Ett fosfatsalt av karbaminsyra.

Ett enzym som katalyserar bildandet av karbamoylfosfat från ATP, koldioxid och ammoniak. Enzymet är specifikt för argininbiosyntesen eller ureacykeln. Frånvaro av enzymet kan ge upphov till karbamoylf osfatsyntas I-brist. EC 6.3.4.16.

Ett enzym som katalyserar bildandet av karbamoylfosfat från ATP, koldiioxid och glutamin. Enzymet är viktigt i biosyntesen av pyrimidiner. EC 6.3.5.5.

Salter och estrar av karbaminsyra som innehåller den generella formeln NH2-COO-. Estrarna kallas ofta uretaner, vilket egentligen endast är korrekt för etylestrarna.

Oorganiska salter av fosforsyra.

Ett enzym som, under pyrimidinbiosyntesen, katalyserar ringslutning genom avlägsnande av vatten från N-karbamoylaspartat, vilket ger dihydroorotsyra. EC 3.5.2.3.

Ett enzym som katalyserar omvandlingen av karbamoylfosfat och L-aspartat till ortofosfat och N-karbamoyl-L-aspartat. EC 2.1.3.2.

Ornithine carbamoyltransferase (OTC) är ett enzym som katalyserar en reaktion mellan ornitin och carbamoylfosfat för att producera citrullin och fosfat i ureacykeln, en metabolisk väg som eliminerar ammoniak (skadligt avfall) från kroppen. Defekter i OTC-genen kan leda till en ärftlig störning som kallas ornitin carbamoyltransferase deficiens, vilket kan orsaka hyperammonemi och potentialt livshotande symptom.

En klass enzymer som katalyserar bindning mellan två substratmolekyler, i förening med hydrolys av en pyrofosfatbindning i ATP eller liknande energigivare. EC 6.

En ganska stor grupp enzymer, omfattande inte bara dem som omvandlar fosfat, utan även difosfat,nukeotidylrester och andra. Dessa har indelats efter acceptorgrupp. EC 2.7.

Ornithine är ett så kallat icke-proteinogen aminosyror, vilket betyder att det inte direkt ingår i kroppens proteinbildning. Istället har ornithin en viktig roll inom kroppens ureacykeln, där det hjälper till att omvandla ammoniak till urea, som sedan kan tas bort från kroppen via urinen. Ornithin kan också konverteras till andra aminosyror, såsom arginin och citrullin.

En färglös, alkalisk gas. Den bildas i kroppen vid nedbrytning av organiskt material i samband med ett stort antal metaboliskt viktiga reaktioner.

Ett enzym i ureacykeln som katalyserar bildandet av argininbärnstenssyra från citrullin och asparaginsyra (aminobärnstenssyra) i närvaro av ATP. Brist på enzymet orsakar ämnesomsättningsrubbningen cit rullinemi. EC 6.3.4.5.

Inherited metabolic disorders of amino acids are genetic conditions that affect the body's ability to properly break down and process certain amino acids, which are the building blocks of proteins, leading to a toxic accumulation or deficiency of these compounds, causing various physical symptoms and health complications.

Mitokondrier i leverceller. Dessa har, som hos alla mitokondrier, ett yttre och ett inre membran som tillsammans bildar två separata mitokondriefack: ett inre, substansfyllt utrymme och ett smalt utrymme mellan membranen. I levermitokondrien finns uppskattningsvis 67% av mitokondrieproteinerna i den inre matrisen.

En icke-essentiell aminosyra som finns i riklig mängd i kroppsvävnaderna och deltar i många ämnesomsättningsprocesser. Det syntetiseras från glutaminsyra och ammoniak och är den viktigaste kvävekällan i kroppen, och en viktig energikälla för många celler.

Läran om förloppsdynamik i kemiska och fysikaliska system.

Gult, kristallint, organiskt färgämne med enkel kemisk sammansättning (C2H2O2).

Ett enzym som bryter ned glutamin genom reaktionen L-glutamin + H2O = L-glutamat + NH3. EC 3.5.1.2.

"Uracilnukleotider" är en typ av nukleotider som innehåller den nucleobasen uracil. De förekommer naturligt i RNA, men inte i DNA där thymin används istället. Uracilnukleotider bygger upp strukturen hos enskilda nukleotider i en RNA-molekyl, tillsammans med en pentos (ribos) sockerstruktur och en fosfatgrupp.

Nyckelämnet för biosyntesen av histidin, tryptofan, purin- och pyrimidinnukleotider.

Uridinmonofosfat (UMP) är ett nukleotid som består av en pentos sugar (ribos) kovalent bundet till en fosfatgrupp och nucleobasen uracil. Det är en building block i RNA-syntesen och har en central roll i cellens energimetabolism och näringsöverföring.

En grupp enzymer som katalyserar överföringen av karboxyl- eller karbamoylgrupper. EC 2.1.3.

En aminosyra som ingår i ureacykeln. Den har fått sitt namn från Citrullus vulgaris (vattenmelon).

Färglös gas som framställs genom reaktion mellan vatten och kalciumkarbid. Gasen är brännbar, explosiv och vattenlöslig och används som svetsgas.

Organofosfater (organofosfater) är en grupp kemiska föreningar som innehåller en kovalent bundet fosforatom med organiska substituenter. De är välkända för sin användning som insecticider, herbicider och nervgaser. Organofosfater fungerar genom att störa signalsubstanser i nervsystemet hos skadedjur eller människor, vilket kan leda till muskelkramper, andningsproblem och i värsta fall död. Det är viktigt att hantera och använda organofosfater med försiktighet på grund av deras toxicitet och potentiala hälsoeffekter.

En art gramnegativa, fakultativt anaeroba och stavformade bakterier som normalt förekommer i den nedre delen av tarmkanalen hos varmblodiga djur. Vanligtvis är den inte patogen, men vissa stammar kan ge upphov till diarré och variga infektioner. Syn. E. coli.

Adenosin-5´-(tetravätetrifosfat). En adeninnukleotid innehållande tre fosfatgrupper som förestrats till en sockerdel. Adenosintrifosfat har en betydande roll i ämnesomsättningen och som neurotransmitt or.

En medicinsk definition är 'Aminosyran-N-acetyltransferas' ett enzym som överför en acetylgrupp från acetyl-CoA till en specifik aminosyra, vilket resulterar i skapandet av en N-acetylaminosyra. Denna reaktion spelar en viktig roll inom ämnesomsättningen och kan vara involverad i biosyntesen av olika biologiskt aktiva föreningar.

Organofosforföreningar är en kemisk term som refererar till samtliga föreningar som innehåller minst en kovalent bunden fosforatom och en eller flera kolatom(er), vanligtvis i form av en fosfatester-bindning.

Kalciumsalter av fosforsyra. Dessa föreningar används ofta som kalciumtillskott. Apatit (Ca5(PO4)3(F,Cl,OH)) är en i naturen vanligt förekommande form.

Salter och estrar av glutaminsyra.

Fosfonoacetat är ett salt eller estrar av fosfonsyra, med formeln PO3H2-O-R, där R kan vara en organisk rest. Det används som ett läkemedel för att behandla höga nivåer av kalcium i blodet (hyperkalcemi) orsakade av cancer. Fosfonoacetat fungerar genom att öka mängden kalcium som utsöndras i urinen och därmed sänker koncentrationen av kalcium i blodet.

Oorganiska salter som innehåller -HCO3-radikalen. De är av betydelse för bestämmande av blodets pH. Halten av bikarbonatjoner regleras av njurarna, och nivåerna i blodet utgör en indikator på alkalire serven och buffringskapaciteten.

"Urinämne" refererar till det sammanfattade medicinska begreppet för alla de substanser som ingår och kan påträffas i urinen, inklusive vatten, salter, hormoner, proteiner, glukos, pigment, läkemedel och avfallsprodukter från kroppens cellulära metabolism.

En ester av glukos med fosforsyra, som bildas under glukosomsättningen i däggdjursceller och andra celler. Den ingår normalt i muskelvävnad i vila, och är sannolikt i ständig jämvikt med fruktos-6-fosfat.

Enzymer som katalyserar dehydrogeneringen av glyceraldehyd-3-fosfat. Det finns flera typer av glyceraldehyd-3-fosfatdehydrogenaser: fosforylerande och icke-fosforylerande, sådana som omvandlar väte till NADP och sådana som omvandlar väte till NAD. EC 1.2.1.9; EC 1.2.1.12; EC 1.2.1.13.

En essentiell aminosyra som är fysiologiskt aktiv i L-formen. Den har haft diagnostisk användning som indikering på hypofysfunktion.

Sockerfosfater, eller sugarphosphates, är organiska molekyler som består av en sockergrupp (oftast en hexose) kopplad till en eller flera fosfatgrupper. De förekommer naturligt i levande celler och spelar viktiga roller inom celldelning, signaltransduktion och genreglering.

Uracil är en av de nucleotider som förekommer i RNA, där det ersätter tymin som en beståndsdel i en del av RNA:s building block, ribonukleotider. Uracil är en pyrimidinbas och har en liknande struktur som tymin, men saknar en metylgrupp som tymin innehåller. Det spelar en viktig roll i kopiering och syntes av RNA under cellens normala funktioner.

Stort organ i bukhålan med flera viktiga ämnesomsättningsfunktioner.

Oligomycin är ett antibiotiskt och toxiskt peptid som produceras av certaina Arthrobacter- bakterier och Streptomyces- svampar. I medicinsk kontext refererar Oligomycin vanligtvis till en specifik grupp av antibiotika som hämmer den oxidativa fosforyleringen i mitokondrierna, vilket stör cellandningen och ATP-syntesen. Detta gör oligomycin effektivt mot vissa protozoer, svampar och bakterier, men på grund av sin toxicitet används den inte vanligtvis som ett terapeutiskt läkemedel hos människor.

System av enzym som verkar i följd genom att katalysera på varandra följande reaktioner sammankopplade med gemensamma metabola intermediärer. De kan medverka i en enkel omsättning av vattenmolekyler eller väteatomer, eller vara förknippade med stora supramolekylära strukturer som mitokondrier eller ribosomer.

Syntetiska, organiska kväveföreningar med två kvävegrupper kopplade till en fenol. De används som bekämpningsmedel och träskyddsmedel och kan ge allvarliga förgiftningar.

Störning i syntesen av ett enzym pga ökad förekomst av något verksamt ämne, oftast en metabolit, som undertrycker den gen som styr enzymsyntesen.

Ett släkte (hamster) av familjen Muridae med tre arter. De husdjursstammar som finns nu kommer från individer som hämtades från Syrien. De används i stor omfattning i biomedicinsk forskning.

Summan av atomvikterna för de atomer som ingår i en molekyl. En modernare benämning är relativ molekylmassa.

Ett mått på en lösnings surhetsgrad.

Ett lätt, silverfärgat, metalliskt grundämne. Det har kemiskt tecken Mg, atomnummer 12 och atomvikt 24,31. Dess salter är nödvändiga i näringskedjan, då de behövs för många enzymers verkan, särskilt för sådana som deltar i oxidativ fosforylering. Magnesium ingår i såväl intra- som extracellulära vätskor och utsöndras via urin och avföring. Brist på ämnet ger upphov till nervretning, med stelkramp, kärlvidgning, kramper, darrningar, depression och psykotiska beteenden.

De reaktiva områden på en makromolekyl som är direkt envolverade i dess specifika sammankoppling med en annan molekyl.

Ett släkte rörliga eller icke-rörliga, grampositiva bakterier av familjen Bacillaceae. Många arter har identifierats, varav några är patogena. De lever i vatten, jord och i tarmkanalen hos människor o ch djur.

Fosforsyraestrar av inositol. De omfattar både mono- och polyfosforsyraestrar, med undantag av inositolhexafosfat, som är av fytinsyra.

Fraktionerat cellextrakt med bibehållen biologisk funktion. Först sedan en subcellulär fraktion isolerats genom ultracentrifugering eller annan separationsteknik kan ett förlopp utan inverkan av alla komplexa reaktioner i en cell studeras. Cellfria system har utbredd användning inom cellbiologin.

"Orotsyra, eller pyridoxin, är ett vattenlösligt vitamin som spelar en viktig roll i ämnesomsättningen, särskilt vid produktionen av neurotransmittorer och hemoglobin. Det förekommer naturligt i flera livsmedel, till exempel kött, fisk, ägg, nötter och grönsaker."

Allmän benämning på medlemmarna av en underfamilj av Muridae. Fyra vanliga släkten är Cricetus, Cricetulus, Mesocricetus och Phodopus.

Organiska föreningar som generellt innehåller en aminogrupp (-NH2) och en karboxylgrupp (-COOH). Tjugo alfaaminosyror är de subenheter som polymeriseras till proteiner.

Aminosyrors ordningsföljd i en polypeptidkedja. Den utgör proteiners primärstruktur och är av avgörande betydelses för proteinkonfigurationen.

Spjälkning av ett kemiskt ämne genom tillägg av en vattenmolekyl.

Adenosin-5´-(trivätedifosfat). En adeninnukleotid innehållande två fosfatgrupper som förestrats till en sockerdel vid 5´-positionen.

Inbred rodent strains are genetically identical populations of rats that are produced by repeatedly breeding closely related individuals over many generations, leading to a high degree of homozygosity and predictable genetic traits, which make them valuable tools in biomedical research for studying gene function, disease mechanisms, and therapeutic interventions.

Tillförsel av molekyler av rekombinant DNA från prokaryota eller eukaryota källor till replikationsvektorer, så som plasmider eller virus, och införande av de härvid erhållna hybridmolekylerna i mottagarceller, utan att livsdugligheten hos dessa celler ändras.

"Structure-activity relationship (SAR) refers to the correlation between the chemical structure of a drug or molecule and its biological activity, describing how changes in the molecular structure can affect its ability to interact with biological targets and produce a desired pharmacological response."

En aldotrios som utgör ett viktigt mellansteg vid glykolys och vid biosyntesen av tryptofan.

Purin- och pyrimidinföljden i nukleinsyror och polynukleotider. Kallas även nukleotid- eller nukleosidsekvens.

I en enkel medicinsk definition, är pentosfosfatbanan (PP-pathway) en biochemisk väg som innebär en serie enzymkatalyserade reaktioner inom cellen. Denna väg spelar en central roll i cellens energihushållning, särskilt under cellandningen (oxidativ metabolism), och är också involverad i syntesen av vissa biologiskt viktiga molekyler som ribose-5-fosfat, som används för att bygga upp DNA och RNA. PP-pathway hjälper också till att reglera nivåerna av oxidativ stress inom cellen genom att producera NADPH, en molekyl som deltar i antioxidativt försvar.

Beskrivningar av specifika sekvenser av aminosyror, kolhydrater eller nukleotider som publicerats och/eller deponerats och hålls tillgängliga i databaser som t ex Genbank, EMBL, NBRF eller andra sekvensdataarkiv.

Varje påvisbar och ärftlig förändring i det genetiska materialet som medför ändrad genotyp och som överförs till dotterceller och efterföljande generationer.

Ett NADP-enzym (glukos-6-fosfat-1-dehydrogenas) som katalyserar följande reaktion: D-glukos-6-fosfat + NADP+ = D-glukono-1,5-lakton-6-fosfat + NADPH + H+. Brist på enzymet leder till svår hemolytisk anemi. EC 1.1.1.49.

Föreningar och molekylkomplex som består av ett stort antal atomer och som i allmänhet är mer än 500 kD. I biologiska system kan makromolekylära ämnen åskådliggöras med elektronmikroskopi och särskiljas från organeller genom avsaknaden av membranstrukturer.

En deoxiribonukleotidpolymer som utgör den grundläggande genetiska substansen i alla celler. Eukaryota och prokaryota organismer har normalt sitt DNA ordnat i dubbelsträngade strukturer, men i många viktiga biologiska processer ingår under vissa skeden enkla strängar. DNA, som består av en flersockerarts-fosfatstam med utskott av puriner (adenin och guanin) och pyrimidiner (tymin och cytosin), bildar en dubbelspiral som hålls ihop med vätebindningar mellan purinerna och pyrimidinerna (adenin mot tymin (AT) och guanin mot cytosin (GC)).

Ett viktigt mellanled i fettbiosyntesen och vid glykolys.

Membranproteiner som är aktivt delaktiga i transport av fosfater.

Pyridoxalfosfat (PLP) är den aktiverade formen av vitamin B6 och fungerar som en koenzym i flera biologiska reaktioner, särskilt inom aminosyremetabolismen. Det hjälper till att katalysera dekarationen och transaminationen av aminosyror, neurotransmittorproduktion och hemgruppsyntes. Pyridoxalfosfat är väsentligt för cellers överlevnad och normal funktion i kroppen.

Ett enzym som katalyserar den reversibla omvandlingen mellan glukos-6-fosfat och fruktos-6-fosfat och utgör en del av de glykolytiska och glukoneogena förloppen. Brist på enzymet, en autosomalt recessiv egenskap, leder till glykogenes i levern och hemolytisk anemi. EC 5.3.1.9.

"Proteinbindning refererar till den process där ett protein binder specifikt till ett annat molekylärt substance, såsom en liten molekyl, ett annat protein eller en jon, vanligtvis genom non-kovalenta interaktioner som hydrogenbindning, Van der Waals-kräfter och elektrostatiska attraktioner. Denna bindning kan regulera funktionen hos det bundna substanceet och är av central betydelse för många biologiska processer, inklusive signaltransduktion, enzymsk aktivitet och transport av molekyler inom cellen."

Specifika sekvenser av nukleotider längs en DNA-molekyl (RNA-molekyl hos vissa virus), vilka utgör funktionella enheter för ärftlighet. De flesta eukaryota gener innehåller kodande områden (kodoner) som är åtskilda av icke-kodande områden (introner) och kallas därför uppdelade gener.

Viktiga intermediärer i glukosmetabolismen.

Ett enzym som överför acylgrupper från acyl-CoA till glycerol-3-fosfat under en process som leder till bildande av monoglyceridfosfater. Det verkar enbart på CoA-derivat av fettsyror med en kedjelängd över C-10. Det bildar även diglyceridfosfater. EC 2.3.1.15.

Sphingosin är ett lipidmolekyl som utgör en viktig del av cellmembranen hos eukaryota celler. Det är en sphingoidbas, vilket innebär att det har en bakbensliknande struktur med en aminogrupp och en hydroxylgrupp som är lokaliserade till varsin ända av molekylen. Sphingosin kan via ytterligare reaktioner konverteras till andra biologiskt aktiva lipider, såsom ceramid och sfingosin-1-fosfat, som är involverade i olika cellulära processer som celldelning, apoptos och immunresponser.

"Pentosifosfat är ett molekylärt substance och en viktig del i cellens energihushållning. Det är en fosforesterad pentos, en sockerart med fem kolatomer, och fungerar som en viktig reduktant i cellens metabolism."

Salter och estrar av glycerofosforsyra.

Rekombinanta proteiner är proteiner som innehåller sekvenser från två eller flera olika källor, vanligtvis genom genetisk manipulation i laboratorium. Genom användning av rekombinant-DNA-teknik kan man kombinera gener från olika organismer för att skapa en ny gen som kodar för ett protein med önskade egenskaper. Detta är en viktig metod inom biomedicinsk forskning och används bland annat för produktion av läkemedel, diagnostiska verktyg och för studier av proteiner och deras funktioner.

"RNA (Ribonucleic acid) är ett ensträngat nucleotidmolekylt som fungerar som genetisk budbärare i celler, transportierande genetisk information från DNA till ribosomer under protein syntesprocessen."

Hexosfosfater refererar till organiska föreningar som innehåller en hexos (en sex-kolsyra) grupp som är fosforylerad, det vill säga försedd med en eller flera fosfatgrupper. Dessa föreningar spelar en viktig roll i cellens energimetabolism och signaltransduktion. Ett exempel på en hexosfosfat är glukos-6-fosfat, en viktig intermediär i cellens glukosmetabolism.

En plasmid är en liten, cirkulär dubbelsträngad DNA-molekyl som kan replikera självständigt och förekommer hos bakterier och andra encelliga organismer. Plasmider kan överföras mellan celler och innehåller ofta gener som ger resistens mot antibiotika eller kodar för toxiner. De används också i molekylärbiologi som vektorer för kloning av gener.

Derivat av fosfatidsyror som saknar en fettacylkedja till följd av hydrolys.

Proteiner som binder till och deltar i omsättningen av fosfatjoner.

Ribosomal monophosphates are chemical compounds that constitute the building blocks of ribonucleic acid (RNA) in a cell. Specifically, they refer to the monophosphate esters of ribose, a sugar, linked to one of the four nitrogenous bases found in RNA: adenine, guanine, cytosine, or uracil. These compounds are crucial for protein synthesis as they participate in the formation of ribosomes where translation of genetic information into proteins occurs.

Fosfatidylinositoler där en eller fler alkoholgrupper i inositolet har ersatts med en fosfatgrupp.