Principal componente da hemoglobina no feto. Esta HEMOGLOBINA tem duas subunidades de polipeptídeos alfa e duas de gama em comparação à hemoglobina normal do adulto, que tem duas subunidades de polipeptídeos alfa e duas de beta. As concentrações de hemoglobina fetal podem ser elevadas (usualmente acima de 0,5 por cento) em crianças e adultos afetados por LEUCEMIA e por vários tipos de ANEMIA.
Proteínas carreadoras de oxigênio dos ERITRÓCITOS. São encontradas em todos os vertebrados e em alguns invertebrados. O número de subunidades de globina na estrutura quaternária da hemoglobina difere entre as espécies. As estruturas variam de monoméricas a uma vasta possibilidade de arranjos multiméricos.
Grupo de transtornos hereditários, caracterizados por alterações estruturais dentro da molécula de hemoglobina.
Hemoglobina humana adulta normal. A molécula globina consiste em duas cadeias alfa e duas beta.
Doença caracterizada por anemia hemolítica crônica, crises dolorosas episódicas e envolvimento patológico de vários órgãos. É a expressão clínica de homozigosidade do gene que codifica a hemoglobina S.
Hemoglobinas caracterizadas por alterações estruturais na molécula. A alteração pode ser tanto a ausência, adição como substituição de um ou mais aminoácidos na parte globina da molécula em determinadas posições nas cadeias polipeptídicas.
Superfamília de proteínas que contém a conformação em globina, composta por 6 a 8 alfa-hélices arranjadas em uma estrutura característica que encerra um grupo HEME.
Membros da família de globinas beta. Em humanos, dois tipos não alélicos de gama-globulinas, gama A e gama G, são codificados pelo agrupamento de genes da beta-globina no CROMOSSOMO 11. Duas cadeias de globina gama combinam-se com duas cadeias de GLOBINA ZETA, formando a hemoglobina embrionária Portland. A HEMOGLOBINA F fetal é formada a partir de duas cadeias de globinas gama combinadas com duas cadeias de GLOBINAS ALFA.
Agentes usados para impedir ou reverter os eventos patológicos que levam à falciformação dos eritrócitos na doença das células falciformes.
Hemoglobina anormal que resulta na substituição da valina por uma ácido glutâmico na posição 6 da cadeia beta da molécula hemoglobina. O estado heterozigoto resulta na célula em forma de foice e o homozigoto, em anemia.
Grupo de anemias hemolíticas hereditárias nas quais há diminuição da síntese de uma ou mais ramificações polipeptídicas da hemoglobina. Há vários tipos genéticos com quadros clínicos variando desde anormalidade hematológica escassamente detectada até anemia severa e fatal.
Antineoplásico que inibe a síntese de DNA através da inibição da ribonucleosídeo difosfato redutase.
Transtorno caracterizado pela síntese reduzida das ramificações beta da hemoglobina. Há retardo da síntese de hemoglobina A na forma heterozigótica (talassemia menor), a qual é assintomática, enquanto na forma homozigótica (talassemia maior, anemia de Cooley, anemia do Mediterrâneo, anemia eritroblástica), a qual pode resultar em complicações severas e mesmo em morte, a síntese de hemoglobina A é ausente.
Membros da família de globinas beta. Em humanos, são codificadas por um agrupamento de genes no CROMOSSOMO 11. Incluem as globinas épsilon, gama, delta e beta. Há também um pseudogene de beta (teta-beta) dentro do agrupamento gênico. A HEMOGLOBINA de adulto compreende duas cadeias de GLOBINA ALFA e duas de globina beta.
Hemoglobina anormal resultante da substituição da lisina por ácido glutâmico na posição 26 da cadeia beta. É frequentemente mais observado nas populações do sudeste da Ásia.
Componente da hemoglobina adulta presente em hemolisados de eritrócitos humanos em concentrações de aproximadamente 3 por cento. A hemoglobina é composta por duas cadeias alfa e duas delta. A porcentagem de HbA2 varia em alguns distúrbios hematológicos, mas é aproximadamente o dobro na beta-talassemia.
Série de células na linhagem dos glóbulos vermelhos nos vários estágios de diferenciação.
Composto formado pela combinação de hemoglobina e oxigênio. É um complexo no qual o oxigênio encontra-se diretamente ligado ao ferro sem causar a mudança do estado ferroso para o férrico.
Hemoglobina anormal que ocorre normalmente, na qual a lisina substitui o resíduo de ácido glutâmico na posição seis das cadeias beta. Resulta na redução da plasticidade dos eritrócitos.
Produção de células vermelhas do sangue (ERITRÓCITOS). Nos humanos, os eritrócitos são produzidos pelo SACO VITELINO no primeiro trimestre, pelo fígado, no segundo, e pela MEDULA ÓSSEA no terceiro trimestre até após o nascimento. A contagem eritrocítica no sangue periférico de indivíduos normais permanece relativamente constante, implicando em equilíbrio entre as taxas de produção e destruição de eritrócitos.
Metemoglobina é uma forma de hemoglobina oxidada que reduz a capacidade do sangue de transportar oxigênio, geralmente ocorrendo em níveis não tóxicos mas podendo aumentar devido a exposições ambientais ou medicamentos.
Células vermelhas do sangue. Os eritrócitos maduros são anucleados, têm forma de disco bicôncavo e contêm HEMOGLOBINA, cuja função é transportar OXIGÊNIO.
Células da série eritroide derivadas de CÉLULAS PROGENITORAS MIELOIDES ou de CÉLULAS PROGENITORAS DE MEGACARIÓCITOS E ERITRÓCITOS bivalentes, que eventualmente originam ERITRÓCITOS maduros. As células progenitoras eritroides se desenvolvem em duas fases: unidades formadoras de “explosão” eritroide (BFU-E) seguida por unidades formadoras de colônia eritroide (CFU-E). As BFU-E se diferenciam em CFU-E sob estímulo de ERITROPOETINA e, então, diferenciam-se em ERITROBLASTOS quando estimuladas por outros fatores.
ERITRÓCITOS nucleados, imaturos, em estágio de ERITROPOIESE, que se seguem à formação das CÉLULAS PRECURSORAS ERITROIDES e precedem a formação de RETICULÓCITOS. Na série normal, as células são chamadas de normoblastos. Células chamadas de MEGALOBLASTOS são a série patológica dos eritroblastos.
Transtorno caracterizado pela síntese reduzida das ramificações alfa de hemoglobina. A severidade desta afecção pode variar de anemia leve à morte, dependendo do número de genes deletados.
Número de glóbulos vermelhos por unidade de volume em uma amostra de SANGUE venoso.
Sequências de DNA (v-myb) associadas a retrovirus, originalmente isoladas a partir da mieloblastose de aves e do vírus E26 da leucemia. O proto-oncogene c -myb codifica uma proteina nuclear envolvida na regulação transcricional, parecendo ser essencial para a proliferação das células hematopoiéticas. O gene myb humano está localizado na região 6q22-23, no braço curto do cromossomo 6. Este é o ponto de quebra nas translocações envolvidas na leucemia linfática aguda das célula T e em alguns cancers de ovário e melanomas.
Grupo de hemoglobinas anormais com características eletroforéticas similares. Possuem mobilidade eletroforética mais rápida e diferentes substituições de aminoácidos tanto nas cadeias alfa ou beta que na hemoglobina adulta normal. Algumas das variações podem produzir anormalidades hematológicas, outras resultam em distúrbios clínicos.
Componentes secundários da hemoglobina de eritrócitos humanos designados A1a, A1b, e A1c. A hemoglobina A1c é a mais importante, visto que sua molécula de açúcar é a glucose covalentemente ligada ao terminal amina da cadeia beta. Como as concentrações normais de glico-hemoglobina excluem marcantes flutuações da glucose sanguínea durante 3 a 4 semanas precedentes, então a concentração de hemoglobina A glicosilada representa o mais confiável índice da média de glucose sanguínea durante um longo período de tempo.
Tamanho do ERITRÓCITO e conteúdo ou concentração de HEMOGLOBINA, geralmente derivados da CONTAGEM DE ERITRÓCITOS, concentração de hemoglobina no SANGUE e HEMATÓCRITO. Os índices incluem o volume corpuscular médio (VCM), a hemoglobina corpuscular média (HCM) e a concentração de hemoglobina corpuscular média (CHCM).
Um dos transtornos de células falciformes, caracterizado pela presença de as ambas hemoglobina S e hemoglobina C. É similar, porém menos severa, à anemia de células falciformes.
ERITRÓCITOS no sangue de mamíferos que são anormais em estrutura ou função.
Derivados do ÁCIDO BUTÍRICO. Está incluída sob este descritor uma ampla variedade de formas de ácidos, sais, ésteres e amidas que contêm a estrutura carboxipropano.
Membro da família de globinas beta. Em humanos, a globina delta é codificada por um agrupamento de genes no CROMOSSOMO 11. Duas cadeias de globina delta mais duas cadeias de globinas alfa formam a HEMOGLOBINA A2, que perfaz aproximadamente 3 por cento das HEMOGLOBINAS dos adultos.
Hormônio glicoproteico, secretado principalmente pelo RIM em adultos e no FÍGADO fetal, que atua em células tronco eritroides da MEDULA ÓSSEA estimulando a proliferação e diferenciação.
ERITRÓCITOS imaturos dos seres humanos. São CÉLULAS ERITROIDES que sofreram extrusão do NÚCLEO CELULAR. Ainda contêm algumas organelas que gradualmente diminuem em número enquanto as células amadurecem. RIBOSSOMOS são os últimos a desaparecerem. Certas técnicas de coloração geram a precipitação de componentes dos ribossomos como um "retículo" característico (não o mesmo que o RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO), daí o nome reticulócitos.
Linhagem de células de ERITROLEUCEMIA derivadas de um paciente com LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA em CRISE BLÁSTICA.
Análogo da pirimidina que inibe a enzima DNA metiltransferase, comprometendo a metilação do DNA. É também um antimetabólito da citidina, incorporada principalmente no RNA. A azacitidina tem sido utilizada como agente antineoplásico.
Redução no número de ERITRÓCITOS circulantes ou na quantidade de HEMOGLOBINA.
Derivados do ácido benzoico que contêm mercúrio.
Fosfato orgânico altamente aniônico que está presente nas células vermelhas do sangue humano, aproximadamente com a mesma fração molar que a hemoglobina. Liga-se à forma desoxiemoglobina, mas não na forma oxigenada, consequentemente diminuindo a afinidade do oxigênio pela hemoglobina. Este mecanismo é essencial para permitir que a hemoglobina descarregue o oxigênio nos capilares teciduais. É também um intermediário na conversão do 3-fosfoglicerato em 2-fosfoglicerato pela fosfoglicerato mutase (EC 5.4.2.1). (Tradução livre do original: Stryer Biochemistry, 4th ed, p160; Enzyme Nomenclature, 1992, p508)
Gênero de primatas da subfamília CERCOPITHECINAE, família CERCOPITHECIDAE, composto por cinco espécies denominadas: PAPIO URSINUS (babuínos chacma), PAPIO CYNOCEPHALUS (babuíno amarelo), PAPIO PAPIO (babuíno do oeste), PAPIO ANUBIS (babuíno anubis ou oliva), PAPIO HAMADRYAS (babuíno hamadryas). O gênero Papio está distribuído em florestas abertas, savanas, pastagens e elevações rochosas. Alguns autores consideram MANDRILLUS um subgênero do Papio.
Elemento com símbolo atômico O, número atômico 8 e peso atômico [15.99903; 15.99977]. É o elemento mais abundante da Terra e essencial à respiração.
Genes que fazem o epigenótipo (i.e., as vias de desenvolvimento inter-relacionadas, através das quais o organismo adulto é construído) mudar para uma via alternativa relacionada com a linhagem celular. Complexos de troca controlam a expressão do desenvolvimento funcional normal bem como a transformação oncogênica.
Família de proteínas semelhantes a hemoglobina encontrada em BACTÉRIAS, PLANTAS e eucariotos unicelulares. As hemoglobinas truncadas têm relação remota com as hemoglobinas de vertebrados e, como característica, são mais curtas em 20-40 resíduos que as últimas.
Cloro(7,12-dietenil-3,8,13,17-tetrametil-21H, 23H-porfina-2,18-dipropanoato(4-)-N(21),N(22), N(23), N(24)) ferrato(2-) di-hidrogênio.
Determinação do número de RETICULÓCITOS em determinado volume de sangue. Os valores são expressos como percentagem da CONTAGEM DE ERITRÓCITOS ou na forma de um índice (chamado de "índice corrigido de reticulócitos"), que procura considerar o número de reticulócitos circulantes.
SUBUNIDADES PROTEICAS que compreendem as HEMOGLOBINAS multiméricas.
Eletroforese aplicada a PROTEÍNAS SANGUÍNEAS.
Transfusão de SANGUE no FETO para tratamento de DOENÇAS FETAIS no útero, como a ERITROBLASTOSE FETAL.
Carboxihemoglobina é a combinação de monóxido de carbono tóxico com a hemoglobina no sangue, reduzindo sua capacidade de transportar oxigênio para os tecidos do corpo.
Sangue do feto. A troca de nutrientes e de resíduos entre o sangue fetal e o materno ocorre através da PLACENTA. O sangue do cordão é o sangue contido nos vasos umbilicais (CORDÃO UMBILICAL) no momento do parto.
Medida da concentração de hemoglobina no sangue.
Volume de ERITRÓCITOS acondicionados em uma amostra sanguínea. O volume é medido por centrifugação em um tubo graduado ou com contadores automáticos de células sanguíneas. É um indicador do estado dos eritrócitos em doenças. Por exemplo, em estados de ANEMIA apresentam-se valores baixos de hematócrito e de POLICITEMIA, valores altos.
Indivíduo com alelos diferentes em um ou mais loci considerando um caráter específico.
Ilha nas Grandes Antilhas nas Índias Ocidentais. Sua capital é Kingston. Foi descoberta em 1494 por Colombo e foi uma colônia espanhola entre 1509-1655 até ser tomada pelos ingleses. Seu próspero comércio de escravos foi abolido no século IX. Foi uma colônia britânica entre 1655-1958 e um território da Federação das Índias Ocidentais entre 1958-62. Alcançou independência total em 1962. O nome vem do Arawak Xaymaca, rico em fontes ou terra das fontes. (Tradução livre do original: Webster's New Geographical Dictionary, 1988, p564 & Room, Brewer's Dictionary of Names, 1992, p267)
Sistema de grupos sanguíneos relacionado com o SISTEMA DO GRUPO SANGUÍNEO ABO e o SISTEMA DO GRUPO SANGUÍNEO P incluindo vários antígenos diferentes que, na maioria das pessoas, são encontrados nas hemácias [eritrócitos], no leite, na saliva. Os anticorpos para estes antígenos reagem apenas em temperaturas baixas.
Transtorno mieloproliferativo caracterizado pela proliferação neoplásica de elementos eritroblásticos e mieloblásticos com eritroblastos e mieloblastos atípicos no sangue periférico.
Coocorrência de gravidez e uma doença sanguínea (DOENÇAS HEMATOLÓGICAS) que envolve as CÉLULAS SANGUÍNEAS ou os FATORES DE COAGULAÇÃO SANGUÍNEA. O transtorno hematológico pode ser anterior ou posterior à FERTILIZAÇÃO e pode ou não ter um efeito deletério na mulher grávida ou no FETO.
Doença caracterizada por hemólise compensatória, com um nível normal de hemoglobina ou anemia leve a moderada. Pode haver desconforto abdominal intermitente, esplenomegalia e icterícia leve.
Substâncias usadas para substituir o sangue, por exemplo, como uma alternativa a TRANSFUSÕES SANGUÍNEAS após perda de sangue para restaurar o VOLUME SANGUÍNEO e a capacidade de transportar oxigênio para a circulação sanguinea ou para perfundir órgãos isolados.
Destruição de ERITRÓCITOS por muitos agentes causais diferentes, como anticorpos, bactérias, químicos, temperatura e alterações na tonicidade.
Passagem transplacentária de sangue fetal para dentro da circulação do organismo materno. (Dorland, 28a ed)
Registro da descendência ou ancestralidade, particularmente de uma característica ou traço especial que identifica cada membro da família, suas relações e seu estado em relação a este traço ou característica.
Estado de glóbulos vermelhos inadequados (qualitativa ou quantitativamente) em circulação (ANEMIA) ou de HEMOGLOBINAS insuficiente devido à destruição prematura de glóbulos vermelhos (ERITRÓCITOS).
Derivados diazo da anilina usados como reagente para açúcares, acetonas e aldeídos. (Dorland, 28a ed)
Hemoglobina anormal composta de quatro cadeias beta. É causada pela síntese reduzida da cadeia alfa. Esta anormalidade resulta em TALASSEMIA ALFA.
*Ácidos Difosfoglicéricos* são moléculas orgânicas que atuam como importante intermediário no metabolismo energético, especificamente no processo de respiração celular, onde é produzido durante a glicólise e consumido na fosfo oxidação, desempenhando um papel fundamental na transferência de energia e grupos fosfato em células vivas.
Receptor nuclear órfão com especificidade para elementos responsivos a hormônios encontrados nos promotores de genes alvo. Liga-se ao DNA tanto como homodímero como formando um heterodímero com o receptor nuclear órfão, intimamente relacionado, MEMBRO 1 DO GRUPO C DA SUBFAMÍLIA 2 DE RECEPTORES NUCLEARES. A proteína foi originalmente identificada como sendo específica de TESTÍCULO e está envolvida na regulação de uma ampla variedade de processos, incluindo DIFERENCIAÇÃO CELULAR, PROLIFERAÇÃO CELULAR e APOPTOSE.
Transtornos que afetam o metabolismo de aminoácidos. A maioria destes transtornos é hereditário e se apresenta no período neonatal como distúrbios metabólicos (ex., ACIDOSE) e manifestações neurológicas. Apresentam-se no nascimento, embora possam ser assintomáticos até bem mais tarde na vida.
Qualquer dos processos pelos quais os fatores nucleares, citoplasmáticos ou intercelulares influenciam o controle diferencial (indução ou repressão) da ação gênica ao nível da transcrição ou da tradução.
Antibiótico tricíclico pentaglicosídico de linhagens de Streptomyces, que inibe a síntese de RNA e de proteínas, aderindo-se ao RNA. É usado como corante fluorescente e agente antineoplásico, especialmente em tumores ósseos e testiculares. A plicamicina também é usada para reduzir a hipercalcemia, especialmente aquela devida a doenças malignas.
Perda concreta de parte de um cromossomo.
NASCIMENTO ao final da duração normal da GRAVIDEZ , entre 37 a 40 semanas de gestação ou cerca de 280 dias a partir do primeiro dia do último período menstrual da mãe.
Criança durante o primeiro mês após o nascimento.
A introdução de sangue total ou componente de sangue diretamente dentro da corrente sanguínea. (Dorland, 28a ed)
Acúmulo anormal de líquido sérico em dois ou mais compartimentos fetais, como PELE, PLEURA, PERICÁRDIO, PLACENTA, PERITÔNIO e LÍQUIDO AMNIÓTICO. O EDEMA fetal pode ser de origem não imunológica, ou imunológica como é o caso da ERITROBLASTOSE FETAL.
Punção transabdominal percutânea do útero durante a gestação para obtenção do líquido amniótico. É geralmente utilizada para determinação do cariótipo fetal, no diagnóstico de fenômenos fetais anormais.
Número de LEUCÓCITOS e ERITRÓCITOS por unidade de volume em uma amostra de SANGUE venoso. Uma contagem completa de sangue (CCS) também inclui medidas de HEMOGLOBINAS, HEMATÓCRITO e ÍNDICES DE ERITRÓCITOS.
Indivíduo cujos alelos (ambos), em um dado locus, são idênticos.
Proteínas celulares ligadoras de DNA encodificadas pelo gene myb (GENES, MYB). São expressas em uma ampla variedade de células incluindo timócitos e linfócitos, e regulam a diferenciação celular. A superexpressão de myb está associada com doenças autoimunes e malignidades.
Sequência de PURINAS e PIRIMIDINAS em ácidos nucleicos e polinucleotídeos. É chamada também de sequência nucleotídica.
Porção provedora de cor da hemoglobina. É encontrada sob a forma livre em tecidos e como o grupo prostético em diversas hemeproteínas.
Elemento metálico de símbolo Fe, número atômico 26 e massa atômica de 55,85. É um constituinte essencial de HEMOGLOBINAS, CITOCROMOS e PROTEÍNAS LIGANTES DE FERRO. Desempenha papel em reações de oxido-redução celulares e no transporte de OXIGÊNIO.
Processo pelo qual os eritrócitos Rh+ fetais entram na circulação de uma mãe Rh-, durante o parto, fazendo com esta seja sensibilizada para produzir IMUNOGLOBULINA G antifator Rh, que podem atravessar a placenta e destruir os eritrócitos dos fetos Rh+ em gestações subsequentes. A isoimunização Rh também pode ser causada por TRANSFUSÃO SANGUÍNEA com sangue incompatível.
Qualquer DNA entre o DNA que codifica genes, incluindo regiões não traduzidas, regiões flanqueadoras 5' e 3', INTRONS, pseudogenes não funcionais e sequências repetitivas não funcionais. Este DNA pode ou não codificar funções reguladoras.