Glicogênio
Polissacarídeo não nitrogenado, isômero do amido, que existe no fígado, músculos, cartilagem, leucócitos, etc. Forma-se no fígado, onde também é armazenado, a partir de carboidratos. Pode ser convertido em glicose de acordo com a necessidade do organismo. (Tradução livre do original: Diccionario terminológico de ciencias médicas, Masson, 13a ed.)
Glicogênio Sintase
Glicogênio Hepático
Glicogênio armazenado no fígado. (Dorland, 28a ed)
Quinase 3 da Glicogênio Sintase
Glicogênio Fosforilase
Enzima que catalisa em animais, a degradação do GLICOGÊNIO por liberação de glucose-1-fosfato da ligação alfa-1,4-glicosídica terminal. Esta enzima apresenta-se sob duas formas: uma forma ativa fosforilada (FOSFORILASE A) e uma forma inativa não fosforilada (FOSFORILASE B). Ambas as formas de fosforilase se apresentam como homodímeros. As maiores isoenzimas de glicogênio fosforilase são encontradas em mamíferos, nos tecidos muscular, hepático e encefálico.
Quinases da Glicogênio Sintase
Classe de proteínas-serina-treonina quinases que foi originalmente encontrada como um dos três tipos de quinases que fosforilam a GLICOGÊNIO SINTASE. As quinases da glicogênio sintase em conjunto com as PROTEÍNAS QUINASES DEPENDENTES DE CA(2+)-CALMODULINA e PROTEÍNAS QUINASES DEPENDENTES DO AMP CÍCLICO regulam a atividade da glicogênio sintase.
Fosforilases
Classe de glucosiltransferases que catalisa a degradação de polissacarídeos armazenados, como os polímeros de glucose por fosforólise em animais (GLICOGÊNIO FOSFORILASE) e plantas (AMIDO FOSFORILASE).
Doença de Depósito de Glicogênio
Grupo de transtornos metabólicos hereditários envolvendo as enzimas responsáveis pela síntese e degradação de glicogênio. Em alguns pacientes, o envolvimento hepático proeminente está presente. Em outros, ocorre armazenamento mais generalizado de glicogênio, algumas vezes com envolvimento cardíaco proeminente.
Sistema da Enzima Desramificadora do Glicogênio
1,4-alfa-D-glucan-1,4-alfa-D-glucan 4-alfa-D-glucosiltransferase/dextrina 6 alfa-D-glucano-hidrolase. Sistema enzimático que tem atividades tanto de 4-alfa-glucanotransferase (EC 2.4.1.25) quanto de amilo-1,6-glucosidase (EC 3.2.1.33). Como transferase, ela transfere um segmento de um 1,4-alfa-D-glucano para uma nova posição 4 num aceptor, que pode ser glucose ou outro 1,4-alfa-D-glucano. Como glucosidase, ela catalisa a endo-hidrólise de ligações 1,6-alfa-D-glucosídicas em pontos de ramificação das cadeias de resíduos de alfa-D-glucose ligados em 1,4. A atividade da amilo-1,6-glucosidase está deficiente na doença do armazenamento de glicogênio tipo III.
Glucose-6-Fosfato
Glucose
Doença de Depósito de Glicogênio Tipo I
Doença autossômica recessiva na qual a expressão gênica da enzima glucose-6-fosfatase está ausente, resultando em hipoglicemia devido à falta de produção de glucose. O acúmulo de glicogênio no fígado e rins leva à organomegalia, particularmente hepatomegalia massiva. Concentrações aumentadas de ácido láctico e hiperlipidemia aparecem no plasma. A gota clínica geralmente aparece na primeira infância.
Glucofosfatos
Doença de Depósito de Glicogênio Tipo II
Doença do armazenamento de glicogênio, de herança recessiva autossômica, causada por deficiência de GLUCANA 1,4-ALFA-GLUCOSIDASE. Grandes quantidades de GLICOGÊNIO se acumulam nos LISOSSOMOS do MÚSCULO ESQUELÉTICO, CORAÇÃO, FÍGADO, MEDULA ESPINAL e CÉREBRO. Três formas foram descritas: neonatal, infantil e adulta. A forma neonatal é fatal na infância e se apresenta com hipotonia e CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA. A forma infantil normalmente se apresenta no segundo ano de vida com fraqueza proximal e sintomas respiratórios. A forma adulta consiste de uma miopatia proximal lentamente progressiva. (Tradução livre do original: Muscle Nerve 1995;3:S61-9; Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, pp73-4)
Fosforilase b
Forma inativa da GLICOGÊNIO FOSFORILASE, que é convertida (via fosforilação) para a forma ativa (FOSFORILASE A) pela FOSFORILASE QUINASE e ATP.
Fosforilase a
Forma ativa da GLICOGÊNIO FOSFORILASE, que se origina pela fosforilação da FOSFORILASE B. A fosforilase a é desativada (via hidrólise da fosfoserina) pela FOSFORILASE FOSFATASE formando a FOSFORILASE B.
Glicogênio Fosforilase Hepática
Glicogênio Fosforilase Muscular
Uridina Difosfato Glucose
Intermediário crucial do metabolismo de carboidratos. Serve como precursor de glicogênio, pode ser metabolizado em UDPgalactose e ácido UDPglucurônico, que podem ser incorporados aos polissacarídeos como galactose e ácido glucurônico. Também serve como precursor de lipopolissacarídeos e glicoesfingolipídeos.
Fígado
Músculo Esquelético
Doença de Depósito de Glicogênio Tipo III
Transtorno metabólico autossômico recessivo devido à expressão deficiente da enzima amilo-1,6-glucosidase (uma parte do sistema da enzima desramificadora de glicogênio). O curso clínico da doença é similar àquele da doença do armazenamento de glicogênio tipo I, porém mais brando. A hepatomegalia massiva, que está presente em crianças pequenas, diminui e ocasionalmente desaparece com a idade. Os níveis de glicogênio com braços externos curtos são elevados no músculo, fígado e eritrócitos. Seis subgrupos foram identificados, sendo os subgrupos tipo IIIa e tipo IIIb os mais prevalentes.
Insulina
Hormônio pancreático de 51 aminoácidos que desempenha um papel fundamental no metabolismo da glucose, suprimindo diretamente a produção endógena de glucose (GLICOGENÓLISE, GLUCONEOGÊNESE) e indiretamente a secreção de GLUCAGON e a LIPÓLISE. A insulina nativa é uma proteína globular composta por um hexâmero coordenado de zinco. Cada monômero de insulina contém duas cadeias, A (21 resíduos) e B (30 resíduos), ligadas entre si por duas pontes dissulfeto. A insulina é usada para controlar o DIABETES MELLITUS TIPO 1.
Ácido Láctico
Intermediário normal na fermentação (oxidação, metabolismo) do açúcar. Na forma pura, um líquido xaroposo, inodoro e incolor, obtido pela ação do bacilo do ácido láctico sobre o leite ou açúcar lácteo; na forma concentrada, um cáustico usado internamente para evitar a fermentação gastrintestinal. Uma cultura do bacilo, ou do leite que o contém, em geral é administrada no lugar do ácido. (Stedman, 25a ed)
Enzima Ramificadora de 1,4-alfa-Glucana
Na síntese de glicogênio ou amilopectina, a enzima que catalisa a transferência de um segmento da cadeia de 1,4-alfa-glucana a um grupo hidroxila primário em uma cadeia de glucana similar. EC 2.4.1.18.
Doença de Depósito de Glicogênio Tipo IV
Transtorno metabólico, autossômico e recessivo devido à deficiência da expressão da enzima 1 ramificadora de glicogênio (alfa-1,4-glucano-6-alfa-glicosiltransferase), resultando no acúmulo anormal de GLICOGÊNIO com ramificações externas longas. Os sinais clínicos são HIPOTONIA MUSCULAR e CIRROSE. A morte decorrente de doença hepática ocorre, de modo geral, antes dos 2 anos de idade.
Cloreto de Lítio
Sal de lítio que foi utilizado experimentalmente como um imunomodulador.
Glicogenólise
Liberação de GLUCOSE a partir do GLICOGÊNIO pela GLICOGÊNIO FOSFORILASE (fosforólise). A liberação de glicose-1-fosfato é, então, convertida a GLUCOSE-6-FOSFATO por meio da FOSFOGLUCOMUTASE antes de entrar na GLICÓLISE. A glicogenólise é estimulada pelo GLUCAGON ou EPINEFRINA via ativação da FOSFORILASE QUINASE.
Doença de Depósito de Glicogênio Tipo V
Fosforilação
Glucosiltransferases
Glicogênio Sintase-D Fosfatase
Glicólise
Processo metabólico que converte a GLUCOSE em duas moléculas de ÁCIDO PIRÚVICO ao longo de uma série de reações enzimáticas. A energia gerada neste processo é transferida [parcialmente] para duas moléculas de ATP. A glicólise é a via catabólica universal para glucose, glucose livre ou glucose derivada de CARBOIDRATOS complexos, como o GLICOGÊNIO e o AMIDO.
Gluconeogênese
Glicogênio Fosforilase Encefálica
Fosforilase Quinase
Glucose-6-Fosfatase
alfa-Glucosidases
Proteína Fosfatase 1
Subtipo de proteína serina-treonina fosfatases eucarióticas que desfosforila uma ampla variedade de proteínas celulares. A enzima é composta por uma subunidade catalítica e outra regulatória. Existem várias isoformas da subunidade catalítica da proteína fosfatase devido a vários genes e ao processamento alternativo de seus RNA mensageiros. Mostrou-se que um grande número de proteínas atua como subunidades regulatórias para esta enzima. Muitas destas subunidades regulatórias também têm outras funções celulares.
Doença de Lafora
Forma de epilepsia mioclônica sensível a estímulos, herdada como uma caráter autossômico recessivo. O sinal mais comum é um único ataque na segunda década de vida. Este é seguido por mioclonia progressiva, ataques mioclônicos, ataques tônico-clônicos, ataques occipitais focais, declínio intelectual e deficiência motora e de coordenação severas. A maioria dos indivíduos afetados não vive após os 25 anos de idade. São encontrados corpos de amiloide concêntrico (Lafora) em neurônios, fígado, pele, ossos e músculos.
Fosfoproteínas Fosfatases
Adenosina Difosfato Glucose
Serve como doador de glicosil para a formação de glicogênio bacteriano, amilose em algas verdes e amilopectina em plantas mais complexas.
Ativação Enzimática
Glucagon
Peptídeo pancreático de aproximadamente 29 aminoácidos, derivado do proglucagon que também é precursor dos PEPTÍDEOS SEMELHANTES AO GLUCAGON do intestino. O GLUCAGON é secretado pelas células pancreáticas alfa e desempenha um papel importante na regulação da concentração de GLICOSE NO SANGUE, metabolismo cetônico e vários outros processos bioquímicos e fisiológicos. (Tradução livre do original: Gilman et al., Goodman and Gilman's The Pharmacological Basis of Therapeutics, 9th ed, p1511)
Inanição
Proteínas Proto-Oncogênicas c-akt
Proteína-serina-treonina quinase ativada por FOSFORILAÇÃO em resposta aos FATORES DE CRESCIMENTO ou INSULINA. Desempenha um importante papel no metabolismo celular, crescimento e sobrevivência como componente central da TRANSDUÇÃO DE SINAL. Foram descritas três isoformas em células de mamíferos.
Imino Furanoses
Ratos Endogâmicos
Coelhos
Espécie Oryctolagus cuniculus (família Leporidae, ordem LAGOMORPHA) nascem nas tocas, sem pelos e com os olhos e orelhas fechados. Em contraste com as LEBRES, os coelhos têm 22 pares de cromossomos.
Glucoquinase
Grupo de enzimas que catalisa a conversão de ATP e D-glucose a ADP e D-glucose 6-fosfato. São encontradas em invertebrados e microrganismos, e são altamente específicas para glucose. EC 2.7.1.2.
Carboidratos da Dieta
Carboidratos presentes nos alimentos compostos de açúcares e amidos digestíveis e celulose indigestível e outras fibras alimentares. Os primeiros são a principal fonte de energia. Os açúcares são encontrados em beterraba, cana de açúcar, frutas, mel, milho doce, xarope de milho, leite e seus derivados, etc.; os amidos são encontrados em grãos de cereais, legumes (FABACEAE), tubérculos, etc. (Tradução livre do original: Claudio & Lagua, Nutrition and Diet Therapy Dictionary, 3d ed, p32, p277)
Proteínas Quinases Dependentes de Cálcio-Calmodulina
Enzima dependente de CALMODULINA que catalisa a fosforilação de proteínas. Esta enzima também é, às vezes, dependente de CÁLCIO. Uma vasta amplitude de proteínas pode agir como aceptor, inclusive a VIMENTINA, SINAPSINA, GLICOGÊNIO SINTASE, CADEIAS LEVES DE MIOSINA, e as PROTEÍNAS ASSOCIADAS AOS MICROTÚBULOS. (Tradução livre do original: Enzyme Nomenclature, 1992, p277).
Transdução de Sinal
Transferência intracelular de informação (ativação/inibição biológica) através de uma via de sinalização. Em cada sistema de transdução de sinal, um sinal de ativação/inibição proveniente de uma molécula biologicamente ativa (hormônio, neurotransmissor) é mediado, via acoplamento de um receptor/enzima, a um sistema de segundo mensageiro ou a um canal iônico. A transdução de sinais desempenha um papel importante na ativação de funções celulares, bem como de diferenciação e proliferação das mesmas. São exemplos de sistemas de transdução de sinal: o sistema do receptor pós-sináptico do canal de cálcio ÁCIDO GAMA-AMINOBUTÍRICO, a via de ativação da célula T mediada pelo receptor e a ativação de fosfolipases mediada por receptor. Estes sistemas acoplados à despolarização da membrana ou liberação de cálcio intracelular incluem a ativação mediada pelo receptor das funções citotóxicas dos granulócitos e a potencialização sináptica da ativação da proteína quinase. Algumas vias de transdução de sinal podem ser parte de um sistema de transdução muito maior, como por exemplo, a ativação da proteína quinase faz parte da via de sinalização da ativação plaquetária.
Hexoquinase
Enzima que catalisa a conversão de ATP e uma D-hexose a ADP e uma D-hexose 6-fosfato. D-glucose, D-manose, D-frutose, sorbitol e D-glucosamina podem agir como aceptores. ITP e dATP podem agir como doadores. A isoenzima hepática às vezes tem sido chamada de glucoquinase. EC 2.7.1.1.
Ratos Wistar
Metabolismo dos Carboidratos
UTP-Glucose-1-Fosfato Uridililtransferase
Enzima que catalisa a formação de UDPglucose a partir de UTP mais glucose 1-fosfato. EC 2.7.7.9.
Doença de Depósito de Glicogênio Tipo VI
Monofosfato de Adenosina
beta Catenina
Catenina multifuncional que participa da ADESÃO CELULAR e sinalização nuclear. A beta catenina se liga às CADERINAS e auxilia na ligação de suas caudas citoplasmáticas com a ACTINA do CITOESQUELETO via ALFA CATENINA. Também serve como co-ativador transcricional e componente das vias de TRANSDUÇÃO DE SINAL mediadas pela PROTEÍNA WNT.
Glucose-1-Fosfato Adenililtransferase
Metabolismo Energético
Esforço Físico
Maleimidas
Di-Hidroxiacetona
Composto cetotriose. Sua adição a soluções para preservação de sangue resulta na melhor manutenção dos níveis de 2,3-difosfoglicerato durante o armazenamento. É rapidamente fosforilada em di-hidroxiacetona fosfato pela trioquinase nos eritrócitos. Em combinação com naftoquinonas atua como filtro solar.
Proteínas Serina-Treonina Quinases
Grupo de enzimas que catalisa a fosforilação de resíduos de serina ou treonina nas proteínas, com ATP ou outros nucleotídeos como doadores de fosfato.
Lítio
Elemento da família dos metais alcalinos. Possui o símbolo atômico Li, número atômico 3 e peso atômico [6.938; 6.997]. Os sais de lítio são utilizados no tratamento do TRANSTORNO BIPOLAR.
Frutose
Ácidos Graxos não Esterificados
Isótopos de Carbono
Inibidores Enzimáticos
Transportador de Glucose Tipo 4
Proteína de transporte de glucose encontrada em CÉLULAS MUSCULARES e ADIPÓCITOS maduros. Promove o transporte da glucose do SANGUE para os TECIDOS alvo. A forma inativa da proteína está localizada nas VESÍCULAS CITOPLASMÁTICAS. Em resposta à INSULINA, ela é translocada para a MEMBRANA PLASMÁTICA, facilitando a captação da glucose.
Células Cultivadas
Células propagadas in vitro em meio especial apropriado ao seu crescimento. Células cultivadas são utilizadas no estudo de processos de desenvolvimento, processos morfológicos, metabólicos, fisiológicos e genéticos, entre outros.
Proteínas Quinases Ativadas por AMP
Proteínas quinases de sinalização intracelular que possuem papel na regulação do metabolismo energético celular. Suas atividades dependem em grande parte da concentração celular de AMP, o qual é aumentado em condições de baixa energia ou estresse metabólico. As proteínas quinases ativadas por AMP modificam enzimas envolvidas no METABOLISMO DE LIPÍDEOS, que, por sua vez, fornecem os substratos necessários para converter o AMP em ATP.
Condicionamento Físico Animal
Indóis
Proteínas Musculares
Epinefrina
Hormônio simpatomimético ativo da MEDULA SUPRARRENAL. Estimula os sistemas alfa- e beta-adrenérgicos, causa VASOCONSTRIÇÃO sistêmica e relaxamento gastrointestinal, estimula o CORAÇÃO e dilata os BRÔNQUIOS e os vasos cerebrais. É utilizado na ASMA e na FALÊNCIA CARDÍACA e para retardar a absorção de ANESTÉSICOS locais.
Proteínas Quinases
Doença de Depósito de Glicogênio Tipo VII
Doença autossômica, recessiva, de depósito de glicogênio, na qual há expressão deficiente da 6-fosfofrutose 1-quinase no músculo (FOSFOFRUTOQUINASE-1 MUSCULAR), resultando em armazenamento anormal de glicogênio no tecido muscular. Estes pacientes têm grave distrofia muscular congênita e são intolerantes a exercícios.
Proteínas de Transporte de Monossacarídeos
Glucana 1,4-alfa-Glucosidase
Enzima que catalisa a hidrólise de resíduos terminais de D-glucose ligados em alfa-1,4, sucessivamente a partir dos terminais não redutores das cadeias polissacarídeas, com liberação de beta-glucose. Também é capaz de hidrolisar ligações 1,6-alfa-glucosídica quando a próxima ligação da sequência é 1,4.
Doença de Depósito de Glicogênio Tipo IIb
Fosforilase Fosfatase
Enzima que desativa a glicogênio fosforilase a liberando fosfato inorgânico e fosforilase b, a forma inativa. EC 3.1.3.17.
Desoxiglucose
2-desoxi-D-arabino-hexose. Um antimetabólito da glucose com atividade antiviral.
Fatores de Tempo
Espectroscopia de Ressonância Magnética
Resistência Física
Fosfocreatina
Substância endógena encontrada principalmente no músculo esquelético de vertebrados. Tem sido testada no tratamento de distúrbios cardíacos e adicionada a soluções cardioplégicas.
Hexosefosfatos
Hexosefosfatos são compostos orgânicos formados por uma hexose, geralmente glucose ou fructose, ligada a um ou mais grupos fosfato.
Dados de Sequência Molecular
Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.