Il glicogeno è un polisaccaride altamente ramificato, costituito da catene di molecole di glucosio, che funge da principale forma di riserva di carboidrati negli animali, incluso l'uomo.
Un enzima che catalizza il passaggio di D-glucosio da Udpglucosio in 1,4-alpha-D-glucosyl catene. CE 2.4.1.11.
Glicogeno depositato nel fegato Dorland, Ed. (28)
Il glicogeno sintetasi chinasi era originariamente descritta come importante enzima coinvolto nel metabolismo di glicogeno regola una diversa gamma di funzioni come dose, la divisione cellulare e apoptosi.
Un enzima che catalizza la degradazione di glicogeno in animali rilasciando glucose-1-phosphate dal terminal alpha-1,4-glycosidic legame. Questo enzima può assumere due forme: Un principio fosforilati farmaceutica (fosforilasi A) e una forma un-phosphorylated inattivi (fosforilasi B), entrambi a e b forme di fosforilasi esistono come homodimers. Nei mammiferi, i principali isoenzimi di glicogeno fosforilasi sono presente nei muscoli, fegato e cervello.
Una classe di protein-serine-threonine chinasi che inizialmente fu trovato come uno dei tre tipi di fosforilare chinasi che glicogeno Sintasi. Glicogeno sintetasi chinasi con CA (2 +) -CALMODULIN PROTEIN dipendenti chinasi e Cyclic AMP-Dependent PROTEIN chinasi regolare glicogeno sintetasi.
Una classe di glucosyltransferases che catalizza l ’ inattivazione della conservazione polisaccaridi, quale glucosio, di polimeri phosphorolysis negli animali (glicogeno fosforilasi) e nelle piante (STARCH fosforilasi).
Un gruppo di metaboliche ereditarie che coinvolgono gli enzimi responsabile della sintesi del glicogeno, in alcuni pazienti, influente fegato si presenta. In altri, piu 'generale deposito di glicogeno con evidenti, a volte un coinvolgimento cardiaco.
1,4-alpha-D-Glucan-1,4-alpha-D-glucan 4-alpha-D-glucosyltransferase / destrina 6 alpha-D-glucanohydrolase. Un sistema enzimatico 4-alpha-glucanotransferase 2.4.1.25 avere sia (CE) e (CE) attività amylo-1,6-glucosidase 3.2.1.33 come transferasi si trasferisce un segmento di un 1,4-alpha-D-glucan ad un nuovo 4-position in un acceptor, che può essere glucosio o un altro 1,4-alpha-D-glucan. Come lo glicosidasi catalizza la endohydrolysis di 1,6-alpha-D-glucoside linkages nei punti di ramificazione in catene da 1,4-linked alpha-D-glucose Amylo-1,6-glucosidase residui. L 'attività con deficit di glycogen storage disease type III.
Un estere di glucosio con acido fosforico fatto nel corso del metabolismo del glucosio dal e su altre cellule di mammifero. E 'un normale costituente del muscolo riposando e probabilmente e' in costante equilibrio con fructose-6-phosphate. (Stedman, 26 Ed)
Una fonte d'energia fondamentale per gli organismi viventi. E 'naturale' frutta e altre parti di piante nel proprio Stato libero terapeuticamente è utilizzato in un fluido e nutriente sostituto.
Un autosomiche malattia in cui l ’ espressione genica di glucose-6-phosphatase è assente, con conseguente ipoglicemia a causa della mancanza di produzione del glucosio. Accumulo di glicogeno nel fegato e nei reni particolarmente pesante determina l ’ organomegalia, epatomegalia, aumento delle concentrazioni di acido lattico e iperlipidemia appare nel plasma. Gotta clinicamente manifesta spesso compare nella prima infanzia.
I glucosiofosfati sono composti organici formati dalla combinazione di glucosio con uno o più gruppi fosfato, svolgendo un ruolo cruciale nel metabolismo energetico e nella regolazione dei processi cellulari.
Una malattia autosomica recessively ereditato glicogenosi causata da glucano 1,4-Alfa-Glucosidasi. Grandi quantità di glicogeno si accumula nei lisosomi di muscoli scheletrici (muscolo dello scheletro); cuore;; saldare fegato e cervello. Tre documenti sono stati descritti: Infantile, infanzia, e da adulti. Quella infantile forma è fatale in neonati e presenta ipotonia e una cardiomiopatia ipertrofica (cardiomiopatia ipertrofica). Il modulo d'infanzia di solito si presenta durante il secondo anno di vita con debolezza prossimale e sintomi respiratori, la forma adulta consiste in una miopatia. Prossimale lentamente progressiva (da Muscle Nerve 1995; 3: S61-9; Menkes, Versione del Bambino Neurologia, Ed, pp73-4) 5
I seguenti forma di glicogeno fosforilasi che viene convertito alla forma attiva fosforilasi A attraverso fosforilazione da fosforilasi chinasi e ATP.
La forma attiva di glicogeno fosforilasi che deriva dal perciò la fosforilazione della fosforilasi B. Fosforilasi un e 'stato disattivato tramite idrolisi delle phosphoserine da fosforilasi alcalina per formare fosforilasi B.
Glicogeno fosforilasi di un enzima che catalizza l ’ inattivazione della nei tessuti del fegato. Mutazione del gene codificante questo enzima sul cromosoma 14 è la causa di glicogeno PARTICOLARI malattia TIPO VI.
Glicogeno fosforilasi di un enzima che catalizza la degradazione di glicogeno nel muscolo. Mutazione del gene codificante questo enzima è la causa della malattia (McArdle glicogeno PARTICOLARI malattia tipo V).
Una chiave nel metabolismo di carboidrati ad azione intermedia. È un precursore del glicogeno, non viene metabolizzato in UDPgalactose e UDPglucuronic acido, che può essere incorporata polisaccaridi come galattosio e acido glucuronico. Anche un precursore di saccarosio lipopolysaccharides e glicosfingolipidi.
Un grosso organo ghiandolare lobed nell'addome di vertebrati che e 'responsabile per il metabolismo, la disintossicazione sintesi e la conservazione di sostanze diverse.
Un sottotipo di nel muscolo striato attaccato con tendini allo scheletro, muscoli scheletrici si stanno innervated e i loro movimenti possono essere controllati consciamente sono inoltre anche chiamato muscoli volontari.
Un disordine metabolico autosomico recessivo a causa di espressione di amylo-1,6-glucosidase (una parte del sistema enzimatico del glicogeno Debranching). Il decorso clinico della malattia è simile a quella of glycogen storage disease type io, ma più ridotte. Grave epatomegalia, che è presente nei bambini piccoli, diminuisce e a volte scompare con l'eta '. I livelli di glicogeno tipo rami esterno sono elevati in muscoli, fegato, e negli eritrociti. Sei sottogruppi sono stati identificati con i sottogruppi tipo Tipo IIIa e IIIb essere il capro espiatorio.
Contractile tessuto che produce movimento negli animali.
Un acido 51-amino ormone del pancreas che gioca un ruolo importante nella regolazione del metabolismo del glucosio, direttamente inibendo la produzione endogena di glucosio (glicogenolisi; gluconeogenesi) e indirettamente sopprimendo la secrezione di glucagone e la lipolisi, nata l 'insulina è una proteina globulari comprende un' insulina monomero zinc-coordinated hexamer, ognuna contenente due catene, A (21 residui) e b) (30 residui insieme da due disolfuro titoli. L ’ insulina è usata come farmaco per controllare il diabete mellito insulino-dipendente (DIABETES mellito, tipo 1).
Un normale intermedio del fermentazione (ossidazione, metabolismo) di zucchero. La forma concentrata è utilizzato per prevenire la fermentazione. Gastrointestinale internamente (da Stedman, 26 Ed)
In sintesi del glicogeno o amylopectin, enzima che catalizza il trasferimento di un segmento di un 1,4-alpha-glucan idrossilico primario di un gruppo in un simile glucano catena. CE 2.4.1.18.
Sale o esteri di LACTIC acido contenente la formula generale CH3CHOHCOOR.
Un disordine metabolico autosomico recessivo a causa della mancanza di espressione di glicogeno ramificarsi enzima 1 (alpha-1,4-glucan-6-alpha-glucosyltransferase), che provoca un accumulo di glicogeno anormale con lunghi rami esterno. Caratteristiche cliniche sono muscolo ipotonia e cirrosi. Morte per malattia del fegato dovrebbe avvenire prima dei 2.
Depositi di sali di litio che e 'stata usata per esperimenti come dermatite atopica.
Il rilascio di GLUCOSIO da glicogeno da glicogeno fosforilasi (phosphorolysis). Il rilasciato glucose-1-phosphate viene poi convertita in glucosio-6-fosfato da PHOSPHOGLUCOMUTASE prima di entrare glicolisi. Glicogenolisi viene stimolato con glucagone o dall'epinefrina attraverso l ’ attivazione della fosforilasi chinase.
Glicogenosi dovuta alla carenza di muscolo fosforilasi caratterizzata da doloroso crampi seguenti accolta esercizio.
L 'introduzione di un gruppo in un composto phosphoryl attraverso la formazione di un estere legame tra il composto al fosforo e porzione.
Enzimi in grado di catalizzare il trasferimento del glucosio dal un difosfato dello zucchero per avere un acceptor molecola che è spesso un altro. CE 2.4.1.- carboidrati.
Un enzima che catalizza la conversione di fosforilati inattivo glicogeno sintetasi D in dephosphoglycogen sintasi. CE 3.1.3.42.
Un processo metabolico che converte GLUCOSIO in due molecole di PYRUVIC acido attraverso una serie di reazioni enzimatiche. L'energia liberata durante questo processo è conservato in due molecole di ATP. Glicolisi catabolico universale è il livello di glucosio o di glucosio, di glucosio, di scarto derivati da carboidrati complessi, come glicogeno e STARCH.
Biosintesi del GLUCOSIO da nonhexose o non-carbohydrate precursori, come latte; piruvato; alanina; e glicerolo.
Glicogeno fosforilasi di un enzima che catalizza la degradazione di glicogeno nel tessuto cerebrale.
Zucchero nel sangue.
Un enzima che catalizza la conversione di ATP e fosforilasi B di ADP e fosforilasi A.
Un enzima che catalizza la conversione di D-glucosio mannosio-6-fosfato e dell'acqua di D-glucosio e Orthophosphate. CE 3.1.3.9.
Enzimi in grado di catalizzare la exohydrolysis di 1,4-alpha-glucosidic collegamenti con rilascio di alpha-glucose. La carenza di alpha-1,4-glucosidase può causare glicogeno PARTICOLARI malattia TIPO II.
Una proteina eukayrotic Serine-Threonine alcalina sottotipo che dephosphorylates un'ampia varietà di proteine cellulari. L ’ enzima è costituita da una subunità catalitica di parecchi isoenzimi alla subunità della proteina alcalina subunità catalitica esistono a causa della presenza di un gruppo di geni e la splicing alternativo della loro mRNAs. Un gran numero di proteine hanno dimostrato di agire come subunità regolamentare per questo enzima, il quadro regolamentare subunità avere ulteriori funzioni cellulari.
Una forma di epilessia mioclonica stimolo sensibile come una condizione ereditaria autosomico recessivo. Il più comune che motivo e 'un singolo sequestro nella seconda decade. Questo è seguito da una progressiva mioclono, crisi miocloniche, crisi tonico-cloniche, convulsioni, occipitale focale declino mentale, e grave e della coordinazione motoria presentino menomazioni. Piu' colpiti persone non vivono superare i 25 anni. Concentrici amiloide (epilessia Mioclonica) sono stati ritrovati nei neuroni, fegato, pelle, ossa e muscoli (Di Menkes, Versione dell'Infanzia Neurologia, Ed, pp111-110) 5
Un gruppo di enzimi rimuovere il SERINE- o THREONINE-bound a gruppi fosfato da un 'ampia gamma di phosphoproteins, incluse una serie di enzimi che sono stati fosforilati sotto l ’ azione di un chinase. (Enzima nomenclatura, 1992)
Usare come glycosyl donatore per la formazione di glicogeno batterica amylose in verde, le alghe e amylopectin maggiori piante.
Conversione di inattivo forma di un enzima per uno che possiede attività metaboliche. Include 1, l 'attivazione di ioni degli attivatori (); 2, l' attivazione da cofattori) (i coenzimi; e 3, dell ’ enzima di conversione precursore proenzyme zymogen) (o di un enzima.
Il tasso dynamics in chimica o sistemi fisici.
Un peptide pancreatico 29-amino acido derivati da proglucagon che e 'anche il precursore intestinale glucagon-like peptide. Glucagone sostane'a prodotta da Alpha al pancreas. E svolge un ruolo importante per la regolazione del metabolismo chetonici sangue GLUCOSIO concentrazione, e molti altri biochimici e processi fisiologici. (Dal Gilman et al., Goodman e Gilman e' la base di Pharmacological Therapeutics, nono Ed, p1511)
Lunga e ininterrotta privazione di cibo. (Stedman, 25 Ed)
Un protein-serine-threonine chinasi attivata da fosforilazione in risposta a LA CRESCITA FACTORS o INSULIN. Gioca un ruolo importante nel metabolismo cellulare, la crescita e sopravvivenza come priorità isoforme trasduzione del segnale. Tre sono stati descritti nelle cellule dei mammiferi.
Five-carbon furanose zuccheri in cui l'ossigeno viene sostituita da un atomo di azoto.
Individui geneticamente identici sviluppato da fratello e sorella accoppiamenti quali sono stati portati fuori per 20 o più generazioni o da genitore x prole accoppiamenti svolte con alcune restrizioni. Questo comprende anche gli animali con una lunga storia di colonia chiuso.
La specie Oryctolagus Cuniculus, in famiglia Leporidae, ordine LAGOMORPHA. I conigli sono nato in tane furless e con gli occhi e orecchie chiuse. In contrasto con lepri, conigli hanno 22 cromosoma paia.
Un gruppo di enzimi che catalizza la conversione di ATP e D-glucosio di ADP e D-glucosio mannosio-6-fosfato. Si trovano nei invertebrati e microrganismi, e sono molto specifica di glucosio. (Enzima nomenclatura, 1992) CE 2.7.1.2.
Astiene dal cibo.
Carboidrati presenti nel cibo comprendente digeribili gli zuccheri, i farinacei e pesante. Microcristallina e altre fibre alimentari... sono la principale fonte di energia. Gli zuccheri sono in barbabietole e zucchero di canna, frutta, tesoro, mais dolce, lo sciroppo d'acero, latte e derivati del latte, ecc. Gli amidi sono nei cereali, legumi (legumi), tuberi, ecc. (Claudio & Lagua, e una terapia Nutrizionale Dictionary, 3D, Ed, p32 p277)
Un CALMODULIN-dependent enzima che catalizza la fosforilazione della proteine. Questo enzima è anche a volte dipende dal CALCIUM. Un 'ampia gamma di proteine puo' agire come acceptor, incluso VIMENTIN; SYNAPSINS; glicogeno Sintasi; miosina Di luce CHAINS MICROTUBULE-ASSOCIATED e le proteine (dal 1992, Enzyme nomenclatura p277)
Il trasferimento delle informazioni biologiche intracellulare (attivazione / inibizione) attraverso un segnale di trasduzione del segnale. In ogni sistema un'attivazione / inibizione segnale di una molecola ormone di differenziazione, biologicamente attivo (neurotrasmettitore) è mediato l'accoppiamento di un recettore / enzima per un secondo messaggero sistema o di trasduzione del segnale canale ionico. Gioca un ruolo importante nel attivando funzioni cellulari, cella differenziazione e la proliferazione cellulare. Esempi di trasduzione del segnale sistemi sono il canale ionico gamma-aminobutyric ACID-postsynaptic receptor-calcium mediato dal sistema, la via metabolica, l 'attivazione dei linfociti T e l'attivazione mediata dai recettori di membrana collegato a fosfolipasi. Quei depolarizzazione o rilascio intracellulare di calcio includono l' attivazione mediato citotossica sinaptici granulociti ed è un potenziamento dell ’ attivazione della protein-chinasi. Vie di trasduzione del segnale può essere una parte dei suoi vie di trasduzione del segnale; ad esempio, protein chinasi attivazione è parte del segnale di attivazione delle piastrine.
Un enzima che catalizza la conversione di ATP e un D-hexose di ADP e un D-hexose mannosio-6-fosfato. D-glucosio, D-mannose, D-fructose, sorbitolo, e 'della d-glucosamina accettori; PTI e dATP puo' agire come donatori. Il fegato isoenzima glucochinasi. A volte, chiamato angiotensina nomenclatura (1992) CE 2.7.1.1.
Fenoli sostituzione nella posizione da un gruppo di amminoacidi.
Un ceppo di ratto albino Wistar sviluppate all'Istituto che si è diffuso largamente da altre istituzioni. Questo sono molto diluito il ceppo originale.
Processi di biosintesi cellulare (anabolism) e degradazione (catabolismo) di carboidrati.
Un enzima che catalizza la produzione di glucosio da Udpglucosio UTP più 1-phosphate. CE 2.7.7.9.
Il glicogeno PARTICOLARI malattia epatica in cui c'è un apparente fosforilasi (carenza di glicogeno fosforilasi, pleura FARMACEUTICA).
Adenina nucleotide contenenti un gruppo fosfato Esterified sullo zucchero nella - parte 2, 3 '- o 5' -position.
Un Catenina multifunzionali che partecipa CELLULARE ’ adesione e mettere la freccia. Nucleare beta Catenina si lega Caderine citoplasmatica e aiuta a collegare l'actina nella coda per il citoscheletro attraverso Alpha Catenina. Serve anche come transcriptional co-activator e a valle componente di WNT PROTEIN-mediated trasduzione del segnale.
ATP-Dependent un enzima che catalizza l ’ aggiunta di ADP di alpha-D-glucose 1-phosphate per formare ADP-glucose e difosfato. La reazione e 'la reazione limitante nella biosintesi STARCH procariote glicogeno e attrezzature.
Le reazioni chimiche coinvolto nella produzione e utilizzo di varie forme di energia alle cellule.
Spese di energia durante l'attivita 'intensita' dell'esercizio fisico può essere misurata con tasso di ossigeno CONSUMPTION; un ferro prodotto o CUORE DI considerato ogni sforzo, una forma di misura dell'esercizio, e 'inclusa.
Maleimidi sono composti chimici con reattività specifica verso i gruppi tiolici, utilizzati comunemente in bioconjugation e modificazioni proteiche per creare legami covalenti irreversibili.
Un composto ketotriose. Il suo sangue per la conservazione delle soluzioni determina una manutenzione migliore di 2,3-diphosphoglycerate livelli durante la conservazione, si è prontamente fosforilato a dihydroxyacetone fosfato triokinase negli eritrociti. In associazione con naphthoquinones sunscreening agisce come un agente.
Un gruppo di enzimi che catalizza la fosforilazione della serina o treonina residui di proteine, con ATP nucleotidi come fosfato o altri donatori.
Un elemento della famiglia metalli alcalini. Ha il simbolo Li atomico, numero atomico 3, e il peso atomico [6.938; 6.997]. Sali di litio sono usati per trattare da bipolare.
Un monosaccharide da frutta e miele che e 'solubile in acqua, alcol o etere. È usato come conservante ed un ’ infusione endovenosa in alimentazione parenterale.
Fatty ACIDS trovate nel plasma sono complessa con siero ALBUMIN per il trasporto degli acidi grassi, questi non sono in forma glicerolo estere.
Stabile atomi di carbonio, che hanno lo stesso numero atomico come l'elemento carbonio, ma si differenziano per peso atomico. C-13 è un isotopo stabile carbonio.
Composti o agenti che combinare con un enzima in modo tale da prevenire il normale substrate-enzyme associazione e la reazione catalitica.
Una proteina di trasporto di glucosio nel muscolo maturo. E Adipocytes, favorisce il trasporto di glucosio proveniente dal sangue nei tessuti. La forma inattivi della proteina citoplasmatica è localizzato a vescicole nella prigione di INSULIN, è translocated alla membrana PLASMA dove facilita dell ’ assorbimento di glucosio.
Propagati in vitro in cellule speciale media favorevoli alla crescita. Colture cellulari sono utilizzati per studiare, sullo sviluppo morphologic, disturbo metabolico e fisiologico processi genetici, tra gli altri.
Il segnale intracellulare protein chinasi del segnale che giocano un ruolo nella regolazione del metabolismo energia cellulare. La loro attività in gran parte dipende dalla concentrazione di AMP cellulari quindi aumentata in condizioni di stress. Poca energia o metabolici AMP-activated protein-chinasi modificare enzimi coinvolti nella LIPID METABOLISM, which in turn fornire AMP substrati serviva per convertire in ATP.
Modificazione della dieta e l'esercizio fisico per migliorare la capacità degli animali per compie attività fisiche.
Benzopyrroles con l'azoto al numero un carbonio adiacente alla porzione benzilico, a differenza di ISOINDOLES che hanno l'azoto dal six-membered anello.
La proteina elettori dei muscoli, i principali essere ACTINS e Miosine. Piu 'di una dozzina di complicita' proteine esiste incluso troponina; tropomiosina; e DYSTROPHIN.
Il principio simpaticomimetici della midollare del surrene ormone di differenziazione, stimola entrambi gli alfa e beta-bloccanti adrenergici sistemici, provoca il rilassamento vasocostrizione e gastrointestinale, stimola il cuore, e si dilata bronchi e cerebrale sanguigni. È usato in fallimento e per l'asma e CARDIAC ritarda l 'assorbimento di ANESTHETICS locale.
Una famiglia di enzimi in grado di catalizzare la conversione di ATP e una proteina di ADP ed a una proteina fosforilata.
Un autosomiche glicogenosi in cui c'è carente espressione di 6-phosphofructose 1-kinase nel muscolo (PHOSPHOFRUCTOKINASE-1, muscolo TIPO) con anomalie deposito di glicogeno nel tessuto muscolare. Questi pazienti presentano una grave distrofia muscolare congenita e sono esercizio intollerante.
Un grande gruppo di proteine di trasporto transmembrana quello shuttle Monosaccaridi attraverso CELLULARE mucose.
Un enzima che catalizza l ’ idrolisi dei residui 1,4-linked alpha-D-glucose residui di continuo da non-reducing finisce di catene con il rilascio di beta-glucosio. E 'anche in grado di idrolizzare 1,6-alpha-glucosidic obbligazioni quando il prossimo Bond in sequenza e' 1,4.
Un disturbo multi dominante legata al cromosoma X, miopatia e determinando la cardiomiopatia DISABILITY. E 'causato da mutazione nei geni che codificano membrana LYSOSOMAL-ASSOCIATED PROTEIN 2.
Un enzima che lo disattivava glicogeno fosforilasi A rilasciando fosfato inorganico e fosforilasi B, la forma inattivi. CE 3.1.3.17.
2-Deoxy-D-arabino-hexose. Un antimetabolita di glucosio con attività antivirale.
Elementi di intervalli di tempo limitato, contribuendo in particolare i risultati o situazioni.
Spettroscopica magnetico metodo per misurare il momento di particelle elementari come nuclei atomici, i protoni, elettroni. È impiegato nel corso NMR Tomography (ad esempio risonanza MAGNETIC IMAGING).
Il periodo di tempo tra l'inizio di attività fisica del paziente da un individuo e il licenziamento per un esaurimento.
Una sostanza endogena trova principalmente nel muscolo scheletrico di vertebrati. E 'stato provato nel trattamento di disturbi cardiaci e è stato aggiunto alla cardioplegic soluzioni. (Reynolds Jef (Ed): Martindale: La Farmacopea Extra (versione elettronica). Micromedex, Inc, Englewood, guardia, 1996)
Gli esosiofosfati sono composti organici costituiti da catene di polimeri di fosfato ad alta energia, legati a molecole di zucchero come il glicerolo o lo zucchero saccarosio.
Le descrizioni di aminoacidi specifico, carboidrati o sequenze nucleotidiche apparse nella letteratura pubblicata e / o si depositano nello e mantenuto da banche dati come GenBank, EMBL (Laboratorio europeo di biologia molecolare), (Research Foundation, National Biomedical NBRF sequenza) o altri depositi.
Glucano altamente specializzato in amido.
Mantenimento di un livello costante della glicemia perfusione o per infusione con glucosio o di insulina è utilizzato per lo studio del rapido metabolismo (ad esempio, di glucosio, lipidi, aminoacidi metabolismo) di concentrazione del glucosio.
Un'impalcatura proteina che è una componente critica del segnale axin complesso che si lega ai adenomatous polyposis coli PROTEIN; glicogeno Sintasi chinasi 3; e caseina chinasi.