Det färggivande ämnet i hemoglobin. Det förekommer fritt i kroppsvävnader och som prostetisk grupp i många hemproteiner.
Ett flerfunktionsenzym av oxidastyp som vid hemoglobinkatabolism katalyserar nedbrytningen av hem till tvåvärt järn, kolmonoxid och biliverdin i närvaro av molekylärt syre och reducerat NADPH. Enzyminduktionen utöses av metaller, i synnerhet kobolt. EC 1.14.99.3.
Hemoxygenase-1 (HO-1) är ett enzym som katalyserar nedbrytningen av hemgrupp, en del av hemoglobinmolekylen, till bilirubin, järn och kolmonoxid. Detta process är viktigt för att skydda celler från oxidativ skada och inflammation. HO-1 induceras av olika stressfaktorer som hypoxi, cytokiner och toxiska ämnen. Det uttrycks främst i levern men kan hittas i alla typer av celler.
Proteiner som innehåller en prostetisk grupp av järn-porfyrin, eller hem, liknande den hos hemoglobin.
Protoporfyriner är ett sällsynt medicinskt tillstånd orsakat av en genetisk mutation som resulterar i onormalt höga nivåer av ett pigment kallat protoporfyrin i kroppen. Denna störning inträffar under produktionen av hemgrupp, en komponent i hemoglobinet, och orsakas av en defekt i ett enzym som kallas ferrochelatas.
En giftig, färglös, luktfri och smaklös gas. Den tas upp av hemoglobin, varvid bildas karboxyhemoglobin, som saknar förmåga att binda syre. Den uppkomna syrebristen leder till huvudvärk, yrsel, sjunkande puls och andningsfrekvens, medvetslöshet och död. Syn. koloxid.
Myoglobin är ett protein som förekommer i skelettmuskler och hjärtmuskel, och har till uppgift att lagra syre för cellandningen. Det är det minsta proteinet i musklerna och innehåller en hemgrupp som ger musklerna deras röda färg. Myoglobin kan frisättas i blodbanan vid skada på muskler, vilket kan användas som markör för muskelskador eller sjukdomar som angriper musklerna, såsom exempelvis hjärtsjukdomar.
Porphyriner är en grupp sjukdomar som orsakas av störningar i produktionen av porfyriner, organiska molekyler som ingår i vissa biologiskt viktiga ämnen, till exempel hemgruppen i hemoglobin. Porfyri kan ge upphov till symtom som hudskador, mag-tarmproblem och neurologiska symptom som svaga muskler, sömnsjuka och psykiatriska besvär. Sjukdomen kan vara ärftlig eller utlösas av vissa miljöfaktorer, till exempel alkohol och vissa läkemedel.
Ett i jordskorpan allmänt utbrett metalliskt grundämne. Kemiskt tecken är Fe, atomnummer 26 och atomvikt 55,85. Järn är en väsentlig beståndsdel i hemoglobin, cytokrom och andra komponenter i respiratoriska enzymsystem. Dess främsta funktioner är att transportera syre till vävnader (hemoglobin) och att ingå i cellulära oxidationsförlopp. Uttömning av järnförråden kan leda till järnbristanemi. Järn används för att återuppbygga blodet vid anemi.
"Oxidation-reduction, or redox, refers to a type of chemical reaction where there is a transfer of electrons between two molecules, leading to a change in their oxidation state."
Raman-spektroskopi är en typ av vibrationsspektroskopi som ger information om vibrations- och roteringsenerginivåer hos molekyler i ett material. Tekniken bygger på Ramaneffekten, där en ljuskälla med en viss frekvens inkompagerar ett material och en mindre andel av den infallande ljusströmmen ändrar frekvens (skiftar) till lägre eller högre värden. Detta skift i frekvens, kallat Ramanskiftet, är specifikt för varje kemisk bindning och ger en unik fingeravtryckslik spektralanalys för det aktuella materialet. På så sätt kan Raman-spektroskopi användas för att identifiera och undersöka olika substanser, inklusive kemiska bindningar, struktur, faser, komposition och interaktioner mellan molekyler.
Spektrofotometri är en teknik för att mäta absorptionen av ljus av olika våglängder, vilket används inom medicinen för att exempelvis bestämma koncentrationen av olika substanser i ett prov, såsom blodprov.
Ett enzym som är allmänt utbrett i celler och vävnader. Det är beläget i det inre mitokondriemembranet och katalyserar bildandet av hem från protoporfyrin IX och tvåvärda järnjoner i slutstadiet av hembiosyntesen. EC 4.99.1.1.
Salter och estrar av heptansyra, en mättad monokarboxylsyra med sju kol.
Porfyriner som är förenade med en metalljon. Metallen är jämt bunden till alla fyra kväveatomer i pyrrolringarna. De har karaktäristiska absorptionsspektra som kan användas för identifiering eller kvantitativ beräkning av porfyriner och porfyrinbundna föreningar.
En grupp cytokromer med kovalenta tioeterbindningar mellan den ena av eller båda protohemvinylsidokedjorna och proteinet.
Ett plasmaprotein som binder fritt hem i den extracellulära vätskan.
De röda blodkropparnas syretransporterande färgämnen. De finns hos all ryggradsdjur och några ryggradslösa. Globindelens struktur varierar mellan arterna.
En teknik som är tillämpbar på en mängd olika ämnen som uppvisar paramagnetism till följd av magnetismen alstrad av opariga elektroner. Erhållna spektra kan användas för påvisande, identifiering, och bestämning av elektronstrukturer, undersökning av molekylers interaktioner, och för mätning av kärnspinn och magnetiska moment. Elektronisk dubbelresonansspektrografi (ENOR) är en variant av tekniken som ger bättre upplösning. Spinnresonansanalys kan göras in vivo, och inkluderar tillämpningar som t ex magnetresonans (MRI). Syn. ESR.
Ett mellanled i syntesen av hem, som fås från succinyl-CoA och glycin.
Cytokromer (elektronbärande proteiner), där protohem eller liknande hem utgör den prostetiska gruppen. Denna har inte kovalent bindning till proteindelen.
Hemproteiner som spelar en viktig roll i redoxreaktioner, där de medverkar till överföring av reduktionsekvivalenter vid reversibla skiftningar i oxidationsgraden hos den prostetiska gruppen. Cytokromernas järnjoner kan nämligen, i motsats till t ex hemoglobinernas, oxideras och reduceras. Redoxskiftningen har samband med ett reversibelt, en-elektronsekvilibrium mellan Fe(II)- och Fe(III)-tillstånden i den centrala järnatomen.
I den medicinska kontexten är "valar" inte en etablerad term med en specifik betydelse. Ordet kan hänvisa till något relaterat till välgörenhet eller omsorg, men det finns inget allmänt accepterat sätt att använda det inom medicinen.
Det sista oxidaset i andningskedjan. Det samlar ihop elektroner som överförts från reducerat cytokrom c och avger dem till molekylärt syre, som sedan reduceras till vatten. Enzymet består av cytokrom a och cytokrom b, två kopparatomer och 13 olika proteinunderenheter, av vilka kodas av mitokondrie-DNA. Ibland kallas det även komplex IV i andningskedjan. EC 1.9.3.1.
En essentiell aminosyra som är nödvändig för produktion av histamin.
Läran om förloppsdynamik i kemiska och fysikaliska system.
Polypeptidkedjor utan den prostetiska grupp som är nödvändig för att bilda ett aktivt holoprotein.
Porfyriner med fyra metyl- och två propionsyrasidokedjor kopplade till pyrrolringarna.
Porfobilinogen synthase, också känt som PBG-syntas, är ett enzym involverat i hemglobernets syntes, som är en del av vår hemoglobinproduktion. Detta enzym katalyserar den andra steget i syntesen av porfyriner, genom att kondensera två molekyler av delta-aminolevulinisk acid till formen porfobilinogen. Genetiska mutationer som påverkar funktionen av detta enzym kan leda till olika former av porfyri, en grupp sällsynta men allvarliga genetiska störningar som orsakas av defekter i hemgloberns syntes.
Ketosyror som är derivat av 4-oxopentansyror (levulinsyra).
"Syrgas" er en sammentrekning av ordene "syre" og "luft", og refererer til den atmosfæriske luften som vi normalt inhalerer, som består av omkring 21% syre (O2), 78% kv nitrogen (N2) og små mengder av andre gasser som argon, kultilkristaller og spor av kullilkristaller. I denne enkelte meningen kan syrgas definieres som den atmosfæriske luft som inneholder 21% syre (O2) som er livsviktig for mennesker og andre levende vesen for å oksidere (forbranne) næringsstoffer for å produsere energi i cellene.
Peroxidaser är ett enzym som katalyserar reaktioner där väteperoxid (H2O2) bryts ner, och som samtidigt oxiderar en reducerande substans. Denna process är viktig för celldefens och signalering inom levande organismer. Peroxidaser förekommer naturligt hos många olika arter, inklusive människan.
Enzyminduktion refererar till processen där aktiviteten hos ett enzym ökar som ett resultat av exponering för en inducerande agent. Detta sker vanligtvis genom att induceringsagenten påverkar genuttrycket och/eller syntesen av enzymet, vilket leder till en ökad mängd fungerande enzym i cellen. Enzyminduktion kan ha kliniskt relevans inom områden som farmakologi och toxicologi, eftersom den kan påverka både farmakokinetiken och toxikokinetiken av olika substanser.
"Proteinbindning refererar till den process där ett protein binder specifikt till ett annat molekylärt substance, såsom en liten molekyl, ett annat protein eller en jon, vanligtvis genom non-kovalenta interaktioner som hydrogenbindning, Van der Waals-kräfter och elektrostatiska attraktioner. Denna bindning kan regulera funktionen hos det bundna substanceet och är av central betydelse för många biologiska processer, inklusive signaltransduktion, enzymsk aktivitet och transport av molekyler inom cellen."
Myoglobin som oxiderats till ferri- eller hemform. Oxidationen leder till färgförändring från röd till brun.
Ett rött färgämne i galla, bildat genom nedbrytning av hem från hemoglobin eller cytokromer.
I enkelhet kan 'proteinkonfiguration' definieras som den specifika rymdstrukturen och orienteringen hos de aminosyror som utgör ett protein. Denna konfiguration bestäms av proteinkedjans primära struktur (sekvensen av aminosyror) samt hur dessa aminosyror är hopfogade och vevda i rummet, vilket kallas för sekundär, tertiär och kvartär struktur. Proteinkonfigurationen har en direkt betydelse för proteinets funktion och stabilitet.
Proteiner förekommande hos någon bakterieart.
Porfyriner med fyra metyl-, två etyl- och två propionsyrakedjor kopplade till pyrrolringarna.
De reaktiva områden på en makromolekyl som är direkt envolverade i dess specifika sammankoppling med en annan molekyl.
En viktig process i cellens energiomsättning. Förloppet då elektroner transporteras från ett reducerat substrat till molekylärt syre.
En stor grupp enzymer som förmedlar oxidations-reduktionsreaktioner där en atom i en syremolekyl binds till det organiska substratet. Den reducerade syreatomen binds med väte och bildar vatten. Enzymerna kallas även monooxygenaser. Dessa reaktioner fordrar två substrat som reduktanter för var och en av de båda syreatomerna. Det finns olika klasser av enzymerna beroende på vilken typ av väteavgivande kosubstrat (koenzymer) som krävs för blandfunktionsoxidationen. EC 1.4 - 1.97.
Molekyler som binder till andra molekyler, särskilt ifråga om små molekyler som binder specifikt till större molekyler, t ex ett antigen som binder till en antikropp, ett hormon eller en neurotransmittor som binder till en receptor, eller ett substrat eller allosterisk effektormolekyl som binder till ett enzym. Ligander kan även utgöras av molekyler som avger eller tar upp ett elektronpar för att bilda en koordinerad kovalent bindning med den centrala metallatomen i ett koordinationskomplex.
En stor grupp isoenzymer (hemproteiner) som utgör nyckelkomponenter i det flerfunktionsoxidassystem som dels ansvarar för biosyntesen av steroider, fettsyror och gallsyror, dels bioomvandlingen av många främmande föreningar till mutagena och cancerframkallande ämnen. De flesta däggdjur har ett flertal avlägset besläktade fenobarbitalinducerbara genunderfamiljer. De indelas efter sina sekvensöverensstämmelser snarare än efter sina funktioner i CYP-genfamiljer (>40% homologi) och underfamiljer (>59% homologi). CYP1-, CYP2- och CYP3-genfamiljerna står för större delen av läkemedelsmetabolismen. EC 1.13.-.
Oorganiska salter av vätecyanid (cyanväte; blåsyra) med radikalen -CN. Hit hör också isocyanider. De skiljer sig från nitriler, vilka avser organiska föreninger med -CN-radikalen.
Ett hemprotein som katalyserar oxidationen av ferrocytokrom c till ferricytokrom c i närvaro av väteperoxid. EC 1.11.1.5.
"Oxidoreduktaser är ett enzym som katalyserar oxidation-reduktionreaktioner, där elektroner överförs från ett molekylärt substrat, det reducerade substratet, till en acceptor, det oxiderade substratet."
Beskrivningar av specifika sekvenser av aminosyror, kolhydrater eller nukleotider som publicerats och/eller deponerats och hålls tillgängliga i databaser som t ex Genbank, EMBL, NBRF eller andra sekvensdataarkiv.
Tetrapyrroler är en grupp organiska föreningar som innehåller en tetrapyrrolring, det vill säga en ringstruktur bestående av fyra pyrrolenheter kopplade till varandra via kol-kolbindningar. Denna struktur är central för många biologiskt viktiga molekyler, bland annat hem-gruppen i hemoglobin och cytochrom-gruppen i cytochrom P450 enzymkomplexet. Tetrapyrroler deltar också i fotosyntesen som central komponent i klorofyllmolekylen.
Oorganiska eller organiska föreningar med trevärt järn.
Porphyri är en grupp sällsynta, genetiska sjukdomar som orsakas av störningar i hemgruppen av metabolismen, vilket leder till påverkan på produktionen av pigmentet hemgrupp och andra substanser i kroppen.
Aminosyrors ordningsföljd i en polypeptidkedja. Den utgör proteiners primärstruktur och är av avgörande betydelses för proteinkonfigurationen.
Oorganiska och organiska föreningar med tvåvärt järn.
Stora, uddatåiga, växtätande hovdjur av familjen Equidae (hästdjur). Det finns ett flertal olika raser av tamhäst, och de varierar mycket i storlek. Hästar har svettkörtlar över hela kroppen och svettas mycket vid ansträngning.