Glicogeno
Il glicogeno è un polisaccaride altamente ramificato, costituito da catene di molecole di glucosio, che funge da principale forma di riserva di carboidrati negli animali, incluso l'uomo.
Glicogeno Sintasi
Glicogeno Epatico
Glicogeno depositato nel fegato Dorland, Ed. (28)
Glicogeno Sintetasi 3
Glicogenofosforilasi
Un enzima che catalizza la degradazione di glicogeno in animali rilasciando glucose-1-phosphate dal terminal alpha-1,4-glycosidic legame. Questo enzima può assumere due forme: Un principio fosforilati farmaceutica (fosforilasi A) e una forma un-phosphorylated inattivi (fosforilasi B), entrambi a e b forme di fosforilasi esistono come homodimers. Nei mammiferi, i principali isoenzimi di glicogeno fosforilasi sono presente nei muscoli, fegato e cervello.
Glicogeno Sintetasi
Fosforilasi
Una classe di glucosyltransferases che catalizza l ’ inattivazione della conservazione polisaccaridi, quale glucosio, di polimeri phosphorolysis negli animali (glicogeno fosforilasi) e nelle piante (STARCH fosforilasi).
Malattia Da Accumulo Di Glicogeno
Un gruppo di metaboliche ereditarie che coinvolgono gli enzimi responsabile della sintesi del glicogeno, in alcuni pazienti, influente fegato si presenta. In altri, piu 'generale deposito di glicogeno con evidenti, a volte un coinvolgimento cardiaco.
Sistema Enzimatico Deramificante Il Glicogeno
1,4-alpha-D-Glucan-1,4-alpha-D-glucan 4-alpha-D-glucosyltransferase / destrina 6 alpha-D-glucanohydrolase. Un sistema enzimatico 4-alpha-glucanotransferase 2.4.1.25 avere sia (CE) e (CE) attività amylo-1,6-glucosidase 3.2.1.33 come transferasi si trasferisce un segmento di un 1,4-alpha-D-glucan ad un nuovo 4-position in un acceptor, che può essere glucosio o un altro 1,4-alpha-D-glucan. Come lo glicosidasi catalizza la endohydrolysis di 1,6-alpha-D-glucoside linkages nei punti di ramificazione in catene da 1,4-linked alpha-D-glucose Amylo-1,6-glucosidase residui. L 'attività con deficit di glycogen storage disease type III.
Glucosio-6-Fosfato
Glucosio
Malattia Da Accumulo Di Glicogeno Di Tipo I
Un autosomiche malattia in cui l ’ espressione genica di glucose-6-phosphatase è assente, con conseguente ipoglicemia a causa della mancanza di produzione del glucosio. Accumulo di glicogeno nel fegato e nei reni particolarmente pesante determina l ’ organomegalia, epatomegalia, aumento delle concentrazioni di acido lattico e iperlipidemia appare nel plasma. Gotta clinicamente manifesta spesso compare nella prima infanzia.
Glucosiofosfati
I glucosiofosfati sono composti organici formati dalla combinazione di glucosio con uno o più gruppi fosfato, svolgendo un ruolo cruciale nel metabolismo energetico e nella regolazione dei processi cellulari.
Malattia Da Accumulo Di Glicogeno Di Tipo Ii
Una malattia autosomica recessively ereditato glicogenosi causata da glucano 1,4-Alfa-Glucosidasi. Grandi quantità di glicogeno si accumula nei lisosomi di muscoli scheletrici (muscolo dello scheletro); cuore;; saldare fegato e cervello. Tre documenti sono stati descritti: Infantile, infanzia, e da adulti. Quella infantile forma è fatale in neonati e presenta ipotonia e una cardiomiopatia ipertrofica (cardiomiopatia ipertrofica). Il modulo d'infanzia di solito si presenta durante il secondo anno di vita con debolezza prossimale e sintomi respiratori, la forma adulta consiste in una miopatia. Prossimale lentamente progressiva (da Muscle Nerve 1995; 3: S61-9; Menkes, Versione del Bambino Neurologia, Ed, pp73-4) 5
Fosforilasi B
I seguenti forma di glicogeno fosforilasi che viene convertito alla forma attiva fosforilasi A attraverso fosforilazione da fosforilasi chinasi e ATP.
Fosforilasi A
La forma attiva di glicogeno fosforilasi che deriva dal perciò la fosforilazione della fosforilasi B. Fosforilasi un e 'stato disattivato tramite idrolisi delle phosphoserine da fosforilasi alcalina per formare fosforilasi B.
Glycogen Phosphorylase, Liver Form
Glicogeno fosforilasi di un enzima che catalizza l ’ inattivazione della nei tessuti del fegato. Mutazione del gene codificante questo enzima sul cromosoma 14 è la causa di glicogeno PARTICOLARI malattia TIPO VI.
Glycogen Phosphorylase, Muscle Form
Glicogeno fosforilasi di un enzima che catalizza la degradazione di glicogeno nel muscolo. Mutazione del gene codificante questo enzima è la causa della malattia (McArdle glicogeno PARTICOLARI malattia tipo V).
Uridina Di Glucosio Difosfato
Una chiave nel metabolismo di carboidrati ad azione intermedia. È un precursore del glicogeno, non viene metabolizzato in UDPgalactose e UDPglucuronic acido, che può essere incorporata polisaccaridi come galattosio e acido glucuronico. Anche un precursore di saccarosio lipopolysaccharides e glicosfingolipidi.
Fegato
Muscolo Scheletrico
Malattia Da Accumulo Di Glicogeno Di Tipo Iii
Un disordine metabolico autosomico recessivo a causa di espressione di amylo-1,6-glucosidase (una parte del sistema enzimatico del glicogeno Debranching). Il decorso clinico della malattia è simile a quella of glycogen storage disease type io, ma più ridotte. Grave epatomegalia, che è presente nei bambini piccoli, diminuisce e a volte scompare con l'eta '. I livelli di glicogeno tipo rami esterno sono elevati in muscoli, fegato, e negli eritrociti. Sei sottogruppi sono stati identificati con i sottogruppi tipo Tipo IIIa e IIIb essere il capro espiatorio.
Insulin
Un acido 51-amino ormone del pancreas che gioca un ruolo importante nella regolazione del metabolismo del glucosio, direttamente inibendo la produzione endogena di glucosio (glicogenolisi; gluconeogenesi) e indirettamente sopprimendo la secrezione di glucagone e la lipolisi, nata l 'insulina è una proteina globulari comprende un' insulina monomero zinc-coordinated hexamer, ognuna contenente due catene, A (21 residui) e b) (30 residui insieme da due disolfuro titoli. L ’ insulina è usata come farmaco per controllare il diabete mellito insulino-dipendente (DIABETES mellito, tipo 1).
Acido Lattico
Enzima Deramificante 1,4-Alfa Glucano
Malattia Da Accumulo Di Glicogeno Di Tipo Iv
Un disordine metabolico autosomico recessivo a causa della mancanza di espressione di glicogeno ramificarsi enzima 1 (alpha-1,4-glucan-6-alpha-glucosyltransferase), che provoca un accumulo di glicogeno anormale con lunghi rami esterno. Caratteristiche cliniche sono muscolo ipotonia e cirrosi. Morte per malattia del fegato dovrebbe avvenire prima dei 2.
Cloruro Di Litio
Depositi di sali di litio che e 'stata usata per esperimenti come dermatite atopica.
Glicogenolisi
Il rilascio di GLUCOSIO da glicogeno da glicogeno fosforilasi (phosphorolysis). Il rilasciato glucose-1-phosphate viene poi convertita in glucosio-6-fosfato da PHOSPHOGLUCOMUTASE prima di entrare glicolisi. Glicogenolisi viene stimolato con glucagone o dall'epinefrina attraverso l ’ attivazione della fosforilasi chinase.
Malattia Da Accumulo Di Glicogeno Di Tipo V
Glicogenosi dovuta alla carenza di muscolo fosforilasi caratterizzata da doloroso crampi seguenti accolta esercizio.
Fosforilazione
Glucosiltransferasi
Enzimi in grado di catalizzare il trasferimento del glucosio dal un difosfato dello zucchero per avere un acceptor molecola che è spesso un altro. CE 2.4.1.- carboidrati.
Glicogeno-Sintasi-D Fosfatasi
Glicolisi
Un processo metabolico che converte GLUCOSIO in due molecole di PYRUVIC acido attraverso una serie di reazioni enzimatiche. L'energia liberata durante questo processo è conservato in due molecole di ATP. Glicolisi catabolico universale è il livello di glucosio o di glucosio, di glucosio, di scarto derivati da carboidrati complessi, come glicogeno e STARCH.
Gluconeogenesi
Biosintesi del GLUCOSIO da nonhexose o non-carbohydrate precursori, come latte; piruvato; alanina; e glicerolo.
Glycogen Phosphorylase, Brain Form
Glicogeno fosforilasi di un enzima che catalizza la degradazione di glicogeno nel tessuto cerebrale.
Fosforilasi Chinasi
Glucosio-6-Fosfatasi
Alfa Glucosidasi
Protein Phosphatase 1
Una proteina eukayrotic Serine-Threonine alcalina sottotipo che dephosphorylates un'ampia varietà di proteine cellulari. L ’ enzima è costituita da una subunità catalitica di parecchi isoenzimi alla subunità della proteina alcalina subunità catalitica esistono a causa della presenza di un gruppo di geni e la splicing alternativo della loro mRNAs. Un gran numero di proteine hanno dimostrato di agire come subunità regolamentare per questo enzima, il quadro regolamentare subunità avere ulteriori funzioni cellulari.
Epilessia Mioclonica Progressiva
Una forma di epilessia mioclonica stimolo sensibile come una condizione ereditaria autosomico recessivo. Il più comune che motivo e 'un singolo sequestro nella seconda decade. Questo è seguito da una progressiva mioclono, crisi miocloniche, crisi tonico-cloniche, convulsioni, occipitale focale declino mentale, e grave e della coordinazione motoria presentino menomazioni. Piu' colpiti persone non vivono superare i 25 anni. Concentrici amiloide (epilessia Mioclonica) sono stati ritrovati nei neuroni, fegato, pelle, ossa e muscoli (Di Menkes, Versione dell'Infanzia Neurologia, Ed, pp111-110) 5
Phosphoprotein Phosphatases
Glucosio Di Adenosina Difosfato
Attivazione Enzimatica
Glucagon
Un peptide pancreatico 29-amino acido derivati da proglucagon che e 'anche il precursore intestinale glucagon-like peptide. Glucagone sostane'a prodotta da Alpha al pancreas. E svolge un ruolo importante per la regolazione del metabolismo chetonici sangue GLUCOSIO concentrazione, e molti altri biochimici e processi fisiologici. (Dal Gilman et al., Goodman e Gilman e' la base di Pharmacological Therapeutics, nono Ed, p1511)
Proteine Protooncogene C-Akt
Un protein-serine-threonine chinasi attivata da fosforilazione in risposta a LA CRESCITA FACTORS o INSULIN. Gioca un ruolo importante nel metabolismo cellulare, la crescita e sopravvivenza come priorità isoforme trasduzione del segnale. Tre sono stati descritti nelle cellule dei mammiferi.
Imminofuranosi
Ceppi Inbred Di Ratto
Conigli
Glucochinasi
Un gruppo di enzimi che catalizza la conversione di ATP e D-glucosio di ADP e D-glucosio mannosio-6-fosfato. Si trovano nei invertebrati e microrganismi, e sono molto specifica di glucosio. (Enzima nomenclatura, 1992) CE 2.7.1.2.
Carboidrati Dietetici
Carboidrati presenti nel cibo comprendente digeribili gli zuccheri, i farinacei e pesante. Microcristallina e altre fibre alimentari... sono la principale fonte di energia. Gli zuccheri sono in barbabietole e zucchero di canna, frutta, tesoro, mais dolce, lo sciroppo d'acero, latte e derivati del latte, ecc. Gli amidi sono nei cereali, legumi (legumi), tuberi, ecc. (Claudio & Lagua, e una terapia Nutrizionale Dictionary, 3D, Ed, p32 p277)
Calcium-Calmodulin-Dependent Protein Kinases
Un CALMODULIN-dependent enzima che catalizza la fosforilazione della proteine. Questo enzima è anche a volte dipende dal CALCIUM. Un 'ampia gamma di proteine puo' agire come acceptor, incluso VIMENTIN; SYNAPSINS; glicogeno Sintasi; miosina Di luce CHAINS MICROTUBULE-ASSOCIATED e le proteine (dal 1992, Enzyme nomenclatura p277)
Trasduzione Del Segnale
Il trasferimento delle informazioni biologiche intracellulare (attivazione / inibizione) attraverso un segnale di trasduzione del segnale. In ogni sistema un'attivazione / inibizione segnale di una molecola ormone di differenziazione, biologicamente attivo (neurotrasmettitore) è mediato l'accoppiamento di un recettore / enzima per un secondo messaggero sistema o di trasduzione del segnale canale ionico. Gioca un ruolo importante nel attivando funzioni cellulari, cella differenziazione e la proliferazione cellulare. Esempi di trasduzione del segnale sistemi sono il canale ionico gamma-aminobutyric ACID-postsynaptic receptor-calcium mediato dal sistema, la via metabolica, l 'attivazione dei linfociti T e l'attivazione mediata dai recettori di membrana collegato a fosfolipasi. Quei depolarizzazione o rilascio intracellulare di calcio includono l' attivazione mediato citotossica sinaptici granulociti ed è un potenziamento dell ’ attivazione della protein-chinasi. Vie di trasduzione del segnale può essere una parte dei suoi vie di trasduzione del segnale; ad esempio, protein chinasi attivazione è parte del segnale di attivazione delle piastrine.
Esochinasi
Un enzima che catalizza la conversione di ATP e un D-hexose di ADP e un D-hexose mannosio-6-fosfato. D-glucosio, D-mannose, D-fructose, sorbitolo, e 'della d-glucosamina accettori; PTI e dATP puo' agire come donatori. Il fegato isoenzima glucochinasi. A volte, chiamato angiotensina nomenclatura (1992) CE 2.7.1.1.
Rats, Wistar
Metabolismo Dei Carboidrati
Utp-Glucosio-1-Fosfato Uridililtransferasi
Un enzima che catalizza la produzione di glucosio da Udpglucosio UTP più 1-phosphate. CE 2.7.7.9.
Malattia Da Accumulo Di Glicogeno Di Tipo Vi
Il glicogeno PARTICOLARI malattia epatica in cui c'è un apparente fosforilasi (carenza di glicogeno fosforilasi, pleura FARMACEUTICA).
Adenosina Monofosfato
Beta Catenina
Un Catenina multifunzionali che partecipa CELLULARE ’ adesione e mettere la freccia. Nucleare beta Catenina si lega Caderine citoplasmatica e aiuta a collegare l'actina nella coda per il citoscheletro attraverso Alpha Catenina. Serve anche come transcriptional co-activator e a valle componente di WNT PROTEIN-mediated trasduzione del segnale.
Not Translated
Metabolismo Energetico
Physical Exertion
Maleimidi
Diidrossiacetone
Un composto ketotriose. Il suo sangue per la conservazione delle soluzioni determina una manutenzione migliore di 2,3-diphosphoglycerate livelli durante la conservazione, si è prontamente fosforilato a dihydroxyacetone fosfato triokinase negli eritrociti. In associazione con naphthoquinones sunscreening agisce come un agente.
Proteina-Serina-Treonina Chinasi
Un gruppo di enzimi che catalizza la fosforilazione della serina o treonina residui di proteine, con ATP nucleotidi come fosfato o altri donatori.
Litio
Un elemento della famiglia metalli alcalini. Ha il simbolo Li atomico, numero atomico 3, e il peso atomico [6.938; 6.997]. Sali di litio sono usati per trattare da bipolare.
Fruttosio
Acidi Grassi Non Esterificati
Isotopi Di Carbonio
Inibitori Enzimatici
Trasportatore Del Glucosio Di Tipo 4
Una proteina di trasporto di glucosio nel muscolo maturo. E Adipocytes, favorisce il trasporto di glucosio proveniente dal sangue nei tessuti. La forma inattivi della proteina citoplasmatica è localizzato a vescicole nella prigione di INSULIN, è translocated alla membrana PLASMA dove facilita dell ’ assorbimento di glucosio.
Cellule Coltivate
AMP-Activated Protein Kinases
Il segnale intracellulare protein chinasi del segnale che giocano un ruolo nella regolazione del metabolismo energia cellulare. La loro attività in gran parte dipende dalla concentrazione di AMP cellulari quindi aumentata in condizioni di stress. Poca energia o metabolici AMP-activated protein-chinasi modificare enzimi coinvolti nella LIPID METABOLISM, which in turn fornire AMP substrati serviva per convertire in ATP.
Mantenimento Della Forma Fisica Negli Animali
Indoli
Proteine Muscolari
La proteina elettori dei muscoli, i principali essere ACTINS e Miosine. Piu 'di una dozzina di complicita' proteine esiste incluso troponina; tropomiosina; e DYSTROPHIN.
Epinefrina
Il principio simpaticomimetici della midollare del surrene ormone di differenziazione, stimola entrambi gli alfa e beta-bloccanti adrenergici sistemici, provoca il rilassamento vasocostrizione e gastrointestinale, stimola il cuore, e si dilata bronchi e cerebrale sanguigni. È usato in fallimento e per l'asma e CARDIAC ritarda l 'assorbimento di ANESTHETICS locale.
Proteinchinasi
Malattia Da Accumulo Di Glicogeno Di Tipo Vii
Proteine Di Trasporto Dei Monosaccaridi
Glucano 1,4-Alfa-Glucosidasi
Malattia Da Accumulo Di Glicogeno Di Tipo Iib
Fosforilasi Fosfatasi
Un enzima che lo disattivava glicogeno fosforilasi A rilasciando fosfato inorganico e fosforilasi B, la forma inattivi. CE 3.1.3.17.
Deossiglucosio
2-Deoxy-D-arabino-hexose. Un antimetabolita di glucosio con attività antivirale.
Fattori Temporali
Spettroscopia Di Risonanza Magnetica
Resistenza Fisica
Fosfocreatina
Una sostanza endogena trova principalmente nel muscolo scheletrico di vertebrati. E 'stato provato nel trattamento di disturbi cardiaci e è stato aggiunto alla cardioplegic soluzioni. (Reynolds Jef (Ed): Martindale: La Farmacopea Extra (versione elettronica). Micromedex, Inc, Englewood, guardia, 1996)
Esosiofosfati
Gli esosiofosfati sono composti organici costituiti da catene di polimeri di fosfato ad alta energia, legati a molecole di zucchero come il glicerolo o lo zucchero saccarosio.
Dati Di Sequenza Molecolare
Le descrizioni di aminoacidi specifico, carboidrati o sequenze nucleotidiche apparse nella letteratura pubblicata e / o si depositano nello e mantenuto da banche dati come GenBank, EMBL (Laboratorio europeo di biologia molecolare), (Research Foundation, National Biomedical NBRF sequenza) o altri depositi.