Classe de lipídeos de membrana que possuem uma cabeça polar e duas caudas não polares. São compostos por uma molécula do aminoálcool esfingosina de cadeia longa (4-esfingenina) ou um de seus derivados, uma molécula de ácido graxo de cadeia longa, uma cabeça de álcool polar e, algumas vezes, ácido fosfórico em ligações diéster na cabeça polar.

Membros de uma classe de glicoesfingolipídeos neutros. Constituem as unidades básicas dos esfingolipídeos. São esfingoides ligados através do seu terminal amina a uma longa cadeia acil graxo. Acumulam-se anormalmente na Doença FABRY.

Enzima chave na biossíntese dos ESFINGOLIPÍDEOS que catalisa a condensação da piridoxal-5'-dependente de fosfato da L-SERINA e do PALMITOIL COENZIMA A à 3-desidro-D-esfinganina. Esta enzima é composta por duas subunidades diferentes.

Aminoálcool com uma cadeia de hidrocarboneto insaturada longa. A esfingosina e seu derivado esfinganina são as bases principais dos esfingolipídeos nos mamíferos. (Dorland, 28a ed)

Cerebrosídeos que contêm como cabeça polar uma glucose ligada através de uma ligação glicosídica a um grupo hidroxil das ceramidas. Seu acúmulo no tecido, devido a um defeito na beta-glucosidase, é a causa da Doença de Gaucher.

Classe de esfingolipídeos amplamente encontrada no encéfalo e outros tecidos nervosos. Contêm fosfocolina ou fosfoetanolamina como cabeça polar. Portanto, são os únicos esfingolipídeos classificados como fosfolipídeos.

Grupo de MICOTOXINAS encontradas em MILHO contaminado com fungos FUSARIUM. São cadeias de aproximadamente 20 carbonos com éster acídico, acetilamina e, algumas vezes, outros substitutos. Inibem a conversão da ceramida sintetase dos ESFINGOLIPÍDEOS a CERAMIDAS.

Lipídeos contendo pelo menos um resíduo monossacarídeo e/ou um esfingoide ou uma ceramida (CERAMIDAS). Estão subdivididos em: GLICOESFINGOLIPÍDEOS NEUTROS, compreendendo os monoglicosil- e oligoglicosilesfingóideos, e monoglicosil- e oligoglicosilceramidas, e GLICOESFINGOLIPÍDEOS ACÍDICOS, que compreendem os sialosilglicosilesfingolipídeos (GANGLIOSÍDEOS), SULFOGLICOESFINGOLIPÍDEOS (anteriormente conhecidos como sulfatidas), glicuronoglicoesfingolipídeos, e os fosfo e fosfonoglicoesfingolipídeos. (Tradução livre do original: IUPAC's webpage)

Enzima que catalisa a aciltransferase da ESFINGOSINA à N-acilesfingosina utilizando a acil-COENZIMA A como doadora e a COENZIMA A como aceptora. Esta enzima está localizada principalmente na MITOCÔNDRIA.

Glicoesfingolipídeos neutros que contêm um monossacarídeo, normalmente uma glucose ou galactose, na ligação 1-orto-betaglicosídica com álcool primário de um esfingoide N-acil (ceramida). Em plantas, o monossacarídeo é normalmente a glucose e o esfingoide usualmente a fitoesfingosina. Em animais, o monossacarídeo é normalmente a galactose, embora possa variar de acordo com o tecido em questão, enquanto o esfingoide é normalmente a esfingosina ou a di-hidroesfingosina.

Amidohidrolases específicas para a clivagem das ligações N-acil das CERAMIDAS. As ceramidases são classificadas como acídicas, neutras ou básicas conforme o pH ótimo em que funcionam.

Componentes detergente-insolúveis da MEMBRANA CELULAR. São enriquecidos em ESFINGOLIPÍDEOS e COLESTEROL e agrupados com proteínas (GPI)-ancoradas glicosil-fosfatidilinositol.

Grupo de quatro proteínas ativadoras de esfingolipídeos homólogas formadas a partir da clivagem proteolítica de uma molécula comum precursora de proteína citada como prosaposina.

Derivados dos ÁCIDOS FOSFATÍDICOS, que não possuem uma de suas cadeias acil graxas devido à sua remoção hidrolítica.

Enzima que catalisa a hidrólise de esfingomielina a ceramida (N-acilesfingosina) mais colina fosfato. Um defeito nesta enzima leva à DOENÇA DE NIEMANN-PICK. EC 3.1.4.12.

Glicoesfingolipídeos com um grupo sulfato esterificado em um dos grupos de açúcar.

Produto intermediário na biossíntese dos cerebrosídeos. É formada pela reação da esfingosina com a galactose-UDP, que por sua vez reage com um ácido graxo-Coenzima A para forma o cerebrosídeo.

Subtipo de ceramidase ativa em pH neutro. É encontrada em níveis elevados no INTESTINO DELGADO e no CÉREBRO.

Derivados do ácido fosfatídico, nos quais as regiões hidrofóbicas são compostas por dois ácidos graxos e um álcool polar encontra-se ligado na posição C-3 do glicerol através de uma ligação fosfodiéster. São denominados de acordo com suas cabeças polares, tais como fosfatidilcolina e fosfoatidiletanolamina.

Grupo de transtornos metabólicos hereditários caracterizados pelo acúmulo intralisossomal excessivo de ESFINGOLIPÍDEOS, principalmente no SISTEMA NERVOSO CENTRAL e para um grau variável em órgãos viscerais. São classificados pelo defeito enzimático na via de degradação e pelo acúmulo (ou armazenamento) de substrato. As características clínicas variam com os subtipos, sendo a neurodegeneração um sinal comum.

Cromatografia em camadas delgadas de adsorventes e não em colunas. O adsorvente pode ser alumina, sílica gel, silicatos, carvão vegetal ou celulose.

Lipídeos, predominantemente fosfolipídeos, colesterol e pequenas quantidades de glicolipídeos encontrados em membranas, incluindo membranas celulares e intracelulares. Esses lipídeos podem estar dispostos em duplas camadas nas membranas com proteínas integrais entre as camadas e proteínas periféricas ligadas ao lado externo. Lipídeos de membrana são necessários para o transporte ativo, diversas atividades enzimáticas e formação de membranas.

Membrana seletivamente permeável (contendo lipídeos e proteínas) que envolve o citoplasma em células procarióticas e eucarióticas.

Família de cofatores glicoproteicos necessários para a eficiente catabolização de ESFINGOLIPÍDEOS por hidrolases ácidas específicas, como GLUCOSILCERAMIDASE, GALACTOSILCERAMIDASE, BETA-N-ACETIL-HEXOSAMINIDASE e CEREBROSÍDEO-SULFATASE.

Compostos tóxicos produzidos por FUNGOS.

Enzima que catalisa a hidrólise de um ceramida tri-hexosídeo originando ceramida di-hexosídeo mais galactose.

Derivado do benzofurano utilizado como reagente para proteína, uma vez que a terminação do conjugado N-NBD-proteína possui propriedades fluorescentes e espectrais interessantes. Também é utilizado como inibidor covalente tanto da ATPase mitocondrial do tecido cardíaco como da ATPase bacteriana.

Processos fisiológicos na biossíntese (anabolismo) e degradação (catabolismo) de LIPÍDEOS.

Subclasse dos GLICOESFINGOLIPÍDEOS que contém um ou mais açúcares na cabeça ligado diretamente a uma molécula ceramida. Consistem em monoglicosil-, e oligoglicosilesfingoides e monoglicosil- e oligoglicosilceramidas.

Grupo de enzimas que transfere um grupo fosfato para um aceptor do grupo álcool. EC 2.7.1.

Isômero da glicose que foi tradicionalmente considerado sendo uma vitamina B, apesar do posto de vitamina ser duvidoso e nenhuma síndrome de deficiência foi identificada no homem. (Tradução livre do original: Martindale, The Extra Pharmacopoeia, 30th ed, p1379) Fosfolipídeos de inositol são importantes na transdução de sinal.

Espécie do gênero SACCHAROMYCES (família Saccharomycetaceae, ordem Saccharomycetales) conhecida como levedura "do pão" ou "de cerveja". A forma seca é usada como suplemento dietético.

Enzimas da classe das transferases que catalisam a transferência de grupos acil de doador para recebedor, formando ésteres ou amidas. EC 2.3.

Agentes purificadores ou limpadores, geralmente sais de bases ou ácidos alifáticos de cadeia longa. Exercem efeitos de limpeza (dissolvem óleo) e antimicrobianos de amplitude superficial, que dependem de propriedades hidrofílicas e hidrofóbicas.

Transtorno autossômico recessivo causado por uma deficiência de ácido beta-glucosidase (GLUCOSILCERAMIDASE) levando a acúmulo intralisossômico de glicosilceramida, principalmente em células do SISTEMA FAGOCITÁRIO MONONUCLEAR. As características das células de Gaucher, HISTIÓCITOS preenchidos por glicoesfingolipídeos, substituem as células normais na MEDULA ÓSSEA e órgãos viscerais causando deterioração do esqueleto, hepatosplenomegalia e disfunção orgânica. Há vários subtipos baseados na presença e gravidade do envolvimento neurológico.

Principal esterol de todos os animais superiores, distribuído nos tecidos do corpo, especialmente no cérebro e na medula espinhal, e nas gorduras e óleos animais.

Ácidos monobásicos orgânicos derivados de hidrocarbonetos pela oxidação equivalente de um grupo metil em um álcool, aldeído e, então, ácido. Ácidos graxos são saturados e não saturados (ÁCIDOS GRAXOS NÃO SATURADOS).

Ácidos graxos que são insaturados somente em uma posição.

Glicoesfingolipídeos que contêm como cabeça polar uma molécula de lactose ligada a um grupo hidroxil da ceramida através de uma ligação glicosídica. Seu acúmulo no tecido, devido a um defeito na lactosilceramida beta-galactosidase é a causa das lactosilceramidoses.

Localização dos átomos, grupos ou íons, em relação um ao outro, em uma molécula, bem como o número, tipo e localização das ligações covalentes.

Subclasse dos GLICOESFINGOLIPÍDEOS ACÍDICOS. Contêm um ou mais resíduos de ácido siálico (ÁCIDO N-ACETILNEURAMÍNICO). Utilizando o sistema Svennerholm de abreviação, os gangliosídeos são designados por G para gangliosídeo, depois o subscrito M, D, ou T para mono-, di-, ou trissialo, respectivamente, sendo a letra subscrita seguida por um numeral arábico subscrito para indicar a sequência da migração na cromatografia de camadas finas.

Pilha de vesículas achatadas que funcionam no processo pós-traducional e escolha de proteínas, recebendo-as do RETÍCULO ENDOPLÁSMICO rugoso e dirigindo-as para vesículas secretórias, LISOSSOMOS ou MEMBRANA CELULAR. O movimento das proteínas ocorre pela transferência de vesículas que brotam do retículo endoplasmático rugoso ou complexo de Golgi e se fundem com o Golgi, com os lisossomos ou com a membrana celular.

Termo genérico para gorduras e lipoides, constituintes do protoplasma, solúveis em álcool e éter, e são insolúveis em água. Compreendem as gorduras, óleos graxos, óleos essenciais, ceras, fosfolipídeos, glicolipídeos, sulfolipídeos, aminolipídeos, cromolipídeos (lipocromos) e ácidos graxos. (Tradução livre do original: Grant & Hackh's Chemical Dictionary, 5th ed)

Subtipo de ceramidase ativa em pH ácido. Desempenha um papel importante na degradação de esfingolipídeos catalisando a hidrólise lisossomal da ceramida em esfingosina e ácido graxo livre. A deficiência hereditária da atividade de ceramidase leva à LIPOGRANULOMATOSE DE FARBER.

Amino álcool viscoso e higroscópico com odor amoniacal. É amplamente distribuído em tecidos biológicos, além de ser um componente da lecitina. É utilizado como surfactante, reagente fluorimétrico e para remover CO2 e H2S do gás natural e de outros gases.

Enzimas do grupo das hidrolases que catalisam a clivagem de ligações amidas, geralmente presentes em sistemas biológicos, produzindo um ácido carboxílico e uma amina.

Movimento de materiais (incluindo substâncias bioquímicas e drogas) através de um sistema biológico no nível celular. O transporte pode ser através das membranas celulares e camadas epiteliais. Pode também ocorrer dentro dos compartimentos intracelulares e extracelulares.

Esteróis com um grupo hidroxila no carbono 3, e a maior parte do esqueleto do colestano. Átomos de carbono adicionais podem estar presentes na cadeia lateral.

Cerebrosídeos que contêm como cabeça polar uma molécula de galactose ligada, através de uma ligação glicosídica, ao grupo hidroxila da ceramida. Seu acúmulo nos tecidos, devido a um defeito na bata-galactosidase, é a causa da lipidose galactosilceramida ou a leucodistrofia de células globoides.

Compostos que contêm carboidratos ou grupos glicosil ligados a fosfatidilinositóis. Ancoram PROTEÍNAS LIGADAS POR GPI ou polissacarídeos a membranas celulares.

Misturas de surfactantes não iônicos variando quanto ao número de repetições dos grupos etoxi (oxi-1,2-etanodi-ílico). São utilizados como detergentes, emulsificantes, agentes umectantes e antiespumantes, etc. Octoxinol-9, composto com 9 repetições de grupos etoxi, é um espermatocida.

Esteroide de interesse, tanto porque sua biossíntese (em FUNGOS) é um alvo de ANTIMICÓTICOS (principalmente os AZÓIS) e porque (quando presente na PELE de animais) os RAIOS ULTRAVIOLETA quebram uma de suas ligações, resultando no ERGOCALCIFEROL.

Monosialogangliosídeo específico que se acumula anormalmente no sistema nervoso devido à deficiência de GM1-b-galactosidase, o que provoca gangliosidose GM1.

Técnica de espectrometria de massa usada para análise de compostos não voláteis tais como proteínas e macromoléculas. A técnica envolve preparação de gotas eletricamente carregadas das moléculas em análise dissolvidas em solvente. As gotas eletricamente carregadas entram em uma câmara de vácuo onde o solvente é evaporado. A evaporação de solvente reduz o tamanho da gota, através disso aumentando a repulsão coulombiana dentro da gota. Como as gotas carregadas se tornam menores, a carga excessiva dentro delas lhes faz desintegrar e liberar moléculas em teste. As moléculas volatilizadas são então analisados por espectrometria de massa.

Gênero de plantas (família ASTERACEAE) cujos membros contêm alqueninos, daucosterol, friedelinol, conizasaponinas e outros TRITERPENOS.

Representações teóricas que simulam o comportamento ou a actividade de processos biológicos ou doenças. Para modelos de doença em animais vivos, MODELOS ANIMAIS DE DOENÇAS está disponível. Modelos biológicos incluem o uso de equações matemáticas, computadores e outros equipamentos eletrônicos.

Grupo de homólogos dos GLUCANOS cíclicos constituídos por unidades de glucose em ligações alfa-1,4 obtidas pela ação da ciclodextrina glucanotransferase sobre o amido ou substratos similares. A enzima é produzida por determinada espécie de Bacillus. As ciclodextrinas formam complexas inclusões com uma grande variedade de substâncias.

Proteínas obtidas da espécie SACCHAROMYCES CEREVISIAE. A função de proteínas específicas deste organismo são objeto de intenso interesse científico e têm sido usadas para obter a compreensão básica sobre o funcionamento de proteínas semelhantes em eucariontes superiores.

GLUCANAS cíclicas que consistem de sete (7) unidades de glucopiranose unidas por ligações 1,4-glicosídicas.

Método analítico usado para determinar a identidade de um composto químico com base em sua massa, empregando analisadores/espectrômetros de massa.

Lipídeos que contêm um ou mais grupos fosfatos, particularmente aqueles derivados tanto do glicerol (fosfoglicerídeos, ver GLICEROFOSFOLIPÍDEOS) ou esfingosinas (ESFINGOLIPÍDEOS). São lipídeos polares de grande importância para a estrutura e função das membranas celulares, sendo os lipídeos mais abundantes de membranas, embora não sejam armazenados em grande quantidade.

Classe de todas as enzimas que catalisam reações de oxidorredução. O substrato que é oxidado é considerado doador de hidrogênio. O nome sistemático é baseado na oxidorredutase doador:receptor. O nome recomendado é desidrogenase, onde for possível. Como alternativa, redutase pode ser usado. O termo oxidase é usado apenas nos casos em que o O2 é o receptor.

Transferência intracelular de informação (ativação/inibição biológica) através de uma via de sinalização. Em cada sistema de transdução de sinal, um sinal de ativação/inibição proveniente de uma molécula biologicamente ativa (hormônio, neurotransmissor) é mediado, via acoplamento de um receptor/enzima, a um sistema de segundo mensageiro ou a um canal iônico. A transdução de sinais desempenha um papel importante na ativação de funções celulares, bem como de diferenciação e proliferação das mesmas. São exemplos de sistemas de transdução de sinal: o sistema do receptor pós-sináptico do canal de cálcio ÁCIDO GAMA-AMINOBUTÍRICO, a via de ativação da célula T mediada pelo receptor e a ativação de fosfolipases mediada por receptor. Estes sistemas acoplados à despolarização da membrana ou liberação de cálcio intracelular incluem a ativação mediada pelo receptor das funções citotóxicas dos granulócitos e a potencialização sináptica da ativação da proteína quinase. Algumas vias de transdução de sinal podem ser parte de um sistema de transdução muito maior, como por exemplo, a ativação da proteína quinase faz parte da via de sinalização da ativação plaquetária.

Compostos orgânicos contendo o grupo carboxi (-COOH). Este grupo de compostos inclui os aminoácidos e ácidos graxos. Os ácidos carboxílicos podem ser saturados, insaturados ou aromáticos.

Subtipo de ceramidase ativa em pH alcalino. É encontrada em níveis elevados no INTESTINO DELGADO.