Fosfofructoquinasa-1
Enzima alostérica que regula la glucólisis, catalizando la transferencia de un grupo fosfato del ATP a fructosa-6-fosfato para producir fructosa-1,6-bifosfato. La D-tagatosa-6-fosfato y la sedoheptulosa-7-fosfato también son aceptores. UTP, CTP e ITP también son donantes. En la fosfofructoquinasa-1 humana se han identificado tres tipos de subunidades: FOSFOFRUCTOQUINASA-1 TIPO MUSCULAR, FOSFOFRUCTOQUINASA-1 TIPO HEPÁTICO y FOSFOFRUCTOQUINASA-1 TIPO C, encontradas en plaquetas, cerebro y otros tejidos.
Fructosadifosfatos
Ésteres ácidos difosfóricos de fructosa. La fructosa-1,6- isómero difosfato es la más prevalente. Es un intermediario importante en el proceso de la glicolisis.
Fosfofructoquinasas
Adenosina Trifosfato
Intolerancia a la Fructosa
Trastorno autosómico recesivo del metabolismo de la fructosa producido por una actividad deficiente de la enzima fructosa-1-fosfato aldolasa (EC 2.1.2.13), lo que lleva a la acumulación de fructosa-1-fosfato. La fructosa-1-fosfato acumulada inhibe la glucogenolisis y la gluconeogénesis, produciendo hipoglicemia severa luego de la ingestión de fructosa. La ingestión prolongada de fructosa en niños lleva al final a una insuficiencia hepática y a la muerte. Los pacientes desarrollan una fuerte aversión por los alimentos dulces, y evitan el curso crónico de la enfermedad al permanecer con una dieta libre de fructosa y sucrosa.
Enciclopedias como Asunto
Fructosa
Fructosa-Bifosfato Aldolasa
Enzima de la clase de las liasas que cataliza la ruptura de fructosa 1,6-bifosfato para formar dihidroxiacetona y gliceraldehído 3-fosfato. La enzima también actúa sobre (3S,4R)-cetosa 1-fosfatos. Las enzimas de levadura y bacterianas son proteínas que contienen zinc. EC 4.1.2.13.
Errores Innatos del Metabolismo de los Carbohidratos
Regulación Alostérica
Glucógeno
Principio no nitrogenado, isómero con el almidón, que existe en el hígado, los músculos, el cartílago, los leucocitos, etc. Se forma en el hígado a expensas de los hidratos de carbono, y en este órgano se almacena, destinado a convertirse en azúcar a medida que las necesidades del organismo lo requieren. (Diccionario terminológico de ciencias médicas, Masson, 13a ed.)
Glucógeno Sintasa
Glucosa
AMP Cíclico
Nucleótido de adenina que contiene un grupo fosfato que está esterificado en las posiciones 3'- y 5'- de la molécula de azúcar. Es un segundo mensajero y un importante regulador intracelular, que funciona como mediador de la actividad para un número de hormonas, entre las que se incluyen epinefrina, glucagón, y ACTH.
Fosforilasas
Clase de glucosiltransferasas que cataliza la degradación de los polisacáridos de almacenamiento, tales como polímeros de glucosa, por fosforólisis en animales (GLICÓGENO FOSFORILASA) y en las plantas (ALMIDÓN FOSFORILASA)
Glucógeno Fosforilasa
Enzima que cataliza la degradación del GLICÓGENO en los animales mediante la liberación de la glucosa-1-fosfato a partir del enlace terminal alfa-1,4-glicosídico. Esta enzima existe en dos formas: una forma activa fosforilada (FOSFORILASA A) y una forma no fosforilada inactiva (FOSFORILASA B). Tanto las formas a como b de fosforilasa existen como homodímeros. En los mamíferos, las principales isoenzimas de la glicógeno fosforilasa se encuentran en el músculo, hígado y tejido cerebral.