Succinato-Semialdeído Desidrogenase
Enzima que desempenha um papel nas vias metabólicas do glutamato e do butanoato por catalisar a oxidação do succinato semialdeído a succinato utilizando NAD+ como uma coenzima. A deficiência desta enzima causa 4-hidroxibutiricoacidúria que é um raro erro inato do metabolismo do neurotransmissor ácido 4-aminobutírico (GABA).
Metilmalonato-Semialdeído Desidrogenase (Acilante)
Enzima que desempenha seu papel nas vias catabólicas da VALINA, LEUCINA e ISOLEUCINA por meio da catálise da oxidação de 2-metil-3-oxopropanato a propanoil-CoA utilizando NAD+ como coenzima. A deficiência de metilmalonato semialdeído desidrogenase é caracterizada por elevação de BETA-ALANINA e do ácido 3-hidropropiônico.
Aldeído Oxirredutases
Oxidorredutases específicas para ALDEÍDOS.
Aspartato-Semialdeído Desidrogenase
Transferases Intramoleculares
Enzimas da classe das isomerases que catalisam a transferência de acil-, fosfo-, amino- ou outros grupos de uma posição para outra dentro de uma molécula. EC 5.4.
Encefalopatias Metabólicas Congênitas
Transtornos encefálicos resultantes de erros metabólicos inatos, principalmente dos defeitos enzimáticos que levam ao acúmulo de substrato, redução na produção ou aumento dos metabólitos tóxicos através de vias alternativas. A maioria destas afecções é familiar, entretanto, também podem ocorrer mutações espontâneas no útero.
4-Aminobutirato Transaminase
Enzima que converte o ÁCIDO GAMA-AMINOBUTÍRICO (GABA) encefálico ao succinato semialdeído, que pode ser convertido a ácido succínico e entrar no ciclo do ácido cítrico. Também age sobre a beta-alanina. EC 2.6.1.19.
Hidroxibutirato Desidrogenase
A hidroxibutirato desidrogenase é uma enzima que catalisa a conversão reversível da D-3-hidroxibutirato em acetoacetato, desempenhando um papel fundamental no metabolismo de cetonas e aminoácidos.
Aminomuconato-Semialdeído Desidrogenase
Oxibato de Sódio
Glutamato-5-Semialdeído Desidrogenase
Erros Inatos do Metabolismo dos Aminoácidos
Aldeído Desidrogenase
Ácido Glutâmico
Aminoácido não essencial de ocorrência natural que se encontra sob a forma L. O ácido glutâmico é o neurotransmissor excitatório mais comum do SISTEMA NERVOSO CENTRAL.
Succinatos
Adipatos
Isomerases
Classe de enzimas que catalisam alterações geométricas ou estruturais dentro de uma molécula para formar um único produto. As reações não envolvem uma legítima alteração na concentração de outros compostos que não o substrato e o produto. A classe inclui epimerases, isomerases, mutases e racemases. (Dorland, 28a ed)
Glutaratos
NAD
Coenzima composta de nicotinamida monoculeotídeo (NMN) acoplada à adenosina monofosfato (AMP) por ligação pirofosfato. É encontrada amplamente na natureza e está envolvida em numerosas reações enzimáticas nas quais serve como portador de elétrons sendo alternadamente oxidada (NAD+) e reduzida (NADH). (Dorland, 28a ed)
L-Lactato Desidrogenase
Pseudomonas
Aspartato Quinase
Azospirillum brasilense
Piridoxamina
Forma 4-aminometil da VITAMINA B 6. Durante a transaminação de aminoácidos, o FOSFATO DE PIRIDOXAL é transitoriamente convertido em fosfato de piridoxamina.
Dados de Sequência Molecular
Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.
Descarboxilação
Sequência de Aminoácidos
Álcool Desidrogenase
Enzima contendo zinco que oxida álcoois primários e secundários ou hemiacetais na presença de NAD. Na fermentação alcoólica, catalisa a etapa final de redução de um aldeído a um álcool na presença de NADH e hidrogênio.
NADP
Glutamatos
Derivados do ÁCIDO GLUTÂMICO. Estão incluídos sob este descritor uma ampla variedade de formas ácidas, sais, ésteres e amidas que contêm a estrutura ácido 2-aminopentanodioico.
Escherichia coli
Espécie de bactérias Gram-negativas, facultativamente anaeróbicas, em forma de bastão (BACILOS GRAM-NEGATIVOS ANAERÓBIOS FACULTATIVOS) comumente encontrada na parte mais baixa do intestino de animais de sangue quente. Geralmente não é patogênica, embora algumas linhagens sejam conhecidas por produzir DIARREIA e infecções piogênicas. As linhagens patogênicas (virotipos) são classificadas pelos seus mecanismos patogênicos específicos como toxinas (ESCHERICHIA COLI ENTEROTOXIGÊNICA), etc.
Hidroliases
Ácido Aminolevulínico
Gliceraldeído-3-Fosfato Desidrogenases
Transaminases
Oxirredutases do Álcool
Subclasse de enzimas que inclui todas as desidrogenases que agem sobre álcoois primários e secundários, bem como sobre hemiacetais. São classificados posteriormente de acordo com o aceptor, que pode ser NAD+ ou NADP+ (subclasse 1.1.1), citocromo (1.1.2), oxigênio (1.1.3), quinona (1.1.5) ou outro aceptor (1.1.99).
Especificidade por Substrato
Acil Coenzima A
Glutamato Desidrogenase
Glucosefosfato Desidrogenase
Malato Desidrogenase
Isocitrato Desidrogenase
Enzima mitocondrial que catalisa a descarboxilação oxidativa do isocitrato para formar alfa-cetoglutarato, usando NAD+ como aceptor de elétrons. A reação é o passo-crucial limitador da taxa de reação do ciclo dos ácidos tricarboxílicos. A enzima exige Mg2+ ou Mn2+ e é ativada por ADP, citrato, e Ca2+ e inibida por NADH, NADPH e ATP. (Dorland, 28a ed). EC 1.1.1.41.
Clonagem Molecular
Homologia de Sequência de Aminoácidos
Fosfato de Piridoxal
Esta é a forma ativa da VITAMINA B6 servindo como coenzima para a síntese de aminoácidos, neurotransmissores (serotonina, norepinefrina), esfingolipídeos e ácido aminolevulínico. Durante a transaminação de aminoácidos, o fosfato de piridoxal é transitoriamente convertido em fosfato de piridoxamina (PIRIDOXAMINA).
Mutação
Di-Hidrolipoamida Desidrogenase
Desidrogenases de Carboidrato
Ácido 2-Aminoadípico
Metabólito da principal via bioquímica da lisina. Antagoniza a atividade neuroexcitatória modulada pelo receptor de glutamato, N-METILASPARTATO (NMDA).
Succinato Desidrogenase
L-Iditol 2-Desidrogenase
Álcool oxidorredutase que catalisa a oxidação de L-iditol a L-sorbose na presença de NAD. Também age sobre o D-glucitol, para formar D-frutose. Age também em outros álcoois de açúcar intimamente relacionados, para formar o açúcar correspondente. EC 1.1.1.14.
Sequência de Bases
Glicerolfosfato Desidrogenase
Homosserina Desidrogenase
Enzima que catalisa a redução de aspártico beta-semi-aldeído a homosserina, que é o ponto de ramificação para a biossíntese de metionina, lisina, treonina e leucina, a partir do ácido aspártico. EC 1.1.1.3.
Mutagênese Sítio-Dirigida
Glucose 1-Desidrogenase
Óperon
Hidroxiesteroide Desidrogenases
Complexo Cetoglutarato Desidrogenase
O Complexo Cetoglutarato Desidrogenase é um complexo enzimático multienzimático que desempenha um papel crucial na oxidação de cetoglutarato a sucoína no ciclo dos ácidos tricarboxílicos, fornecendo energia e participando da regulação do metabolismo.
Análise de Sequência de DNA
Encéfalo
A parte do SISTEMA NERVOSO CENTRAL contida no CRÂNIO. O encéfalo embrionário surge do TUBO NEURAL, sendo composto de três partes principais, incluindo o PROSENCÉFALO (cérebro anterior), o MESENCÉFALO (cérebro médio) e o ROMBENCÉFALO (cérebro posterior). O encéfalo desenvolvido consiste em CÉREBRO, CEREBELO e outras estruturas do TRONCO ENCEFÁLICO (MeSH). Conjunto de órgãos do sistema nervoso central que compreende o cérebro, o cerebelo, a protuberância anular (ou ponte de Varólio) e a medula oblonga, estando todos contidos na caixa craniana e protegidos pela meninges e pelo líquido cefalorraquidiano. É a maior massa de tecido nervoso do organismo e contém bilhões de células nervosas. Seu peso médio, em um adulto, é da ordem de 1.360 g, nos homens e 1.250 g nas mulheres. Embriologicamente, corresponde ao conjunto de prosencéfalo, mesencéfalo e rombencéfalo. Seu crescimento é rápido entre o quinto ano de vida e os vinte anos. Na velhice diminui de peso. Inglês: encephalon, brain. (Rey, L. 1999. Dicionário de Termos Técnicos de Medicina e Saúde, 2a. ed. Editora Guanabara Koogan S.A. Rio de Janeiro)
Sítios de Ligação
Oxirredutases
Classe de todas as enzimas que catalisam reações de oxidorredução. O substrato que é oxidado é considerado doador de hidrogênio. O nome sistemático é baseado na oxidorredutase doador:receptor. O nome recomendado é desidrogenase, onde for possível. Como alternativa, redutase pode ser usado. O termo oxidase é usado apenas nos casos em que o O2 é o receptor.
Sacaropina Desidrogenases
Glucose Desidrogenase
Fosfogluconato Desidrogenase
Enzima da classe das oxidorredutases que catalisa a descarboxilação oxidativa de 6-fosfogluconato para formar ribulose 5-fosfato, reduzindo NADP+ a NADPH. A reação é um passo na via da pentose-fosfato no metabolismo da glucose.
Catálise
Desidrogenase do Álcool de Açúcar
Receptores de Glutamato
Proteínas de superfície celular que se ligam ao glutamato e desencadeiam alterações que influenciam o comportamento das células. Os receptores de glutamato incluem os receptores ionotrópicos (receptores AMPA, Kainato e N-metil-D-aspartato), que controlam diretamente os canais iônicos, e os receptores metabotrópicos que atuam através do sistema de segundos mensageiros. Os receptores de glutamato são os mediadores mais comuns da transmissão sináptica excitatória rápida do sistema nervoso central. Eles também têm sido envolvidos nos mecanismos de memória e de várias doenças.
NADH Desidrogenase
Flavoproteína e oxidorredutase que apresenta átomos de ferro e enxofre e catalisa a oxidação de NADH a NAD. Em eucariotos esta enzima pode ser encontrada como componente do complexo I transportador mitocondrial de elétrons. Em condições experimentais, a enzima pode usar o GRUPO CITOCROMO C como cofator redutor. Anteriormente classificada como EC 1.6.2.1.
Malonato-Semialdeído Desidrogenase (Acetilante)
IMP Desidrogenase
Enzima que catalisa a desidrogenação de inosina 5'-fosfato a xantosina 5'-fosfato na presença de NAD. EC 1.1.1.205.
Gliceraldeído-3-Fosfato Desidrogenase (Fosforiladora)
Gliceraldeído 3-fosfato desidrogenase dependente de NAD encontrada no citossol dos eucariontes. Cataliza a desidrogenação e fosforilação do GLICERALDEÍDO 3-FOSFATO a 3-fosfo-D-glicerol fosfato, que é um importante passo na via da GLICÓLISE.
Ácido Caínico
Ácido (2S-(2 alfa, 3 beta, 4 beta))-2-carboxi-4-(1-metiletenil)-3-pirrolidinoacético. Ascaricida obtido da alga vermelha Digenea simplex. É um potente agonista de aminoácidos excitatórios de alguns tipos de receptores de aminoácidos excitatórios e tem sido usado para se discriminar entre os tipos de receptores. Como muitos agonistas de aminoácidos excitatórios, pode causar neurotoxicidade e tem sido usado experimentalmente com aquele propósito.
Formiato Desidrogenases
Flavoproteínas que catalisam reversivelmente a redução de dióxido de carbono para formiato. Muitos compostos podem agir como aceptores, mas o único aceptor fisiológico é o NAD. As enzimas são ativas na fermentação de açúcares e outros compostos a dióxido de carbono, e são enzimas chaves na obtenção de energia quando as bactérias crescem em formiato como única fonte de carbono. Foram purificadas de sangue bovino. EC 1.2.1.2.
Acil-CoA Desidrogenase
17-Hidroxiesteroide Desidrogenases
Xantina Desidrogenase
Enzima que catalisa a oxidação de XANTINA na presença de NAD+ para formar ÁCIDO ÚRICO e NADH. Age também sobre uma variedade de outras purinas e aldeídos.
N-Metilaspartato
Tartronatos
Sulfolobales
3-Metil-2-Oxobutanoato Desidrogenase (Lipoamida)
Cetona oxirredutase que catalisa a conversão geral de alfa-cetoácidos para ACIL-CoA e CO2. A enzima necessita de difosfato de tiamina como co-fator. Os defeitos nos genes que codificam subunidades da enzima causam a DOENÇA DA URINA DE XAROPE DE BORDO. A enzima foi classificada anteriormente como EC 1.2.4.3.
Piruvato Desidrogenase (Lipoamida)
3-Hidroxiacil-CoA Desidrogenases
Enzimas que catalisam reversivelmente a oxidação de 3-hidroxiacil-CoA a 3-cetoacil-CoA, na presença de NAD. São enzimas cruciais na oxidação de ácidos graxos e na síntese mitocondrial de ácidos graxos.
Oxirredução
Reação química em que um elétron é transferido de uma molécula para outra. A molécula doadora do elétron é o agente de redução ou redutor; a molécula aceitadora do elétron é o agente de oxidação ou oxidante. Os agentes redutores e oxidantes funcionam como pares conjugados de oxidação-redução ou pares redox (tradução livre do original: Lehninger, Principles of Biochemistry, 1982, p471).
11-beta-Hidroxiesteroide Desidrogenases
Modelos Moleculares
Di-Hidrouracila Desidrogenase (NADP)
Uridina Difosfato Glucose Desidrogenase
1-Pirrolina-5-Carboxilato Desidrogenase
Enzima que cataliza a oxidação da 1-pirrolina-5-carboxilato ao L-GLUTAMATO na presença de NAD. Defeitos nesta enzima são a causas da hiperprolinemia II.
Conformação Proteica
Forma tridimensional característica de uma proteína, incluindo as estruturas secundária, supersecundária (motivos), terciária (domínios) e quaternária das cadeias peptídicas. A ESTRUTURA QUATERNÁRIA DE PROTEÍNA descreve a conformação assumida por proteínas multiméricas (agregados com mais de uma cadeia polipeptídica).
Deficiência de Glucosefosfato Desidrogenase
Deficiência enzimática produtora de doença, sujeita a muitas variantes, algumas das quais causam uma deficiência na atividade da GLUCOSEFOSFATO DESIDROGENASE nos eritrócitos, levando à anemia hemolítica.
Oxigenases
Crotonatos
11-beta-Hidroxiesteroide Desidrogenase Tipo 1
Acetaldeído
Alanina Desidrogenase
Enzima dependente de NAD que cataliza a DESAMINAÇÃO reversível da L-ALANINA a piruvato e AMÔNIA. Esta enzima é necessária para o crescimento quando a ALANINA é a única fonte de CARBONO ou NITROGÊNIO. Pode também desempenhar um papel na síntese da PAREDE CELULAR porque a L-ALANINA é um constituinte importante da camada de PEPTIDOGLICANA.
3-alfa-Hidroxiesteroide Desidrogenase (B-Específica)
3-hidroxiesteroide desidrogenase que catalisa a redução reversível do androgênio ativo DIIDROTESTOSTERONA em 5-ALFA-ANDROSTANO-3 ALFA,17 BETA-DIOL. Também tem atividade em direção a outros 3-alfa-hidroxiesteroides e em 9-, 11- e 15-hidroxiprostaglandinas. A enzima é B-específica em referência à orientação do NAD reduzido ou NADPH.
Manitol Desidrogenases
Dioxigenases
Catecol 2,3-Dioxigenase
Catalisa a oxidação de catecol ao semialdeído 2-hidroximuconato na degradação do carbazol e do BENZOATO por meio das vias de HIDROXILAÇÃO. Catalisa também a conversão de 3-metilcatecol a cis, cis-2-hidroxi-6-oxohepta-2,4-dienoato na via de degradação de TOLUENO e XILENOS. Esta enzima foi caracterizada anteriormente como EC 1.13.1.2.
Hidroxiprostaglandina Desidrogenases
Butiril-CoA Desidrogenase
Retinal Desidrogenase
Carboxiliases
3-Hidroxiantranilato 3,4-Dioxigenase
Caproatos
20-Hidroxiesteroide Desidrogenases
Ácidos Cetoglutáricos
11-beta-Hidroxiesteroide Desidrogenase Tipo 2
11 beta-hidroxiesteroide-desidrogenase (dependente de NAD) de alta afinidade que atua unidirecionalmente para catalisar a desidrogenação do CORTISOL em CORTISONA. É encontrada predominantemente em tecidos alvo minerolocorticoides, como RIM, COLO, GLÂNDULAS SUDORÍPARAS e PLACENTA. A ausência desta enzima leva a uma forma fatal de hipertensão infantil denominada SÍNDROME DE EXCESSO APARENTE DE MINEROLOCORTICOIDES.