Trastorno que se caracteriza por hemolisis intravascular y hemoglobinuria. Algunos casos ocurren por exposición al frío y son debidas a la presencia de una autohemolisina en el suero. Otros casos son más marcados durante o inmediatamente después del sueño y se considera que se producen por un defecto intracorpuscular adquirido.

Presencia de hemoglobina libre en la orina.

Glicoproteínas pequeñas que se encuentran tanto en las células hematopoyéticas como en las no hematopoyéticas. CD59 restringe la actividad citolítica del complemento homólogo al unirse a C8 y C9 y bloquea el acoplamiento del complejo que ataca a la membrana.

Proteínas de membranas unidas a GPI ampliamente distribuidas entre las células hematopoyéticas y no hematopoyéticas. El CD55 evita el acoplamiento de la CONVERTASAS DEL COMPLEMENTO C3 o acelera el desacoplamiento de la convertasa preformada, bloqueando así la formación del complejo que ataca a la membrana.

Compuestos que contienen carbohidratos o grupos glicosilo ligados a fosfatidilinositoles. Fijan las PROTEÍNAS LIGADAS AL GPI o polisacáridos a las membranas celulares.

Destrucción de ERITROCITOS por muchos agentes causales diferentes como anticuerpos, bacterias, productos químicos, temperatura, y cambios en tonicidad.

Forma de anemia en la que la médula ósea deja de producir el número adecuado de elementos sanguíneos periféricos.

Un agente protector de radiaciones que puede inhibir el daño del ADN al unírsele. Incrementa también la susceptibilidad de las células sanguíneas a la lisis mediada por complemento.

Cuidado de carácter altamente técnico y especializado, proporcionada en un centro médico, por lo general un afiliado con una universidad, para los pacientes con problemas de salud inusualmente severos,complejos o poco comunes.

Proteínas plasmáticas que regulan de forma negativa el proceso de cascada de la ACTIVACIÓN DE COMPLEMENTO. La activación no controlada del complemento y la lisis celular resultante es potencialmente peligrosa para el huesped. El sistema del complemento está muy regulada por inactivadores que aceleran la descomposición de los intermediarios y determinados receptores celulares de superficie.

Células rojas de la sangre. Los eritrocitos maduros no presentan núcleos y son discos bicóncavos que contienen HEMOGLOBINA, cuya función es transportar el OXÍGENO.

Complicación de la MALARIA, FALCIPARUM caracterizada por el paso de una orina rojo oscura a negra.

C5 tiene una importante función tanto en la vía clásica como en la alternativa de la ACTIVACIÓN DE COMPLEMENTO. C5 es partida por la convertasa C5(CONVERTASAs DEL COMPLEMENTO C3-C5) en COMPLEMENTO C5A y COMPLEMENTO C5B. El fragmento mas pequeño C5a es una anafilatoxina (ANAFILATOXINAS) y mediador de procesos inflamatorios. El fragmento mayor C5b se une a la membrana iniciando la conjunción espontánea de los últimos componentes del complemento C5-C9, en el COMPLEJO DE ATAQUE A MEMBRANA DE COMPLEMENTO.

Glicoproteínas séricas que participan en los mecanismos de ACTIVACIÓN DE COMPLEMENTO de defensa del huesped, que crean el COMPLEJO DE ATAQUE A MEMBRANA DE COMPLEMENTO. Están incluidas glicoproteínas en las distintas vías de activación de complemento (VÍA CLÁSICA DEL COMPLEMENTO, VÍA ALTERNATIVA DEL COMPLEMENTO y VÍA DE COMPLEMENTO DE LECTINA).

Alteración de los eritrocitos circulantes (ANEMIA) o deficiencia de HEMOGLOBINAS como consecuencia de la destrucción prematura de las celulas de la serie roja de la sangre (ERITROCITOS).

Proteínas que se encuentran en las membranas celulares e intracelulares. Están formadas por dos tipos, las proteínas periféricas y las integrales. Incluyen la mayoría de las enzimas asociadas con la membrana, proteínas antigénicas, proteínas transportadoras, y receptores de drogas, hormonas y lectinas.

Glicoproteina plasmática de 150 kDa compuesta por tres subunidades, cada una codificada por un gen diferente (C8A, C8B y C8G). Este heterotrímero contiene un heterodímero C8alfa-C8gamma unido a disulfuro y una cadena C8beta asociada de forma no covalente. C8 es el siguiente componente para unirse al complejo C5-7, formando C5b-8 que se une al COMPLEMENTO C9 y actúa como un catalizador en la polimerización del C9.

Hemosiderina es un pigmento proteico insoluble que se forma como resultado de la degradación de la hemoglobina y se acumula en los tejidos, especialmente en caso de hemorragias recurrentes o trastornos crónicos de la médula ósea.

Glicoproteina plasmática de 63 kDa codificada por el gen C9. El C9 monomérico (mC9) se une al complejo C5b-8 para formar C5b-p9 (COMPLEJO DE ATAQUE A MEMBRANA DE COMPLEMENTO) y canales transmembrana, llevando a lisis de la célula diana. Los pacientes con deficiencia de C9 padecen infecciones bacterianas recurrentes.

Serina-proteasas que escinden el COMPLEMENTO C3 en COMPLEMENTO C3A y COMPLEMENTO C3B, o desdoblan el COMPLEMENTO C5 en COMPLEMENTO C5A y COMPLEMENTO C5B. Incluyen las diferentes formas de convertasas de C3/C5 en las vías clásica y alternativa de la ACTIVACIÓN DEL COMPLEMENTO. Ambas escisiones tienen lugar en el extremo C-terminal de un residuo ARGININA.

Leucocitos con abundantes gránulos en el citoplasma. Se dividen en tres grupos, de acuerdo con las propiedades de tinción de los granulos: neutrofílica, eodinofílica y basofílica. Los granulocitos maduros son los NEUTRÓFILOS, los EOSINÓFILOS y los BASÓFILOS.

Manifestación clínica de HIPERBILIRRUBINEMIA, caracterizada por la coloración amarillenta de la PIEL, MEMBRANA MUCOSA y ESCLERA. La ictericia clínica generalmente es un signo de disfunción del HIGADO.

Glicoproteina sérica de 93 kDa, codificada por el gen C7. Es una cadena polipeptídica con 28 puentes disulfuro. En la formación del COMPLEJO DE ATAQUE A MEMBRANA DE COMPLEMENTO, C7 es el siguiente componente de unión al complejo C5b-6, formando el complejo trimolecular C5b-7, que es lipofílico, parece una proteina de membrana integral y sirve como anclaje para los últimos componentes del complemento, C8 y C9.

Enfermedad que producida por una deficiencia enzimática sujeta a muchas variantes, algunas de ellas produce deficiencia de la actividad de la GLUCOSA-6-FOSFATO DESHIDROGENASA en los eritrocitos, lo que genera una anemia hemolítica.

Deficiencia de los tres elementos celulares de la sangre, eritrocitos, leucocitos y plaquetas.

Afección en la que el flujo venoso hepático está obstruido en cualquier localización de las pequeñas VENAS HEPÁTICAS hasta la unión de la VENA CAVA INFERIOR y la AURÍCULA DERECHA. Por lo general el bloqueo es extrahepático y está causado por coágulos sanguíneos (TROMBO) o mallas fibrosas. Es infrecuente la FIBROSIS parenquimatosa.

Producto de la cascada de la ACTIVACIÓN DE COMPLEMENTO, al margen de las vías, que forma canales transmembrana y causando interrupción de la MEMBRANA CELULAR diana y lisis celular. Está formada por la conjunción secuencial de componentes terminales del complemento (COMPLEMENTO C5B, COMPLEMENTO C6, COMPLEMENTO C7, COMPLEMENTO C8 y COMPLEMENTO C9) dentro de la membrana diana. El resultante C5b-8-poli-C9 es el "complejo de ataque de membrana" o MAC.

Grupo de células genéticamente idénticas que descienden de una única célula ancestral común, producida por mitosis en eucariotas o por fisión binaria en procariotas. Las células clonales incluyen también poblaciones de moléculas de ADN recombinante portadores todas de la misma secuencia original. (King & Stansfield, Dictionary of Genetics, 4th ed; http://ec.europa.eu/translation/bulletins/puntoycoma/46/pyc465.htm; http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0716-58111997001000005&script=sci_arttext&tlng=en)

Técnica que emplea un sistema instrumental para realizar, procesar y exhibir una o más mediciones de células individuales obtenidas de una suspensión celular. Las células generalmente son coloreadas con uno o más tintes fluorescentes específicos para los componentes celulares de interés, por ejemplo, el ADN, y la fluorescencia de cada célula se mide cuando atraviesa rápidamente el haz de excitación (láser o lámpara de arco de mercurio). La fluorescencia brinda una medición cuantitativa de varias propiedades bioquímicas y biofísicas de la célula como base para diferenciación celular. Otros parámetros ópticos mensurables incluyen la obsorción y la difusión de la luz, aplicándose esta última a la medición del tamaño, forma, densidad, granularidad de la célula y su absorción del colorante.

Estructura semipermeable mas externa del glóbulo rojo. Después d ela HEMODIÁLISIS se conoce como célula roja 'fantasma'.

Venenos de serpientes del género Naja (familia Elapidae). Contienen muchas proteínas específicas que tienen propiedades citotóxicas, hemolíticas, neurotóxicas, y de otras. Como otros venenos elapídicos, son ricos en enzimas. Incluyen cobraminas y cobralisinas.

Glicoproteina central tanto en la la vía clásica como en la alternativa de la ACTIVACIÓN DE COMPLEMENTO. C3 puede ser partida en COMPLEMENTO C3A y COMPLEMENTO C3B, de forma espontánea en un nivel bajo y por la CONVERTASA C3 en un nivel alto. El fragmento C3a mas pequeño es una anafilatoxina (ANAFILATOXINAS) y mediador de procesos inflamatorios locales. El fragmento mayor C3b se une a la convertasa C3 para formar convertasa C5.

Introducción de sangre total, o de un componente sanguíneo, directamente en la sangre de un sujeto. (Dorland, 28a ed)

Antígenos de diferenciación que residen sobre los leucocitos de mamíferos. El CD (del inglés, "cluster of differentiation") representa un grupo de diferenciación, que se refiere a grupos de anticuerpos monoclonales que muestran una reactividad similar con ciertas subpoblaciones de antígenos de una línea celular particular o una etapa de diferenciación. Las subpoblaciones de antígenos también se conocen por la misma designación de CD.

Activación secuencial de PROTEÍNAS DE COMPLEMENTO del suero para crear el COMPLEJO DE ATAQUE A MEMBRANA DE COMPLEMENTO. Los factores que inician la activación de complemento incluyen el COMPLEJO ANTÍGENO-ANTICUERPO, ANTÍGENOS microbianos o los POLISACÁRIDOS de la superficie celular.

Células progenitoras a partir de las cuales se originan todas las células sanguíneas.

Anticuerpos de las especies no humanas cuyas secuencias de proteínas se han modificado para hacerlas casi idénticas a los anticuerpos humanos. Si la región constante y parte de la región variable se sustituyen son llamadas humanizadas. Si solo se modifica la región constante son llamadas quiméricas. Las denominaciones DCI (Denominación Común Internacional) para los anticuerpos humanizados finalizan en -zumab.

Separación de uno o más tipos de células de la sangre total con el regreso de los otros constituyentes celulares de la sangre al paciente o donante. Esto se realiza con un instrumento que usa la centrifugación para separar las células en diferentes capas se basa en las diferencias de densidad de las células (desplazamiento) o coeficientes de sedimentación en una corriente (elutriación). El procedimiento es comúnmente utilizado en la transferencia adoptiva para aislar células NK, linfocitos, o monocitos.

Grupo sanguíneo relacionado con el SISTEMA DEL GRUPO SANGUÍNEO ABO y el SISTEMA DEL GRUPO SANGUÍNEO P que incluye varios antígenos diferentes que se encuentran en la mayoría de las personas sobre los eritrocitos, en la leche y en la saliva. Los anticuerpos reaccionan sólo a bajas temperaturas.

Oxígeno-transportador de ERITROCITOS en mamíferos que son anormales en la estructura o función.

Cualquier compuesto que contenga uno o más residuos monosacáridos unidos a través de un enlace glucósido a una molécula hidrofóbica, como un acilglicerol (ver GLICÉRIDOS), un esfingoide, una ceramida (CERAMIDAS) (N-ACILESFINGOIDE) o un prenil fosfato.

Trastornos de las células madre hematopoyéticas clonales que se caracterizan por displasia en uno o más linajes de células hematopoyéticas. Afectan preferentemente a pacientes mayores de 60 años, se consideran estados pre-leucémicos, y poseen una alta probabilidad de transformarse en LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA.

Las enfermedades de la médula ósea se refieren a un grupo diverso de trastornos que afectan la producción y función anormales de las células sanguíneas en la médula ósea.

Liasa de fósforo-oxígeno que se encuentra principalmente en las BACTERIAS. Esta enzima cataliza la división de una unión fosfoéster en una molécula de 1-fosfatidil-1D-mioinositol para formar 1D-mioinositol 1,2-fosfato cíclico y diacilglicerol. La enzima fue clasificada antiguamente como diéster fosfórico hidrolasa (EC3.1.4.10) y a menudo se denomina FOSFOLIPASA TIPO C. Sin embargo, actualmente se sabe que el fosfato cíclico es el producto final de esta enzima y que en la reacción no interviene el agua.

Glicoproteínas que se encuentran sobre las membranas o superficies de las células.

Derivados de ácidos fosfatídicos en los que el ácido fosfórico se une en enlace éster al hexahidroxi alcohol, mio-inositol. La hidrólisis completa da lugar a 1 mol de glicerol, ácido fosfórico, mio-inositol y 2 moles de ácidos grasos.

Los anticuerpos producidos por un solo clon de células.

Senescencia de los ERITROCITOS. La falta de las organelas que posibilitan la síntesis de proteínas, hace que el eritrocito maduro sea incapaz de autorestauración, reproducción y realización de ciertas funciones que hacen otras células. Esto limita la vida media de un eritrocito a 120 días.

Proteínas que están presentes en el suero sanguíneo, incluyendo la ALBUMINA SÉRICA, los FACTORES DE COAGULACION SANGUINEA, y muchos otros tipos de proteínas.

Coaparición de embarazo y de enfermedad sanguínea (ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS), que implica a las CÉLULAS SANGUÍNEAS o a los FACTORES DE COAGULACIÓN SANGUÍNEA. La enfermedad hematológica puede preceder o seguir a la FERTILIZACIÓN y puede o no tener un efecto perjudicial sobre la embarazada o el FETO.

Suero que contiene GAMMAGLOBULINAS que son anticuerpos para los ANTIGENOS linfocitarios. Se usa como prueba de HISTOCOMPATIBILIDAD y terapéuticamente en los TRASPLANTES.

Enzima que cataliza la hidrolisis de la ACETILCOLINA en COLINA y acetato. En el SISTEMA NERVIOSO CENTRAL, esta enzima desempeña un papel en la función de las uniones neuromusculares periféricas. EC 3.1.1.7.

Proteínas portadoras de oxígeno de ERITROCITOS. Se encuentran en todos los vertebrados y algunos invertebrados. El número de subunidades de globina en la estructura cuaternaria de hemoglobina difiere entre especies. El rango de estructuras monoméricos a una variedad de arreglos multimérica.

Desarrollo y formación de varios tipos de CÉLULAS SANGUÍNEAS. La hematopoyesis puede producirse en la MÉDULA ÓSEA (medular) o fuera de la médula ósea (HEMATOPOYESIS EXTRAMEDULAR).

Glicoproteínas con amplia distribución en las células hematopoyéticas y no hematopoyéticas y que se expresan marcadamente en los macrófagos. CD58 media la adhesión celular al unirse al CD2 (ANTÍGENOS, CD2) y esto incrementa la activación de las células T específicas al antígeno.

Enzimas que activan una o mas PROTEINAS DE COMPLEMENTO del sistema de complemento, dando lugar a la formación del COMPLEJO DE ATAQUE A MEMBRANA DEL SISTEMA COMPLEMENTO, una respuesta importante en la defensa del huesped. Existen enzimas en las distintas vías de ACTIVACIÓN DE COMPLEMENTO.

Elementos celulares que se encuentran en el líquido que circula en el SISTEMA CARDIOVASCULAR.

Cualquier cambio detectable y heredable en el material genético que cause un cambio en el GENOTIPO y que se transmite a las células hijas y a las generaciones sucesivas.

Formación y desarrollo de un trombo o un coágulo de sangre en un vaso sanguíneo.

Tipo de mutación en la que algunos NUCLEÓTICOS eliminados de o insertados en una secuencia codificadora de proteínas no es divisible por tres, lo que causa una alteración en los MARCOS DE LECTURA de toda la secuencia de codificación a partir de la mutación. Estas mutaciones pueden ser inducidas por ciertos tipos de MUTÁGENOS o pueden surgir espontáneamente.

Sitios moleculares que se encuentran sobre o dentro de algunos linfocitos B y macrófagos, que reconocen y se combinan con el COMPLEMENTO C3B. La estructua primaria de estos receptores revela que contienen dominios transmembranales y citoplasmáticos, con su porción extracelular compuesta totalmente de treinta consensos cortos repetidos, cada uno con 60 a 70 aminoácidos.

Células sanguíneas blancas. Estas incluyen a los leucocitos granulares (BASOFILOS, EOSINOFILOS y NEUTROFILOS) así como a los leucocitos no granulares (LINFOCITOS y MONOCITOS).

Activación del complemento iniciada por la interacción de ANTÍGENOS microbianos con el COMPLEMENTO C3B. Cuando el FACTOR B DE COMPLEMENTO se une al C3b unido a membrana, el FACTOR D DE COMPLEMENTO lo separa para formar Convertasa C3 alternativa (CONVERTASAS DEL COMPLEMENTO C3-C5)que, estabilizada por el FACTOR P DE COMPLEMENTO, consigue separar múltiples COMPLEMENTO C3 para formar Convertasa C5 alternativa (CONVERTASAS DEL COMPLEMENTO C3-C5), llevando a la separación del COMPLEMENTO C5 y al montaje del COMPLEJO DE ATAQUE A MEMBRANA DE COMPLEMENTO.

Trastorno de la HEMOSTASIS en el que existe tendencia a la TROMBOSIS.