Hemoglobina Fetal
Principal componente da hemoglobina no feto. Esta HEMOGLOBINA tem duas subunidades de polipeptídeos alfa e duas de gama em comparação à hemoglobina normal do adulto, que tem duas subunidades de polipeptídeos alfa e duas de beta. As concentrações de hemoglobina fetal podem ser elevadas (usualmente acima de 0,5 por cento) em crianças e adultos afetados por LEUCEMIA e por vários tipos de ANEMIA.
Hemoglobinas
Proteínas carreadoras de oxigênio dos ERITRÓCITOS. São encontradas em todos os vertebrados e em alguns invertebrados. O número de subunidades de globina na estrutura quaternária da hemoglobina difere entre as espécies. As estruturas variam de monoméricas a uma vasta possibilidade de arranjos multiméricos.
Hemoglobinopatias
Hemoglobina A
Anemia Falciforme
Doença caracterizada por anemia hemolítica crônica, crises dolorosas episódicas e envolvimento patológico de vários órgãos. É a expressão clínica de homozigosidade do gene que codifica a hemoglobina S.
Hemoglobinas Anormais
Globinas
Superfamília de proteínas que contém a conformação em globina, composta por 6 a 8 alfa-hélices arranjadas em uma estrutura característica que encerra um grupo HEME.
gama-Globinas
Membros da família de globinas beta. Em humanos, dois tipos não alélicos de gama-globulinas, gama A e gama G, são codificados pelo agrupamento de genes da beta-globina no CROMOSSOMO 11. Duas cadeias de globina gama combinam-se com duas cadeias de GLOBINA ZETA, formando a hemoglobina embrionária Portland. A HEMOGLOBINA F fetal é formada a partir de duas cadeias de globinas gama combinadas com duas cadeias de GLOBINAS ALFA.
Antidrepanocíticos
Agentes usados para impedir ou reverter os eventos patológicos que levam à falciformação dos eritrócitos na doença das células falciformes.
Hemoglobina Falciforme
Hemoglobina anormal que resulta na substituição da valina por uma ácido glutâmico na posição 6 da cadeia beta da molécula hemoglobina. O estado heterozigoto resulta na célula em forma de foice e o homozigoto, em anemia.
Talassemia
Grupo de anemias hemolíticas hereditárias nas quais há diminuição da síntese de uma ou mais ramificações polipeptídicas da hemoglobina. Há vários tipos genéticos com quadros clínicos variando desde anormalidade hematológica escassamente detectada até anemia severa e fatal.
Hidroxiureia
Talassemia beta
Transtorno caracterizado pela síntese reduzida das ramificações beta da hemoglobina. Há retardo da síntese de hemoglobina A na forma heterozigótica (talassemia menor), a qual é assintomática, enquanto na forma homozigótica (talassemia maior, anemia de Cooley, anemia do Mediterrâneo, anemia eritroblástica), a qual pode resultar em complicações severas e mesmo em morte, a síntese de hemoglobina A é ausente.
Globinas beta
Membros da família de globinas beta. Em humanos, são codificadas por um agrupamento de genes no CROMOSSOMO 11. Incluem as globinas épsilon, gama, delta e beta. Há também um pseudogene de beta (teta-beta) dentro do agrupamento gênico. A HEMOGLOBINA de adulto compreende duas cadeias de GLOBINA ALFA e duas de globina beta.
Hemoglobina E
Hemoglobina A2
Componente da hemoglobina adulta presente em hemolisados de eritrócitos humanos em concentrações de aproximadamente 3 por cento. A hemoglobina é composta por duas cadeias alfa e duas delta. A porcentagem de HbA2 varia em alguns distúrbios hematológicos, mas é aproximadamente o dobro na beta-talassemia.
Células Eritroides
Série de células na linhagem dos glóbulos vermelhos nos vários estágios de diferenciação.
Oxiemoglobinas
Composto formado pela combinação de hemoglobina e oxigênio. É um complexo no qual o oxigênio encontra-se diretamente ligado ao ferro sem causar a mudança do estado ferroso para o férrico.
Hemoglobina C
Hemoglobina anormal que ocorre normalmente, na qual a lisina substitui o resíduo de ácido glutâmico na posição seis das cadeias beta. Resulta na redução da plasticidade dos eritrócitos.
Eritropoese
Produção de células vermelhas do sangue (ERITRÓCITOS). Nos humanos, os eritrócitos são produzidos pelo SACO VITELINO no primeiro trimestre, pelo fígado, no segundo, e pela MEDULA ÓSSEA no terceiro trimestre até após o nascimento. A contagem eritrocítica no sangue periférico de indivíduos normais permanece relativamente constante, implicando em equilíbrio entre as taxas de produção e destruição de eritrócitos.
Metemoglobina
Metemoglobina é uma forma de hemoglobina oxidada que reduz a capacidade do sangue de transportar oxigênio, geralmente ocorrendo em níveis não tóxicos mas podendo aumentar devido a exposições ambientais ou medicamentos.
Eritrócitos
Células vermelhas do sangue. Os eritrócitos maduros são anucleados, têm forma de disco bicôncavo e contêm HEMOGLOBINA, cuja função é transportar OXIGÊNIO.
Células Precursoras Eritroides
Células da série eritroide derivadas de CÉLULAS PROGENITORAS MIELOIDES ou de CÉLULAS PROGENITORAS DE MEGACARIÓCITOS E ERITRÓCITOS bivalentes, que eventualmente originam ERITRÓCITOS maduros. As células progenitoras eritroides se desenvolvem em duas fases: unidades formadoras de explosão eritroide (BFU-E) seguida por unidades formadoras de colônia eritroide (CFU-E). As BFU-E se diferenciam em CFU-E sob estímulo de ERITROPOETINA e, então, diferenciam-se em ERITROBLASTOS quando estimuladas por outros fatores.
Eritroblastos
ERITRÓCITOS nucleados, imaturos, em estágio de ERITROPOIESE, que se seguem à formação das CÉLULAS PRECURSORAS ERITROIDES e precedem a formação de RETICULÓCITOS. Na série normal, as células são chamadas de normoblastos. Células chamadas de MEGALOBLASTOS são a série patológica dos eritroblastos.
Talassemia alfa
Transtorno caracterizado pela síntese reduzida das ramificações alfa de hemoglobina. A severidade desta afecção pode variar de anemia leve à morte, dependendo do número de genes deletados.
Contagem de Eritrócitos
Genes myb
Sequências de DNA (v-myb) associadas a retrovirus, originalmente isoladas a partir da mieloblastose de aves e do vírus E26 da leucemia. O proto-oncogene c -myb codifica uma proteina nuclear envolvida na regulação transcricional, parecendo ser essencial para a proliferação das células hematopoiéticas. O gene myb humano está localizado na região 6q22-23, no braço curto do cromossomo 6. Este é o ponto de quebra nas translocações envolvidas na leucemia linfática aguda das célula T e em alguns cancers de ovário e melanomas.
Hemoglobina J
Grupo de hemoglobinas anormais com características eletroforéticas similares. Possuem mobilidade eletroforética mais rápida e diferentes substituições de aminoácidos tanto nas cadeias alfa ou beta que na hemoglobina adulta normal. Algumas das variações podem produzir anormalidades hematológicas, outras resultam em distúrbios clínicos.
Hemoglobina A Glicosilada
Componentes secundários da hemoglobina de eritrócitos humanos designados A1a, A1b, e A1c. A hemoglobina A1c é a mais importante, visto que sua molécula de açúcar é a glucose covalentemente ligada ao terminal amina da cadeia beta. Como as concentrações normais de glico-hemoglobina excluem marcantes flutuações da glucose sanguínea durante 3 a 4 semanas precedentes, então a concentração de hemoglobina A glicosilada representa o mais confiável índice da média de glucose sanguínea durante um longo período de tempo.
Índices de Eritrócitos
Tamanho do ERITRÓCITO e conteúdo ou concentração de HEMOGLOBINA, geralmente derivados da CONTAGEM DE ERITRÓCITOS, concentração de hemoglobina no SANGUE e HEMATÓCRITO. Os índices incluem o volume corpuscular médio (VCM), a hemoglobina corpuscular média (HCM) e a concentração de hemoglobina corpuscular média (CHCM).
Doença da Hemoglobina SC
Um dos transtornos de células falciformes, caracterizado pela presença de as ambas hemoglobina S e hemoglobina C. É similar, porém menos severa, à anemia de células falciformes.
Butiratos
Globinas delta
Membro da família de globinas beta. Em humanos, a globina delta é codificada por um agrupamento de genes no CROMOSSOMO 11. Duas cadeias de globina delta mais duas cadeias de globinas alfa formam a HEMOGLOBINA A2, que perfaz aproximadamente 3 por cento das HEMOGLOBINAS dos adultos.
Eritropoetina
Reticulócitos
ERITRÓCITOS imaturos dos seres humanos. São CÉLULAS ERITROIDES que sofreram extrusão do NÚCLEO CELULAR. Ainda contêm algumas organelas que gradualmente diminuem em número enquanto as células amadurecem. RIBOSSOMOS são os últimos a desaparecerem. Certas técnicas de coloração geram a precipitação de componentes dos ribossomos como um "retículo" característico (não o mesmo que o RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO), daí o nome reticulócitos.
Células K562
Azacitidina
Análogo da pirimidina que inibe a enzima DNA metiltransferase, comprometendo a metilação do DNA. É também um antimetabólito da citidina, incorporada principalmente no RNA. A azacitidina tem sido utilizada como agente antineoplásico.
Anemia
Redução no número de ERITRÓCITOS circulantes ou na quantidade de HEMOGLOBINA.
2,3-Difosfoglicerato
Fosfato orgânico altamente aniônico que está presente nas células vermelhas do sangue humano, aproximadamente com a mesma fração molar que a hemoglobina. Liga-se à forma desoxiemoglobina, mas não na forma oxigenada, consequentemente diminuindo a afinidade do oxigênio pela hemoglobina. Este mecanismo é essencial para permitir que a hemoglobina descarregue o oxigênio nos capilares teciduais. É também um intermediário na conversão do 3-fosfoglicerato em 2-fosfoglicerato pela fosfoglicerato mutase (EC 5.4.2.1). (Tradução livre do original: Stryer Biochemistry, 4th ed, p160; Enzyme Nomenclature, 1992, p508)
Papio
Gênero de primatas da subfamília CERCOPITHECINAE, família CERCOPITHECIDAE, composto por cinco espécies denominadas: PAPIO URSINUS (babuínos chacma), PAPIO CYNOCEPHALUS (babuíno amarelo), PAPIO PAPIO (babuíno do oeste), PAPIO ANUBIS (babuíno anubis ou oliva), PAPIO HAMADRYAS (babuíno hamadryas). O gênero Papio está distribuído em florestas abertas, savanas, pastagens e elevações rochosas. Alguns autores consideram MANDRILLUS um subgênero do Papio.
Oxigênio
Genes de Troca
Genes que fazem o epigenótipo (i.e., as vias de desenvolvimento inter-relacionadas, através das quais o organismo adulto é construído) mudar para uma via alternativa relacionada com a linhagem celular. Complexos de troca controlam a expressão do desenvolvimento funcional normal bem como a transformação oncogênica.
Hemoglobinas Truncadas
Família de proteínas semelhantes a hemoglobina encontrada em BACTÉRIAS, PLANTAS e eucariotos unicelulares. As hemoglobinas truncadas têm relação remota com as hemoglobinas de vertebrados e, como característica, são mais curtas em 20-40 resíduos que as últimas.
Hemina
Contagem de Reticulócitos
Determinação do número de RETICULÓCITOS em determinado volume de sangue. Os valores são expressos como percentagem da CONTAGEM DE ERITRÓCITOS ou na forma de um índice (chamado de "índice corrigido de reticulócitos"), que procura considerar o número de reticulócitos circulantes.
Subunidades de Hemoglobina
SUBUNIDADES PROTEICAS que compreendem as HEMOGLOBINAS multiméricas.
Transfusão de Sangue Intrauterina
Carboxihemoglobina
Carboxihemoglobina é a combinação de monóxido de carbono tóxico com a hemoglobina no sangue, reduzindo sua capacidade de transportar oxigênio para os tecidos do corpo.
Sangue Fetal
Sangue do feto. A troca de nutrientes e de resíduos entre o sangue fetal e o materno ocorre através da PLACENTA. O sangue do cordão é o sangue contido nos vasos umbilicais (CORDÃO UMBILICAL) no momento do parto.
Hematócrito
Volume de ERITRÓCITOS acondicionados em uma amostra sanguínea. O volume é medido por centrifugação em um tubo graduado ou com contadores automáticos de células sanguíneas. É um indicador do estado dos eritrócitos em doenças. Por exemplo, em estados de ANEMIA apresentam-se valores baixos de hematócrito e de POLICITEMIA, valores altos.
Jamaica
Ilha nas Grandes Antilhas nas Índias Ocidentais. Sua capital é Kingston. Foi descoberta em 1494 por Colombo e foi uma colônia espanhola entre 1509-1655 até ser tomada pelos ingleses. Seu próspero comércio de escravos foi abolido no século IX. Foi uma colônia britânica entre 1655-1958 e um território da Federação das Índias Ocidentais entre 1958-62. Alcançou independência total em 1962. O nome vem do Arawak Xaymaca, rico em fontes ou terra das fontes. (Tradução livre do original: Webster's New Geographical Dictionary, 1988, p564 & Room, Brewer's Dictionary of Names, 1992, p267)
Sistema do Grupo Sanguíneo I
Sistema de grupos sanguíneos relacionado com o SISTEMA DO GRUPO SANGUÍNEO ABO e o SISTEMA DO GRUPO SANGUÍNEO P incluindo vários antígenos diferentes que, na maioria das pessoas, são encontrados nas hemácias [eritrócitos], no leite, na saliva. Os anticorpos para estes antígenos reagem apenas em temperaturas baixas.
Leucemia Eritroblástica Aguda
Transtorno mieloproliferativo caracterizado pela proliferação neoplásica de elementos eritroblásticos e mieloblásticos com eritroblastos e mieloblastos atípicos no sangue periférico.
Complicações Hematológicas na Gravidez
Doença da Hemoglobina C
Substitutos Sanguíneos
Substâncias usadas para substituir o sangue, por exemplo, como uma alternativa a TRANSFUSÕES SANGUÍNEAS após perda de sangue para restaurar o VOLUME SANGUÍNEO e a capacidade de transportar oxigênio para a circulação sanguinea ou para perfundir órgãos isolados.
Hemólise
Destruição de ERITRÓCITOS por muitos agentes causais diferentes, como anticorpos, bactérias, químicos, temperatura e alterações na tonicidade.
Transfusão Feto-Materna
Passagem transplacentária de sangue fetal para dentro da circulação do organismo materno. (Dorland, 28a ed)
Linhagem
Anemia Hemolítica
Estado de glóbulos vermelhos inadequados (qualitativa ou quantitativamente) em circulação (ANEMIA) ou de HEMOGLOBINAS insuficiente devido à destruição prematura de glóbulos vermelhos (ERITRÓCITOS).
Fenil-Hidrazinas
Hemoglobina H
Hemoglobina anormal composta de quatro cadeias beta. É causada pela síntese reduzida da cadeia alfa. Esta anormalidade resulta em TALASSEMIA ALFA.
Ácidos Difosfoglicéricos
*Ácidos Difosfoglicéricos* são moléculas orgânicas que atuam como importante intermediário no metabolismo energético, especificamente no processo de respiração celular, onde é produzido durante a glicólise e consumido na fosfo oxidação, desempenhando um papel fundamental na transferência de energia e grupos fosfato em células vivas.
Membro 2 do Grupo C da Subfamília 2 de Receptores Nucleares
Receptor nuclear órfão com especificidade para elementos responsivos a hormônios encontrados nos promotores de genes alvo. Liga-se ao DNA tanto como homodímero como formando um heterodímero com o receptor nuclear órfão, intimamente relacionado, MEMBRO 1 DO GRUPO C DA SUBFAMÍLIA 2 DE RECEPTORES NUCLEARES. A proteína foi originalmente identificada como sendo específica de TESTÍCULO e está envolvida na regulação de uma ampla variedade de processos, incluindo DIFERENCIAÇÃO CELULAR, PROLIFERAÇÃO CELULAR e APOPTOSE.
Erros Inatos do Metabolismo dos Aminoácidos
Regulação da Expressão Gênica
Plicamicina
Antibiótico tricíclico pentaglicosídico de linhagens de Streptomyces, que inibe a síntese de RNA e de proteínas, aderindo-se ao RNA. É usado como corante fluorescente e agente antineoplásico, especialmente em tumores ósseos e testiculares. A plicamicina também é usada para reduzir a hipercalcemia, especialmente aquela devida a doenças malignas.
Nascimento a Termo
Transfusão de Sangue
Hidropisia Fetal
Amniocentese
Contagem de Células Sanguíneas
Número de LEUCÓCITOS e ERITRÓCITOS por unidade de volume em uma amostra de SANGUE venoso. Uma contagem completa de sangue (CCS) também inclui medidas de HEMOGLOBINAS, HEMATÓCRITO e ÍNDICES DE ERITRÓCITOS.
Proteínas Proto-Oncogênicas c-myb
Sequência de Bases
Heme
Ferro
Elemento metálico de símbolo Fe, número atômico 26 e massa atômica de 55,85. É um constituinte essencial de HEMOGLOBINAS, CITOCROMOS e PROTEÍNAS LIGANTES DE FERRO. Desempenha papel em reações de oxido-redução celulares e no transporte de OXIGÊNIO.
Isoimunização Rh
Processo pelo qual os eritrócitos Rh+ fetais entram na circulação de uma mãe Rh-, durante o parto, fazendo com esta seja sensibilizada para produzir IMUNOGLOBULINA G antifator Rh, que podem atravessar a placenta e destruir os eritrócitos dos fetos Rh+ em gestações subsequentes. A isoimunização Rh também pode ser causada por TRANSFUSÃO SANGUÍNEA com sangue incompatível.