Fibrose Cística
Doença genética, autossômica e recessiva das GLÂNDULAS EXÓCRINAS. Causadora por mutações no gene que codifica o REGULADOR DE CONDUTÂNCIA TRANSMEMBRANA EM FIBROSE CÍSTICA, expresso em vários órgãos, inclusive PULMÃO, PÂNCREAS, Sistema Biliar e GLÂNDULAS SUDORÍPARAS. A fibrose cística é caracterizada por disfunção secretória epitelial associada com obstrução ductal, resultando em OBSTRUÇÃO DAS VIAS RESPIRATÓRIAS, INFECÇÕES RESPIRATÓRIAS crônicas, Insuficiência Pancreática, má digestão, depleção de sal e EXAUSTÃO POR CALOR.
Regulador de Condutância Transmembrana em Fibrose Cística
Fibrose
Qualquer afecção em que os tecidos conjuntivos fibrosos invadem qualquer órgão, normalmente como consequência de inflamação ou outra lesão.
Pseudomonas aeruginosa
Suor
Líquido excretado pelas GLÂNDULAS SUDORÍPARAS. Composto por água que contém cloreto de sódio, fosfato, ureia, amônia e outros resíduos.
Escarro
Material expelido dos pulmões e expectorado através da boca. Contém MUCO, fragmentos celulares e micro-organismos. Pode também conter sangue ou pus.
Camundongos Endogâmicos CFTR
Cepa de camundongos amplamente estudados como modelo para fibrose cística. Estes camundongos são gerados de células-tronco embrionárias em que o gene CFTR (regulador de condutância transmembrana em fibrose cística) é inativado por genes alvejados. Como resultado, todos os camundongos têm uma cópia deste gene alterado em todos os seus tecidos. Camundongos homozigotos para o gene alterado exibem várias características comuns a pacientes jovens com fibrose cística, incluindo falhas de desenvolvimento, íleo meconial e alteração de glândulas mucosas e serosas.
Infecções por Burkholderia
As infecções por bactérias do gênero BURKHOLDERIA.
Burkholderia cepacia
Espécie de BURKHOLDERIA que é considerada um patógeno oportunista em humanos. Tem sido associada a diversos tipos de infecções de origem hospitalar.
Fibrose Endomiocárdica
Doença caracterizada por espessamento do ENDOCÁRDIO e subendocárdio ventriculares (MIOCÁRDIO), observada principalmente em crianças e jovens adultos de CLIMA TROPICAL. O tecido fibroso se estende do ápice e, com frequência, envolve as VALVAS CARDÍACAS, causando redução do fluxo sanguíneo para o respectivo ventrículo (CARDIOMIOPATIA RESTRITIVA).
Fibrose Pulmonar Idiopática
Doença pulmonar intersticial de etiologia desconhecida que ocorre geralmente entre 50 e 70 anos de idade. Clinicamente é caracterizada por um início insidioso caracterizado por respiração com esforço e tosse não produtiva que leva a uma DISPNEIA progressiva. As características patológicas são inflamação intersticial deficiente, fibrose difusa, focos proeminentes de proliferação de fibroblastos e alteração microscópica em favo de mel.
Pulmão
Insuficiência Pancreática Exócrina
Estado em que ocorre má absorção resultante de uma redução superior a 10 por cento da secreção de enzimas digestivas pancreáticas (LIPASE, PROTEASES e AMILASE) pelo PÂNCREAS EXÓCRINO no DUODENO. Esta afecção é frequentemente associada à FIBROSE CÍSTICA e à PANCREATITE CRÔNICA.
Cirrose Hepática
Canais de Cloreto
Mucosa Respiratória
Membrana mucosa que reveste o TRATO RESPIRATÓRIO, incluindo a CAVIDADE NASAL, LARINGE, TRAQUEIA e a árvore brônquica (BRÔNQUIOS). A mucosa respiratória é constituída por vários tipos de células epiteliais (desde as colunares ciliadas às escamosas simples), CÉLULAS CALICIFORMES mucosas e glândulas contendo células mucosas e serosas.
Tobramicina
Mucosa Nasal
Pancreatina
Triagem Neonatal
Identificação de parâmetros selecionados nos recém-nascidos por vários testes, avaliações ou outros procedimentos. A triagem pode ser feita por medidas clínicas ou laboratoriais. Um teste de triagem é desenvolvido para selecionar recém-nascidos saudáveis (RECÉM-NASCIDO) daqueles que não o são, mas o teste de triagem não pretende ser um mecanismo diagnóstico e sim epidemiológico.
Volume Expiratório Forçado
Medida da quantidade máxima de ar que pode ser expelido em vários segundos durante uma determinação da CAPACIDADE VITAL FORÇADA. Geralmente é dado como FEV seguido por uma indicação subscrita de vários segundos sobre o qual a medida é feita, embora algumas vezes é dado como uma porcentagem da capacidade vital forçada.
Fibrose Retroperitoneal
Afecção lentamente progressiva de etiologia desconhecida, caracterizada pela deposição de tecido fibroso no espaço retroperitoneal, compreendendo o ureter, grandes vasos, ducto biliar e outras estruturas. Quando associada com aneurisma aórtico abdominal, pode ser chamada periaortite crônica ou fibrose perianeurismal inflamatória.
Complexo Burkholderia cepacia
Grupo de espécies fenotipicamente similares mas genotipicamente distintas (genomovares) do gênero BURKHOLDERIA. São encontrados em água, solo e rizosfera de plantações. Podem agir como patógenos humanos oportunistas e como promotores do crescimento de plantas e agentes de biocontrole.
Testes de Função Respiratória
Medidas de vários processos envolvidos na respiração: inspiração, expiração, troca de oxigênio e dióxido de carbono, volume e deformação do pulmão, etc.
Extratos Pancreáticos
Extratos preparados a partir de tecido pancreático que podem conter as enzimas pancreáticas ou outros fatores ou proteínas específicas cujas atividades ainda não foram caracterizadas. A PANCREATINA é um extrato específico que contém enzimas digestivas e é usada para tratar a insuficiência pancreática.
Sistema Respiratório
Mutação
Qualquer mudança detectável e hereditária que ocorre no material genético causando uma alteração no GENÓTIPO e transmitida às células filhas e às gerações sucessivas.
Pneumopatias
Processos patológicos que envolvem qualquer parte do PULMÃO.
Células Epiteliais
Células que revestem as superfícies interna e externa do corpo, formando camadas celulares (EPITÉLIO) ou massas. As células epiteliais que revestem a PELE, a BOCA, o NARIZ e o CANAL ANAL derivam da ectoderme; as que revestem o APARELHO RESPIRATÓRIO e o APARELHO DIGESTIVO derivam da endoderme; outras (SISTEMA CARDIOVASCULAR e SISTEMA LINFÁTICO), da mesoderme. As células epiteliais podem ser classificadas principalmente pelo formato das células e pela função em escamosas, glandulares e de transição.
Brônquios
Muco
Mecônio
Material mucilaginoso (espesso, de cor variando entre verde e preto) encontrado nos intestinos de fetos a termo. Constituído por secreções de glândulas intestinais, PIGMENTOS BILIARES, ÁCIDOS GRAXOS, LÍQUIDO AMNIÓTICO e fragmentos intrauterinos. O mecônio constitui as primeiras evacuações feitas pelo recém-nascido.
Expectorantes
Alginatos
Bleomicina
Complexo de antibióticos glicopeptídicos relacionados isolado de Streptomyces verticillus, constituído de bleomicina A2 e B2. Inibe o metabolismo do DNA e é utilizada como antineoplásico, especialmente em tumores sólidos.
Traqueia
Tubo cartilaginoso e membranoso que desce a partir da laringe e ramifica-se em brônquios direito e esquerdo.
Achromobacter denitrificans
Espécie tipo de bactérias Gram-negativas aeróbias, do gênero ACHROMOBACTER. Anteriormente do gênero ALCALIGENES, a classificação e nomenclatura desta espécie tem sido frequentemente revisada. As duas subespécies Achromobacter xylosoxidans subsp. denitrificans e Achromobacter xylosoxidans subsp. xylosoxidans estão associadas a infecções.
Depuração Mucociliar
Burkholderia cenocepacia
Glândulas Sudoríparas
Estruturas, inseridas na DERME, que produzem suor. Cada glândula é constituída por um tubo simples, um corpo espiralado e um ducto superficial.
Modelos Animais de Doenças
Aspergilose Broncopulmonar Alérgica
Transporte de Íons
Elastase de Leucócito
Fibrose Oral Submucosa
Fibrose simétrica da mucosa oral, do palato mole e da superfície interna dos lábios. Caracteriza-se pelo espessamento hialino e avascular do tecido conjuntivo subepitelial, com atrofia do epitélio adjacente. A etiologia é desconhecida, mas tem sido relacionada com agentes irritantes (pimentas), fatores genéticos e com esclerodermia. (Tradução livre do original: Cawson, Surgical Pathology of the Mouth and Jaws, p. 123, 1996)
Capacidade Vital
Fenótipo
Aparência externa do indivíduo. É o produto das interações entre genes e entre o GENÓTIPO e o meio ambiente.
Linhagem Celular
Infecções Respiratórias
Invasão do SISTEMA RESPIRATÓRIO do hospedeiro por microrganismos, geralmente levando a processos patológicos ou doenças.
Cirrose Hepática Experimental
Transtornos crônicos induzidos experimentalmente nas células parenquimáticas do fígado para encontrar um modelo para CIRROSE HEPÁTICA.
Genótipo
Amilorida
Composto pirazínico que inibe a reabsorção de íons SÓDIO, através dos CANAIS DE SÓDIO, nas CÉLULAS EPITELIAIS renais. Esta inibição cria uma diferença de potencial elétrico negativa nas membranas do lúmen das células principais, localizadas no túbulo contorcido distal e no duto coletor. O potencial negativo reduz a secreção de íons potássio e hidrogênio. A amilorida é usada em conjunto com DIURÉTICOS para prevenir a perda de POTÁSSIO. (Tradução livre do original: Gilman et al., Goodman and Gilman's, The Pharmacological Basis of Therapeutics, 9th ed, p 705)
Administração por Inalação
Testes Genéticos
Epitélio
Uma ou mais camadas de CÉLULAS EPITELIAIS, sustentadas pela lâmina basal, que recobrem as superfícies internas e externas do corpo.
Drenagem Postural
Terapia de reabilitação para a remoção de secreção copiosa de muco dos pulmões de pacientes com doenças tais como BRONQUITE CRÔNICA, BRONQUIECTASIA, ABCESSO PULMONAR ou FIBROSE CÍSTICA. A cabeça do paciente é posicionada com uma inclinação para baixo (de forma que a TRAQUEIA fique inferior à área afetada) em sessões de 15 a 20 minutos.
Células Cultivadas
Células propagadas in vitro em meio especial apropriado ao seu crescimento. Células cultivadas são utilizadas no estudo de processos de desenvolvimento, processos morfológicos, metabólicos, fisiológicos e genéticos, entre outros.
Ácidos Hexurônicos
Termo utilizado para designar os ácidos tetraidroxi aldeídicos pela oxidação do açúcar hexose, i. é, ácido glucurônico, ácido galacturônico, etc. Historicamente, o nome do ácido hexurônico foi originalmente dado ao ácido ascórbico.
Colistina
Antibiótico polipeptídeo cíclico extraído do Bacillus colistinus. É composto por Polimixinas E1 e E2 (ou Colistinas A, B e C), que atuam como detergentes nas membranas celulares. A colistina é menos tóxica que a polimixina B, mas semelhante em outros aspectos. O metassulfonato é utilizado oralmente.
Stenotrophomonas maltophilia
Ácido Glucurônico
Ácido de açúcar formado pela oxidação do carbono C6 da GLUCOSE. Além de ser um metabólito intermediário central da via do ácido urônico, o ácido glucurônico também desempenha papel na desentoxicação de certos medicamentos e toxinas por meio de sua conjugação com eles, formando GLUCURONÍDEOS.
Hidroxiprolina
Forma hidrolixada do aminoácido prolina. Uma deficiência em ÁCIDO ASCÓRBICO pode resultar em deficiência na formação da hidroxiprolina.
Doença Crônica
Doenças que têm uma ou mais das seguintes características: são permanentes, deixam incapacidade residual, são causadas por alteração patológica não reversível, requerem treinamento especial do paciente para reabilitação, pode-se esperar requerer um longo período de supervisão, observação ou cuidado.
Glândulas Exócrinas
Dados de Sequência Molecular
Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.
Mucinas
Mucoproteínas de massa molecular elevada que protegem a superfície das CÉLULAS EPITELIAIS por meio do estabelecimento de uma barreira contra matéria particulada e microrganismos. Mucinas ancoradas na membrana podem ter funções extras relacionadas com interações entre proteínas da superfície celular.
Burkholderia
Gênero de bactérias em bastonete, Gram-negativas e aeróbias. Organismos deste gênero haviam sido previamente classificados como membros do gênero PSEUDOMONAS, mas grandes achados químicos e bioquímicos indicaram a necessidade de separá-los das outras espécies de Pseudomonas, e assim o gênero foi criado.
Líquido da Lavagem Broncoalveolar
Colforsina
Potente ativador do sistema da adenilato ciclase e da biossíntese do AMP cíclico. Obtido a partir da planta COLEUS forskohlii. Possui atividades anti-hipertensiva, ionotrópica positiva, inibitória sobre a agregação plaquetária e relaxante da musculatura lisa. Também diminui a pressão intraocular e promove a liberação de hormônios da glândula pituitária.
Terapia Respiratória
Atenção a pacientes com deficiências e anormalidades associadas ao sistema cardiopulmonar. Abrange o uso terapêutico de gases medicinais e seus aparatos de administração, sistemas de controle ambiental, umidificação, aerossóis, suporte ventilatório, drenagem broncopulmonar e exercícios, reabilitação respiratória, assistência com ressuscitador cardiopulmonar e manutenção das vias aéreas naturais, artificiais e mecânicas.
Células Estreladas do Fígado
Células perisinusoidais do fígado localizadas no espaço de Disse, entre os HEPATÓCITOS e as células endoteliais sinusoidais.
Fatores de Tempo
Camundongos Endogâmicos C57BL
Proteínas de Membrana
Proteínas encontradas em membranas, incluindo membranas celulares e intracelulares. Consistem em dois grupos, as proteínas periféricas e as integrais. Elas incluem a maioria das enzimas associadas a membranas, proteínas antigênicas, proteínas de transporte e receptores de drogas, hormônios e lectinas.
Obstrução Ureteral
Bloqueio em qualquer parte do URETER causando obstrução do fluxo urinário do rim para a BEXIGA URINÁRIA. A obstrução pode ser congênita, adquirida, unilateral, bilateral, completa, parcial, aguda ou crônica. Dependendo do grau e duração da obstrução, as características clínicas variam vastamente, como a HIDRONEFROSE e a nefropatia obstrutiva.
Tripsinogênio
Proteína inativa secretada pelo pâncreas, que é convertida em tripsina pela ação da enteropeptidase. (Stedman, 25a ed)
Reação em Cadeia da Polimerase
Método in vitro para produção de grandes quantidades de DNA específico ou fragmentos de RNA de comprimento definido de pequenas quantidades de oligonucleotídeos curtos de sequências flanqueantes (iniciadores ou "primers"). O passo essencial inclui desnaturação térmica de moléculas alvo da dupla fita, reassociação dos primers a suas sequências complementares e extensão do iniciador reassociado pela síntese enzimática com DNA polimerase. A reação é eficiente, específica e extremamente sensível. A utilização da reação inclui diagnóstico de doenças, detecção de patógenos difíceis de se isolar, análise de mutações, teste genético, sequenciamento de DNA e análise das relações evolutivas.
AMP Cíclico
Bicarbonatos
Sais inorgânicos que contêm o radical -HCO3. Eles têm um papel importante na determinação do pH sanguíneo, sendo a concentração dos íons bicarbonatos regulada pelo rim. Seus níveis sanguíneos são índices de reserva alcalina e capacidade de tamponamento.
Miofibroblastos
Células fusiformes com PROTEÍNAS CONTRÁTEIS características e estruturas que contribuem para o processo de CICATRIZAÇÃO. Ocorrem no TECIDO DE GRANULAÇÃO e também em processos patológicos tais como FIBROSE.
Aconselhamento Genético
Processo educacional que fornece informação e aconselhamento aos indivíduos ou familiares, sobre a condição genética que possa afetá-los. O propósito deste aconselhamento é auxiliar estes indivíduos nas decisões sobre casamento, reprodução e outros assuntos relacionados à saúde baseados nas informações sobre a doença genética, avaliação dos testes diagnósticos e programas de conduta. Geralmente é oferecido um apoio psicossocial.
Fator de Crescimento Transformador beta
Fator sintetizado em uma ampla variedade de tecidos. Atua sinergisticamente com o TGF-alfa na indução da transformação fenotípica e também pode atuar como fator de crescimento autócrino negativo. O TGF-beta desempenha um papel no desenvolvimento embrionário, diferenciação celular, secreção de hormônio e função imunológica. O TGF-beta é encontrado principalmente como formas homodímeras de distintos produtos do gene TGF-beta1, TGF-beta2 ou TGF-beta3. Os heterodímeros compostos de TGF-beta1 e 2 (TGF-beta1.2) ou de TGF-beta2 e 3 (TGF-beta2.3) foram isolados. As proteínas TGF-beta são sintetizadas como precursoras de proteínas.
RNA Mensageiro
Sequências de RNA que servem como modelo para a síntese proteica. RNAm bacterianos são geralmente transcritos primários pelo fato de não requererem processamento pós-transcricional. O RNAm eucariótico é sintetizado no núcleo e necessita ser transportado para o citoplasma para a tradução. A maior parte dos RNAm eucarióticos têm uma sequência de ácido poliadenílico na extremidade 3', denominada de cauda poli(A). Não se conhece com certeza a função dessa cauda, mas ela pode desempenhar um papel na exportação de RNAm maduro a partir do núcleo, tanto quanto em auxiliar na estabilização de algumas moléculas de RNAm retardando a sua degradação no citoplasma.
Biópsia
Broncopneumonia
Fibroblastos
Células do tecido conjuntivo que secretam uma matriz extracelular rica em colágeno e outras macromoléculas.
Colágeno
Tetracloreto de Carbono
Índice de Gravidade de Doença
Transplante de Coração-Pulmão
Transferência simultânea, ou próxima da simultânea, de coração e pulmão, de um ser humano ou animal, para outro.
Pâncreas
Órgão nodular no ABDOME que abriga uma mistura de GLÂNDULAS ENDÓCRINAS e GLÂNDULAS EXÓCRINAS. A pequena porção endócrina consiste das ILHOTAS DE LANGERHANS que secretam vários hormônios na corrente sanguinea. A grande porção exócrina (PÂNCREAS EXÓCRINO) é uma glândula acinar composta que secreta várias enzimas digestivas no sistema de ductos que desemboca no DUODENO.
Nebulizadores e Vaporizadores
Progressão da Doença
Marcadores Biológicos
Parâmetros biológicos mensuráveis e quantificáveis (p. ex., concentração específica de enzima, concentração específica de hormônio, distribuição fenotípica de um gene específico em uma população, presença de substâncias biológicas) que servem como índices para avaliações relacionadas com a saúde e com a fisiologia, como risco para desenvolver uma doença, distúrbios psiquiátricos, exposição ambiental e seus efeitos, diagnóstico de doenças, processos metabólicos, abuso na utilização de substâncias, gravidez, desenvolvimento de linhagem celular, estudos epidemiológicos, etc.
Infecções por Bactérias Gram-Negativas
Ducto Deferente
Fibrose Peritoneal
Distúrbio caracterizado por uma grande variedade de mudanças estruturais no PERITÔNIO resultante de processos fibrogênicos ou inflamatórios. A fibrose peritoneal é uma complicação em pacientes que se submetem à DIÁLISE PERITONEAL e contribui para o decréscimo gradativo na eficiência da última.
Inflamação
Interleucina-8
Íleus
Afecção causada pela falta de PERISTALTISMO ou MOTILIDADE GASTROINTESTINAL sem qualquer obstrução mecânica. Esta interferência do fluxo do CONTEÚDO INTESTINAL frequentemente leva à OBSTRUÇÃO INTESTINAL. O íleus pode ser classificado no pós-operatório, inflamatório, metabólico, neurogênico e induzido por medicamentos.
Diagnóstico Pré-Natal
Ânions
Fígado
Camundongos Knockout
Linhagens de camundongos nos quais certos GENES dos GENOMAS foram desabilitados (knocked-out). Para produzir "knockouts", usando a tecnologia do DNA RECOMBINANTE, a sequência do DNA normal no gene em estudo é alterada para impedir a síntese de um produto gênico normal. Células clonadas, nas quais esta alteração no DNA foi bem sucedida, são então injetadas em embriões (EMBRIÃO) de camundongo, produzindo camundongos quiméricos. Em seguida, estes camundongos são criados para gerar uma linhagem em que todas as células do camundongo contêm o gene desabilitado. Camundongos knock-out são usados como modelos de animal experimental para [estudar] doenças (MODELOS ANIMAIS DE DOENÇAS) e para elucidar as funções dos genes.
Canais Epiteliais de Sódio
Canais de sódio encontrados nas CÉLULAS EPITELIAIS que revestem o NÉFRON distal, o COLO distal, os DUCTOS SALIVARES, as GLÂNDULAS SUDORÍPARAS e o PULMÃO. São sensíveis a AMILORIDA e desempenham um papel crítico na homeostasia do sódio, VOLUME SANGUÍNEO e PRESSÃO SANGUÍNEA.
Obstrução Intestinal
Aerossóis
Estado Nutricional
ortoaminobenzoatos
Colágeno Tipo III
Colágeno fibrilar consistindo em três cadeias alfa1 (III) idênticas, amplamente distribuído em muitos tecidos contendo COLÁGENO TIPO I. É particularmente abundante nos VASOS SANGUÍNEOS e pode desempenhar um papel em tecidos com características elásticas.
Sequência de Bases
Infecções Oportunistas
Biofilmes
Incrustações, formadas por micróbios (bactérias, algas, fungos, plâncton ou protozoários) mergulhados em polímeros extracelulares, que aderem a superfícies como dentes (DEPÓSITOS DENTÁRIOS), PRÓTESES E IMPLANTES e cateteres. Os biofilmes são impedidos de se formarem pelo tratamento das superfícies com DENTIFRÍCIOS, DESINFETANTES, ANTI-INFECCIOSOSOS e agentes anti-incrustantes.
Colágeno Tipo I
Forma de colágeno fibrilar mais comum. É o principal constituinte do osso (OSSO E OSSOS) e PELE consistindo em um heterotrímero de duas cadeias alfa1 (I) e uma cadeia alfa2 (I).
Trifosfato de Adenosina
Nucleotídeo de adenina contendo três grupos fosfatos esterificados à porção de açúcar. Além dos seus papéis críticos no metabolismo, o trifosfato de adenosina é um neurotransmissor.
Expressão Gênica
Espirometria
Medida do volume de ar inspirado ou expirado pelo pulmão.
Pólipos Nasais
Acumulações focais de EDEMA líquido na MUCOSA NASAL acompanhadas de HIPERPLASIA do tecido conjuntivo submucoso. Os pólipos podem ser NEOPLASIAS, focos de INFLAMAÇÃO, lesões degenerativas ou malformações.