Histiocitose de Células de Langerhans
Grupo de distúrbios resultantes de proliferação anormal de CÉLULAS DE LANGERHANS e infiltração do tecido por estes tipos celulares, o que pode ser detectado por seus grânulos de Birbeck característicos (corpos X), ou por coloração que usa anticorpos monoclonais específicos aos seus ANTÍGENOS CD1 de superfície. A granulomatose de células de Langerhans pode envolver um único órgão ou pode ser um distúrbio sistêmico.
Histiocitose
Termo geral usado para aparência anormal de histiócitos no sangue. Baseado nas características patológicas das células envolvidas, mais do que nos achados clínicos, as doenças histiocíticas são subdivididas em três grupos: HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS; HISTIOCITOSE DE CÉLULAS NÃO LANGERHANS e TRANSTORNOS HISTIOCÍTICOS MALIGNOS.
Histiocitose Sinusal
Transtorno histiocítico proliferativo benigno das células não Langerhans que afeta principalmente os linfonodos. Geralmente é referido como histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça.
Sarcoma Histiocítico
Neoplasias malignas compostas por MACRÓFAGOS e CÉLULAS DENDRÍTICAS. A maioria dos sarcomas histiocíticos apresenta-se como massas tumorais localizadas sem uma fase leucêmica. Apesar do comportamento biológico destas neoplasias assemelhar-se ao dos linfomas, sua linhagem celular é histiocítica não linfoide.
Histiócitos
Histiocitose de Células não Langerhans
Grupo de transtornos caracterizados por acúmulo de HISTIÓCITOS e LINFÓCITOS ativos, nos quais os histiócitos não são CÉLULAS DE LANGERHANS. O grupo inclui LINFO-HISTIOCITOSE HEMOFAGOCÍTICA, Histiocitose Sinus, xantogranuloma, retículo-histiocitoma, Xantogranuloma Juvenil, xantoma disseminado, como também as doenças de armazenamento lipídico (SÍNDROME DO HISTIÓCITO AZUL-MARINHO, DOENÇA DE NIEMANN-PICK).
Doença de Erdheim-Chester
Forma rara de HISTIOCITOSE DE CÉLULAS NÃO LANGERHANS que se manifesta na meia idade. A doença sistêmica é caracterizada pela infiltração de macrófagos carregados de lipídeos, infiltrato inflamatório de linfócitos e histiócitos na medula óssea e esclerose generalizada nos ossos longos.
Granuloma Eosinófilo
A forma mais benigna e comum da histiocitose das células de Langerhans que envolve lesões nodulares localizadas predominantemente dos ossos, mas também da mucosa gástrica, intestino delgado, pulmões ou pele, com infiltração de EOSINÓFILOS.
Síndrome do Histiócito Azul-Marinho
Doença congênita causada por um erro inato envolvendo a APOLIPOPROTEÍNAS E que levam a um METABOLISMO LIPÍDICO anormal e acúmulo de GLICOESFINGOLIPÍDEOS, particularmente ESFINGOMIELINAS nos HISTIÓCITOS. Este transtorno é caracterizado por ESPLENOMEGALIA e histiócitos azul-marinho no baço e medula óssea após a coloração de May Grunwald.
Xantogranuloma Juvenil
Transtorno benigno (em lactentes e crianças) causado por proliferação de HISTIÓCITOS, macrófagos encontrados em tecidos. Estes histiócitos, geralmente células não Langerhans carregadas de lipídeos, formam nódulos amarelo-avermelhados múltiplos com maior frequência na pele, olhos e às vezes nas vísceras. Os pacientes parecem ter um metabolismo lipídico normal e o transtorno é classificado como histiocitose normolipêmica de células não Langerhans.
Células de Langerhans
Células apresentadoras de antígenos, recirculantes e dendríticas, contendo grânulos característicos em forma de raquete de tênis (grânulos de Birbeck). São encontradas principalmente na camada espinhosa da EPIDERME, e são ricas em moléculas do COMPLEXO PRINCIPAL DE HISTOCOMPATIBILIDADE Classe II. As células de Langerhans foram as primeiras células dendríticas a serem descritas, e têm sido um modelo de estudo para outras células dendríticas (CDs), especialmente outras CDs migratórias, como as CDs dérmicas e CÉLULAS DENDRÍTICAS INTERSTICIAIS.