilizada como antirreumático e como agente quelante na Doença de Wilson.
Células propagadas in vitro em meio especial apropriado ao seu crescimento. Células cultivadas são utilizadas no estudo de processos de desenvolvimento, processos morfológicos, metabólicos, fisiológicos e genéticos, entre outros.
Porção da cabeça humana entre as arcadas superciliares e o início do couro cabeludo.
Minusculos vasos que conectam as arteríolas e vênulas.
Historicamente, grupo heterogêneo de doenças crônicas e agudas, incluindo artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica progressiva, dermatomiosite, etc. Esta classificação era baseada na noção que "colágeno" era equivalente a "tecido conjuntivo", mas com o atual reconhecimento dos diferentes tipos de colágeno e seus agregados derivados como entidades distintas, o termo "doenças do colágeno" atualmente pertence exclusivamente àquelas afecções hereditárias nas quais o defeito primário está no nível genético e afeta a biossíntese de colágeno, sua modificação pós-traducional, ou seu processamento extracelular diretamente.
Implantes usados para reconstruir e/ou aumentar cosmeticamente a mama feminina. Eles têm um revestimento externo ou envelope de silicone elastômero e são preenchidos com salina ou gel de silicone. O revestimento externo pode ser liso ou texturizado.
Dermatoses do couro cabeludo referem-se a um grupo diversificado de condições dermatológicas que afetam especificamente a região capilar, podendo causar sintomas como coceira, vermelhidão, escamação, inflamação e perda de cabelo.
Transtorno multissistêmico, crônico, recidivante, inflamatório e geralmente febril do tecido conjuntivo, caracterizado principalmente pelo envolvimento da pele, articulações, rins e membranas serosas. É de etiologia desconhecida, mas acredita-se que represente uma insuficiência dos mecanismos regulatórios do sistema autoimune. A doença é caracterizada por uma ampla faixa de disfunções sistêmicas, uma taxa de sedimentação de eritrócitos elevada e a formação de células LE no sangue ou na medula óssea.
Estado no sul da Austrália central. Sua capital é Adelaide. Foi visitado primeiro provavelmente por F. Thyssen em 1627. Descobrimentos posteriores em 1802 e 1830 revelaram a parte sul. Tornou-se uma província britânica em 1836 com este nome autodescritivo e se tornou um estado em 1901.
Doenças em qualquer segmento do TRATO GASTROINTESTINAL desde o ESÔFAGO ao RETO.
Proteína Smad inibitória que se associa com os RECEPTORES DE FATOR TRANSFORMADOR DO CRESCIMENTO BETA e os RECEPTORES DE PROTEÍNAS MORFOGENÉTICAS ÓSSEAS. Regula negativamente as vias de TRANSDUÇÃO DE SINAL, inibindo a FOSFORILAÇÃO das PROTEÍNAS SMAD REGULADAS POR RECEPTOR.
Processo patológico constituído por engrossamento ou fibrose de uma estrutura anatômica, geralmente vaso ou nervo.
Processos patológicos que envolvem qualquer parte do PULMÃO.
Doença inflamatória crônica ou subaguda do músculo e pele, caracterizada por fraqueza muscular proximal e uma característica erupção cutânea quimicamente induzida. A doença ocorre com frequência aproximadamente igual em crianças e adultos. As lesões de pele normalmente tomam a forma de uma erupção arroxeada (ou, com menor frequência, uma dermatite esfoliativa) envolvendo nariz, bochechas, testa, parte superior do tronco e braços. A doença está associada com uma microangiopatia intramuscular mediada por complemento, levando à perda de capilares, isquemia muscular, necrose de fibras musculares e atrofia perifascicular. A forma infantil desta doença tende a evoluir a uma vasculite sistêmica. A dermatomiosite pode ocorrer em associação com neoplasias malignas. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6a ed., pp 1405-6)
Utilização de radiação eletromagnética ultravioleta no tratamento de doenças, geralmente da pele. Esta é a parte do espectro da soma que causa eritema solar e bronzeamento. A luz ultravioleta A, utilizada em PUVA, é mais próxima do visível e menos danosa que a ultravioleta B, que é ionizante.
Medidas de vários processos envolvidos na respiração: inspiração, expiração, troca de oxigênio e dióxido de carbono, volume e deformação do pulmão, etc.
Acúmulo de líquido dentro do PERICÁRDIO. Os derrames serosos estão associados com doenças pericárdicas. O hemopericárdio está associado com trauma. O derrame contendo lipídeos (quilopericárdio) resulta de vazamento no DUCTO TORÁCICO. Casos graves podem levar a TAMPONAMENTO CARDÍACO.