Enfermedad glomerular que se caracteriza por reacción inflamatoria, con infiltración leucocitaria y proliferación celular de los glomérulos, o que parece ser resultado de una lesión inmunológica del mismo.
Glomerulonefritis crónica que se caracteriza histológicamente por proliferación de las células del mesangio, incremento en la matriz mesangial, y engrosamiento de las paredes de los capilares del glomérulo. El engrosamiento de las paredes se dice algunas veces que es resultado de la interposición de citoplasma mesangial o de la matriz entre la membrana basal y el endotelio de la pared capilar. A menudo se divide en tipos I y II, y algunas veces III. La patogénesis no se conoce bien, pero se piensa que en algunos tipos interviene el sistema inmune, en particular se ha implicado al sistema del complemento.
Capilares en forma de penachos que se proyectan hacia las terminaciones dilatadas o las cápsulas de cada uno de los túbulos renales, los cuales en conjunto son rodeados por una cápsula (cápsula glomerular) lo que da lugar al corpúsculo renal. (Dorland, 27th ed)
Enfermedad glomerular que se manifiesta clínicamente por proteinuria, y en ocasiones por otras características del síndrome nefrótico. Histológicamente se caracteriza por depósitos en la pared del capilar glomerular entre la célula epitelial y la membrana basal y por un engrosamiento de la membrana. También son características unas proyecciones hacia afuera de la membrana entre los depósitos epiteliales en forma de "púas". Hay cierta aceptación de que los depósitos son complejos antígeno-anticuerpo.
Forma crónica de glomerulonefritis que se caracteriza por hematuria recurrente con sólo discreta proteinuria y por depósitos de inmunoglobulina IgA en las áreas del mesangio de los glomérulos renales. Usualmente se presenta en hombres jóvenes.
Grupo de enfermedades mediadas por la acumulación de grandes complejos solubles de antígenos y anticuerpos que producen daño tisular. Además de la ENFERMEDAD DEL SUERO y de la REACCIÓN DE ARTHUS, en muchas otras ENFERMEDADES DEL SISTEMA INMUNOLÓGICO las evidencias apoyan un papel patogénico a los complejos inmunes, como en la GLOMERULONEFRITIS, LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO y la POLIARTERITIS NUDOSA.
Glomerulonefritis, generalmente del tipo histológico en forma de semiluna, proliferativo y generalizado, de curso rápidamente progresivo, caracterizado por la presencia de anticuerpos anti-MBG circulantes y depósitos lineales de inmunoglobulinas y complemento a lo largo de la membrana basal glomerular. Cuando se asocia a hemorragia pulmonar, el trastorno se denomina SÍNDROME DE GOODPASTURE. (Dorland, 28a ed)
Presencia de proteínas en la orina, que es un indicador de ENFERMEDADES RENALES.
Los autoanticuerpos dirigidos contra los constituyentes citoplasmáticos de NEUTRÓFILOS y / o MONOCITOS. Se utilizan como marcadores específicos para GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS y otras enfermedades, aunque su papel fisiopatológico no está claro. Los ANCA se detectan rutinariamente por inmunofluorescencia indirecta con tres patrones diferentes: c-ANCA (citoplasmático), p-ANCA (perinuclear), y un atípico ANCA.
Órgano del cuerpo que filtra la sangre para la secreción de ORINA y que regula las concentraciones de iones.
Glomerulonefritis asociado con la enfermedad autoinmune LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO. La nefritis lupica se clasifica histológicamente en 6 clases: clase I - glomérulos normales; clase II - alteraciones mesangiales puras; clase III - glomerulonefritis focal y segmentario; clase IV - glomerulonefritis difusa; clase V - glomerulonefritis membranosa difusa; y clase VI - glomerulonefritis esclerosante avanzada (traducción libre del original: The World Health Organization Classification 1982).
Estructura membranosa delgada que soporta los capilares glomerulares adyacentes. Está compuesto por CÉLULAS MESANGIALES GLOMERULARES y su MATRIZ EXTRACELULAR.
Afección que se caracteriza por grave PROTEINURIA, o sea, superior a 3,5 g / día en un adulto promedio. La pérdida importante de proteínas en la orina resulta en complicaciones como la HIPOPROTEINEMIA, EDEMA generalizado, HIPERTENSIÓN y HIPERLIPIDEMIAS. Las enfermedades asociadas con el síndrome nefrótico en general causan disfunción renal crónica.
MATRIZ EXTRACELULAR en forma de red de coloración oscura y que separa las capas celulares, como el EPITELIO del ENDOTELIO o una capa del TEJIDO CONJUNTIVO. La capa de la matriz extracelular que sostiene y está sobre el EPITELIO o el ENDOTELIO se llama lámina basal. la membrana basal puede estar formada por la fusión de las dos láminas basales adyacentes o bien por una lámina basal con una lámina reticular de tejido conjuntivo adyacente. La membrana basal, compuesta principalmente de COLÁGENO TIPO IV, glicoproteina LAMININA y PROTEOGLICANOS, proporciona tanto barreras como canales entre las capas celulares relacionadas.
Complejo formado por la unión de moléculas de antígeno y anticuerpo. La deposición de grandes complejos antígeno-anticuerpo produce daño tisular y genera ENFERMEDADES DE INMUNOCOMPLEJOS.
Glicoproteina central tanto en la la vía clásica como en la alternativa de la ACTIVACIÓN DE COMPLEMENTO. C3 puede ser partida en COMPLEMENTO C3A y COMPLEMENTO C3B, de forma espontánea en un nivel bajo y por la CONVERTASA C3 en un nivel alto. El fragmento C3a mas pequeño es una anafilatoxina (ANAFILATOXINAS) y mediador de procesos inflamatorios locales. El fragmento mayor C3b se une a la convertasa C3 para formar convertasa C5.
Toma de muestra y examen patológico de las mismas en forma de pequeños fragmentos de tejido del cuerpo vivo.
Inflamación de cualquier vaso sanguíneo, incluidas las ARTERIAS, las VENAS y el resto del sisitema vascular del organismo.
Principal clase de isotipo de inmunoglobulina en el suero humano normal. Existen algunas subclases del isotipo de IgG, como por ejemplo, IgG1, IgG2A e IgG2B.
Anticuerpos que reaccionan con autoantígenos (AUTOANTÍGENOS) del organismo que los produce.
Inflamación del riñón; proceso proliferativo o destructivo, focal o difuso que puede afectar a los glomérulos, a los túbulos o al tejido renal intersticial. (Dorland, 28a ed)
Enfermedad de complejos inmunes producida por la administración de proteínas séricas o de suero de otras personas y que se caracteriza por fiebre, linfadenopatía, artralgias, y urticaria. Cuando se unen a proteínas transportadoras, algunos medicamentos también pueden producir la enfermedad del suero cuando actúan como haptenos induciendo respuestas de anticuerpo.
Síndrome clinicopatológico o término diagnóstico para un tipo de lesión glomerular que presenta múltiples causas (primarias y secundarias). Entre las características clínicas están PROTEINURIA, TASA DE FILTRACIÓN GLOMERULAR reducida y EDEMA. La biopsia renal inicialmente indica consolidación glomerular segmentaria y focal (hialinosis) o cicatrices que pueden progredir hacia glomérulo esclerótico global, con producción eventual de FALLO RENAL.
Capa de MATRIZ EXTRACELULAR situada entre el ENDOTELIO de los capilares glomerulares y los PODOCITOS de la capa interna o visceral de la CÁPSULA GLOMERULAR. Es el producto de esos dos tipos celulares. Actúa como barrera física y filtro selectivo de iones.
Autoanticuerpo IgG contra la C3 CONVERTASA DE LA VÍA ALTERNATIVA DEL COMPLEMENTO, encontrado en el suero de pacientes con GLOMERULONEFRITIS MESANGIOCAPILAR. La unión de este autoanticuerpo a la C3bBb estabiliza la enzima y reduce las acciones de los inactivadores C3b (FACTOR H DE COMPLEMENTO, FACTOR I DE COMPLEMENTO). Esta estabilización anormal de la enzima induce una ACTIVACIÓN DE COMPLEMENTO contínua y generación de C3b, induciendo de ese modo la conjunción del COMPLEJO DE ATAQUE A MEMBRANA DE COMPLEMENTO y citolisis.
Presencia de sangre en la orina.
Células musculares lisas que se adhieren a la pared de los pequeños vasos sanguíneos del RIÑÓN en el glomérulo y en el polo vascular glomerular, en el APARATO YUXTAGLOMERULAR. Son miofobroblastos con propiedades contráctiles y fagocíticas. Estas células y su MATRIZ MESANGIAL EXTRACELULAR constituyen el MESANGIO GLOMERULAR.
Glicoproteínas séricas que participan en los mecanismos de ACTIVACIÓN DE COMPLEMENTO de defensa del huesped, que crean el COMPLEJO DE ATAQUE A MEMBRANA DE COMPLEMENTO. Están incluidas glicoproteínas en las distintas vías de activación de complemento (VÍA CLÁSICA DEL COMPLEMENTO, VÍA ALTERNATIVA DEL COMPLEMENTO y VÍA DE COMPLEMENTO DE LECTINA).
Afección caracterizada por la presencia de cantidades anormales de CRIOGLOBULINAS en sangre. Expuestas al frio, estas proteínas anómalas precipitan en los capilares provocando una reducción del aporte sanguineo en las áreas expuestas.
Subcepa de ratones con predisposición genética al desarrollo de un síndrome semejante al lupus eritematoso sistémico, el que se ha encontrado que es clínicamente similar a la enfermedad humana. Se ha determinado que esta cepa de ratones posee una mutación en el gen fas. También, el MRL/lpr es un modelo útil para estudiar los defectos cognitivos y de conducta encontrados en las enfermedades autoinmunes así como la eficiencia de los agentes inmunosupresores.
Trastorno multisistémico crónico, recidivante, inflamatorio y a menudo febril del tejido conectivo, que se caracteriza principalmente por la participación de la piel, articulaciones, riñones, y membranas serosas. Es de etiología desconocida, pero se piensa que representa un fallo de los mecanismos que regulan al sistema autoinmune. La enfermedad se caracteriza por una amplia gama de disfunciones sistémicas, una eritrosedimentación acelerada, y la formación de células LE en la sangre o médula ósea.
Autoanticuerpos dirigidos contra varios antígenos nucleares entre los que se incluyen ADN, ARN, histonas, proteínas ácidas nucleares, o complejos de estos elementos moleculares. Los anticuerpos antinucleares se encuentran en enfermedades autoinmunes sistémicas entre las que se incluyen el lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjogren, esclerodermia, polimiositis, y enfermedades mixtas del tejido conectivo.
Pruebas para el antígeno tisular que usa un método directo, por la conjugación de anticuerpos con colorantes fluorescentes (TÉCNICA DE ANTICUERPOS FLUORESCENTES, DIRECTA) o un método indirecto, por la formación antígeno-anticuerpo que entonces se marca con un conjugado anticuerpo, anti-inmunoglobulina marcada con fluoresceína (TÉCNICA DE ANTICUERPO FLUORESCENTE, INDIRECTA). El tejido es entonces examinado por un microscopio fluorescente.
Grupo de antígenos de diferenciación de superfice, entre los primeros descubiertos sobre los timocitos y los linfocitos T. Se identificaron originalmente en el ratón, también se encuentran en otras especies incluidos los humanos, y se expresan en las neuronas cerebrales y en otras células.
Inflamación del tejido intersticial del riñón. Este término generalmente es usado para la inflamación primaria de los TÚBULOS RENALES y/o del intersticio alrededor. Para la inflamación primaria del interticio glomerular, vea GLOMERULONEFRITIS. La infiltración de las células inflamatorias para el intersticio causa el EDEMA, espacios aumentados entre los túbulos, y la disfunción renal tubular.
Inmunoglobulinas anormales, especialmente IGG o IGM, que precipitan de forma espontánea cuando el SUERO es enfriado por debajo de 37 grados C. Es característico de la CRIOGLOBULINEMIA.
Infecciones producidas por bacterias del género STREPTOCOCCUS.
Enfermedades animales que se producen de manera natural o son inducidas experimentalmente, con procesos patológicos bastante similares a los de las enfermedades humanas. Se utilizan como modelos para el estudio de las enfermedades humanas.
Trastornos que se caracterizan por la producción de anticuerpos que reaccionan con los tejidos del hospedero o con las células efectoras inmunes que son autorreactivas a péptidos endógenos.
Procesos patologicos del REÑON o de componentes de su tejidos.
Enfermedad glomerular que causa una proteinuria de importancia y que se caracteriza por ausencia de cambios glomerulares histológicos obvios al microscopio de luz. Se conoce también como enfermedad glomerular de variación mínima y gromerulonefritis de lesión mínima.
Forma de tuberculosis cutánea. Se ve predominantemente en mujeres y característicamente afecta a la MUCOSA NASAL, MUCOSA ORAL y mucosa conjuntival.
Ratones silvestres cruzados endogámicamente para obtener cientos de cepas en las que los hermanos son genéticamente idénticos y consanguíneos, que tienen una línea isogénica NZB.
Cepa de Rattus norvegicus utilizadas como control normotenso para las ratas con hipertensión espontánea (SHR, siglas en inglés).
Son largos conductos que salen de la CÁPSULA GLOMERULAR. La porción inicial al corpúsculo renal se denomina túbulo contorneado proximal por seguir un curso tortuoso. Después el túbulo se endereza y forma el ASA NEFRÓNICA que toma un curso recto hacia el centro del riñón, haciendo un giro en forma de horquilla y volviendo en línea recta hacia su correspondiente corpúsculo renal. Es ahora que forma el túbulo contorneado distal, el cual se continúa con el túbulo colector. Seis o siete túbulos colectores confluyen formando los conductos papilares de Bellini que abocan a la superficie de las papilas renales. (Netter, F.H..Riñones, Uréteres y V. Urinaria. Anatomía y Fisiología. Barcelona, Salvat, p. 6)
Una enfermedad multisistémica de base genética compleja. Se caracteriza por inflamación de los vasos sanguíneos (VASCULITIS) que conducen a daños en numerosos órganos. Características comunes son la inflamación granulomatosa del SISTEMA RESPIRATORIO y riñones. La mayoría de los pacientes tienen mensurables autoanticuerpos (ANTICUERPOS CITOPLASMÁTICOS ANTINEUTRÓFILO) contra proteinasa-3 de neutrófilos (AUTOANTÍGENO DE WEGENER).
Forma de púrpura sistémica, no trombocitopénica, producida por VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD y depósitos de COMPLEJOS INMUNES, que contienen Ig A, en el interior de los vasos de todo el cuerpo, incluidos los vasos renales (GLOMÉRULO RENAL). Los síntomas clínicos son: URTICARIA, ERITEMA, ARTRITIS, HEMORRAGIA GASTROINTESTINAL y alteraciones renales. La mayoría de los casos se dan en niños tras padecer una infección respiratoria de vias altas.
Anticuerpos producidos por un individuo que reaccionan con ISOANTÍGENOS de otro individuo de la misma especie.
Microscopía usando un haz de electrones, en lugar de luz, para visualizar la muestra, permitiendo de ese modo mucha mas ampliación. Las interacciones de los ELECTRONES con los materiales son usadas para proporcionar información acerca de la estructura fina del material. En la MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA DE TRANSMISIÓN las reacciones de los electrones transmitidos a través del material forman una imagen. En la MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA DE RASTREO un haz de electrones incide en un ángulo no normal sobre el material y la imagen es producida a partir de las reacciones que se dan sobre el plano del material.
Moléculas de inmunoglobulinas que tienen una secuencia específica de aminoácidos en virtud de la que interactúan sólo con un antigeno (v. ANTÍGENOS), o algo muy similar, que induce su síntesis en las células de la serie linfoide (especialmente las CÉLULAS PLASMÁTICAS).
La creatinina es un producto de desecho metabólico muscular, que se elimina principalmente por filtración glomerular y su nivel sérico sirve como indicador de la función renal.
Colágeno no fibrilar que se encuentra en la estructura de la MEMBRANA BASAL. Las moléculas de Colágeno tipo IV se reúnen para formar una red en forma de lámina que está involucrada en el mantenimiento de la integridad estructural de las membranas basales. La forma predominante de la proteína se compone de dos subunidades alfa 1 (IV) y una subunidad alfa 2 (IV); sin embargo, al menos seis subunidades alfa diferentes pueden ser incorporadas en el heterotrímero.
Género de serpientes de la familia VIPERIDAE. En la actualidad se reconocen alrededor de 30 especies, se encuentran en Asia y en las cadenas de islas adyacentes. La habu de Okinawa entra frecuentemente en las residencias en busca de ratas y ratones; la habu de China se encuentra a menudo en áreas suburbanas y agrícolas. Son muy irritables.
Hemoproteína de los leucocitos. La deficiencia de esta enzima conduce a una enfermedad hereditaria acompañada de moniliasis diseminada. Cataliza la conversión de un donador y peróxido en un donador oxidado y agua. EC 1.11.1.7.
Representa el 15-20 por ciento de las inmunoglobulinas de suero humano, sobre todo como el polímero de cadena 4 en seres humanos o en otros mamíferos dímero. La IgA secretora (INMUNOGLOBULINA A SECRETORA) es la inmunoglobulina principal en las secreciones.
Una proteína derivada del FIBRINOGENO en presencia de TROMBINA, que forma parte del coágulo sanguíneo.
Pruebas de laboratorio utilizadas para evaluar qué tan bien están funcionando los riñones a través exámenes de sangre y orina.
Concentración de urea en la sangre expresada en términos de contenido de nitrógeno. El nitrógeno ureico del suero (plasma) es aproximadamente 12 por ciento mayor que la concentración de nitrógeno ureico de la sangre debido al mayor contenido proteico de los hematíes. El incremento del nitrógeno ureico en sangre o suero se conoce como azotemia y puede producirse por causa prerrenal, renal, o posrenal.
Enfermedad febril que aparece como secuela tardía de infecciones por STREPTOCOCCUS PYOGENES. Es caracterizada por múltiples lesiones inflamatorias focales de las estructuras de tejido conjuntivo, como corazón, vasos sanguíneos articulaciones (POLIARTRITIS) y encéfalo. Además de la presencia de CUERPOS DE ASCHOFF en el miocardio y la piel.
Estadio final de la INSUFICIENCIA RENAL CRÓNICA. Se caracteriza por daño renal irreversible grave (según la medida del nivel de PROTEINURIA) y la reducción de la TASA DE FILTRACIÓN GLOMERULAR a menos de 15 ml por minuto (Adaptación del original: Kidney Foundation: Kidney Disease Outcome Quality Initiative, 2002). Estos pacientes generalmente requieren HEMODIÁLISIS o TRASPLANTE DE RIÑÓN.
Fármacos que reducen la función inmunitaria mediante distintos mecanismos de acción. Los inmunosupresores citotóxicos clásicos actúan inhibiendo la síntesis de ADN. Otros pueden actuar activando los LINFOCITOS T o inhibiendo la activación de los LINFOCITOS T COLABORADORES-INDUCTORES. En el pasado, la inmunosupresión se llevaba a cabo principalmente para impedir el rechazo de los órganos trasplantados; hoy en día están apareciendo nuevas aplicaciones que implican la mediación de los efectos de las INTERLEUCINAS y de otras CITOCINAS.
Procedimiento por el cual se separa y extrae el plasma de la sangre total con anticoagulante y los eritrocitos se transfunden al donante. La plasmaféresis se emplea también para fines terapéuticos.
Vasculitis sistémica primaria de pequeños y algunos vasos medianos. Se caracteriza por tropismo de los riñones y los pulmones, asociación positiva con los anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilo (ANCA), y una escasez de depósitos de inmunoglobulinas en las paredes vasculares.
Glucocorticoide con las propiedades generales de los corticoides. Es la droga adecuada para todas las afecciones en las cuales está indicada la terapia corticoide sistémica, excepto en los estados de deficiencia suprarrenal.
Células fagocíticas de los tejidos de los mamiferos, de relativa larga vida y que derivan de los MONOCITOS de la sangre. Los principales tipos son los MACRÓFAGOS PERITONEALES, MACRÓFAGOS ALVEOLARES, HISTIOCITOS, CÉLULAS DE KUPFFER del higado y OSTEOCLASTOS. A su vez, dentro de las lesiones inflamatorias crónicas, pueden diferenciarse en CÉLULAS EPITELIOIDES o pueden fusionarse para formar CÉLULAS GIGANTES DE CUERPO EXTRAÑO o CÉLULAS GIGANTES DE LANGHANS (Adaptación del original: The Dictionary of Cell Biology, Lackie and Dow, 3rd ed.).
Ratones silvestres cruzados endogámicamente para obtener cientos de cepas en las que los hermanos son genéticamente idénticos y consanguíneos, que tienen una línea isogénica C57BL.
Localización histoquímica de sustancias inmunorreactivas mediante el uso de anticuerpos marcados como reactivos.
Los componentes proteicos de las ferritinas. Las apoferritinas son estructuras a modo de caparazón que contienen nanocavidades y actividades ferroxidásicas. Los caparazones de apoferritina están compuestos de 24 subunidades, heteropolímeros en vertebrados y homopolímeros en bacterias. En los vertebrados, hay dos tipos de subunidades, la cadena ligera y la cadena pesada. La cadena pesada contiene la actividad ferroxidásica.
Constituyentes de tejidos endógenos que tienen la capacidad de interactuar con AUTOANTICUERPOS y producir una respuesta inmune.
Enfermedad relativamente grave de corta duración.
Empeoramiento de una enfermedad con el tiempo. Este concepto a menudo se utiliza para las enfermedades crónicas e incurables donde el estado de la enfermedad es importante determinante del tratamiento y del pronóstico.
Producto de la cascada de la ACTIVACIÓN DE COMPLEMENTO, al margen de las vías, que forma canales transmembrana y causando interrupción de la MEMBRANA CELULAR diana y lisis celular. Está formada por la conjunción secuencial de componentes terminales del complemento (COMPLEMENTO C5B, COMPLEMENTO C6, COMPLEMENTO C7, COMPLEMENTO C8 y COMPLEMENTO C9) dentro de la membrana diana. El resultante C5b-8-poli-C9 es el "complejo de ataque de membrana" o MAC.
Subunidad múltiple de proteinas con función en la INMUNIDAD. Son producidas por los LINFOCITOS B desde los GENES DE INMUNOGLOBULINAS. Están compuestas de dos cadenas pesadas (CADENAS PESADAS DE INMUNOGLOBULINA) y dos ligeras (CADENAS LIGERAS DE INMUNOGLOBULINA), con cadenas de polipéptidos complementarias adicionales, dependiendo de sus isoformas. Las isoformas incluyen formas monoméricas y poliméricas y formas transmembrana (RECEPTORES DEL ANTÍGENO DE LA CÉLULA B)o formas secretadas (ANTICUERPOS). Según la secuencia de aminoácidos de sus cadenas pesadas se dividen en cinco clases (INMUNOGLOBULINA A, INMUNOGLOBULINA D, INMUNOGLOBULINA E, INMUNOGLOBULINA G e INMUNOGLOBULINA M) y varias subclases.
Proteínas séricas con una movilidad electroforética que cae entre las ALFAGLOBULINAS y las GAMMAGLOBULINAS.
Activación secuencial de PROTEÍNAS DE COMPLEMENTO del suero para crear el COMPLEJO DE ATAQUE A MEMBRANA DE COMPLEMENTO. Los factores que inician la activación de complemento incluyen el COMPLEJO ANTÍGENO-ANTICUERPO, ANTÍGENOS microbianos o los POLISACÁRIDOS de la superficie celular.
Células epiteliales muy diferenciadas que forman la capa visceral de la CÁPSULA GLOMERULAR en el RIÑÓN. Constan de un cuerpo celular con grandes EXTENSIONES DE LA SUPERFICIE CELULAR y prolongaciones digitiformes secundarias denominadas pies de los podocitos o pedicelos. Rodean a los capilares del GLOMÉRULO RENAL mediante sus prolongaciones celulares, formando una estructura de filtración. Los pies de los podocitos adyacentes se interdigitan dejando entre ellos hendiduras de filtración conectadas por una estructura extracelular impermeable a las grandes macromoléculas, denominadas diafragmas de hendidura, y proporcionan la última barrera a la pérdida de proteínas por el RIÑÓN.
Proteina de 53 kDa que es un regulador positivo de la vía alternativa de la activación del complemento (VÍA ALTERNATIVA DEL COMPLEMENTO). Estabiliza la CONVERTASA DEL COMPLEMENTO C3 DE LA VÍA ALTERNATIVA (C3bBb) y la proteje de una rápida inactivación, facilitando de ese modo la cascada de la ACTIVACIÓN DE COMPLEMENTO y la formación del COMPLEJO DE ATAQUE A MEMBRANA DE COMPLEMENTO. Los indivíduos con mutación en el gen PFC muestran deficiencia de properdina y tienen una alta susceptibilidad a las infecciones.
Las Ratas Consanguíneas Lew se definen como una cepa de ratas inbred que desarrollan naturalmente placas amiloides y ovillos neurofibrilares, similares a los observados en el cerebro de pacientes con enfermedad de Alzheimer.
Procesos desencadenados por interacciónes de ANTICUERPOS con sus ANTÍGENOS.
Transferencia de un riñón humano o animal a otro.
Forma de inflamación necrotizante no granulomatosa que afecta preferentemente a las ARTERIAS de mediano tamaño, a menudo con microaneurismas. Esta enfermedad se caracteriza por dolores musculares, articulares y abdominales debidos a infartos arteriales y cicatrices en los órganos afectados. La poliarteritis nodosa con afectación pulmonar se denomina SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS.
Un agente inmunosupresor en combinación con la ciclofosfamida y hidroxicloroquina en el tratamiento de la artritis reumatoide. De acuerdo al Cuarto Reporte Anual sobre Carcinógenos (NTP 85-002, 1985), esta sustancia ha sido listada como carcinógeno conocido.
Importante regulador soluble de la VÍA ALTERNATIVA DEL COMPLEMENTO. Es una glicoproteían de 139 kDa expresada por el higado y secretado en la sangre. Se une al COMPLEMENTO C3B y hace al iC3b (complemento 3b inactivado) susceptible de fragmentación por el FACTOR I DE COMPLEMENTO. El factor H de complemneto también inhibe la asociación del C3b con el FACTOR B DE COMPLEMENTO para formar la proenzima C3bB y estimular la disociación de Bb desde el complejo C3bBb (CONVERTASA DEL COMPLEMENTO C3 DE LA VÍA ALTERNATIVA).
Grupo de vasculitis sistémicas, con una fuerte asociación con ANCA. Los trastornos se caracterizan por inflamación necrotizante de los vasos pequeños y medianos, con poco o ningún depósito de complejos inmunes en las paredes vasculares.
Eliminación de plasma y reemplazo con varios líquidos, ejemplo, plasma fresco congelado, fracciones de proteínas plasmáticas (FPP), preparaciones de albúmina, soluciones de dextrán, salina. Se utiliza en el tratamiento de enfermedades autoinmunes, enfermedades del complejo inmune, enfermedades por exceso de factores plasmáticos, y otras afecciones.
Glicoproteina importante en la activación de la VÍA CLÁSICA DEL COMPLEMENTO. C4 es partida por el COMPLEMENTO C1S activado a COMPLEMENTO C4A y COMPLEMENTO C4B.
Especie de bacteria cocoide grampositiva aislada de las lesiones cutáneas, sangre, exudados inflamatorios y del tracto respiratorio superior de humanos. Es un Streptococcus hemolítico del grupo A que puede causar ESCARLATINA y FIEBRE REUMÁTICA.
Cápsula epitelial doble que constituye el extremo proximal bulboso cerrado del sistema tubular del riñón. Rodea el agregado de capilares enrollados del GLOMÉRULO RENAL y se continua con el TÚBULO RENAL PROXIMAL contorneado.
En medicina, las globulinas son un tipo de proteínas plasmáticas presentes en la sangre, agrupadas en alfa, beta y gamma, según su comportamiento electroforético y participan en diversas funciones biológicas como el transporte de lípidos, hormonas y otros moléculas.
Clase de ratones en los que ciertos GENES de sus GENOMAS han sido alterados o "noqueados". Para producir noqueados, utilizando la tecnología del ADN RECOMBINANTE, se altera la secuencia normal de ADN del gen estudiado, para prevenir la sintesis de un producto génico normal. Las células en las que esta alteración del ADN tiene éxito se inyectan en el EMBRIÓN del ratón, produciendo ratones quiméricos. Estos ratones se aparean para producir una cepa en la que todas las células del ratón contienen el gen alterado. Los ratones noqueados se utilizan como MODELOS DE ANIMAL EXPERIMENTAL para enfermedades (MODELOS ANIMALES DE ENFERMEDAD)y para clarificar las funciones de los genes.
Receptores de la superficie celular que se unen e internalizan las FOSFOLIPASASES SECRETADAS A2. Aunque actúan sobre todo como receptores depuradores, éstas proteínas también pueden jugar un rol en la señalización intracelular. Las formas solubles de los receptores de fosfolipasa A2 ocurren con la acción de proteases y pueden jugar un rol en la inhibición de la actividad extracelular de la fosfolipasa.
Secuencias de ARN que funcionan como molde para la síntesis de proteínas. Los ARNm bacterianos generalmente son transcriptos primarios ya que no requieren de procesamiento post-transcripcional. Los ARNm eucarioticos se sintetizan en el núcleo y deben exportarse hacia el citoplasma para la traducción. La mayoría de los ARNm de eucariotes tienen una secuencia de ácido poliadenílico en el extremo 3', conocida como el extremo poli(A). La función de este extremo no se conoce con exactitud, pero puede jugar un papel en la exportación del ARNm maduro desdel el núcleo así como ayuda a estabilizar algunas moléculas de ARNm al retardar su degradación en el citoplasma.
Subcomponente del complemento C1, compuesto por seis copias de tres cadenas de polipéptidos (A, B y C), cada una codificada por un gen diferente (C1QA, C1QB, C1QC). Este complejo está ordenado en nueve subunidades (seis disulfuro unidas a dímeros de A y B y tres disulfuro unidas a biodímeros de C. C1q tiene sitios de unión para anticuerpos (la cadena pesada de la INMUNOGLOBULINA G o de la INMUNOGLOBULINA M). La interacción de C1q y la inmunoglobulina activa las dos proenzimas COMPLEMENTO C1R y COMPLEMENTO C1S, iniciando la cascada de la ACTIVACIÓN DE COMPLEMENTO mediante la VÍA CLÁSICA DEL COMPLEMENTO.
Activación del complemento iniciada por la interacción de ANTÍGENOS microbianos con el COMPLEMENTO C3B. Cuando el FACTOR B DE COMPLEMENTO se une al C3b unido a membrana, el FACTOR D DE COMPLEMENTO lo separa para formar Convertasa C3 alternativa (CONVERTASAS DEL COMPLEMENTO C3-C5)que, estabilizada por el FACTOR P DE COMPLEMENTO, consigue separar múltiples COMPLEMENTO C3 para formar Convertasa C5 alternativa (CONVERTASAS DEL COMPLEMENTO C3-C5), llevando a la separación del COMPLEMENTO C5 y al montaje del COMPLEJO DE ATAQUE A MEMBRANA DE COMPLEMENTO.
Cepa de ratas albinas desrrolladas en el Instituto Wistar que se ha extendido a otras instituciones. Esto ha diluido mucho a la cepa original.
Quimiocina que atrae a los MONOCITOS y también puede producir la activación celular de funciones específicas relacionadas con la defensa del huésped. La producen los LEUCOCITOS, de la línea monocítica y linfocítica, y los FIBROBLASTOS cuando se producen lesiones tisulares. Tiene especificidad por los RECEPTORES CCR2.
Trastorno que se caracteriza por síndrome de vasculitis asociada con la exposición a un antígeno como drogas, agentes infecciosos, o a sustancias extrañas o endógenas. Su fisiopatología incluye el depósito de complejos inmunes y una amplia gama de lesiones de la piel. Hipersensibilidad o alergia está presente en algunos pero no en todos los casos.
Elementos de intervalos de tiempo limitados, que contribuyen a resultados o situaciones particulares.
Fragmento de 206 aminoácidos en la cadena alfa (672-1663) de C3b. Se forma cuando C3b se inactiva (iC3b) y su cadena alfa es dividida por el FACTOR I DE COMPLEMENTO en C3c (749-954) y C3dg (955-1303), en presencia del FACTOR H DE COMPLEMENTO.
Presencia de albúmina en orina, indicador de ENFERMEDADES RENALES.
Sustancias que son reconocidas por el sistema inmune y que inducen una reacción inmune.
Abrupta reducción de la función renal. La lesión renal aguda abarca todo el espectro del síndrome incluyendo insuficiencia renal aguda; NECROSIS TUBULAR AGUDA y otras condiciones menos graves.
Afecciones en las que el RIÑÓN funciona menos de lo normal en la eliminación de desechos, la concentración de la ORINA y el mantenimiento del EQUILIBRIO ELECTROLÍTICO, la PRESIÓN SANGUÍNEA y el metabolismo del CALCIO. La insuficiencia renal puede clasificarse según el grado de la lesión renal (medido por el grado de la PROTEINURIA) y la reducción de la TASA DE FILTRACIÓN GLOMERULAR.
Serina proteasa derivada de los leucocitos polimorfonucleares que degrada proteínas tales como la ELASTINA, FIBRONECTINA, LAMININA, VITRONECTINA y COLÁGENO. Recibe su nombre por su capacidad para controlar el crecimiento y diferenciación de las células mieloides.
Término histopatológico descriptivo de enfermedad renal sin componente inflamatorio.
Enfermedades que tienen una o más de las siguientes características: son permanentes, dejan incapacidad residual, son causadas por alteración patológica no reversible, requieren entrenamiento especial del paciente para rehabilitación, se puede esperar requerer un largo periodo de supervisión, observación o atención.
Precursora de una mostaza nitrogenada alquilante antineoplásica e inmunosupresora que debe ser activada en el HÍGADO para formar la aldofosfamida activa. Ha sido utilizada en el tratamiento del LINFOMA y la LEUCEMIA. Su efecto colateral, la ALOPECIA, ha sido utilizado en la esquila de las ovejas. La ciclofosfamida también puede causar esterilidad, defectos congénitos, mutaciones y cáncer.
Clase de inmunoglobulina que lleva cadenas mu (CADENAS MU DE INMUNOGLOBULINA). La IgM puede fijar las PROTEINAS DEL SISTEMA COMPLEMENTO. La designación IgM se escogió por su alto peso molecular y originalmente se llamaba macroglobulina.
(6 alfa,11 beta)-11,17,21-Trihidroxi-6-metilpregna-1,4-dieno-3,2-diona. Derivado de la prednisolona que tiene acciones farmacológicas similares a la prednisolona.
Un término general que abarca una variedad de condiciones médicas caracterizadas por la producción, función o cantidad anormal de proteínas específicas en la sangre.