Idrossimetilbilano Sintasi
Un enzima che catalizza la tetrapolymerization del monopyrrole porfobilinogeno nel hydroxymethylbilane preuroporphyrinogen (UROPORPHYRINOGENS) in diverse fasi distinte. E 'il terzo enzima nel percorso di 8-enzyme Biosynthetic eme. Nell ’ uomo, carenza di questo enzima codificato da HMBS (o PBGD) risulta in una forma di porfiria (porfiria, una eccessiva intermittente). Questo enzima, prima, era elencato come CE 4.3.1.8
Ammoniaca-Liasi
Uroporfirinogeno-Iii Sintasi
Porfiria Acuta Intermittente
Una malattia autosomica dominante porfiria e 'dovuto alla carenza di HYDROXYMETHYLBILANE Sintasi nel fegato, il terzo enzima nel percorso di 8-enzyme Biosynthetic eme. Caratteristiche cliniche sono ricorrenti e pericolosa, dolore addominale, disturbi neurologici e eleVata di aminolevulinic acido e porfobilinogeno nelle urine.
Porfobilinogeno
Il porfobilinogeno (PBG) è un intermedio cruciale nel processo biochimico della biosintesi dell'eme, che viene convertito dall'aminolevulinato sintasi e serve come precursore per la formazione del gruppo eme nelle proteine porfiriniche.
Uroporfirinogeni
Porfirinogeni che sono intermediaries in eme biosintesi. Hanno quattro acido acetico e quattro acido propionico catene laterali attaccato alla pyrrole anelli. Uroporfirinogeno I e III sono formate a polypyrryl metano in presenza di uroporphyrinogen III cosynthetase e uroporphyrin mi sintetasi, rispettivamente. Possano portarci a uroporphyrins da autooxidation o coproporphyrinogens da decarbossilazione.