Doenças da Junção Neuromuscular
Afecções caracterizadas por transmissão deficiente de impulsos na JUNÇÃO NEUROMUSCULAR. Pode resultar de transtornos que afetam a função receptora, função de membrana pré ou pós-sináptica, ou atividade da ACETILCOLINESTERASE. A maioria das doenças desta categoria está associada com afecções autoimunes, tóxicas ou hereditárias.
Placa Motora
Região pós-sináptica especializada da célula muscular. A placa motora localiza-se na fenda sináptica imediatamente oposta ao axônio terminal pré-sináptico. Entre suas especializações anatômicas encontram-se as dobras juncionais que abrigam uma alta densidade de receptores colinérgicos.
Receptores Colinérgicos
Proteínas de superfície celular que se ligam à acetilcolina com alta afinidade e desencadeiam alterações intracelulares influenciando o comportamento de celular. Os receptores colinérgicos são divididos em duas classes principais, os receptores muscarínicos e os nicotínicos, divisão baseada originalmente na afinidade desses receptores pela nicotina e muscarina. Cada grupo ainda é subdividido baseado na farmacologia, localização, modo de ação e/ou biologia molecular.
Junções Gap
Conexões entre células que permitem a passagem de pequenas moléculas e corrente elétrica. As junções gap foram primeiramente descritas anatomicamente como regiões de aposição próxima entre células com uma fenda estreita (1-2 nm) entre as membranas celulares. A variedade de propriedades das junções gap está refletida no número de CONEXINAS, uma família de proteínas que formam as junções.
Rana pipiens
Espécie altamente variável da família Ranidae que ocorre no Canadá, Estados Unidos e América Central. É o anuro mais amplamente utilizado em pesquisa biomédica.
Agrina
Componente proteico da lâmina basal sináptica. Demonstrou-se que induz o agrupamento de receptores de acetilcolina na superfície das fibras musculares e de outras moléculas sinápticas na regeneração e no desenvolvimento de sinapses.
Junções Intercelulares
Contato direto entre células vizinhas. A maior parte destas junções é muito pequena para que sejam observáveis ao microscópio óptico, mas podem ser visualizadas por um microscópio eletrônico convencional ou de fracionamento por congelamento, ambos mostrando que a MEMBRANA CELULAR envolvida, frequentemente o CITOPLASMA abaixo e o ESPAÇO EXTRACELULAR entre as junções são altamente especializados nestas regiões.
Junções Íntimas
Astacoidea
Superfamília de vários CRUSTÁCEOS de água doce (infraordem Astacidea) incluindo o camarão de água doce. Os gêneros comuns são Astacus e Procambus. O caranguejo se assemelha à lagosta, porém são geralmente bem menores.
Transmissão Sináptica
Comunicação de um NEURÔNIO com um alvo (músculo, neurônio ou célula secretora) através de uma SINAPSE. Na transmissão sináptica química, o neurônio pré-sináptico libera um NEUROTRANSMISSOR que se difunde através da fenda sináptica e se liga a receptores sinápticos específicos, ativando-os. Os receptores ativados modulam canais iônicos específicos e/ou sistemas de segundos mensageiros, influenciando a célula pós-sináptica. Na transmissão sináptica elétrica, os sinais elétricos estão comunicados como um fluxo de corrente iônico através de SINAPSES ELÉTRICAS.
Sinapses
Junções especializadas, nas quais um neurônio se comunica com uma célula alvo. Nas sinapses clássicas, a terminação pré-sináptica de um neurônio libera um transmissor químico armazenado em vesículas sinápticas que se difunde através de uma fenda sináptica estreita, ativando receptores na membrana pós-sináptica da célula alvo. O alvo pode ser um dendrito, corpo celular ou axônio de outro neurônio, ou ainda uma região especializada de um músculo ou célula secretora. Os neurônios também podem se comunicar através de acoplamento elétrico direto com SINAPSES ELÉTRICAS. Vários outros processos não sinápticos de transmissão de sinal elétrico ou químico ocorrem via interações mediadas extracelulares.
Neurotransmissores
Substâncias usadas por suas ações farmacológicas em qualquer aspecto dos sistemas de neurotransmissores. O grupo de agentes neurotransmissores inclui agonistas, antagonistas, inibidores da degradação, inibidores da recaptação, substâncias que esgotam (depleters) estoques [ou reservas de outras substâncias], precursores, e moduladores da função dos receptores.
Membranas Sinápticas
Membranas celulares associadas com sinapses. Incluem tanto as membranas pré-sinápticas quanto as pós-sinápticas juntamente com suas especializações, completa ou firmemente associadas, a fim de promover a liberação ou recepção de transmissores.
Anuros
Rana ridibunda
Espécie da família Ranidae que ocorre primariamente na Europa e é amplamente utilizada em pesquisa biomédica.
Terminações Pré-Sinápticas
Terminações distais dos axônios que são especializados na liberação de neurotransmissores. Também estão incluídas as varicosidades ao longo do curso de um axônio que apresentam especializações similares e que também liberam transmissores. Terminais pré-sinápticos tanto do sistema nervoso central como periférico estão incluídos nesta definição.
Acetilcolinesterase
Enzima que catalisa a hidrólise da ACETILCOLINA em COLINA e acetato. No SISTEMA NERVOSO CENTRAL, esta enzima participa da função das junções neuromusculares periféricas. EC 3.1.1.7.
Junções Aderentes
Pontos de ancoragem (fixação) em que o CITOESQUELETO de uma célula é conectado com o de células adjacentes. São compostos por áreas especializadas da membrana plasmática em que feixes de CITOESQUELETO DE ACTINA se ligam através de elos transmembrana, as CADERINAS, que, por sua vez, se ligam através dos seus domínios extracelulares às caderinas nas membranas celulares adjacentes. Em camadas de células, elas se estruturam em cinturões de adesão (zônula aderente) que circundam toda a célula.
Vesículas Sinápticas
Compartimentos, limitados por membranas, contendo moléculas transmissoras. As vesículas sinápticas estão concentradas nos terminais pré-sinápticos. Estas estruturas ativamente retiram do citoplasma as moléculas transmissoras. Em algumas sinapses, a liberação dos transmissores ocorre pela fusão destas vesículas com a membrana pré-sináptica, seguindo-se então a exocitose de seu conteúdo.
Bungarotoxinas
Proteínas neurotóxicas do veneno da "banded" ou krait de Formosa (Bungarus multicinctus, uma cobra elapídica). A alfa-bungarotoxina bloqueia os receptores nicotínicos da acetilcolina e tem sido usada para isolamento e estudo desses receptores; as beta- e gama-bungarotoxinas agem pré-sinapticamente causando liberação e esvaziamento [do estoque] de acetilcolina. As formas alfa e beta já foram caracterizadas, sendo a forma alfa semelhante à neurotoxina maior (large), longa ou do tipo II, dos outros venenos elapídicos.
Diafragma
Divisão fibromuscular que separa a CAVIDADE TORÁCICA da CAVIDADE ABDOMINAL. A contração do diafragma aumenta o volume da cavidade torácica auxiliando na INALAÇÃO.
Curare
Terminações Nervosas
Terminações especializadas das FIBRAS NERVOSAS, NEURÔNIOS sensoriais ou motores. As terminações dos neurônios sensoriais são o começo da via aferente para o SISTEMA NERVOSO CENTRAL. As terminações dos neurônios motores são as terminações dos axônios nas células musculares. As terminações nervosas que liberam neurotransmissores são chamadas TERMINAÇÕES PRÉ-SINÁPTICAS.
Acetilcolina
Neurotransmissor encontrado nas junções neuromusculares, nos gânglios autonômicos, nas junções efetoras parassimpáticas, em algumas junções efetoras simpáticas e em muitas regiões no sistema nervoso central.
Tubocurarina
Bloqueador neuromuscular e ingrediente ativo em CURARE; alcaloide baseado na planta Menispermaceae.
Agregação de Receptores
Síndromes Miastênicas Congênitas
Grupo de transtornos heterogêneos caracterizados por um defeito congênito na transmissão neuromuscular na JUNÇÃO NEUROMUSCULAR. Incluem transtornos pré-sinápticos, sinápticos e pós-sinápticos (que não são de origem autoimune). A maioria destas doenças é causada por mutações de várias subunidades do receptor colinérgico nicotínico (RECEPTORES NICOTÍNICOS) na superfície pós-sináptica da junção.
Venenos de Artrópodes
São venenos de animais do filo Arthropoda. Os mais investigados são os venenos de escorpiões e aranhas da classe Arachnidae, e das famílias de formigas, abelhas e vespas da ordem Hymenoptera dos insetos. Os venenos contêm toxinas proteicas, enzimas e outras substâncias bioativas que podem ser letais ao homem.
Músculo Esquelético
Subtipo de músculo estriado fixado por TENDÕES ao ESQUELETO. Os músculos esqueléticos são inervados e seus movimentos podem ser conscientemente controlados. Também são chamados de músculos voluntários.
Larva
Utrofina
Proteína do citoesqueleto de 376 kDa, codificada autossomicamente, semelhante na estrutura e função à DISTROFINA. É uma proteína ubiquamente expressa cuja função é ancorar o CITOESQUELETO à MEMBRANA PLASMÁTICA.
Drosophila
Eletrofisiologia
Estudo do comportamento e da geração de cargas elétricas nos organismos vivos, particularmente no sistema nervoso, e dos efeitos da eletricidade nos organismos vivos.
Miastenia Gravis
Transtorno da transmissão neuromuscular, caracterizado por fraqueza dos músculos cranianos e esqueléticos. Os autoanticorpos dirigidos contra receptores de acetilcolina danificam a porção da placa terminal motora da JUNÇÃO NEUROMUSCULAR, dificultando a transmissão de impulsos para os músculos esqueléticos. Entre as manifestações clínicas estão diplopia, ptose e fraqueza dos músculos faciais, bulbares, respiratórios e dos membros proximais. A doença pode permanecer limitada aos músculos oculares. O TIMOMA normalmente é associado com esta afecção. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1459)
Proteínas de Drosophila
Proteínas que se originam a partir de espécies de insetos pertencendo ao gênero DROSOPHILA. As proteínas da espécie de Drosophila mais intensamente estudadas, a DROSOPHILA MELANOGASTER, são objeto de muito interesse na área da MORFOGÊNESE e desenvolvimento.
Fibras Musculares Esqueléticas
Células grandes, multinucleadas, individualizadas, de forma cilíndrica ou prismática, que formam a unidade básica do MÚSCULO ESQUELÉTICO. Consistem de MIOFIBRILAS confinadas e aderidas ao SARCOLEMA. São derivadas da fusão de MIOBLASTOS ESQUELÉTICOS em um sincício, seguido por diferenciação.
Venenos de Aranha
Microscopia Eletrônica
Microscopia que utiliza um feixe de elétrons, em vez de luz, para visualizar a amostra, permitindo assim uma grande amplificação. As interações dos ELÉTRONS com as amostras são usadas para fornecer informação sobre a estrutura fina da amostra. Na MICROSCOPIA ELETRÔNICA DE TRANSMISSÃO, as reações dos elétrons transmitidas através da amostra são transformadas em imagem. Na MICROSCOPIA ELETRÔNICA DE VARREDURA, um feixe de elétrons incide em um ângulo não normal sobre a amostra e a imagem é formada a partir de reações que ocorrem acima do plano da amostra.
Potenciais da Membrana
Diferenças de voltagem através da membrana. Nas membranas celulares são computados por subtração da voltagem medida no lado de fora da membrana da voltagem medida no interior da membrana. Resultam das diferenças entre as concentrações interna e externa de potássio, sódio, cloreto e outros íons difusíveis através das membranas celulares ou das ORGANELAS. Nas células excitáveis, o potencial de repouso de -30 a -100 mV. Estímulos físico, químico ou elétrico tornam o potencial de membrana mais negativo (hiperpolarização) ou menos negativo (despolarização).
Nervo Frênico
O nervo motor do diafragma. As fibras do nervo frênico se originam na medula espinhal cervical (a maioria na C4) e correm através do plexo cervical até o diafragma.
Axônios
Células de Schwann
Células da neuroglia do sistema nervoso periférico as quais formam as bainhas isolantes de mielina dos axônios periféricos.
Proteínas Associadas à Distrofina
Grupo de proteínas associadas à DISTROFINA na MEMBRANA CELULAR para formar o COMPLEXO DE PROTEÍNAS ASSOCIADAS À DISTROFINA.
Técnica de Fratura por Congelamento
Preparação para microscopia eletrônica de réplicas diminutas de superfícies expostas da célula que foi rompida no estado congelado. A amostra é congelada, e então clivada a alto vácuo à mesma temperatura. A superfície exposta é escurecida com carbono e platina e revestida com carbono para obter uma réplica de carbono.
Cálcio
Elemento fundamental encontrado em todos os tecidos organizados. É um membro da família dos metais alcalinoterrosos cujo símbolo atômico é Ca, número atômico 20 e peso atômico 40. O cálcio é o mineral mais abundante no corpo e se combina com o fósforo para formar os fosfatos de cálcio presentes nos ossos e dentes. É essencial para o funcionamento normal dos nervos e músculos além de desempenhar um papel importante na coagulação do sangue (como o fator IV) e em muitos processos enzimáticos.
Receptores Nicotínicos
Uma das principais classes de receptores colinérgicos. Os receptores nicotínicos foram originalmente distinguidos pela sua preferência pela NICOTINA em detrimento à MUSCARINA. Eles são geralmente divididos entre os tipos muscular e neuronal (antigamente, ganglionar), baseados na farmacologia e na composição das subunidades dos receptores.
Animais Geneticamente Modificados
Conexinas
Grupo de proteínas homólogas que formam os canais intramembranosos das JUNÇÕES GAP. As conexinas são os produtos de uma família de genes identificada que possui regiões altamente conservadas e altamente divergentes. A variedade contribui para o amplo espectro de propriedades funcionais de junções gap.
Neostigmina
Inibidor da enzima colinesterase utilizada no tratamento da miastenia gravis e para reverter os efeitos miorrelaxantes da galamina e tubocurarina. Neostigmina, ao contrário da FISOSTIGMINA, não atravessa a barreira hematoencefálica.
Fármacos Neuromusculares Despolarizantes
Fármacos que interrompem a transmissão [do impulso nervoso] na junção neuromuscular esquelética determinando uma despolarização contínua da placa motora terminal. São basicamente usados como adjuvantes na anestesia cirúrgica para causar relaxamento de músculos esqueléticos.
Potenciais de Ação
Mudanças abruptas no potencial de membrana, que percorrem a MEMBRANA CELULAR de células excitáveis em resposta a estímulos excitatórios.
Bloqueadores Neuromusculares
Drogas que interrompem a transmissão dos impulsos nervosos na junção neuromuscular esquelética. Elas podem ser de dois tipos: bloqueadores estabilizantes competitivos (AGENTES NÃO DESPOLARIZANTES NEUROMUSCULARES) ou agentes despolarizantes não competitivos (DESPOLARIZANTES NEUROMUSCULARES). Esses dois tipos de drogas impedem que a acetilcolina dispare a contração muscular sendo usados como adjuvantes anestésicos, como relaxantes durante o eletrochoque, em estados convulsivos, etc.
Potenciais Pós-Sinápticos em Miniatura
Potenciais pós-sinápticos gerados pela liberação de neurotransmissores de uma terminação nervosa pré-sináptica na ausência de um POTENCIAL DE AÇÃO. Podem ser m.e.p.p.s (POTENCIAIS PÓS-SINÁPTICOS EXCITATÓRIOS em miniatura) ou m.i.p.p.s (POTENCIAIS PÓS-SINÁPTICOS INIBIDORES em miniatura).
Potenciais Evocados
Respostas elétricas registradas a partir do nervo, músculo, RECEPTORES SENSITIVOS ou área do SISTEMA NERVOSO CENTRAL seguida à estimulação. Sua intensidade varia de menos de um microvolt a vários microvolts. Os potenciais evocados podem ser auditivos (POTENCIAIS EVOCADOS AUDITIVOS), POTENCIAIS SOMATOSSENSORIAIS EVOCADOS ou POTENCIAIS EVOCADOS VISUAIS, ou POTENCIAIS EVOCADOS MOTORES, ou outras modalidades tenham sido descritas.
Colinesterases
Grupo de enzimas que inativam os ésteres de colina por meio de hidrólise. Têm importância especial a acetilcolinesterase. (Tradução livre do original: Diccionario Terminológico de Ciencias Médicas, Masson, 13a ed.)
Compostos de Piridínio
Ranidae
Família de rãs verdadeiras da ordem Anuros. A família ocorre no mundo todo, exceto na Antártica.
Conexina 43
Peptídeo de 43 kDa que é membro da família de conexinas de proteínas da junção gap. A conexina 43 é um produto de um gene da classe alfa de genes da conexina (gene alfa 1). Foi inicialmente isolada do coração de mamífero, mas está dispersa no corpo, incluindo o encéfalo.
Drosophila melanogaster
Mutação
Contração Muscular
Processo que leva ao encurtamento e/ou desenvolvimento de tensão no tecido muscular. A contração muscular ocorre por um mecanismo de deslizamento de miofilamentos em que os filamentos da actina [se aproximam do centro do sarcômero] deslizando entre os filamentos de miosina.
Proteínas de Membrana
Proteínas encontradas em membranas, incluindo membranas celulares e intracelulares. Consistem em dois grupos, as proteínas periféricas e as integrais. Elas incluem a maioria das enzimas associadas a membranas, proteínas antigênicas, proteínas de transporte e receptores de drogas, hormônios e lectinas.
Rana temporaria
Espécie da família Ranidae que ocorre em ampla variedade de habitats, desde o Círculo Ártico até a África do Sul, Austrália, etc.
Proteína da Zônula de Oclusão-1
Proteínas do Tecido Nervoso
Proteínas do tecido nervoso referem-se a um conjunto diversificado de proteínas especializadas presentes no sistema nervoso central e periférico, desempenhando funções vitais em processos neurobiológicos como transmissão sináptica, plasticidade sináptica, crescimento axonal, manutenção da estrutura celular e sinalização intracelular.
Estrôncio
Ocludina
Domínio da proteína MARVEL que desempenha importante papel na formação e regulação das JUNÇÕES ÍNTIMAS da barreira de permeabilidade paracelular.
Fatores de Tempo
Receptores de Glutamato
Proteínas de superfície celular que se ligam ao glutamato e desencadeiam alterações que influenciam o comportamento das células. Os receptores de glutamato incluem os receptores ionotrópicos (receptores AMPA, Kainato e N-metil-D-aspartato), que controlam diretamente os canais iônicos, e os receptores metabotrópicos que atuam através do sistema de segundos mensageiros. Os receptores de glutamato são os mediadores mais comuns da transmissão sináptica excitatória rápida do sistema nervoso central. Eles também têm sido envolvidos nos mecanismos de memória e de várias doenças.
Proteínas Musculares
Proteínas que compõem o músculo, sendo as principais as ACTINAS e MIOSINAS. Existem mais de uma dúzia de proteínas acessórias, incluindo a TROPONINA, TROPOMIOSINA e DISTROFINA.
Inibidores da Colinesterase
Drogas que inibem as colinesterases. O neurotransmissor ACETILCOLINA é rapidamente hidrolisado, e portanto inativado, pelas colinesterases. Quando as colinesterases são inibidas, a ação da acetilcolina liberada endogenamente nas sinapses colinérgicas é potencializada. Os inibidores da colinesterase são muito usados clinicamente pela sua potenciação das entradas colinérgicas para o trato gastrointestinal e a bexiga urinária, os olhos e músculos esqueléticos. Também são usados por seus efeitos no coração e no sistema nervoso central.
Torpedo
Dados de Sequência Molecular
Descrições de sequências específicas de aminoácidos, carboidratos ou nucleotídeos que apareceram na literatura publicada e/ou são depositadas e mantidas por bancos de dados como o GENBANK, European Molecular Biology Laboratory (EMBL), National Biomedical Research Foundation (NBRF) ou outros repositórios de sequências.
Toxinas Botulínicas Tipo A
Microscopia Confocal
Receptores Pré-Sinápticos
Receptores de neurotransmissores localizados sobre ou próximos ao terminal sináptico ou varicosidades. Receptores pré-sinápticos que ligam moléculas transmissoras liberadas pelo próprio terminal são chamados AUTORRECEPTORES.
Distroglicanas
Proteínas associadas à distrofina que desempenha um papel na formação de um elo transmembranal entre a laminina 2 e a DISTROFINA. Tanto o subtipo alfa como o beta das distroglicanas provêm do processamento de proteína pós-traducional de um único precursor proteico.
Nephropidae
Família de grandes CRUSTÁCEOS marinhos (ordem DECAPODA) denominados lagostas com garras porque possuem pinças nos três primeiros pares de patas. A lagosta americana e do Cabo (gênero Homarus) são comumente utilizadas como alimentos.
Proteínas de Junções Íntimas
Proteínas que participam da formação ou estrutura das JUNÇÕES ÍNTIMAS.
Magnésio
Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton
Doença autoimune caracterizada por fraqueza e fatiga dos músculos proximais, particularmente da cintura pélvica, extremidades inferiores, tronco e cintura escapular. Há uma preservação relativa dos músculos extraocular e bulbar. O CARCINOMA DE CÉLULAS PEQUENAS do pulmão é uma afecção frequentemente associada, embora outras doenças malignas e autoimunes possam estar associadas. A fraqueza muscular resulta do comprometimento da transmissão do impulso nervoso na JUNÇÃO NEUROMUSCULAR. A disfunção pré-sináptica do canal de cálcio leva a uma quantidade reduzida de acetilcolina sendo liberada em resposta à estimulação do nervo. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp 1471)
Imuno-Histoquímica
Anomuros
Infraordem de CRUSTÁCEOS (ordem DECAPODA) composta por caranguejos ermitas e caracterizados por um quinto par de patas pequenas.
Resolvases de Junção Holliday
Enzimas que reconhecem as estruturas de DNA cruciforme e introduzem incisões pareadas que ajudam a dividir a estrutura em duas hélices de DNA.
Densidade Pós-Sináptica
Especialização do citoesqueleto no lado citoplasmático da membrana pós-sináptica nas SINAPSES. Está envolvida na sinalização neuronal e na PLASTICIDADE NEURONAL e é compreendida por RECEPTORES DE GLUTAMATO, moléculas de sustentação (ex.: PSD95, PSD93) e outras proteínas (ex.: PROTEÍNA QUINASE TIPO 2 DEPENDENTE DE CÁLCIO-CALMODULINA).
Serpentes
RÉPTEIS sem membros da subordem Serpentes.
Toxinas Botulínicas
Proteínas tóxicas produzidas pela espécie CLOSTRIDIUM BOTULINUM. As toxinas são sintetizadas como uma única cadeia peptídica que é então processada em uma proteína madura consistindo de uma cadeia pesada e uma leve, unidas por ligação dissulfeto. A cadeia leve da toxina botulínica é uma protease dependente de zinco que é liberada da cadeia pesada por ENDOCITOSE em TERMINAÇÕES PRÉ-SINÁPTICAS. Uma vez dentro da célula, a cadeia leve da toxina botulínica cliva proteínas SNARE específicas que são essenciais para a secreção de ACETILCOLINA por VESÍCULAS SINÁPTICAS. Esta inibição da liberação de acetilcolina resulta em PARALISIA muscular.
Plasticidade Neuronal
Capacidade do SISTEMA NERVOSO em modificar sua reatividade como resultado de ativações sucessivas.
ômega-Agatoxina IVA
Distrofina
Proteína muscular localizada na superfície de membranas a qual é o produto da distrofia muscular de Duchenne/Becker. Indivíduos com distrofia muscular de Duchenne usualmente têm falta da proteína, enquanto aqueles portadores da distrofia muscular de Becker possuem a distrofina de tamanho alterado. A distrofina compartilha características com outras proteínas do citoesqueleto tais como a ESPECTRINA e a alfa-actinina, mas a função precisa da distrofina ainda não está esclarecida. Um papel possível dessa proteína pode estar relacionado à integridade e alinhamento da membrana plasmática às miofribilas durante a contração muscular e relaxamento. Seu peso molecular é de 400 kDa.
Proteínas do Citoesqueleto
Músculos Oculomotores
Rana esculenta
Espécie comestível (família Ranidae) que ocorre na Europa e extensivamente utilizada nas pesquisas biomédicas. Popularmente é conhecida como "rã comestível".
Receptores Proteína Tirosina Quinases
Paralisia
Termo geral normalmente usado para descrever a perda grave ou completa da força muscular devido à doença do sistema motor desde o nível do córtex cerebral até a fibra muscular. Este termo também pode ocasionalmente se referir à perda da função sensorial. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p45)
Músculo Estriado
Um dos dois tipos de músculo do corpo, caracterizado pelo arranjo em bandas observadas ao microscópio. Os músculos estriados podem ser divididos em dois subtipos: MÚSCULO CARDÍACO e MÚSCULO ESQUELÉTICO.
Corantes Fluorescentes
Agentes que emitem luz após excitação luminosa. O comprimento de onda da luz emitida geralmente é maior que o da luz incidente. Os fluorocromos são substâncias que causam fluorescência em outras substâncias, ou seja, corantes usados para marcar ou diferenciar outros compostos com etiquetas fluorescentes.
Caenorhabditis elegans
Miastenia Gravis Autoimune Experimental
Modelo animal de doença autoimune usado para o estudo de MIASTENIA GRAVIS. A injeção de componentes de receptores colinérgicos (AChR) (ver RECEPTORES COLINÉRGICOS) purificados da junção neuromuscular, resulta em uma síndrome miastênica com fases aguda e crônica. A patologia da terminação motora, perda de receptores colinérgicos, presença de anticorpos anti-AChR e alterações eletrofisiológicas, tornam esta afecção virtualmente idêntica à miastenia gravis humana. A transferência passiva de anticorpos AChR ou linfócitos provenientes de animais afetados para animais normais induz a transferência passiva de miastenia gravis autoimune experimental.
Células Cultivadas
Células propagadas in vitro em meio especial apropriado ao seu crescimento. Células cultivadas são utilizadas no estudo de processos de desenvolvimento, processos morfológicos, metabólicos, fisiológicos e genéticos, entre outros.
Microscopia Eletrônica de Transmissão
Doenças Neuromusculares
Termo geral que engloba DOENÇA DOS NEURÔNIOS MOTORES, DOENÇAS DO SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO e certas DOENÇAS MUSCULARES. Entre as manifestações estão FRAQUEZA MUSCULAR, FASCICULAÇÃO, ATROFIA muscular, ESPASMO, MIOQUIMIA, HIPERTONIA MUSCULAR, mialgias e HIPOTONIA MUSCULAR.
Comunicação Celular
Proteína 1 Associada à Membrana da Vesícula
Neurregulinas
Família de peptídeos originalmente descobertas como fatores que estimulavam a fosforilação dos RECEPTORES ERBB-2. Múltiplas formas variantes de NEUREGULINAS ocorrem devido ao processamento alternativo de seus RNA mensageiros. As NEUREGULINAS incluem produtos de três genes conhecidos (NGR1, NGR2 e NGR3).
Atrofia Muscular Espinal
Grupo de transtornos caracterizados por degeneração progressiva dos neurônios motores da medula espinhal resultando em fraqueza e atrofia muscular, normalmente sem evidência de lesão aos tratos corticospinais. Entre as doenças desta categoria estão a doença de Werdnig-Hoffman e ATROFIAS MUSCULARES ESPINAIS DA INFÂNCIA de início tardio, sendo a maioria destas, hereditárias. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1089)
Aranhas
Artrópodes da classe ARACHNIDA [ou ARACNÍDEOS], ordem Araneae. Exceto pelos ácaros e carrapatos, aranhas constituem a maior ordem de aracnídeos, com aproximadamente 37.000 espécies descritas. A maioria das aranhas são inofensivas, embora algumas espécies possam ser consideradas moderadamente nocivas já que suas picadas podem levar a sintomas locais bastante severos.
Proteínas de Caenorhabditis elegans
Proteínas de CAENORHABDITIS ELEGANS (espécie nematoda). As proteínas desta espécie são um tema de interesse científico na área da MORFOGÊNESE de organismos multicelulares.
Exocitose
Liberação celular de material dentro de vesículas limitadas por membranas, por fusão das vesículas com a MEMBRANA CELULAR.
Sequência de Aminoácidos
Imunofluorescência
Teste para antígeno tecidual utilizando um método direto, por conjugação de anticorpo e pigmento fluorescente (TÉCNICA DIRETA DE FLUORESCÊNCIA PARA ANTICORPO) ou um método indireto, pela formação do complexo antígeno-anticorpo que é então ligado a uma fluoresceína conjugada a um anticorpo anti-imunoglobulina (TÉCNICA INDIRETA DE FLUORESCÊNCIA PARA ANTICORPO). O tecido é então examinado por microscopia de fluorescência.
Iontoforese
Introdução terapêutica de íons de sais solúveis nos tecidos por meio de corrente elétrica. Na literatura médica, geralmente é usado para indicar processos de aumento da penetração de drogas na superfície de tecidos pela aplicação de corrente elétrica. Não está relacionada com a TROCA IÔNICA, IONIZAÇÃO DO AR nem FONOFORESE, nenhuma delas necessita de corrente.
Bufo marinus
Neurossecreção
Produção e liberação de substâncias, como NEUROTRANSMISSORES ou HORMÔNIOS das células nervosas.
Desenvolvimento Muscular
Microscopia de Fluorescência
Microscopia de amostras coradas com corantes fluorescentes (geralmente isotiocianato de fluoresceína) ou de substâncias naturalmente fluorescentes, que emitem luz quando expostas à luz ultravioleta ou azul. A microscopia de imunofluorescência utiliza anticorpos que são marcados com corante fluorescente.
Fator de Transcrição de Proteínas de Ligação GA
Fator de transcrição heterotetramérico composto por duas proteínas distintas. Seu nome se refere ao fato de ligar-se às sequências de DNA ricas em GUANINA e ADENINA. A proteína de ligação a GA integra várias vias de TRANSDUÇÃO DE SINAL e regula a expressão dos GENES envolvidos no controle do CICLO CELULAR, BIOSSÍNTESE DE PROTEÍNAS e o METABOLISMO CELULAR.
Canais de Cálcio Tipo P
Sequência de Bases
Neurônios
Unidades celulares básicas do tecido nervoso. Cada neurônio é formado por corpo, axônio e dendritos. Sua função é receber, conduzir e transmitir impulsos no SISTEMA NERVOSO.
Hemicolínio 3
Potente inibidor do sistema de captação de alta afinidade da COLINA. Possui pouco efeito no sistema de captação de baixa afinidade. Uma vez que a colina é um dos componentes da ACETILCOLINA, o tratamento com hemicolínio pode depletar os estoques de acetilcolina dos terminais colinérgicos. Hemicolínio 3 é comumente utilizado como ferramenta experimental em animais e experimentos "in vitro".
Tetrodotoxina
Veneno aminoperidroquinazolínico encontrado principalmente no fígado e ovários de peixes da ordem TETRAODONTIFORMES, que são comestíveis. A toxina causa parestesia e paralisia por sua interferência na condução neuromuscular.
Camundongos Transgênicos
FMRFamida
Muscarina
Carbacol
Encontra-se dentre os AGONISTAS COLINÉRGICOS, é lentamente hidrolisado e atua tanto sobre RECEPTORES MUSCARÍNICOS quanto RECEPTORES NICOTÍNICOS.
Moléculas de Adesão Celular Neuronais
Ligantes de superfície que mediam a adesão célula-a-célula e atuam na formação e interconexão do sistema nervoso de vertebrados. Estas moléculas promovem a adesão celular via mecanismo homofílico. Não devem ser confundidas com MOLÉCULAS DE ADESÃO DE CÉLULA NEURAL que agora é sabidamente expressa em vários tecidos e tipos celulares além do tecido nervoso.
Venenos Elapídicos
Venenos de cobras da família Elapidae, inclusive najas, kraits (cobras da Índia), mambas, serpentes corais, serpentes-tigre, e cobras australianas. Os venenos contêm toxinas polipeptídicas de vários tipos, fatores citolíticos, hemolíticos e neurotóxicos, porém menos enzimas que os venenos de víboras ou crotalídeos. Muitas das toxinas já foram caracterizadas.
Potássio
Elemento no grupo dos metais alcalinos com o símbolo atômico K, número atômico 19 e peso atômico 39,10. É o principal cátion do líquido intracelular das células musculares, entre outras. O íon potássio é um eletrólito forte e desempenha um papel significativo na regulação do volume celular e na manutenção do EQUILÍBRIO HIDROELETROLÍTICO.
Camundongos Knockout
Linhagens de camundongos nos quais certos GENES dos GENOMAS foram desabilitados (knocked-out). Para produzir "knockouts", usando a tecnologia do DNA RECOMBINANTE, a sequência do DNA normal no gene em estudo é alterada para impedir a síntese de um produto gênico normal. Células clonadas, nas quais esta alteração no DNA foi bem sucedida, são então injetadas em embriões (EMBRIÃO) de camundongo, produzindo camundongos quiméricos. Em seguida, estes camundongos são criados para gerar uma linhagem em que todas as células do camundongo contêm o gene desabilitado. Camundongos knock-out são usados como modelos de animal experimental para [estudar] doenças (MODELOS ANIMAIS DE DOENÇAS) e para elucidar as funções dos genes.
Soluções Hipertônicas
Modelos Neurológicos
Histocitoquímica
Estudo da distribuição intracelular de substâncias químicas, sítios de reação, enzimas etc., por meio de reações coradas, captação de isótopo radioativo, distribuição seletiva de metais em microscopia eletrônica ou outros métodos.
Canais de Cálcio Tipo N
CANAIS DE CÁLCIO que estão concentrados no tecido nervoso. As toxinas ômega inibem as ações desses canais por alterar sua dependência à voltagem.
Transdução de Sinal
Transferência intracelular de informação (ativação/inibição biológica) através de uma via de sinalização. Em cada sistema de transdução de sinal, um sinal de ativação/inibição proveniente de uma molécula biologicamente ativa (hormônio, neurotransmissor) é mediado, via acoplamento de um receptor/enzima, a um sistema de segundo mensageiro ou a um canal iônico. A transdução de sinais desempenha um papel importante na ativação de funções celulares, bem como de diferenciação e proliferação das mesmas. São exemplos de sistemas de transdução de sinal: o sistema do receptor pós-sináptico do canal de cálcio ÁCIDO GAMA-AMINOBUTÍRICO, a via de ativação da célula T mediada pelo receptor e a ativação de fosfolipases mediada por receptor. Estes sistemas acoplados à despolarização da membrana ou liberação de cálcio intracelular incluem a ativação mediada pelo receptor das funções citotóxicas dos granulócitos e a potencialização sináptica da ativação da proteína quinase. Algumas vias de transdução de sinal podem ser parte de um sistema de transdução muito maior, como por exemplo, a ativação da proteína quinase faz parte da via de sinalização da ativação plaquetária.
Caderinas
Proteínas de adesão celular dependentes de cálcio. São importantes para a formação das JUNÇÕES ADHERENS entre células. As caderinas são classificadas de acordo com sua especificidade imunológica e tecidual por letras (E de epitelial, N de neural e P de placenta) ou por números (caderina 12 ou N-caderina 2 para a caderina do encéfalo). As caderinas promovem a adesão celular via um mecanismo homofílico e desempenham um papel na construção de tecidos e de todo o corpo do animal.
Nervo Isquiático
Nervo que se origina nas regiões lombar e sacral da medula espinhal (entre L4 e S3) e fornece inervação motora e sensitiva para a extremidade inferior. O nervo ciático, que é a principal continuação do plexo sacral, é o maior nervo do corpo. Apresenta dois ramos principais, o NERVO TIBIAL e o NERVO PERONEAL.
Miofibrilas
Organelas contráteis longas e cilíndricas das células do MÚSCULO ESTRIADO compostas por FILAMENTOS DE ACTINA, filamentos de MIOSINAS e outras proteínas organizadas em arranjos de unidades repetidas chamadas SARCÔMEROS.
Medula Espinal
Embrião não Mamífero
Entidade que se desenvolve de um ovo fertilizado (ZIGOTO) em espécies animais diferentes de MAMÍFEROS. Para galinhas, usa-se o termo EMBRIÃO DE GALINHA.
Neurotoxinas
Substâncias tóxicas (produzidas por microrganismos, plantas ou animais) que interferem nas funções do sistema nervoso. A maioria dos venenos contém substâncias neurotóxicas. As miotoxinas estão incluídas neste conceito.
2-Cloroadenosina
2-Cloroadenosina. Um análogo estável da adenosina que agem como um agonista do receptor para a adenosina. O composto tem um potente efeito no sistema nervoso periférico.
Levamisol
Droga anti-helmíntica que tem sido experimentada nos transtornos reumáticos, nos quais aparentemente restaura a resposta imune aumentando a quimiotaxia dos macrófagos e a função dos linfócitos T. Paradoxalmente, esta melhora imune parece ser benéfica na artrite reumatoide, onde a dermatite, leucopenia, trombocitopenia, náusea e vômito têm sido relatados como efeitos colaterais.
Proteína rab3A de Ligação ao GTP
Fenômenos Fisiológicos do Sistema Nervoso
Propriedades e processos característicos do SISTEMA NERVOSO como um todo, ou em relação ao SISTEMA NERVOSO CENTRAL ou periférico.
Membrana Basal
MATRIZ EXTRACELULAR (MEC), semelhante a um tapete (mat-like), de coloração escura, que separa camadas celulares (como EPITÉLIO) do ENDOTÉLIO ou de uma camada de TECIDO CONJUNTIVO. A camada de MEC (que sustenta o revestimento do EPITÉLIO ou do ENDOTÉLIO) é denominada lâmina basal (MB). Esta pode ser formada pela fusão de outras duas lâminas basais adjacentes ou por uma lâmina basal com uma lâmina reticular adjacente do tecido conjuntivo. A MB, composta principalmente por COLÁGENO TIPO IV, LAMININA (glicoproteína) e PROTEOGLICANAS, permite a formação de barreiras e canais entre camadas celulares interativas.
Canais de Cálcio
Glicoproteínas de membrana celular dependentes de voltagem seletivamente permeáveis aos íons cálcio. São categorizados como tipos L-, T-, N-, P-, Q- e R-, baseados na cinética de ativação e inativação, especificidade ao íon, e sensibilidade à drogas e toxinas. Os tipo L- e T- encontram-se presentes em todo os sistemas cardiovascular e nervoso central e os tipos N-, P-, Q- e R- localizam-se no tecido neuronal.
Debilidade Muscular
Queixa vaga de debilidade, fadiga e exaustão que é atribuída à fraqueza de vários músculos. A fraqueza pode ser caracterizada como subaguda ou crônica, frequentemente progressiva, e é a manifestação de muitas doenças musculares e neuromusculares.
Crustáceos
Grande subfilo de ARTRÓPODES (mais de 42.000 espécies) geralmente marinhos, sendo alguns muito conhecidos, como lagostas (NEPHROPIDAE), caranguejos (BRAQUIÚROS), camarões (PENAEIDAE) e cracas (THORACICA).
Camundongos Endogâmicos C57BL
Rodaminas
Laminina
Glicoproteína grande, não colagenosa com propriedades antigênicas. Localiza-se na lamina lucida da membrana basal e atua como ligadora de células epiteliais à membrana basal. Evidências sugerem que a proteína desempenha um papel na invasão tumoral.
DNA Cruciforme
Estrutura de DNA em forma de cruz que pode ser observada por microscopia eletrônica. É formado por troca incompleta de cadeias entre duas hélices bicatenárias, ou por SEQUÊNCIAS REPETIDAS INVERTIDAS que se redobram formando alças em grampo em cadeias opostas umas às outras.
Nervos Periféricos
Nervos localizados fora do cérebro e medula espinhal, incluindo os nervos autônomos, cranianos e espinhais. Os nervos periféricos contêm células não neuronais, tecido conjuntivo e axônios. As camadas de tecido conjuntivo incluem, da periferia para o interior, epineuro, perineuro e endoneuro.
Neurilema
Camada citoplasmática mais externa das CÉLULAS DE SCHWANN que cobrem as FIBRAS NERVOSAS.
Linhagem Celular
ômega-Conotoxinas
Família de peptídeos neurotóxicos do veneno de molusco, estruturalmente relacionada, que inibe a entrada (ativada por voltagem) de cálcio através da membrana pré-sináptica. Inibem seletivamente os canais de cálcio do tipo N, P e Q.
Trietiodeto de Galamina
Droga bloqueadora não despolarizante sintética. As ações do trietiodeto de galamina são similares àquelas da TUBOCURARINA, porém este agente bloqueia o nervo vago cardíaco e pode causar taquicardia sinusal e ocasionalmente hipertensão e aumento no débito cardíaco. Deve ser utilizado cautelosamente em pacientes de risco com aumento da frequência cardíaca, porém deve ser preferido em pacientes com bradicardia.
Compostos de Amônio Quaternário
Técnicas de Patch-Clamp
Técnica eletrofisiológica para estudo de células, membranas celulares e, ocasionalmente, organelas isoladas. Todos os métodos de patch-clamp contam com um selo de altíssima resistência entre uma micropipeta e uma membrana. O selo geralmente é atado por uma suave sucção. As quatro variantes mais comuns incluem patch na célula, patch de dentro para fora, patch de fora para fora e clamp na célula inteira. Os métodos de patch-clamp são comumente usados em voltage-clamp, que é o controle da voltagem através da membrana e medida do fluxo de corrente, mas métodos de corrente-clamp, em que a corrente é controlada e a voltagem é medida, também são utilizados.
Proteína 1 de Sobrevivência do Neurônio Motor
Proteína do complexo SMN essencial para a funcionalidade do complexo de proteínas SMN. Em humanos, a proteína é codificada por um único gene localizado próximo ao telômero da inversão de uma ampla região invertida no CROMOSSOMO 5. Mutações no gene que codifica a proteína 1 de sobrevivência do neurônio motor podem levar a ATROFIAS MUSCULARES ESPINAIS DA INFÂNCIA.
Edrofônio
Inibidor da colinesterase com rápido início de ação e curta duração utilizado nas arritmias cardíacas e no diagnóstico da miastenia gravis. Foi também utilizado como antídoto dos efeitos tipo curare.
Claudina-1
Proteína integral de membrana que se localiza nas JUNÇÕES ÍNTIMAS, onde desempenha papel no controle da permeabilidade paracelular de células polarizadas. Mutações no gene que codifica a claudina-1 estão associadas com a síndrome colangite esclerosante-ictiose neonatal (NISCH).
Músculos Laríngeos
Grupos de músculos estriados que movem a LARINGE como um todo ou suas partes, como para alterar a tensão das CORDAS VOCAIS, ou o tamanho da fenda (RIMA DA GLOTE).
Sistema Nervoso
Embrião de Galinha
Entidade que se desenvolve de um ovo de galinha fertilizado (ZIGOTO). O processo de desenvolvimento começa cerca de 24 h antes de o ovo ser disposto no BLASTODISCO, uma mancha esbranquiçada, pequena na superfície da GEMA DO OVO. Após 21 dias de incubação, o embrião está completamente desenvolvido antes da eclosão.
Condução Nervosa
Degeneração Walleriana
Membrana Celular
Neuroglia
Células não neuronais do sistema nervoso. Não só fornecem suporte físico, mas respondem à lesão, regulam a composição iônica e química do meio extracelular, participam das BARREIRAS HEMATOENCEFÁLICA e HEMATORETINIANA, formam o isolamento de mielina das vias neuronais, guiam a migração neuronal durante o desenvolvimento e participam da troca de metabólitos com os neurônios. A neuroglia tem sistemas de alta afinidade para captar transmissores, canais iônicos dependentes de voltagem e controlados por transmissores, podendo liberar transmissores; entretanto, seu papel na sinalização (como em muitas outras funções) não está claro.
Canais Iônicos
Glicoproteínas seletivas a íons com passagem controlada que atravessam a membrana. O estímulo para a ATIVAÇÃO DO CANAL IÔNICO pode ser uma variedade de estímulos, como LIGANTES, POTENCIAIS DA MEMBRANA, deformação mecânica ou por meio de PEPTÍDEOS E PROTEÍNAS DE SINALIZAÇÃO INTRACELULAR.
Aminobutiratos
Canais de Cálcio Tipo R
Permeabilidade da Membrana Celular
Modelos Biológicos
Representações teóricas que simulam o comportamento ou a actividade de processos biológicos ou doenças. Para modelos de doença em animais vivos, MODELOS ANIMAIS DE DOENÇAS está disponível. Modelos biológicos incluem o uso de equações matemáticas, computadores e outros equipamentos eletrônicos.
Proteínas de Neurofilamentos
Proteínas de filamento intermediário do tipo III que forma neurofilamentos, o principal elemento do citoesqueleto de axônios e dendritos de células neuronais. Consistem em três polipeptídeos distintos, os três elementos que formam o neurofilamento. Os tipos I, II e IV de proteínas do filamento intermediário formam outros elementos do citoesqueleto, tais como as queratinas e laminas. Parece que o metabolismo de neurofilamentos encontra-se perturbado na doença de Alzheimer, devido à presença de epítopos de neurofilamento nos novelos neurofibrilares, bem como pela severa redução da expressão do gene da subunidade de neurofilamento do conjunto dos três elementos que formam o neurofilamento no cérebro de pacientes portadores da doença de Alzheimer.
Regulação da Expressão Gênica no Desenvolvimento
Lagartos
Microeletrodos
Proteínas de Fluorescência Verde
Análogos e derivados proteicos da proteína fluorescente verde da [água viva] Aequorea victoria que emitem luz (FLUORESCÊNCIA) quando excitados com RAIOS ULTRAVIOLETA. São usadas em GENES REPÓRTER em procedimentos de TÉCNICAS GENÉTICAS. Numerosos mutantes têm sido fabricados para emitir outras cores ou ser sensíveis ao pH.
Glutamatos
Potenciais Pós-Sinápticos Excitadores
Despolarização dos potenciais de membrana nas MEMBRANAS SINÁPTICAS de neurônios alvo durante a neurotransmissão. Os potenciais pós-sinápticos excitatórios podem individualmente ou em conjunto atingir o limiar de excitabilidade para desencadear os POTENCIAIS DE AÇÃO.
Lantânio
Venenos de Serpentes
Esclerose Amiotrófica Lateral
Transtorno degenerativo que afeta os NEURÔNIOS MOTORES superiores no cérebro e neurônios motores inferiores no tronco cerebral e MEDULA ESPINAL. A doença se inicia normalmente após os 50 anos de idade e o processo geralmente é fatal dentro de 3 a 6 anos. Entre as manifestações clínicas estão fraqueza progressiva, atrofia, FASCICULAÇÃO, hiper-reflexia, DISARTRIA, disfagia e eventual paralisia da função respiratória. Entre os sinais patológicos estão reposição de neurônios motores com ASTRÓCITOS fibrosos e atrofia das RAÍZES NERVOSAS ESPINHAIS anteriores e tratos corticospinais. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1089-94)
Agonistas Colinérgicos
Drogas que se ligam a receptores colinérgicos ativando-os.