Enzima que oxida la galactosa en presencia de oxígeno molecular a D-galacto-hexodialdosa. Es una proteína que contiene cobre. EC 1.1.3.9.

Una aldohexosa que se presenta naturalmente en la forma D en la lactosa, cerebrósidos, gangliósidos, y mucoproteínas. La deficiencia de galactosil-1-fosfouridiltransferasa (ENFERMEDAD POR DEFICIENCIA DE GALACTOSA-1-FOSFOURIDILTRANSFERASA) causa un error en el metabolismo de la galactosa denominado GALACTOSEMIA, que provoca elevación de los niveles de galactosa en la sangre.

Una clase de compuestos inorgánicos que contiene el anión borohidruro (BH4-).

Glicoesfingolípidos que contienen N-acetilglucosamina (paraglobósido) o N-acetilgalactosamina (globósido). El globósido es el antígeno P en el eritrocito, mientras que el paraglobósido es un intermediario en la biosíntesis del eritrocito del grupo sanguíneo ABH y antígenos glicoesfingolípidos P1. La acumulación de globósidos en el tejido, debido a un defecto de las hexosaminidasas A y B, es la causa de la Enfermedad de Sandhoff.

Enzima flavoproteína que cataliza la reducción monovalente del OXÍGENO utilizando NADPH como fuente de electrones para formar un anión superóxido(SUPERÓXIDOS). La enzima depende de distintos CITOCROMOS. Defectos en la producción de iones superóxido por enzimas como la NADPH oxidasa dan lugar a ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRÓNICA.

Un fuerte agente oxidante.

Enzima que cataliza la hidrólisis de enlaces alfa-2,3, alfa-2,6 y alfa-2,8 (a una velocidad decreciente, respectivamente) de los residuos siálicos terminales de oligosacáridos, glicoproteínas, glicolípidos, ácido colomínico y sustrato sintético. (Traducción libre del original: Enzyme Nomenclature, 1992)

Enzima que forma ácidos CMP-acilneuramínicos, que donan los residuos de ácido N-acilneuramínico al residuo de azúcar terminal de un gangliósido o glicoproteína. EC 2.7.7.43.

Cualquier compuesto que contenga uno o más residuos monosacáridos unidos a través de un enlace glucósido a una molécula hidrofóbica, como un acilglicerol (ver GLICÉRIDOS), un esfingoide, una ceramida (CERAMIDAS) (N-ACILESFINGOIDE) o un prenil fosfato.

Un grupo grande y heterogéneo de hongos cuya característica común es la ausencia de un estado sexual. Muchos de los hongos patógenos en los humanos pertenecen a este grupo.

Un pirrolo-quinolina que tiene 2 grupos ceto adyacentes en las posiciones 4 y 5 y tres grupos acidico carboxilo. Es una coenzima de algunas DESHIDROGENASAS.

Lípidos que contienen al menos un residuo monosacárido y o un esfingoide o una ceramida (CERAMIDAS). Están subdivididos en GLICOESFINGOLIPIDOS NEUTRALES, que comprenden los monoglicosil- y oligoglicosilesfingoides y los monoglicosil- y oligoglicosilcerámidos, y los GLICOESFINGOLIPIDOS ACIDICOS, que comprenden los sialosilglicosilesfingolípidos (GANGLIOSIDOS), SULFOGLICOSILESFINGOLIPIDOS (antiguamente conocidos como sulfátidos), glucuronoglicoesfingolípidos y fosfo- y fosfonoglicoesfingolípidos.

La clase más grande de compuestos orgánicos, incluídos el ALMIDÓN, GLICÓGENO, CELULOSA, POLISACÁRIDOS y MONOSACÁRIDOS simples. Los carbohidratos están compuestos de carbono, hidrógeno y oxígeno en una relación Cn(H20)n.

Compuestos conjugados de proteína-carbohidrato que incluyen las mucinas, los mucoides y las glicoproteínas amiloides.

Reacción química en que un electrón se transfiere de una molécula a otra. La molécula donante del electrón es el agente de reduccción o reductor; la molécula aceptora del electrón es el agente de oxidación u oxidante. Los agentes reductores y oxidantes funcionan como pares conjugados de oxidación-reducción o pares redox.

Un oligoelemento de metal pesado maleable anaranjado que tiene por símbolo atómico Cu, número atómico 29 y peso atómico 63.55. Sus sales son venenosas. El cobre es esencial en la nutrición siendo un componente de varias proteínas incluyendo la ceruloplasmina, eritrocupreína, citocromo c oxidasea, tirosinasa, etc. Su deficiencia, que es rara, puede resultar en anemia microcítica hipocrómica, neutropenia y alteraciones óseas.

Subclase de enzimas que incluye todas las deshidrogenasas que actúan sobre alcoholes primarios y secundarios, así como hemiacetales. Posteriormente se clasifican de acuerdo con el aceptor, que puede ser NAD+ o NADP+ (subclase 1.1.1), citocromo (1.1.2), oxígeno (1.1.3), quinona (1.1.5) u otro aceptor (1.1.99).

Galactosamina es un monosacárido amino que se encuentra como componente estructural de diversos glicoconjugados y biomoléculas, tales como glicoproteínas, proteoglicanos y glucosaminoglucanos.

Una enzima que cataliza la conversión de acetoína al diacetil en presencia de NAD.

Enzima que cataliza la reducción de aspártico beta-semi-aldehído a homoserina, que es el punto de ramificación para la biosíntesis de metionina, lisina, treonina y leucina, a partir del ácido aspártico. EC 1.1.1.3.

Cataliza reversiblemente la oxidación de un grupo hidroxilo de alcoholes de azúcar, para formar un cetoazúcar, aldehído o lactona, Se permite cualquier aceptor, excepto oxígeno molecular. Incluye EC 1.1.1.; EC 1.1.2 e EC 1.1.99.

Alcohol polihidroxílico que no tiene más de un grupo hidrolixo unido a cada carbono; se forma por reducción del grupo carbonilo de un azúcar a grupo hidroxilo. (Dorland, 28a ed)

Obras que contienen artículos de información sobre temas de cualquier campo del conocimiento, generalmente presentadas en orden alfabético, o una obra similar limitada a un campo o tema en especial.

Un producto natural de las plantas obtenido después de la reducción de la galactosa. Se presenta como un polvo cristalino, blanco con un ligero sabir dulce. Se puede formar en exceso en el lente ocular en la galactosemia, una deficiencia de la galactoquinasa.

Un producto de la fermentación. Es un componente del ciclo del butanediol en microorganismos. En los mamíferos es oxidado a dióxido de carbono.