Insuficiência Adrenal
Afecções nas quais a produção de CORTICOSTEROIDES adrenais encontra-se abaixo das necessidades do corpo. A insuficiência suprarrenal pode ser causada por defeitos nas GLÂNDULAS SUPRARRENAIS, HIPÓFISE ou HIPOTÁLAMO.
Doença de Addison
Doença suprarrenal caracterizada pela destruição progressiva do CÓRTEX SUPRARRENAL, resultando em produção insuficiente de ALDOSTERONA e HIDROCORTISONA. Entre os sintomas clínicos estão ANOREXIA, NÁUSEA, PERDA DE PESO, DEBILIDADE MUSCULAR e HIPERPIGMENTAÇÃO da PELE devido ao aumento nos níveis circulantes do hormônio precursor de ACTH que estimula os MELANÓCITOS.
Glândulas Suprarrenais
Cosintropina
Peptídeo sintético que é idêntico ao segmento de 24 aminoácidos na porção N-terminal do HORMÔNIO ADRENOCORTICOTRÓPICO. O ACTH (1-24), um segmento semelhante em todas as espécies, contém a atividade biológica que estimula a produção de CORTICOSTEROIDES no CÓRTEX SUPRARRENAL.
Testes de Função do Córtex Suprarrenal
Exames que avaliam e monitoram a produção de hormônios no córtex suprarrenal.
Doenças das Glândulas Suprarrenais
Processos patológicos das GLÂNDULAS SUPRARRENAIS.
Hidrocortisona
Principal glucocorticoide secretado pelo CÓRTEX SUPRARRENAL. Seu equivalente sintético é usado tanto como injeção ou topicamente no tratamento de inflamação, alergia, doenças do colágeno, asma, deficiência adrenocortical, choque e alguns estados neoplásicos.
Hormônio Adrenocorticotrópico
Hormônio da adeno-hipófise que estimula o CÓRTEX SUPRARRENAL e sua produção de CORTICOSTEROIDES. O ACTH é um polipeptídeo de 39 aminoácidos, dos quais o segmento N-terminal, de 24 aminoácidos, é idêntico em todas as espécies e contém a atividade adrenocorticotrópica. No processamento posterior específico do tecido, o ACTH pode produzir o ALFA-MSH e o peptídeo do lobo intermediário semelhante à corticotropina (CLIP).
Neoplasias das Glândulas Suprarrenais
Tumores ou câncer das GLÂNDULAS SUPRARRENAIS.
Córtex Suprarrenal
Camada mais externa da glândula adrenal. O córtex é derivado da MESODERME, é formado por três zonas (ZONA GLOMERULOSA externa, ZONA FASCICULADA média e ZONA RETICULAR interna) e cada uma delas produz vários tipos de esteroides específicos (ALDOSTERONA, HIDROCORTISONA, DESIDROEPIANDROSTERONA e ANDROSTENODIONA). A função do córtex adrenal é regulada pelo HORMÔNIO ADRENOCORTICOTRÓPICO hipofisário.
Cortodoxona
Medula Suprarrenal
Parte mais interna da glândula suprarrenal. Derivada do ECTODERMA, a medula da adrenal é composta principalmente por CÉLULAS CROMAFINS, que produzem e armazenam vários NEUROTRANSMISSORES, principalmente adrenalina (EPINEFRINA) e NOREPINEFRINA. A atividade da medula adrenal é regulada pelo SISTEMA NERVOSO SIMPÁTICO.
Receptor Nuclear Órfão DAX-1
Receptor nuclear órfão envolvido na regulação de vias esteroidogênicas. É diferente da maioria dos receptores nucleares órfãos porque parecem não possuir um domínio essencial de ligação ao DNA e, ao contrário, agem como um correpressor transcricional. Mutações no gene Dax-1 causam hipoplasia congênita da adrenal.
Hiperplasia Suprarrenal Congênita
Grupo de transtornos hereditários das GLÂNDULAS SUPRARRENAIS, causados por defeitos enzimáticos durante a síntese de cortisol (HIDROCORTISONA) e/ou ALDOSTERONA, levando ao acúmulo dos precursores de ANDROGÊNIOS. Dependendo do desequilíbrio hormonal, a hiperplasia adrenal congênita pode ser classificada como perda de sal, hipertensiva, virilizante ou feminizante. Defeitos na ESTEROIDE 21-HIDROXILASE, ESTEROIDE 11-BETA-HIDROXILASE, ESTEROIDE 17-ALFA-HIDROXILASE, 3-beta-hidroxisteroide desidrogenase (3-HIDROXIESTEROIDE DESIDROGENASES), 3-OXO-5-ALFA-ESTEROIDE 4-DESIDROGENASE ou proteína regulatória esteroidogênica aguda, entre outros, são subjacentes a estas doenças.
Doenças Hipotalâmicas
Síndrome de Cushing
Afecção causada por exposição prolongada a níveis excessivos de cortisol (HIDROCORTISONA) ou outros GLUCOCORTICOIDES de fontes endógenas ou exógenas. Caracteriza-se por OBESIDADE na parte superior do corpo, OSTEOPOROSE, HIPERTENSÃO, DIABETES MELLITUS, HIRSUTISMO, AMENORREIA e excesso de líquido corporal. A síndrome de Cushing endógena ou hipercotisolismo espontâneo é dividido em dois grupos, aqueles causados por excesso de ADRENOCORTICOTROPINA e os que são independentes do ACTH.
Adrenalectomia
Excisão de uma ou ambas as glândulas suprarrenais. (Dorland, 28a ed)
Poliendocrinopatias Autoimunes
Doenças autoimunes que afetam múltiplos órgãos endócrinos. O tipo I caracteriza-se por início na infância e é crônico (CANDIDÍASE MUCOCUTÂNEA CRÔNICA), enquanto que o tipo II exibe qualquer combinação de insuficiência adrenal (DOENÇA DE ADDISON), tireoidite linfocítica (TIREOIDITE AUTOIMUNE), HIPOPARATIREOIDISMO e insuficiência gonadal. Em ambos os tipos, foram detectados os ANTICORPOS de órgãos específicos contra uma variedade de GLÂNDULAS ENDÓCRINAS. A síndrome do tipo II difere do tipo I no sentido que está associada com haplótipos HLA-A1 e B8; o início da doença ocorre normalmente na fase adulta e não há candidíase.
Insuficiência Renal
Afecções nas quais os rins (RIM) apresentam atividade abaixo do nível normal em excretar resíduos, concentrar URINA e manter o EQUILÍBRIO HIDROELETROLÍTICO, PRESSÃO ARTERIAL e o metabolismo de CÁLCIO. A insuficiência renal pode ser classificada pelo grau de lesão ao rim (conforme medido pelo nível de PROTEINURIA) e redução na TAXA DE FILTRAÇÃO GLOMERULAR.
Técnicas de Diagnóstico Endócrino
Insuficiência Venosa
Fluxo de sangue venoso prejudicado ou retorno venoso (estase venosa), geralmente causado por valvas venosas inadequadas. Com frequência, a insuficiência venosa ocorre nas pernas e está associada com EDEMA e, às vezes, com ÚLCERA POR ESTASE VENOSA nos quadris.
Glucocorticoides
Grupo de CORTICOSTEROIDES que afetam o metabolismo de carboidratos (GLUCONEOGÊNESE, depósito de glicogênio hepático, elevação da GLICEMIA), inibem a secreção de CORTICOTROPINA e possuem atividade anti-inflamatória pronunciada. Também desempenham um papel no metabolismo de gorduras e proteínas, manutenção da pressão arterial, alteração da resposta do tecido conjuntivo a lesão, redução no número de linfócitos circulantes e no funcionamento do sistema nervoso central.
Corticosteroides
Desidroepiandrosterona
Principal esteroide C19 produzido pelo CÓRTEX SUPRARRENAL. É também produzida em quantidades pequenas no TESTÍCULO e OVÁRIO. A desidroepiandrosterona (DHEA) pode ser convertida à TESTOSTERONA, ANDROSTENEDIONA, ESTRADIOL e ESTRONA. A maioria das DHEA são sulfatadas (SULFATO DE DESIDROEPIANDROSTERONA) antes da secreção.
Sistema Hipófise-Suprarrenal
Interações entre a adeno-hipófise e as glândulas suprarrenais. O hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) estimula o córtex da suprarrenal, enquanto que os hormônios produzidos por esta suprimem a produção de ACTH pela adenoipófise.
Adrenoleucodistrofia
Transtorno recessivo ligado ao cromossomo X, caracterizado pelo acúmulo de ácidos graxos saturados de cadeia longa nos LISOSSOMOS do CÓRTEX SUPRARRENAL e da substância branca do SISTEMA NERVOSO CENTRAL. Este transtorno ocorre quase exclusivamente em machos. Entre os sinais clínicos estão o início de ATAXIA (na infância), MANIFESTAÇÕES NEUROCOMPORTAMENTAIS, HIPERPIGMENTAÇÃO, INSUFICIÊNCIA ADRENAL, ATAQUES, ESPASTICIDADE MUSCULAR E DEMÊNCIA. A forma adulta de lenta progressão é denominada adrenomieloneuropatia. O gene defeituoso ABCD1 localiza-se no Xq28 e codifica a proteína adrenoleucodistrófica (TRANSPORTADORES DE CASSETES DE LIGAÇÃO DE ATP).
Insuficiência Pancreática Exócrina
Transtornos 46, XY do Desenvolvimento Sexual
Sistema Hipotálamo-Hipofisário
Grupo de NEURÔNIOS, trato de FIBRAS NERVOSAS, tecido endócrino e vasos sanguíneos no HIPOTÁLAMO e na HIPÓFISE. Esta circulação portal hipotalâmica- hipofisária fornece o mecanismo para a regulação neuroendócrina hipotalâmica (HORMÔNIOS HIPOTALÂMICOS) da função hipofisária e a liberação de vários HORMÔNIOS HIPOFISÁRIOS na circulação sistêmica para manutenção da HEMOSTASIA.
Hipopituitarismo
Diminuição ou interrupção da secreção de um ou mais hormônios da adeno-hipófise (incluindo LH, HORMÔNIO FOLÍCULO ESTIMULANTE, SOMATOTROPINA e CORTICOTROPINA). Pode resultar da ablação cirúrgica ou de radiação, NEOPLASIAS HIPOFISÁRIAS não secretoras, tumores metastáticos, infartos, APOPLEXIA HIPOFISÁRIA, processos infiltrativos ou granulomatosos e outras afecções.
Etomidato
Insuficiência Placentária
Disgenesia Gonadal 46 XY
Defeitos em PROCESSOS DE DETERMINAÇÃO SEXUAL em indivíduos 46,XY que resultam no desenvolvimento gonadal anormal e deficiências de TESTOSTERONA e, subsequentemente, de HORMÔNIO ANTI-MÜLLERIANO ou outros fatores necessários para o desenvolvimento sexual masculino normal. Isto leva ao desenvolvimento de fenótipos femininos (reversão sexual masculino para feminino), estaturas que vão de normais a alta e estrias bilaterais ou gônadas disgênicas que são susceptíveis a neoplasias (ver NEOPLASIAS DE TECIDO GONADAL). Uma disgenesia gonadal XY está associada com anormalidades estruturais no CROMOSSOMO Y, uma mutação no GENE SRY ou qualquer mutação em outros genes autossômicos envolvidos na determinação sexual.
Insuficiência Ovariana Primária
Interrupção da função ovariana depois da MENARCA, porém antes dos 40 anos de idade, com ou sem depleção do FOLÍCULO OVARIANO. É caracterizada pela presença da OLIGOMENORREIA ou AMENORREIA, níveis elevados de GONADOTROPINAS e baixos de ESTRADIOL. É um estado de Hipogonadismo Hipergonatrópico da mulher. Entre as etiologias estão defeitos genéticos, processos autoimunes, quimioterapia, radiação e infecções.
Mineralocorticoides
Grupo de CORTICOSTEROIDES associado principalmente com o equilíbrio da água e eletrólitos. Isto se realiza mediante o efeito sobre o TRANSPORTE DE ÍONS nos túbulos renais, resultando em retenção de sódio e perda de potássio. A própria secreção de mineralocorticoides é regulada por VOLUME PLASMÁTICO, potássio sérico e ANGIOTENSINA II.
Esteroide 21-Hidroxilase
Enzima microssomal suprarrenal dependente do citocromo P-450 que catalisa a 21-hidroxilação de esteroides na presença de oxigênio molecular e NADPH-FERRI-HEMOPROTEÍNA REDUTASE. Esta enzima, codificada pelo gene CYP21, converte a progesterona em precursores dos hormônios esteroides suprarrenais (CORTICOSTERONA, HIDROCORTISONA). Os defeitos no gene CYP21 causam a HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÊNITA.
Choque Séptico
Neoplasias do Córtex Suprarrenal
Tumores ou câncer do CÓRTEX SUPRARRENAL.
Fator Esteroidogênico 1
Fator de transcrição e membro da família receptores NR5 nucleares que é expressa em todos os eixos reprodutivo e da adrenal durante o desenvolvimento. Desempenha um papel importante na diferenciação sexual, na formação de tecidos esteroidogênicos primários e sua funções no pós-natal e na vida adulta. Regula a expressão de enzimas esteroidogênicas cruciais.
Doenças da Hipófise
Metirapona
Síndrome de Secreção Inadequada de HAD
Situação de HIPONATREMIA e perda renal de sal (atribuída à superexpansão de LÍQUIDOS CORPORAIS), resultado da liberação contínua do HORMÔNIO ANTIDIURÉTICO, que estimula a reabsorção renal de água. Caracteriza-se por função normal do RIM, elevada OSMOLALIDADE da urina, baixa osmolalidade sérica e disfunção neurológica. A etiologia inclui neoplasias produtoras de HAD, lesões ou doenças envolvendo HIPOTÁLAMO, HIPÓFISE e PULMÃO. Esta síndrome também pode ser induzida por medicamento.
Síndrome da Sela Vazia
Afecção em que a SELA TÚRCICA não está preenchida com o tecido hipofisário. A hipófise pode estar comprimida, atrofiada ou removida. Há dois tipos: (1) sela vazia primária, devida a um defeito no diafragma da célula, levando a uma herniação aracnoide no espaço selar; (2) sela vazia secundária, associada com a remoção ou tratamento de neoplasias hipofisárias.
Clobetasol
Receptor Tipo 2 de Melanocortina
Subtipo de receptor de melanocortina encontrado principalmente no CÓRTEX SUPRARRENAL. Apresenta especificidade para o HORMÔNIO ADRENOCORTICOTRÓPICO.
Terapia de Reposição Hormonal
Cistos do Sistema Nervoso Central
Hipersecreção Hipofisária de ACTH
Doença da HIPÓFISE caracterizada pelo aumento de secreção de Hormônio Adrenocorticotrópico. Isto leva à uma hipersecreção de cortisol (HIDROCORTISONA) pelas GLÂNDULAS SUPRARRENAIS resultando na SÍNDROME DE CUSHING.
Aldosterona
Hormônio secretado pelo CÓRTEX SUPRARRENAL que regula o equilíbrio de eletrólitos e água aumentando a retenção renal de sódio e a excreção de potássio.
Tireotoxicose
Síndrome hipermetabólica causada por excesso de HORMÔNIOS TIREÓIDEOS, cuja fonte pode ser endógena ou exógena. A fonte endógena pode ser HIPERPLASIA da tireoide, NEOPLASIAS DA GLÂNDULA TIREOIDE ou produção de hormônio por tecido extratireóideo. A tireotoxicose caracteriza-se por nervosismo, TAQUICARDIA, FADIGA, PERDA DE PESO, intolerância ao calor e SUDORESE excessiva.
Sulfato de Desidroepiandrosterona
Forma circulante do principal esteroide C19 produzido principalmente pelo CÓRTEX SUPRARRENAL. O sulfato de DHEA serve como um precursor para TESTOSTERONA, ANDROSTENEDIONA, ESTRADIOL e ESTRONA.
Acalasia Esofágica
Doenças Genéticas Ligadas ao Cromossomo X
Testes de Função Hipofisária
Exames que avaliam as funções da hipófise.
Hipogonadismo
Afecção resultante de funções gonadais deficientes, como GAMETOGÊNESE e produção de HORMÔNIOS ESTEROIDES GONADAIS. É caracterizado por atraso no CRESCIMENTO, na maturação de células germinativas e no desenvolvimento de características sexuais secundárias. Pode ser devido à deficiência das GONADOTROPINAS (hipogonadismo hipogonadotrópico) ou a insuficiência gonadal primária (hipogonadismo hipergonadotrópico).
Hipófise
Glândula pequena, ímpar, situada na SELA TÚRCICA. Conecta-se ao HIPOTÁLAMO por um pedúnculo curto denominado HIPÓFISE.
Hormônio Liberador da Corticotropina
Peptídeo de aproximadamente 41 aminoácidos que estimula a liberação de HORMÔNIO ADRENOCORTICOTRÓPICO. O CRH é sintetizado por neurônios nos núcleos paraventriculares do HIPOTÁLAMO sendo após liberado na circulação portal hipofisária. O CRH estimula a liberação de ACTH da HIPÓFISE. O CRH também pode ser sintetizado em outros tecidos, como PLACENTA, MEDULA SUPRARRENAL e TESTÍCULO.