Fenilalanina
Fenilalanina Hidroxilasa
Enzima de la clase de las oxidorreductasas que cataliza la formación L-TIROSINA, dihidrobiopterina y agua, a partir de L-FENILALANINA, tetrahidrobiopterina y oxígeno. La deficiencia de este enzima puede causar las FENILCETONURIAS y la FENILCETONURIA MATERNA. EC 1.14.16.1.
Fenilanina Amoníaco-Liasa
Fenilcetonurias
Grupo de trastornos autosómicos recesivos que se caracterizan por tener una deficiencia de la enzima hepática FENILALANINA HIDROXILASA o menos frecuentemente por la actividad reducida de la DIHIDROPTERIDINA REDUCTASA (es decir, fenilcetonuria atípica). La fenilcetonuria clásica se origina por deficiencia severa de fenilalanina hidroxilasa y se presenta en la infancia con retraso en el desarrollo; CONVULSIONES; HIPOPIGMENTACIÓN de la piel; ECZEMA; y desmielinización en el sistema nervioso central.
Ácidos Fenilpirúvicos
Metabolito de la fenilalanina que se forma y excreta de forma excesiva en la fenilcetonuria debido a bloqueo de la vía principal de catabolismo de la fenilalanina a través de hidroxilación. (Dorland, 28a ed)
Tirosina
Aminoácidos
Compuestos orgánicos que generalmente contienen un grupo amino (-NH2) y un grupo carboxilo (-COOH). Veinte aminoácidos alfa son las subunidades que se polimerizan para formar proteínas.
Amoníaco-Liasas
Prefenato Deshidratasa
Enzima que cataliza la conversión de prefenato en fenilpiruvato con la eliminación de agua y dióxido de carbono. En las bacterias entéricas, esta enzima también posee la actividad de corismato mutasa, catalizando de esa forma los dos primeros pasos de la biosíntesis de la fenilalanina. EC 4.2.1.51.
Biopterina
Triptófano
Aminoácido esencial, necesario para el crecimiento normal de los niños y para el equilibrio del NITRÓGENO en los adultos. Es un precursor de los ALCALOIDES DE INDOL en las plantas. Es un precursor de la SEROTONINA (y por ello utilizado como antidepresivo y facilitador del sueño). Puede ser un precursor de la NIACINA en mamiferos, aunque de manera ineficiente.
Datos de Secuencia Molecular
Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.
Secuencia de Aminoácidos
El orden de los aminoácidos tal y como se presentan en una cadena polipeptídica. Se le conoce como la estructura primaria de las proteínas. Es de fundamental importancia para determinar la CONFORMACION PROTÉICA.
Fenilalanina-ARNt Ligasa
Enzima que activa la fenilalanina con su ARN de transferencia específico. EC 6.1.1.20.
Fenilcetonuria Materna
Estado que se da mujeres con FENILCETONURIAS no tratadas o parcialmente tratadas, cuando se quedan embarazadas. Puede originar daños en el FETO, incluyendo MICROCEFALIA, RETRASO MENTAL, cardiopatía congénita, RETARDO DEL CRECIMIENTO FETAL y ANOMALIAS CRANEOFACIALES. (Traducción libre del original: Am J Med Genet 1997 Mar 3;69(1):89-95)
Fenclonina
Un inhibidor selectivo e irreversible del triptofano hidroxilasa, una enzima limitadora de la velocidad en la biosíntesis de la serotonina (5-HIDROXITRIPTAMINA). La fenclonina actúa faramacológicamente depletando los niveles endógenos de serotonina.
Corismato Mutasa
Mutagénesis Sitio-Dirigida
Mutación
Aminoácidos Esenciales
Isótopos de Carbono
Sitios de Unión
Aspartame
Hidroxilación
Pteridinas
3-Desoxi-7-Fosfoheptulonato Sintasa
Enzima que cataliza la formación de 7-fosfo-2-ceto-3-desoxi-D-arabinoheptonato a partir del fosfoenolpiruvato y D-eritrosa-4-fosfato. Es una de las primeras enzimas en la biosíntesis de tirosina y fenilalanina. EC 4.1.12.15.
Rhodotorula
Género de hongos mitospóricos rojos, semejantes a levaduras, considerados generalmente como no patógenos. Se cultivan a partir de numerosas fuentes en pacientes humanos.
Necesidades Nutricionales
Hígado
Hidroliasas
Secuencia de Bases
Escherichia coli
Especie de BACILOS GRAMNEGATIVOS ANEROBIOS FACULTATIVOS que suelen encontrarse en la parte distal del intestino de los animales de sangre caliente. Por lo general no son patógenos, pero algunas cepas producen DIARREA e infecciones piógenas. Las cepas patógenos (viriotipos) se clasifican según sus mecanismos patógenos específicos, como toxinas (ESCHERICHIA COLI ENTEROTOXÍGENA).
Isoleucina
Un aminoácido esencial de cadena ramificada que se halla en muchas proteínas. Es un isómero de la LEUCINA. Es importante en la síntesis de la hemoglobina y en la regulación del azúcar de la sangre y de los niveles energéticos.
Modelos Moleculares
Fenilacetatos
Derivados del ácido fenilacético. Se incluyen bajo este descriptor una variedad de formas de ácidos, sales, esteres y amidas que contiene la estructura del ácido bencenoacético. Considerar que esta clase de compuestos no se deben confundir con derivados del acetato de fenilo, que contienen el éster de FENOL del ÁCIDO ACÉTICO.
Relación Estructura-Actividad
Sustitución de Aminoácidos
El reemplazo que occurre natural o inducido experimentalmente de uno o más AMINOÁCIDOS en una proteína con otra. Si un amino ácido equivalente funcional se sustituye, la proteína puede mantener el acitividad tipo salvaje. La sustitución también puede disminuir, aumentar, o eliminar la función de la proteína. La sustitución inducida experimentalmente se utiliza con frecuencia para estudiar las actividades y enlaces de las enzimas.
Alanina
Un aminoácido no esencial que se presenta en altos niveles en su estado libre en el plasma. Se produce a partir del piruvato mediante transaminación. Interviene en el metabolismo del azúcar y de los ácidos, incrementa la INMUNIDAD, y aporta energía al tejido muscular, el CEREBRO y al SISTEMA NERVIOSO CENTRAL.
Proteínas Musculares
Conformación Proteica
Forma tridimensional característica de una proteína, incluye las estructuras secundaria, supersecundaria (motivos), terciaria (dominios) y cuaternaria de la cadena de péptidos. ESTRUCTURA DE PROTEINA, CUATERNARIA describe la conformación asumida por las proteínas multiméricas (agregados de más de una cadena polipeptídica).
ARN de Transferencia de Fenilanina
Alimentos Formulados
Formulación alimenticia y dietética; incluye alimentos de "imitación" como los sustitutos del huevo, carne y leche, formulas completas del punto de vista nutritivo como las dietas "elementales" (quimicamente definidas, fórmula definida), dietas sintéticas o semi sintéticas, dietas espaciales, fórmulas para reducción de peso, dietas para alimentación por sonda, dietas totalmente líquidas y dietas suplementares líquidas o sólidas.
Valina
Especificidad por Sustrato
Leucina-Deshidrogenasa
Enzima octamérica que pertenece a la superfamilia de las aminoácido-oxidasas. La leucina-deshidrogenasa cataliza la desaminación oxidativa reversible de la L-LEUCINA a 4-metl-2-oxopentanoato (2-cetoisocaproato) y AMONÍACO, con la correspondiente reducción del cofactor NAD+.
Chromobacterium
Unión Proteica
Aldehído-Liasas
Oxidación-Reducción
Reacción química en que un electrón se transfiere de una molécula a otra. La molécula donante del electrón es el agente de reduccción o reductor; la molécula aceptora del electrón es el agente de oxidación u oxidante. Los agentes reductores y oxidantes funcionan como pares conjugados de oxidación-reducción o pares redox.
Metionina
Biosíntesis de Proteínas
Biosíntesis de PÉPTIDOS y PROTEÍNAS en los RIBOSOMAS, dirigida por ARN MENSAJERO, a través del ARN DE TRANSFERENCIA, que se encarga del estándard proteinogénico de los AMINOÁCIDOS.
Proteínas en la Dieta
Proteínas obtenidas de los alimentos. Son la principal fuente de aminoácidos esenciales.
ARN de Transferencia
Pequeñas moléculas de ARN, 73-80 nucleótidos de longitud, que funcionan durante la traducción (BIOSÍNTESIS DE PROTEÍNAS) para alinear AMINOÁCIDOS en los RIBOSOMAS en una secuencia determinada por el ARNm (ARN MENSAJERO). Hay alrededor de 30 diferentes ARN de transferencia. Cada uno reconoce un específico CODÓN establecido en el ARNm a través de su propia ANTICODÓN y como aminoacil-ARNt ( AMINOACIL ARN DE TRANSFERENCIA), cada uno lleva un aminoácido específico al ribosoma para añadir a la longitud en las cadenas peptídicas.
Ácido Shikímico
Aminoacil-ARN de Transferencia
Intermediarios en la biosíntesis de proteínas. Los compuestos se forman a partir de aminoácidos, ATP y ARN de transferencia, una reacción catalizada por la aminoacil ARNt sintetasa. Son compuestos claves en el proceso de translación genética.
Tetrosas
Tetrodotoxina y análogos, potentes neurotoxinas encontradas principalmente en peces globo, algunos tipos de salamandras y gasterópodos marinos, que actúan mediante el bloqueo de los canales de sodio voltageros sensibles a tetrodotoxina en las membranas neuronales y musculares, induciendo parálisis progresiva y potencialmente fatal.
Fosforilación
Concentración de Iones de Hidrógeno
La normalidad de una solución con respecto a los iones de HIDRÓGENO. Está relacionado a las mediciones de acidez en la mayoría de los casos por pH = log 1 / 2 [1 / (H +)], donde (H +) es la concentración de iones de hidrógeno en gramos equivalentes por litro de solución. (Traducción libre del original: McGraw-Hill Diccionario de Términos Científicos y Técnicos, 6 a ed)
Dihidropteridina Reductasa
Enzima que cataliza la reducción de 6,7-dihidropteridina a 5,6,7,8-tetrahidropteridina en presencia de NADP+. Los defectos en la enzima son una causa de fenilcetonuria II(FENILCETONURIAS). Anteriormente se clasificó en EC 1.6.99.7.
Flúor
Glicina
Estructura Terciaria de Proteína
Nivel de la estructura proteica en el cual las combinaciones de estructuras secundarias de proteína (alfa hélices, regiones lazo y motivos) están empacadas juntas en formas plegadas que se denominan dominios. Los puentes disulfuro entre cisteínas de dos partes diferentes de la cadena polipeptídica junto con otras interacciones entre cadenas desempeñan un rol en la formación y estabilización de la estructura terciaria. Las pequeñas proteínas generalmente consisten de un dominio único, pero las proteínas mayores pueden contener una cantidad de dominios conectados por segmentos de cadena polipeptídica que no tienen estructura secundaria.
Catálisis
Hongos Mitospóricos
Hidrolisados de Proteína
Los hidrolizados de proteínas son formas parcial o completamente descompuestas de proteínas, generadas mediante un proceso de hidrólisis que corta las largas cadenas de aminoácidos en fragmentos más pequeños, utilizados en aplicaciones nutricionales y médicas para mejorar la digestión y absorción.
Clonación Molecular
Cinamatos
Mutación Puntual
Transaminasas
Homología de Secuencia de Aminoácido
Grado de similitud entre secuencias de aminoácidos. Esta información es útil para entender la interrelación genética de proteinas y especies.
Espectrofotometría Ultravioleta
Activación Enzimática
Tirosina Transaminasa
Enzima que cataliza la conversión de L-TIROSINA y 2-oxoglutarato a 4-hidroxifenilpiruvato y L-GLUTAMATO. Es una proteína que requiere fosfato de piridoxal. La L-FENILALANINA es hidroxilada a L-tirosina. La enzima mitocondrial puede ser idéntica a la ASPARTATO TRANSAMINASA (EC 2.6.1.1.). La deficiencia de esta enzima puede causar la Tirosinemia tipo II (ver TIROSINEMIAS). EC 2.6.1.5.
Homogentisato 1,2-Dioxigenasa
Oxigenasa dependiente de Fe(II) mononuclear que cataliza la conversión del homogentisato a 4-maleilacetoacetato, el tercer paso de la vía del catabolismo de la TIROSINA. La deficiencia de esta enzima causa la ALCAPTONURIA, un trastorno autosómico recesivo caracterizado por aciduria homogentísica, OCRONOSIS y ARTRITIS. Esta enzima ha sido caracterizada previamente como EC 1.13.1.5 y EC 1.99.2.5.
Petroselinum
Género de plantas de la familia APIACEAE utilizadas como aromatizante de alimentos.
Dipéptidos
Un péptido que está constituído por dos unidades de aminoácidos.
Aminoacil-ARNt Sintetasas
Subclase de enzimas que aminoacilan el ARN DE TRANSFERENCIA AMINOÁCIDO-ESPECÍFICO con los correspondientes AMINOÁCIDOS.
Electroforesis en Gel de Poliacrilamida
Línea Celular
Ácidos Ciclohexanocarboxílicos
Espectroscopía de Resonancia Magnética
Plantas
Formas de vida multicelular, eucariótica del reino Plantae (sensu lato), comprende las VIRIDIPLANTAE, RHODOPHYTA y GLAUCOPHYTA, todas las cuales adquieren cloroplastos mediante endosimbiosis directa de las CIANOBACTERIAS. Se caracterizan por tener un modo de nutrición fundamentalmente fotosintético; crecimiento esencialmente ilimitado en regiones localizadas de división celular (MERISTEMO); la celulosa en el interior de las células les aporta rigidez; la ausencia de órganos de locomoción; ausencia de nervios y sistema sensorial; y una alteración de generaciones haploides y diploides.
Estereoisomerismo
Cromatografía Líquida de Alta Presión
Trazadores Radiactivos
Sustancias radioactivas que se agregan en mínimas cantidades a los elementos o compuestos que reaccionan en un proceso químico y son rastreados durante el proceso mediante métodos de detección apropiados, por ejemplo, el contador Geiger. De los compuestos que contienen trazadores con frecuencia se dice que estan etiqueteados o rotulados.
Triptófano Hidroxilasa
Enzima que cataliza la hidroxilación del TRIPTÓFANO a 5-HIDROXITRIPTÓFANO en presencia de NADPH y oxígeno molecular. Es importante en la biosíntesis de la SEROTONINA.
Alineación de Secuencia
Combinación de dos o más aminoácidos o secuencias de bases de un organismo u organismos de manera que quedan alineadas las áreas de las secuencias que comparten propiedades comunes. El grado de correlación u homología entre las secuencias se pronostica por medios computarizados o basados estadísticamente en los pesos asignados a los elementos alineados entre las secuencias. Ésto a su vez puede servir como un indicador potencial de la correlación genética entre organismos.