Azúcares en los que el OXÍGENO ha sido sustituido por un átomo de NITRÓGENO. Esta sustitución impide el METABOLISMO normal, dando lugar a inhibición de las GLICOSIDASAS y GLICOSILTRANSFERASAS.

Un inhibidor de la alfa-glucosidasa con acción antiviral. Derivados de la deoxinojirimicina pueden tener actividad anti-HIV.

Grupo de trastornos metabólicos heredados que se caracterizan por una deposición intra-lisosomal excesiva de glicoesfingolípidos y fosfoesfingolípidos en el SISTEMA NERVIOSO CENTRAL y, con grado variable, en las estructuras viscerales. Las características clínicas varían con el subtipo específico de la enfermedad, pero las características comunes incluyen deterioro progresivo en la función psicomotora y visual.

Sustancias o agentes químicos con actividad anticonceptiva masculina. Se usa para los agentes anticonceptivos masculinos en general o para aquellos que no tienen una denominación específica.

Proteínas de transporte de monosacáridos que funcionan como simportadores activos. Utilizan SODIO o IONES HIDRÓGENO para transportar GLUCOSA a través de las MEMBRANAS CELULARES.

Cerebrósidos que contienen como cabeza polar un grupo glucosa unido a través de un enlace glicosídico a un grupo hidroxilo de las ceramidas. Su acumulación en el tejido, debido a un defecto en la beta-glucosidasa, es la causa de la Enfermedad de Gaucher.

Enzimas que catalizan la exohidrólisis de enlaces 1,4-alfa-glucosídicos con liberación de alfa-glucosa. La deficiencia de alfa-1,4-glucosidasa puede causar la ENFERMEDAD POR ALMACENAMIENTO DE GLUCOGENO TIPO II. EC 3.2.1.20.

Trastorno autosómico recesivo causado por deficiencia de la beta-glucosidada ácida (GLUCOSILCERAMIDASA) que lleva a la acumulación intralisosómica de glicosilceramida principalmente en las células del SISTEMA FAGOCÍTICO MONONUCLEAR. Las células de Gaucher características, HISTIOCITOS rellenos de glicoesfgingolípidos, desplazan las células normales de la MÉDULA ÓSEA y órganos viscerales, lo que causa deterioro esquelético, hepatoesplenomegalia y disfunción de órganos. Hay varios subtipos atendiendo a la presencia e intensidad de la afectación neurológica.

Iminoácidos son compuestos orgánicos que contienen un grupo funcional imina (-C=NH-) dentro de su estructura, formando parte de la cadena lateral de un aminoácido, como en la prolina y la hidroxiprolina.

Unión covalente de un grupo alquilo a un compuesto orgánico. Puede ocurrir por reacción de simple adición o por sustitución de otro grupo funcional.