Fosfopiruvato Hidratase
Enoil-CoA Hidratase
Enzima que catalisa reversivelmente a hidratação de acil-CoA de ácido graxo insaturado, para dar beta-hidroxil-CoA. Exerce um papel na oxidação de ácidos graxos e na síntese mitocondrial de ácidos graxos, tem ampla especificidade e é mais ativa com crotonil-CoA. EC 4.2.1.17.
Carboxiliases
Piruvatos
Dactinomicina
Composto formado por dois PEPTÍDEOS CÍCLICOS ligados a fenoxazina que é derivada da STREPTOMYCES parvullus. Liga-se ao DNA e inibe a síntese de RNA (transcrição), com uma elongação da cadeia mais sensível do que o início, término, ou mesmo, a liberação. Como resultado da deficiência da produção de RNAm, a síntese proteica também declina após a terapia por dactinomicina. (Tradução livre do original: AMA Drug Evaluations Annual, 1993, p2015)
Fumarato Hidratase
Hidroliases
3-Hidroxiacil-CoA Desidrogenases
Enzimas que catalisam reversivelmente a oxidação de 3-hidroxiacil-CoA a 3-cetoacil-CoA, na presença de NAD. São enzimas cruciais na oxidação de ácidos graxos e na síntese mitocondrial de ácidos graxos.
Enzima Bifuncional do Peroxissomo
Proteína monomérica encontrada em peroxissomos do fígado que contém dois domínios enzimaticamente ativos, um domínio isomerase enoil-CoA hidratase/3,2-trans-enoil-CoA e um domínio desidrogenase (S)-3-hidroxiacil-CoA. A enzima é estereoespecífica em relação a como as duplas ligações cis e trans são metabolizadas. É complementada pela PROTEÍNA MULTIFUNCIONAL 2 DO PEROXISSOMO, que tem a estereoespecificidade oposta.
Dodecenoil-CoA Isomerase
Isomerases de Ligação Dupla Carbono-Carbono
Proteína Multifuncional do Peroxissomo-2
Proteína dimérica encontrada nos peroxissomos do fígado que desempenha papel importante no metabolismo de ÁCIDOS GRAXOS e de esteroides. O dímero é formado por clivagem de um único precursor da proteína e contém um domínio enoil-CoA hidratase-2 e um segundo domínio que apresenta atividades de (S)-3-hidroxiacil-CoA desidrogenase e de 17-beta-estradiol desidrogenase. A enzima é estereoespecífica com relação ao arranjo das duplas ligações presentes no substrato e à posição do grupo 3-hidroxílico do intermediário da reação intermediária. É complementada pela ENZIMA BIFUNCIOMAL DO PEROXISSOMO, que possui a reação de estereoespecificidade oposta.
Enoil-CoA Hidratase 2
Isomerases
Classe de enzimas que catalisam alterações geométricas ou estruturais dentro de uma molécula para formar um único produto. As reações não envolvem uma legítima alteração na concentração de outros compostos que não o substrato e o produto. A classe inclui epimerases, isomerases, mutases e racemases. (Dorland, 28a ed)
Racemases e Epimerases
Termo usado nos nomes de algumas enzimas da subclasse das racemases e epimerases [EC 5.1] para denotar aquelas que catalisam a inversão da configuração em torno do átomo de carbono assimétrico em um substrato que tem mais de um centro de assimetria; assim as misturas racêmicas ou os epímeros são interconvertidos. (Dorland, 28a ed)
Microcorpos
Partículas citoplasmáticas densas aos elétrons, ligadas por uma membrana única, como os PEROXISSOMOS, GLIOXISSOMOS e glicossomos.
Acil Coenzima A
S-Acil coenzima A. Derivados da coenzima A com ácidos graxos, que estão envolvidos na biossíntese e oxidação de ácidos graxos, bem como na formação de ceramidas.
Tungstênio
Tungstênio. Elemento metálico com símbolo atômico W, número atômico 74 e peso atômico 183,85. É utilizado em muitas aplicações industriais, incluindo o aumento da solidez, dureza e resistência à tração do aço; na produção de filamentos para lâmpadas incandescentes e em pontos de contato para automóveis e aparatos elétricos.
Proteína Mitocondrial Trifuncional
Proteína da mitocôndria que consiste de quatro subunidades alfa e quatro beta. Contém atividades de enoil-CoA hidratase, de 3-hidroxiacil-CoA desidrogenase de cadeia longa e de acetil-CoA C-aciltransferase, desempenhando um papel importante no metabolismo de ÁCIDOS GRAXOS de cadeia longa.
Crotonatos
Aconitato Hidratase
Complexos Multienzimáticos
Sistemas de enzimas que funcionam sequencialmente catalisando reações consecutivas ligadas por intermediários metabólicos comuns. Podem envolver simplesmente uma transferência de átomos de hidrogênio ou moléculas de água e podem estar associados com grandes estruturas supramoleculares, como as MITOCÔNDRIAS ou os RIBOSSOMOS.
Acrilonitrila
Thauera
Epóxido Hidrolases
Poli-Hidroxialcanoatos
Biopolímeros de ácidos graxos biossintetizados por sintases de polihidroxialcanoatos de origem microbiana. Estão sendo investigados para uso como poliésteres biodegradáveis.
Síndromes Neoplásicas Hereditárias
Situação em que há um padrão de tumores dentro de uma família, mas nem todos os indivíduos tendo necessariamente a mesma neoplasia. Caracteristicamente, o tumor tende a ocorrer em uma idade mais precoce que a média; os indivíduos podem ter mais de um tumor primário; os tumores podem ser multicêntricos; normalmente mais de 25 por cento dos indivíduos em linha direta de descendência do probando são afetados e a predisposição ao câncer nessas famílias comporta-se como um traço autossômico dominante com cerca de 60 por cento de penetrância.
17-Hidroxiesteroide Desidrogenases
Dados de Sequência Molecular
Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.
Brevibacterium
Anidrase Carbônica I
Sequência de Aminoácidos
Ácido Aconítico
Isocitratos
Deltaproteobacteria
Peroxissomos
Ácidos Fíbricos
Ácido Vanílico
Cobalto
Oligoelemento componente da vitamina B12. Possui símbolo atômico Co, número atômico 27 e peso atômico 58,93. É utilizado em armamentos nucleares, ligas metálicas e pigmentos. Deficiência de cobalto em animais leva à anemia; em humanos, seu excesso pode levar à eritrocitose.
Acil-CoA Oxidase
Enzima que catalisa os primeiros passos e os passos determinantes da beta-oxidação peroxissômica dos ácidos graxos. Atua sobre derivados COENZIMA A de ácidos graxos com cadeias medindo de 8 a 18 [carbonos], utilizando FLAVINA-ADENINA DINUCLEOTÍDEO como um co-fator.
Subunidade alfa da Proteína Mitocondrial Trifuncional
Subunidade alfa da proteína trifuncional mitocondrial. Contém atividade enoil-CoA hidratase (EC 4.2.1.17) e uma atividade 3-hidroxiacil-CoA desidrogenase de cadeia longa (EC1.1.1.211). Há quatro destas subunidades alfa em cada molécula de proteína mitocondrial trifuncional.
Especificidade por Substrato
Coenzima A
Coenzima A é uma pequena molécula essencial em diversas reações metabólicas, principalmente no ciclo de Krebs e na beta-oxidação de ácidos graxos, transportando grupos acetil e atuando como um cofator nessas reações.
Pseudomonas putida
Organoides
Oxirredução
Reação química em que um elétron é transferido de uma molécula para outra. A molécula doadora do elétron é o agente de redução ou redutor; a molécula aceitadora do elétron é o agente de oxidação ou oxidante. Os agentes redutores e oxidantes funcionam como pares conjugados de oxidação-redução ou pares redox (tradução livre do original: Lehninger, Principles of Biochemistry, 1982, p471).
Pseudomonas
Homologia de Sequência de Aminoácidos
Cianamida
Composto de cianeto que vem sendo utilizado como fertilizante, desfoliante e em muitos outros processos de fabricação. Frequentemente ocorre como sal de cálcio, sendo, as vezes, citado como cianamida. O citrato do sal de cálcio é utilizado no tratamento do alcoolismo.
Candida tropicalis
Ácidos Graxos
Ácidos monobásicos orgânicos derivados de hidrocarbonetos pela oxidação equivalente de um grupo metil em um álcool, aldeído e, então, ácido. Ácidos graxos são saturados e não saturados (ÁCIDOS GRAXOS NÃO SATURADOS).
Urocanato Hidratase
Isocitrato Desidrogenase
Enzima mitocondrial que catalisa a descarboxilação oxidativa do isocitrato para formar alfa-cetoglutarato, usando NAD+ como aceptor de elétrons. A reação é o passo-crucial limitador da taxa de reação do ciclo dos ácidos tricarboxílicos. A enzima exige Mg2+ ou Mn2+ e é ativada por ADP, citrato, e Ca2+ e inibida por NADH, NADPH e ATP. (Dorland, 28a ed). EC 1.1.1.41.
Transtornos Peroxissômicos
Grupo heterogêneo de transtornos metabólicos hereditários caracterizados por ausência ou disfunção de PEROXISSOMOS. As anormalidades enzimáticas peroxissômicas podem ser únicas ou múltiplas. As vias peroxissômicas biossintéticas são comprometidas, incluindo a capacidade para sintetizar éter de lipídeos e para oxidar precursores de ácidos graxos de cadeia longa. Entre as doenças desta categoria estão SÍNDROME DE ZELLWEGER, DOENÇA DE REFSUM INFANTIL, condrodisplasia rizomélica (CONDRODISPLASIA PUNCTATA RIZOMÉLICA), acidemia hiperpipecólica, adrenoleucodistrofia neonatal e ADRENOLEUCODISTROFIA (associada ao cromossomo X). A disfunção neurológica é uma característica proeminente da maioria dos transtornos peroxissômicos.