Lipidi contenenti almeno un monosaccharide residui e un sphingoid o un ceramide (CERAMIDES). Sono suddivisi in folle glicosfingolipidi comprendente monoglycosyl- e oligoglycosylsphingoids e monoglycosyl- e oligoglycosylceramides; e acido glicosfingolipidi (che comprende sialosylglycosylsphingolipids GANGLIOSIDES); SULFOGLYCOSPHINGOLIPIDS (precedentemente noto come sulfatides), glycuronoglycosphingolipids e phospho- e phosphonoglycosphingolipids. (Dal IUPAC nell'homepage)

Una tipologia di glicosfingolipidi contenente una o piu 'zuccheri dentro il loro capo gruppo direttamente collegato al molecola ceramide. Sono composti da monoglycosyl- e oligoglycosylsphingoids e monoglycosyl- e oligoglycosylceramides.

Una tipologia di glicosfingolipidi contenente grandi teste polare composta da diverse unita 'di zucchero. Uno o più dei loro terminale zucchero unità sono legato a una molecola negativamente a pH 7 membri di questa classe includono: GANGLIOSIDES, uronoglycosphingolipids, SULFOGLYCOSPHINGOLIPIDS, phosphoglycosphingolipids e phosphonoglycosphingolipids.

Cromatografia su sottili strati di adsorbenti piuttosto che in colonne. L'assorbente puo 'essere allumina gel di silice, silicati, brace o cellulosa. (McGraw-Hill scientifico e tecnico Dictionary of Voglia, 4th Ed)

Glicosfingolipidi che contiene come loro capo gruppo una frazione polare lattosio Relegato glycosidic con il gruppo di ceramide idrossi, il loro accumulo nei tessuti, a causa di un difetto in lactosylceramide beta-galactosidase, e 'la causa di lactosylceramidosis.

Una tipologia di glicosfingolipidi. Acidi contengono uno o più acido sialico (N-Acetylneuraminic acido) residui, usando il sistema di Svennerholm abbrevations, gangliosides sono designati subscript Ganglioside G per G, M, D, o T per mono-, di-, o trisialo, rispettivamente, la lettera subscript seguita da un subscript arabo nominale alle indicate sequenza di migrazione della thin-layer chromatograms. (Da Oxford Dictionary of Biochimica e biologia, 1997)

Glicosfingolipidi (contenente N-Acetilglucosamina paragloboside) o (deficit globoside). E 'la P Globoside antigene eritrociti e paragloboside costituisce un intermedio nella biosintesi del gruppo sanguigno lesioni eritrociti e P 1. L' accumulo di glicosfingolipidi antigeni globoside nei tessuti, a causa di un difetto in hexosaminidases A e B, è la causa della malattia di sandhoff.

La sequenza di carboidrati entro polisaccaridi; glicoproteine; e parte dei glicolipidi.

Cerebrosidi che contiene come la loro testa polari una molecola di glucosio in glycosidic idrossi con il gruppo di ceramides. Loro accumulo nei tessuti, a causa di un difetto in beta-glucosidase, e 'la causa la malattia di Gaucher.

Glicosfingolipidi con un gruppo di solfato Esterified a uno dei gruppi di zucchero.

Neutrale glicosfingolipidi che contengono un monosaccharide, di solito 1-ortho-beta-glycosidic al glucosio, in collegamento con l'alcol primario di un N-acyl sphingoid (ceramide). Nella pianta la monosaccharide è normalmente glucosio e di solito sphingoid phytosphingosine. Negli animali, la monosaccharide è solitamente galattosio, se questo può variare con i tessuti e le sphingoid è solitamente sphingosine o dihydrosphingosine. (Da Oxford Dictionary of Biochimica e cura di), primo biologia Molecolare

Un composto contenente una o più delle monosaccharide residui glycosidic con una porzione Hydrophobic come un acylglycerol (vedere gliceridi), un sphingoid, un ceramide (CERAMIDES) (N-acylsphingoid) o un prenyl fosfato. (Dal IUPAC nell'homepage)

Ganglioside G abnormemente un presente in grandi quantita 'nel cervello e fegato, a causa di un enzima idrossimetil carente, G (M3): UDP-N-acetylgalactosaminyltransferase. La carenza di questo enzima previene la formazione di G Ganglioside G (M2) dal Sol Ganglioside G (M3) e la causa di una sphingolipidosis anabolizzanti.

Membri della classe dei glicosfingolipidi neutrale sono basilari di SPHINGOLIPIDS. Sono i loro gruppi di sphingoids legate a una lunga catena acil grassi che accumula in malattia di Fabry in modo anormale.

Una classe di lipidi di membrana che hanno la testa e due polare nonpolar code. Sono composto da una molecola della catena amino 4-sphingenine sphingosine (alcol) o ad uno dei suoi derivati, una molecola di acido una catena, il polo testa alcol e a volte fosforico diesteri poli in un collegamento a testa. (Lehninger et al, i Principi di Biochimica, secondo Ed)

Uno specifico monosialoganglioside che si accumula in modo anomalo nel sistema nervoso dovuto alla carenza di GM1-b-galactosidase, con conseguente GM1 gangliosidosis.

Glicosfingolipidi che contiene come una testa polare trisaccharide galactose-galactose-glucose) (frazione legata con glycosidic con il gruppo di ceramide idrossi, il loro accumulo nei tessuti, a causa di un difetto in ceramide trihexosidase, e 'la causa della malattia di Fabry (angiokeratoma corporis diffusum).

Un intermedio nella biosintesi del cerebrosides. Si è formato da reazione di sphingosine con UDP-galactose e poi stessa reagisce con ciccione acid-Coenzyme A per formare cerebroside.

Un ibrido glycolipid antigene che induce produzione di antisheep hemolysin. È presente sul tessuto di molte specie ma senza nell ’ uomo. E 'presente in molti agenti infettivi.

La caratteristica forma tridimensionale di carboidrati.

Una massa spectrometric tecnica che viene usata per l 'analisi di un' ampia gamma di biomolecole, quali glycoalkaloids, glicoproteine, polisaccaridi e peptidi. Positive e negative in fretta atomo sono registrate al bombardamento allo spettrometro di massa dotato di un atomo pistola xeno come la solita trave. La massa spettro peso molecolare quelli contengono riconoscimento nonché sequenza informazioni.

Un tipo di glicosfingolipidi (che si accumula dovuto alla carenza di hexosaminidase A o B (attivatore GM2 BETA-N-ACETYLHEXOSAMINIDASES) o di proteine, provocando l'ereditarietà GANGLIOSIDOSES, disordini metabolici che includono la Tay-Sachs e malattia di sandhoff morbo.

Il principale sistema sanguigno umano che dipende dalla presenza o assenza di due antigeni A e B. Tipo O'si verifica quando né A né B è presente e AB quando sono presenti. Entrambi a e B sono fattori genetici e determinare la presenza di enzimi per la sintesi di una certa glicoproteine principalmente in rosso membrana cellulare.

Un metodo analitico utilizzati per determinare l'identita 'di una sostanza chimica in base alla sua massa usando massa analyzers / gli spettrometri di massa.

Una famiglia di glicoproteina cofattori richieste per l 'efficiente catabolization di SPHINGOLIPIDS idrossilasi acido da specifici quali GLUCOSYLCERAMIDASE; GALACTOCEREBROSIDASE; BETA-N-ACETYLHEXOSAMINIDASE; e CEREBROSIDE-SULFATASE.

Enzimi in grado di catalizzare il trasferimento del glucosio dal un difosfato dello zucchero per avere un acceptor molecola che è spesso un altro. CE 2.4.1.- carboidrati.

Vaporizzato frazioni di un campione in conseguenza di un divisorio tra un cellulare gassoso e la fase immobile in una colonna. Due tipi sono gas-solid cromatografia, dove la fase e 'un solido e gas-liquid, in cui i fase è un liquido nonvolatile appoggiato su una matrice solido inerte.

Antigeni stimola la formazione di anticorpi heterophile o associazioni con sono antigeni filogeneticamente reazione crociata in diverse specie.

Una malattia metabolica ereditaria legata al cromosoma X causata dalla carenza di tali alpha-galattosidasi A. E è caratterizzato da intralysosomal accumulo di glicosfingolipidi nelle globotriaossilceramide ed altri vasi sanguigni di tutto il corpo con conseguente insufficienza multipla incluse patologie renali, cardiache e cerebrovascolari cutanee.

La maggiore classe di composti organici, comprese STARCH; glicogeno; cellulosa; polisaccaridi; e semplice Monosaccaridi. Carboidrati sono composti di carbonio, idrogeno e ossigeno in un rapporto di CN (H2O) n.

Un gruppo di quattro sphingolipid omologa attivatore proteine che si formano con segmentazione proteolitica dei precursori molecola chiamata proteina prosaposin.

Glicosidi Idrolasi sono enzimi che catalizzano la idrolisi dei legami glicosidici, rompendo così i legami tra un carboidrato e una molecola non glucidica.

Cerebrosidi che contiene come la loro testa al gruppo una frazione polare Relegato glycosidic con il gruppo di ceramide idrossi, il loro accumulo nei tessuti, a causa di un difetto in beta-galactosidase, e 'la causa di galactosylceramide lipidosis o Globoid cella metacromatica...

Serie di cellule ematiche sulla superficie del sangue di solito vengono membrana o che sono glicoproteine glicolipidi antigenically distinto dai loro progressivo di carboidrati.

Componenti Detergent-insoluble membrana cellulare, sono arricchito in SPHINGOLIPIDS e CHOLESTEROL e raggruppate con glycosyl-phosphatidylinositol (GPI) -anchored proteine.

Una specie di nematodi generalmente trovata in maiali nazionali e altri animali. Infezione umano può anche verificarsi, probabilmente come risultato di gestire la merda di porco, e può portare un'ostruzione intestinale.

Le descrizioni di aminoacidi specifico, carboidrati o sequenze nucleotidiche apparse nella letteratura pubblicata e / o si depositano nello e mantenuto da banche dati come GenBank, EMBL (Laboratorio europeo di biologia molecolare), (Research Foundation, National Biomedical NBRF sequenza) o altri depositi.

Un enzima che catalizza l ’ idrolisi dei residui, non-reducing alpha-D-galactose residui nel alpha-galactosides incluso galattosio oligosaccaridi, galactomannans e galactolipids.

Essenziale cofattore per l ’ inattivazione della G Ganglioside G (M2) da BETA-N-ACETYLHEXOSAMINIDASES lisosomiale. Mutazioni genetiche, con conseguente perdita di G (M2) attivatore proteine sono una delle cause malattia di Tay-Sachs, AB VARIANTE.

Un aldohexose normalmente presente nel D-form in lattosio, cerebrosides, gangliosides mucoproteins. E la carenza di galactosyl-1-phosphate uridyltransferase GALACTOSE-1-PHOSPHATE URIDYL-TRANSFERASE malattia (carenza), induce un errore di galattosio, con conseguente metabolismo chiamato galattosemia innalzamenti del galattosio nel sangue.

Con un inibitore alfa-glucosidasi. Derivati di azione antivirale deoxynojirimycin sia l ’ attività anti-HIV.

Le tecniche che cromatografici liquido caratteristica insenatura alta pressione, alta sensibilità e ad alta velocita '.

Un gruppo di metaboliche ereditarie caratterizzato dalla intralysosomal accumulo di SPHINGOLIPIDS soprattutto nel sistema nervoso centrale e di un grado variabile nelle viscere. Sono classificate dall 'enzima difetto nel percorso e la degradazione (substrato dell ’ accumulo o la custodia). Le caratteristiche cliniche variare tipo di neurodegenerazione sottotipi ma e' un buon segno.

Zucchero in cui l'ossigeno viene sostituita da un atomo di azoto. Questa sostituzione impedisce il normale METABOLISM con conseguente inibizione della GLYCOSIDASES e GLYCOSYLTRANSFERASES.

Acidi, organico derivato da idrocarburi dall'equivalente di ossidazione di un gruppo metilico in un alcool, aldeide, ed allora acidi. Acidi grassi insaturi sono sature e (VENTRESCA insaturo ACIDS,) (Grant & Hackh 'Chemical Dictionary, quinto Ed)

Gli acidi neuraminici, noti anche come sialic acid, sono un tipo specifico di carboidrati monosaccaridi che si trovano comunemente sulla superficie delle cellule mammifere, svolgendo un ruolo cruciale nella regolazione di processi biologici quali l'adesione cellulare, la segnalazione cellulare e l'immunità.

Carboidrati composto da tra due (DISACCHARIDES) e 10 Monosaccaridi collegate da un alfa o beta-glycosidic link. Si trovano in tutta la natura sia in forma libera e legata.

Un gruppo di enzimi con la formula generale CMP-N-acetylneuraminate: Acceptor N-acetylneuraminyl transferasi. Hanno catalizzare il trasferimento di N-Acetylneuraminic acido di CMP-N-acetylneuraminic acido per un acceptor che di norma è il terminal zucchero residuo di un oligosaccharide, una glicoproteina o un glycolipid. CE 2.4.99.-.

Le molecole nella superficie quella mostra lineage-restricted schemi di espressione in sviluppo embrionale. Gli antigeni sono utili dei marker nei documenti di anormalita 'embrionali ematiche STEM.

L'esosi è una condizione metabolica ereditaria rara caratterizzata dall'incapacità dell'organismo di scomporre e assorbire lo zucchero disaccaride noto come saccarosio, a causa della carenza dell'enzima saccarasi-isomaltasi.

Una classe di sphingolipids trovato nel cervello e di altri tessuto nervoso. Contengono phosphocholine o phosphoethanolamine polari come loro capo gruppo quindi sei l'unica sphingolipids classificati come fosfolipidi.

Spettroscopica magnetico metodo per misurare il momento di particelle elementari come nuclei atomici, i protoni, elettroni. È impiegato nel corso NMR Tomography (ad esempio risonanza MAGNETIC IMAGING).

Alterazioni nella quantità di sostanze chimiche (neurotrasmettitori, Receptors, enzimi, e altri metaboliti) specifica per la zona del sistema nervoso centrale contenute nella testa. Queste sono monitorati nel tempo, durante la stimolazione sensoriale, o sotto differenti patologie.

Enzimi in grado di catalizzare la al trasferimento di un difosfato galattosio ad un acceptor molecola che è spesso un altro. CE 2.4.1.- carboidrati.

Enzimi in grado di catalizzare il trasferimento del deficit da un deficit acceptor difosfato ad una molecola che è spesso un altro. CE 2.4.1.- carboidrati.

Un gruppo sanguigno imparentato con il gruppo sanguigno, io e Lewis. Almeno cinque diversi antigeni eritrocitari possibili, una molto rara, altri praticamente universale. Molteplici alleli sono coinvolti in questo gruppo sanguigno.

Un amino alcol con una lunga catena idrocarburo insaturo. Sfingosina e il suo derivato sphinganine siano i principali basi della sphingolipids nei mammiferi. Dorland, 28 (M)

Un gruppo di N-and O-acyl naturale del deoxyamino zucchero neuraminic acido. Sono ubiquitously distribuiti in molti tessuti.

Una massa spectrometric tecnica che viene usata per l 'analisi di grandi molecole degli analiti biomolecole. Vengono immerse in un eccesso matrice di piccole molecole organiche che mostrano un elevato assorbimento al laser lunghezza d'onda di risonanza. La matrice assorbe l'energia laser, pertanto in grado di indurre un soffice scioglimento della sample-matrix mistura in fase libero (gas) e l ’ analita molecole e molecolare ioni in generale, l ’ analita molecolare solo ioni delle molecole sono prodotti e praticamente nessuna frammentazione. Questo rende il metodo ben preparato per la determinazione e peso molecolare miscela analisi.

Un disordine neurodegenerativo autosomiche caratterizzata da un accumulo di G Ganglioside G (M2) nei neuroni e in altri tessuti. E 'causato da mutazione del comune subunità beta di HEXOSAMINIDASE HEXOSAMINIDASE A e B. Anche questa malattia è noto anche come O'variante, poiché entrambi hexosaminidase A e B sono scomparsi. Clinicamente, è indistinguibile dalla Tay-Sachs morbo.

Un disturbo autosomiche causata dalla carenza di acido beta-glucosidase (GLUCOSYLCERAMIDASE) con conseguente accumulo di glycosylceramide intralysosomal soprattutto nelle cellule del sistema fagocitario mononucleare. Le caratteristiche di cellule di Gaucher, glycosphingolipid-filled HISTIOCYTES, sostituiscono le cellule normali in osso MARROW e viscere causando un peggioramento, scheletrico e insufficienza epatica, disfunzione d ’ organo. Ci sono diversi sottotipi sulla base della presenza e la gravità di un coinvolgimento neurologico.

Un ordine della classe degli Insetti. Ali, quando presente, numero due e distinguere ditteri da altri cosiddetti mosche, mentre bilanciere, o ridotto hindwings ditteri, separate da altri insetti con un paio di ali. L'ordine include le famiglie Calliphoridae, Oestridae, Phoridae, sarcofagi, Scatophagidae, Sciaridae, SIMULIIDAE, Tabanidae, Therevidae, Trypetidae, Ceratopogonidae, Chironomidae; culicidae; DROSOPHILIDAE; GLOSSINIDAE; MUSCIDAE; TEPHRITIDAE; e PSYCHODIDAE. Lo stadio larvale della ditteri specie sono chiamati vermi (vedere larva).

Carboidrati collegato tramite un legame covalente a una molecola nonsugar (lipidi o alle proteine). Il maggiore glycoconjugates sono, glicopeptidi, peptidoglycans, glicolipidi e lipopolysaccharides. (Dal nomenclatura e biochimica nell Related Documents, secondo i Principi di Ed, da Biochimica, secondo Ed)

Enzimi in grado di catalizzare glycosyl gruppi per il trasferimento di un acceptor. Molto spesso un'altra molecola di carboidrati, ma agisce come un acceptor fosfato inorganico può anche fungere da acceptor, come in caso di fosforilasi. Alcuni degli enzimi inoltre catalizzare l ’ idrolisi del gruppo, che possono essere considerati glycosyl trasferimento di un gruppo dal donatore all'acqua. Sottoclassi di includere il HEXOSYLTRANSFERASES; PENTOSYLTRANSFERASES; SIALYLTRANSFERASES; e quelli il trasferimento di altri gruppi glycosyl. CE 2.4.

Un disordine metabolico autosomico recessivo causata dalla carenza di intralysosomal GALACTOSYLCERAMIDASE con conseguente accumulo di galactolipids come GALACTOSYLCERAMIDES e PSYCHOSINE. E 'caratterizzato da demielinizzazione consistenti multinucleated Globoid cellule, soprattutto riguardanti la sostanza bianca del sistema nervoso centrale. La perdita di mielina distrugge normale nella conduzione degli impulsi nervosi.

Mezzo green-to-black mucilaginous materiale trovato nell'intestino di un feto maturo e comprende le secrezioni delle ghiandole intestinale; pigmenti biliari; VENTRESCA ACIDS; AMNIOTIC intrauterina FLUID; e detriti. Costituisce il primo sgabelli da un neonato.

La lipid- e contenente proteine, selettivamente permeabile membrana che circonda il citoplasma in procariote e cellule eucariote.

Composti possedendo un idrossile (-) ed un gruppo di amminoacidi (-NH2).

Globuli rossi. Gli eritrociti sono maturo non-nucleated, biconcave dischi contengono emoglobina, che e 'di trasportare ossigeno.

Un gruppo di malattie autosomiche che dannoso quantita 'di lipidi accumula nelle viscere e sistema nervoso centrale. Potrebbero essere causate da carenze di attività dell ’ enzima fosfodiesterasi (SPHINGOMYELIN intracellulare) o difetti di trasporto, con conseguente accumulo di SPHINGOMYELINS e CHOLESTEROL. Ci sono diversi sottotipi clinica ed in base alla loro differenze genetiche.

Un hexosaminidase con specificità per non-reducing terminale N-acetyl-D-galactosamine N-acetyl-alpha-D-galactosaminides residui.

Errore congenito del metabolismo caratterizzato da difetti nel idrossilasi lisosomiali specifici e 'accumulo intracellulare di unmetabolized substrati.

Endocytic / exocytic struttura fatta ricca di glicosfingolipidi membrana cellulare, colesterolo, e lipid-anchored membrana proteine che funzionano a endocitosi (potocytosis), Transcytosis e trasduzione del segnale. Caveole assume varie forme da un box di vescicole. Chiuso Caveolar cappotti sono composte da CAVEOLINS.

Una tecnica usata la spettrometria di massa per l ’ analisi di composti nonvolatile quali proteine e la sua tecnica consiste nel predisporre macromolecules elettricamente degli analiti goccioline di molecole disciolto in solvente. Il getto di goccioline entrare in una camera a vuoto dove il solvente è evaporato. Evaporazione di solvente riduce la grandezza delle gocce, aumentando quindi repulsione coulombic entro la goccia, come le gocce di diventare piu 'piccola, la carica al loro interno a causa delle molecole. Il rilascio degli analiti volatilized degli analiti molecole sono analizzati da allora la spettrometria di massa.

Un arrapato vascolare neoplasia della pelle caratterizzata da Telangectasia e secondaria cambiamenti epiteliale incluso acantosi e ipercheratosi.

Una scienza riguarda la composizione, la struttura, e le proprieta 'della materia; e le reazioni che si manifestano fra attivi e il conseguente scambio di energia.

Una tecnica di microanalytical e gascromatografia spettrometria di massa per la composizione e la determinazione quantitativa di componenti.

L ’ aggiunta di gruppi metilici nella rimetilazione per histo-chemistry esterify carbossil gruppi e rimuovere solfato sezioni di tessuto gruppi di trattamento con il metanolo in presenza di acido cloridrico. (Dal Stedman, 25 Ed)

La composizione, la conferma e farmacodinamiche di atomi e molecole e la loro reazione e l 'interazione processi.

Condizioni caratterizzata da alterazioni dei lipidi deposizione a causa di disturbi del metabolismo lipidico, quali malattie ereditarie che coinvolgono enzimi lisosomiali necessari per i esaurimento nervoso. Sono classificate dall 'enzima difetto o dal tipo di alterazioni coinvolto.

Un gruppo di malattie ereditarie recessively caratterizzato da un accumulo di G intralysosomal Ganglioside G (M2) nelle cellule neuronali. Sottotipi includono mutazioni di enzimi del sistema BETA-N-ACETYLHEXOSAMINIDASES o G (M2) PROTEIN attivatore ha portato ad interruzione della normale della degradazione di GANGLIOSIDES, una tipologia di acido glicosfingolipidi.

Un enzima che catalizza la conversione di UDP-galactose e N-acylsphingosine a D-galactosylceramide e UDP attive.