Hem
Det färggivande ämnet i hemoglobin. Det förekommer fritt i kroppsvävnader och som prostetisk grupp i många hemproteiner.
Protoporfyriner
Protoporfyriner är ett sällsynt medicinskt tillstånd orsakat av en genetisk mutation som resulterar i onormalt höga nivåer av ett pigment kallat protoporfyrin i kroppen. Denna störning inträffar under produktionen av hemgrupp, en komponent i hemoglobinet, och orsakas av en defekt i ett enzym som kallas ferrochelatas.
Hemoxygenas
Hemoxygenas-1
Hemoxygenase-1 (HO-1) är ett enzym som katalyserar nedbrytningen av hemgrupp, en del av hemoglobinmolekylen, till bilirubin, järn och kolmonoxid. Detta process är viktigt för att skydda celler från oxidativ skada och inflammation. HO-1 induceras av olika stressfaktorer som hypoxi, cytokiner och toxiska ämnen. Det uttrycks främst i levern men kan hittas i alla typer av celler.
Hemproteiner
Proteiner som innehåller en prostetisk grupp av järn-porfyrin, eller hem, liknande den hos hemoglobin.
Järn
Ett i jordskorpan allmänt utbrett metalliskt grundämne. Kemiskt tecken är Fe, atomnummer 26 och atomvikt 55,85. Järn är en väsentlig beståndsdel i hemoglobin, cytokrom och andra komponenter i respiratoriska enzymsystem. Dess främsta funktioner är att transportera syre till vävnader (hemoglobin) och att ingå i cellulära oxidationsförlopp. Uttömning av järnförråden kan leda till järnbristanemi. Järn används för att återuppbygga blodet vid anemi.
Blodfärgämnen
Porfyriner
Porphyriner är en grupp sjukdomar som orsakas av störningar i produktionen av porfyriner, organiska molekyler som ingår i vissa biologiskt viktiga ämnen, till exempel hemgruppen i hemoglobin. Porfyri kan ge upphov till symtom som hudskador, mag-tarmproblem och neurologiska symptom som svaga muskler, sömnsjuka och psykiatriska besvär. Sjukdomen kan vara ärftlig eller utlösas av vissa miljöfaktorer, till exempel alkohol och vissa läkemedel.
Kongorött
Corynebacterium diphtheriae
Retikulocyter
Retikulocyter är ett ungt, icke-helt moget rödt blodkroppar (erytrocyt) som fortfarande innehåller rester av det membran som omger ribosomen under dess tillverkningsprocess i benmärgen. Retikulocyterna är en normal del av blodet och utgör ungefär 1-2% av alla röda blodkroppar hos friska vuxna. Deras andel kan dock variera beroende på olika faktorer, såsom ålder, sjukdomstillstånd och blodtransfusioner. Retikulocyterna mognar till fullt utvecklade röda blodkroppar inom ett dygn efter att de har släppts ut från benmärgen in i blodet.
Leukemi, erytroblastisk, akut
Porphyromonas gingivalis
5-aminolevulinatsyntetas
Ett enzym i transferasklassen som katalyserar kondensationen av succinylgruppen från succinylkoenzym A med glycin vid bildandet av delta-aminlevulinat. Det är ett pyridoxylfosfatprotein, och reaktione n äger rum i mitokondrierna som det första steget i hembiosyntesen. Enzymet har en nyckelroll i reglerandet av hembiosyntesen och, åtminstone i levern, "feedback"-hämmas av hem.
Metalloporfyriner
Porfyriner som är förenade med en metalljon. Metallen är jämt bunden till alla fyra kväveatomer i pyrrolringarna. De har karaktäristiska absorptionsspektra som kan användas för identifiering eller kvantitativ beräkning av porfyriner och porfyrinbundna föreningar.