Le complexe de la déshydrogénase du 2-oxoglutarate est un ensemble multienzymatique clé dans le métabolisme des acides aminés et des acides gras, catalysant la conversion du 2-oxoglutarate en succinyl-CoA dans le cycle de Krebs.

Complexes Multienzyme un responsable de la formation d'Acetyl coenzyme A du pyruvate. L ’ enzyme composantes sont pyruvate déshydrogénase (Lipoamide) ; dihydrolipoamide Acetyltransferase ; et Lipoamide alcool-déshydrogénase. Pyruvate déshydrogénase complexe est sujet à trois types de contrôle : Inhibé par acetyl-CoA et Nadh ; influencés par l'énergie de la cellule, et a inhibé les isoenzymes quand un spécifique de la sérine pyruvate décarboxylase est phosphorylée par l'ATP. Pyruvate déshydrogénase (Lipoamide) -Phosphatase catalyse la réactivation du complexe. (Encyclopedia Concise biochimie et de biologie moléculaire, 3ème éditeur)

Une famille de composés contenant une Oxo groupe avec la structure générale de 1,5-pentanedioic acide. (De Lehninger, Principes de biochimie, 1982, p442)

Oxidoreductases spécifiques pour cétones.

Un contenant oxidoreductase flavoprotein qui catalyse la réduction de Lipoamide par Nadh céder dihydrolipoamide et NAD +, et cette enzyme est un composant de plusieurs complexes Multienzyme.

Une enzyme qui catalyse la réaction Acetyltransferase utilisant Acetyl CoA comme un donneur et Acetyl dihydrolipoamide comme acceptor pour produire coenzyme A (HMG-CoA) et S-acetyldihydrolipoamide. Il annonce la sous-unité (E2) du pyruvate déshydrogénase complexe.

Un oxidoreductase cétone qui catalyse la conversion du alpha-keto aminés pour ACYL-CoA et le CO2, et cette enzyme nécessite thiamine diphosphate comme un cofacteur. Des anomalies de gènes qui codent pour sous-unités d'enzyme sont la cause de ce sirop urine maladie, l ’ enzyme était initialement classés comme CE 1.2.4.3.

Les cétoacides sont des composés organiques acides qui contiennent un groupe fonctionnel cétone et un groupe carboxyle, produits dans le métabolisme lors d'un état de cétose pathologique, comme dans le diabète non traité ou l'alcoolisme sévère.

Le composant du E1 Multienzyme pyruvate déshydrogénase COMPLEXE. C'est composé de deux sous-unités alpha (pyruvate déshydrogénase E1 sous-unité alpha) et 2 sous-unités bêta (pyruvate déshydrogénase E1 sous-unité bêta).

Un désordre métabolique héréditaire lié par enzyme déficient activité dans les pyruvate déshydrogénase complexe, entraînant une carence de Acetyl CoA et une réduction de la synthèse de l ’ acétylcholine. Les deux formes sont reconnus : Le nouveau-né et juvénile (néonatale. La forme est relativement cause commune d'acidose lactique rapportés chez les premières semaines de vie et peut également présentait un rash érythémateux. Les jeunes forme cadeaux avec une acidose lactique, alopécie, intermittent ataxie, crises ; et un rash érythémateux. (Hériter de chez J. Metab Dis 1996 ; 19, paragraphe 4 : 452-62) Autosomal récessifs et X-linked formes sont causées par des mutations dans les gènes pour les trois composants de ce enzymatiques multisubunit pyruvate déshydrogénase complexe. Une des mutations sur Xp22.2-p22.1 dans le gène de la composante E1 alpha du complexe mène à Leigh maladie.

Une enzyme qui catalyse le transfert de UMP de UDPglucose à 1-phosphate au galactose, formant UDPgalactose et glucose 1-phosphate. Déficit en cette enzyme est la cause principale de galactosémie. CE 2.7.7.12.

Une sous-catégorie des enzymes de la classe qui catalysent transférase le transfert d ’ une acides groupe d ’ un donneur (généralement un acide aminé) sur un acceptor (généralement un 2-keto acidité gastrique). La plupart de ces enzymes sont pyridoxyl disodique protéines Dorland, 28. (Éditeur) CE 2.6.1.

Amine Oxidoreductases qui utilisent plus NAD + (CE 1.5.1.7 NADP +) ou (CE) lorsque 1.5.1.8 acceptor pour former L-lysine ou CE 1.5.1.9 (NAD +) ou NADP +) et (CE 1.5.1.10 acceptor pour former L-glutamate. Un déficit de cet enzyme entraîne HYPERLYSINEMIAS.

Des dérivés du Oxaloacetic AGENTS. Cette rubrique inclut sont une large variété de formes, de sels, ester acide et amides 2-keto-1,4-carboxy aliphatiques incluant une structure.

Coenzyme A, souvent abrégée en CoA, est une coenzyme hydrosoluble clé dans le métabolisme des acides gras, des acides aminés et du sucre, jouant un rôle central dans la chaîne d'transport d'électrons et l'acétylation de diverses molécules.

Un acide octanoic comblé avec deux sulfurs alors que c'est parfois aussi appelé un acide dans des noms pentanoic combines. C'est biosynthesized par clivage de l'acide linoléique et est un coenzyme de oxoglutarate déshydrogénase (KETOGLUTARATE COMPLEXE déshydrogénase). Il est utilisé en voulant diététiques.

Un acide aminé urée produite dans le cycle de la séparation de l'urée de arginine.

Les glutarates sont des composés organiques qui contiennent un groupe fonctionnel glutarique, avec deux groupes carboxyles (-COOH) sur chaque côté d'une chaîne méthylène (-CH2-), et ils jouent un rôle important dans le métabolisme des acides gras et de l'aminoacide lysine dans le corps.

La coenzyme forme de vitamine B1 présente dans de nombreux des tissus animaux. C'est un produit intermédiaire du nécessaire de pyruvates et la déshydrogénase COMPLEXE KETOGLUTARATE déshydrogénase complexe.

Un enzyme tétramérique avec la coenzyme NAD +, catalyse l ’ interconversion et de pyruvates de crêpes. Aux vertébrés, les gènes pour 3 différentes sous-unités (LDH-A, LDH-B et LDH-C) existe.

Une famille de signal adaptateur transducing protéines qui contrôlent le métabolisme d'azote. Ils sont principalement retrouvé dans des procaryotes.

Systèmes de la fonction enzymes catalysant séquentiellement par des réactions consécutives métaboliques liées par des intermédiaires. Elles peuvent entraîner simplement un transfert de molécules d'eau ou les atomes d'hydrogène et peut être associée à de grandes structures supramolecular tels que mitochondries ou les ribosomes.

Un enzyme oxyder zinc-containing primaires et secondaires hemiacetals alcools ou en présence de NAD. En alcoolique fermentation, il y a catalyse la dernière étape de réduire un aldéhyde en un dérivé alcool en présence de Nadh et hydrogène.

Les évolutions du taux de produit chimique ou systèmes physiques.

Travaille contenant des informations articles sur des sujets dans chaque domaine de connaissances, généralement dans l'ordre alphabétique, ou un travail similaire limitée à un grand champ ou sujet. (De The ALA Glossaire Bibliothèque et information de Science, 1983)

Un blanc composé crystallin préparé par condensation de cyanure de potassium et le benzaldéhyde dans utilisé en bio syntheses. Il ne doit pas être confondu avec des chewing-gum benjoin STYRAX.