Una clase de lípidos de membrana que tienen una cabeza polar y dos colas no polares. Están constituídos por una molécula de amino alcohol esfingosina (4-esfingosina) de cadena larga, o uno de sus derivados, una molécula de ácido de cadena larga y, a veces, ácido fosfórico en enlace diéster en el grupo de la cabeza polar.
Miembros de una clase de glicoesfingolípidos neutros. Constituyen las unidades básicas de los ESFINGOLIPIDOS. Son esfingoides enlazados a través de sus grupos amino a un grupo acil graso de cadena larga. Se acumulan anómalamente en la ENFERMEDAD DE FABRY.
Enzima clave en la biosíntesis de ESFINGOLÍPIDOS que cataliza la condensación dependiente del piridoxal-5'-fosfato de la L-SERINA DESHIDRATASA y el PALMITOIL COENZIMA A a 3-deshidro-D-esfinganina. Esta enzima está compuesta de dos subunidades diferentes.
Aminoalcohol alifático monoinsaturado de cadena larga; la esfingosina, y su derivado de esfinganina, son las principales bases de los esfingolípidos en los mamíferos. (Dorland, 28a ed)
Cerebrósidos que contienen como cabeza polar un grupo glucosa unido a través de un enlace glicosídico a un grupo hidroxilo de las ceramidas. Su acumulación en el tejido, debido a un defecto en la beta-glucosidasa, es la causa de la Enfermedad de Gaucher.
Clase de esfingolípidos ampliamente presente en el cerebro y otros tejidos nerviosos. Contienen fosfocolina o fosfoetanolamina como su cabeza polar, de manera que son los únicos esfingolípidos clasificados como FOSFOLIPIDOS.
Grupo de MICOTOXINAS que se encuentran en el MAIZ contaminado con hongos FUSARIUM. Tiene cadenas de unos 20 carbonos con ester acídico, acetilamina y en ocasiones otros sustitutos. Inhibe la conversión de la ceramida sintetasa de los ESFINGOLÍPIDOS a CERAMIDAS.
Lípidos que contienen al menos un residuo monosacárido y o un esfingoide o una ceramida (CERAMIDAS). Están subdivididos en GLICOESFINGOLIPIDOS NEUTRALES, que comprenden los monoglicosil- y oligoglicosilesfingoides y los monoglicosil- y oligoglicosilcerámidos, y los GLICOESFINGOLIPIDOS ACIDICOS, que comprenden los sialosilglicosilesfingolípidos (GANGLIOSIDOS), SULFOGLICOSILESFINGOLIPIDOS (antiguamente conocidos como sulfátidos), glucuronoglicoesfingolípidos y fosfo- y fosfonoglicoesfingolípidos.
Enzima que cataliza la transferencia de un grupo acilo a la ESFINGOSINA para formar N-acilesfingosina con la utilización de acil-COENZIMA A como donante y de COENZIMA A como aceptor. La enzima se localiza principalmente en las MITOCONDRIAS.
Glicoesfingolípidos neutros que contienen un monosacárido, normalmente una glucosa o galactosa, en un enlace 1-orto-betaglicosídico con el alcohol primario de un esfingoide N-acil (ceramida). En plantas, el monosacárido normalmente es la glucosa y el esfingoide usualmente es la fitoesfingosina. En animales, el monosacárido normalmente es la galactosa, pero puede variar según el tejido en cuestión, mientras que el esfingoide normalmente es la esfingosina o la dihidroesfingosina.
Amidohidrolasas que son específicas para el clivaje en la unión de N-acilo de las CERAMIDAS. Las ceramidasas son clasificadas como ácidas, neutrales o básicas de acuerdo a el pH óptimo con el cual funcionan.
Componentes detergente-insolubles de la MEMBRANA CELULAR. Son enriquecidos en ESFINGOLIPIDOS y COLESTEROL y agrupados con proteínas (GPI)-ancladas glicosil-fosfatidilinositol.
Un grupo de cuatro proteínas activadoras de esfingolípidos homólogas formadas de segmentación proteolítica de una molécula común precursora de proteína referida como prosaposina.
Derivados de ACIDOS FOSFATIDICOS que no poseen una de sus cadenas acil grasas debido a su remoción hidrolítica.
Enzima que cataliza la hidrólisis de esfingomielina formando ceramida (N-acilesfingosina) más colina fosfato. Un defecto en esta enzima conduce a la ENFERMEDAD DE NIEMANN-PICK. EC 3.1.4.12.
GLICOESFINGOLIPIDOS con un grupo sulfato esterificado en un de los grupos de azúcar.
Un intermediario en la biosíntesis de cerebrósidos. Es formado mediante la reacción de la esfingosina con UDP-galactosa y entonces reacciona con un ácido graso-Coenzima A para formar el cerebrósido.
Un subtipo de ceramidasa que es activa en pH neutro. Se encuentra en altos niveles en el INTESTINO DELGADO y en el CEREBRO.
Derivados del ácido fosfatídico en los que las regiones hidrofóbicas están compuestas por dos ácidos grasos y un alcohol polar está unido a la posición C-3 del glicerol a través de un enlace fosfodiéster. Se denominan de acuerdo a sus grupos de cabezas polares, como la fosfatidilcolina y la fosfatidiletanolamina.
Grupo de trastornos metabólicos heredados que se caracterizan por una deposición intra-lisosomal excesiva de glicoesfingolípidos y fosfoesfingolípidos en el SISTEMA NERVIOSO CENTRAL y, con grado variable, en las estructuras viscerales. Las características clínicas varían con el subtipo específico de la enfermedad, pero las características comunes incluyen deterioro progresivo en la función psicomotora y visual.
Cromatografía sobre finas capas de adsorbentes en vez de en columnas. Los adsorbentes pueden ser aluminio, sílica gel, silicatos, carbón o celulosa.
Lípidos, predominantemente fosfolípidos, colesterol y pequeñas cantidades de glicolípidos que se hallan en las membranas, incluídas las membranas celular e intracelular. Estos lípidos pueden organizarse en doble capa en las membranas con las proteínas integrales entre las capas y las proteínas periféricas adheridas al exterior. Los lípidos de la membrana se necesitan para el transporte activo, para diversas actividades enzimáticas y la formación de la membrana.
Membrana selectivamente permeable que contiene proteínas y lípidos y rodea el citoplasma de las células procariotas y eucariotas.
Una familia de cofactores de glicoproteína necesarios para la eficiente catabolización de los ESFINGOLIPIDOS mediante hidrolasas ácidas específicas tales como la GLUCOSILCERAMIDASA; GALACTOCEREBROSIDASA; BETA-N-ACETILHEXOSAMINIDASA y CEREBROSIDO-SULFATASA.
Compuestos tóxicos producidos por HONGOS.
Enzima que cataliza la hidrólisis de un ceramidatrihexósido dando lugar a ceramidadihexósido más galactosa.
Un derivado del benzofurano utilizado como reactivo para proteínas debido a que la terminación del conjugado N-NBD-protenína posee interesantes propiedades fluorescentes y espectrales. Ha sido utilizada como inhibidor covalente tanto de la ATPasa mitocondrial como de la ATPasa bacteriana.
Procesos fisiológicos de la biosíntesis (anabolismo) y degradación (catabolismo) de los LÍPIDOS.
Subclase de los GLICOESFINGOLIPIDOS que contienen uno o más azúcares en la cabeza enlazados directamente a una molécula de ceramida. Están constituídos por monoglicosil- y oligoglicosilesfingoides y monoglicosil- y oligoglicosilceramidas.
Grupo de enzimas que transfiere un grupo fosfato a un aceptor del grupo alcohol. EC 2.1.7.
Un isómero de la glucosa que ha sido tradicionalmente considerado ser una vitamina B aunque su posición como vitamina es incierto y no se ha identificado un síndrome de deficiencia en el hombre. (Traducción libre del original: Martindale, The Extra Pharmacopoeia, 30th ed, p1379) Los fosfolípidos de inositol son importantes en la transducción de señales.
Especie del género SACCHAROMYCES, familia Saccharomycetaceae, orden Saccharomycetales, conocido como levadura del 'panadero' o del 'cervecero'. La forma seca se usa como suplemento dietético.
Enzimas de la clase de las transferasas que catalizan la transferencia de grupos acil de donador a aceptor, formando ésteres o amidas. EC 2.3.
Agentes purificadores o limpiadores, habitualmente sales de bases o ácidos alifáticos de cadena larga, que ejercen la limpieza (disolución de aceite) y efectos antimicrobianos a través de una acción de superficie que radica en la posesión tanto de propiedades hidrofílicas como hidrofóbicas.
Trastorno autosómico recesivo causado por deficiencia de la beta-glucosidada ácida (GLUCOSILCERAMIDASA) que lleva a la acumulación intralisosómica de glicosilceramida principalmente en las células del SISTEMA FAGOCÍTICO MONONUCLEAR. Las células de Gaucher características, HISTIOCITOS rellenos de glicoesfgingolípidos, desplazan las células normales de la MÉDULA ÓSEA y órganos viscerales, lo que causa deterioro esquelético, hepatoesplenomegalia y disfunción de órganos. Hay varios subtipos atendiendo a la presencia e intensidad de la afectación neurológica.
Principal esterol de todos los animales superiores, distribuído en los tejidos del cuerpo, especialmente en el cerebro y en la médula espinal, y en las grasas y aceites animales.
Acidos orgánicos, monobásicos, derivados de hidrocarburos por el equivalente de oxidación de un grupo metilo a un alcohol, a aldehído y luego a ácido. Los ácidos grasos son saturados y no saturados (ACIDOS GRASOS NO SATURADOS).
Acidos grasos que son insaturados en una sola posición.
Glicoesfingolípidos que contienen como cabeza polar una molécula de lactosa unida a un grupo hidroxil de la ceramida a través de un enlace glicosídico. Su acumulación en el tejido, debido a un defecto en la lactosilceramida beta-galactosidasa, es la causa de las lactosilceramidosis.
Ubicación de los átomos, grupos o iones en una molécula con relación unos a los otros, así como la cantidad, tipo y localización de uniones covalentes.
Subclase de los GLICOESFINGOLIPIDOS ACIDICOS. Los mismos contienen uno o más residuos de ácido siálico (ACIDO N-ACETILNEURAMINICO). Utilizando el sistema Svennerholm de abreviaturas, los glangliósidos se designan con la G para gangliósido, más la suscripción M, D o T para mono-, di- o trisialo, respectivamente, y esta letra suscripta es seguida por un número arábico suscripto para indicar la secuencia de la migración en la cromatografía de capa delgada.
Gran cantidad de vesículas aplanadas cuya función es el procesamiento postraduccional y la clasificación de proteínas que reciben desde el RETICULO ENDOPLASMICO rugoso y dirigen hacia las vesículas de secreción, los LISOSOMAS o la MEMBRANA CELULAR. El movimiento de las proteínas tiene lugar mediante la transferencia de las vesículas que brotan del retículo endoplásmico rugoso o el aparato de Golgi y se fusionan con el de Golgi, los lisosomas o las membranas celulares.(Glick, Glossary of Biochemistry and Molecular Biology, 1990)
Término genérico para grasas y lipoides, los constituyentes del protoplasma, solubles en alcohol y éter, que son insolubles en agua. Comprenden las grasas, aceites grasos, aceites esenciales, ceras, fosfolípidos, glicolípidos, sulfolípidos, aminolípidos, cromolípidos (lipocromos) y ácidos grasos. (Adaptación del original: Grant & Hackh's Chemical Dictionary, 5th ed.).
Un subtipo de ceramidasa que es activa en pH ácido. Desempeña un papel importante en la degradación de esfingolípidos catalizando la hidrólisis lisosomal de ceramida a esfingosina y ácido grasos libres. La deficiencia heredada en la actividad del ácido ceramidasa da lugar a LIPOGRANULOMATOSIS DE FARBER.
Un amino alcohol viscoso, higroscópico, con olor amoniacal. Se encuentra ampliamente distribuído en tejidos biológicos y es un componente de la lecitina. Es utilizado como surfactante, reactivo fluorimétrico y para remover CO2 y H2S del gas natural y otros gases.
Las amidohidrolasas son enzimas que catalizan la hidrólisis de enlaces amida, desempeñando un rol crucial en diversos procesos metabólicos, como el catabolismo de aminoácidos y nucleótidos.
Movimiento de materiales (incluyendo sustancias bioquímicas y drogas) a través de membranas celulares y capas epiteliales, generalmente por DIFUSIÓN pasiva.
Esteroides con un grupo hidroxilo en el C-3, y en la mayor parte del esqueleto del colestano. En la cadena lateral pueden hallarse átomos de carbono adicionales.
Cerebrósidos que contienen como cabeza polar una molécula de galactosa unida, mediante enlace glucosídico, al grupo hidroxilo de la ceramida. Su acumulación en los tejidos, debido a un defecto en la beta-galactosidasa, es la causa de la lipidosis galactosilceramida o leucodistrofia de células globoides.
Compuestos que contienen carbohidratos o grupos glicosilo ligados a fosfatidilinositoles. Fijan las PROTEÍNAS LIGADAS AL GPI o polisacáridos a las membranas celulares.
Mezcla de surfactantes no iónicos que varían en el número de grupos etoxi (oxi-1,2-etanodílicos) que se repiten. Son utilizados como detergentes, emulsificantes, agentes humectantes y desespumantes, etc. Octoxino-9, el compuesto con 9 repeticiones del grupos etoxi, es un espermaticida.
Esteroide de interés, tanto por su biosíntesis en HONGOS como por ser objetivo de AGENTES ANTIFÚNGICOS, sobre todo de los AZOLES, y porque cuando está presente en la PIEL de los animales, los RAYOS ULTRAVIOLETA rompen una de sus uniones, dando lugar a ERGOCALCIFEROLES.
Monosialogangliósido específico que se acumula anómalamente dentro del sistema nervioso debido a una deficiencia de GM1-b-galactosidasa, lo que provoca gangliosidosis GM1.
Una técnica de espectrometria de masa usada para análisis de compuestos no volátiles tales como proteínas y macromoléculas. La técnica involucra preparación de gotas electricamente cargadas del analizado de moléculas disueltas en solvente. Las gotas electricamente cargadas entran en una cámara de vácuo donde el solvente es evaporado. La evaporación de solvente reduce el tamaño de la gota, a través de eso aumentando la repulsión culombica dentro de la gota. Como las gotas cargadas se tornan menores, la carga excesiva dentro de ellas les hace desintegrar y liberar el analizado de moléculas. Los analizados volatizados de moléculas son entonces analizados por espectrometria de masa.
Género de plantas de la familia ASTERACEAE. Los miembros contienen alqueninas, daucosterol, friedelinol, conyzasaponinas y otros TRITERPENOS.
Representaciones teóricas que simulan el comportamiento o actividad de procesos biológicos o enfermedades. Para modelos de enfermedades en animales vivos, MODELOS ANIMALES DE ENFERMEDAD está disponible. Modelos biológicos incluyen el uso de ecuaciones matemáticas, computadoras y otros equipos electrónicos.
Grupo homólogo de GLUCANOS cíclicos que están constituídos por unidades de glucosa con enlace en alfa-1,4 obtenidas por la acción de la ciclodextrina glucanotransferasa sobre el almidón o sustratos similares. La enzima es producida por ciertas especies de Bacillus. Las ciclodestrinas forman complejos de inclusión con una amplia gama de sustancias.
Proteínas obtenidas de las especies SACCHAROMYCES CEREVISIAE. La función de proteínas específicas de este organismo ha despertado un alto interés científico y se ha utilizado para derivar el conocimiento basico del funcionamiento de proteínas similares en eucariotas superiores.
Glucanos cíclicos que consisten en 7 unidades de glucopiranosa unidas por 1,4- enlaces glicosídicos.
Análisis de la masa de un objeto mediante la determinación de las longitudes de ondas en las que la energía electromagnética es absorbida por dicho objeto.
Lípidos que contienen uno o más grupos fosfato, particularmente aquellos derivados ya sea del glicerol (fosfoglicéridos, ver GLICEROFOSFOLIPIDOS) o esfingosina (ESFINGOLIPIDOS). Son lípidos polares que son de gran importancia para la estructura y función de las membranas celulares y son los lípidos de membrana más abundantes, aunque no se almacenen en grandes cantidades en el sistema.
Clase de todas las enzimas que catalizan reacciones de oxidación-reducción. El sustrato que es oxidado es considerado donador de hidrógeno. El nombre sistemático está basado en la oxidorreductasa donadora:aceptora. El nombre recomendado es deshidrogenasa, siempre que sea posible. Como alternativa puede usarse reductasa. Oxidasa sólo se usa en los casos en que el O2 es el aceptor.
La transferencia de información intracelular (biológica activación / inhibición), a través de una vía de transducción de señal. En cada sistema de transducción de señal, una señal de activación / inhibición de una molécula biológicamente activa (hormona, neurotransmisor) es mediada por el acoplamiento de un receptor / enzima a un sistema de segundo mensajería o a un canal iónico. La transducción de señal desempeña un papel importante en la activación de funciones celulares, diferenciación celular y proliferación celular. Ejemplos de los sistemas de transducción de señal son el sistema del canal de íon calcio del receptor post sináptico ÁCIDO GAMMA-AMINOBUTÍRICO, la vía de activación de las células T mediada por receptor, y la activación de fosfolipases mediada por receptor. Estos, más la despolarización de la membrana o liberación intracelular de calcio incluyen activación de funciones citotóxicas en granulocitos y la potenciación sináptica de la activación de la proteína quinasa. Algunas vías de transducción de señales pueden ser parte de una vía más grande de transducción de señales.
Compuestos orgánicos que contienen el grupo carboxi (-COOH). Este grupo de compuestos incluyen aminoácidos y ácidos grasos. Los ácidos carboxílicos pueden ser saturados, insaturados o aromáticos.
Un subtipo de ceramidasa que es activa en pH alcalino. Se encuentra en altos niveles en el INTESTINO DELGADO.