Ketoglutaratdehydrogenaskomplex
Ketoglutaratdehydrogenaskomplex, även känt som komplex II, är ett enzymkomplex involverat i cellandningen (celldygnets respirationskedja) i mitokondrier. Det katalyserar den första oxidativa decarboxyleringen av alpha-ketoglutarat till sukcinat i citronsyracykeln, och reducerar FAD till FADH2 samtidigt. Komplexet består av tre olika enzymkomponenter: flavoprotein (E1), hydrogenaskatalysator (E2) och dihydroflavinreduktas (E3). Ketoglutaratdehydrogenaskomplexet är viktigt för att generera ATP, det energirika molekylen som används av celler för att utföra arbete.
Pyruvatdehydrogenaskomplex
Pyruvatdehydrogenaskomplex (PDC) är ett multiensamt enzymkomplex som spelar en central roll i cellers energiproduktion. Det katalyserar oxidativ dekarboxylering av pyruvat till acetyl-CoA, en reaktion som förbinder glykolysen med citronsyracykeln och därmed celldelningens energiproducerande processer. PDC består av tre katalytiska enzymkomplex: pyruvatdehydrogenas (E1), dihydrolipoyltransacetylas (E2) och dihydrolipoyldehydrogenas (E3). Denna process är också kopplad till nedbrytningen av aminosyror och fettsyror i cellen.
Ketoglutarsyra
Dihydrolipoamiddehydrogenas
Dihydrolipoamiddehydrogenase är ett enzym som deltar i flera cellulära energiproducerande processer, inklusive citronsyracykeln och pyruvatdehydrogenaskomplexet. Det katalyserar reduktionen av dihydrolipoylresten tillbaka till lipoylresten i dessa komplexa system, vilket är en nödvändig process för att fortsätta energiproduktionen. Defekter i detta enzym kan leda till allvarliga metabola störningar och sjukdomar.
Dihydrolipoyllysine-Residue Acetyltransferase
Dihydrolipoyllysine-residue acetyltransferase is a type of enzyme involved in the metabolic process called the citric acid cycle, also known as the Krebs cycle or tricarboxylic acid (TCA) cycle. This enzyme plays a crucial role in the transfer of an acetyl group from acetyl-CoA to a specific residue on another protein, called dihydrolipoyllysine. The resulting product is an important intermediate in the citric acid cycle that helps generate energy for the cell through the production of ATP, NADH, and FADH2. Any disruptions or mutations in this enzyme can lead to serious metabolic disorders and diseases.
Ketosyror
Pyruvatdehydrogenasbrist
Pyruvatdehydrogenasbrist (PDH-brist) refererar till ett medfött eller förvärvat tillstånd där aktiviteten hos pyruvatdehydrogenaskomplexet, ett enzym som spelar en central roll i cellens energiproduktion, är nedsatt. Detta leder till en accumulering av pyruvat och en minskad produktion av acetyl-CoA, vilket kan ha negativa konsekvenser för cellens ämnesomsättning och energibalans. PDH-brist kan orsakas av genetiska mutationer eller andra faktorer som påverkar enzymets funktion och har associerats med en rad olika kliniska symtom, inklusive neurologiska störningar, muskelsvaghet och metaboliska avvikelser.
UDPglukos-hexos-1-fosfaturidyltransferas
UDP-glucose-hexos-1-phosphate transferase is a type of enzyme that transfers a sugar group from UDP-glucose to an acceptor molecule, forming a glycosidic bond and creating a new product. This enzyme plays a role in various biochemical pathways, including the biosynthesis of complex carbohydrates and other molecules that contain sugar residues.
Transaminaser
Transaminaser, också kända som aminotransferaser, är en grupp av enzymer som hjälper till att katalysera överföringen av aminosyror mellan olika molekyler i kroppen. De flesta transaminaserna finns i levern, men de kan även påträffas i andra delar av kroppen, såsom hjärtat, musklerna och njurarna. Ökade nivåer av transaminaser i blodet kan vara ett tecken på skada eller sjukdom i levern eller andra organ.
Saccharopindehydrogenaser
Saccharomyces cerevisiae (baker's yeast) saccharopine dehydrogenase is an enzyme complex that catalyzes the reversible conversion of saccharopine to L-lysine and alpha-ketoglutarate in the lysine biosynthesis pathway. It consists of two distinct subunits, Saccharomyces cerevisiae (baker's yeast) L-pipecolate dehydrogenase (LPD1) and Saccharomyces cerevisiae (baker's yeast) saccharopine reductase (LYS9), which are encoded by separate genes. The enzyme complex plays a crucial role in maintaining the balance of amino acids in cells and is a target for developing antifungal agents.
Oxaloacetater
'Oxaloacetat' är ett intracellulärt, karbonylbaserat, organisk molekyll med två karboxylgrupper och en ketonfunktionell grupp. Det spelar en central roll i cellens metabolism som en viktig intermediär i citronsyracykeln (Krebs-cykeln) där det hjälper till att generera energi i form av ATP, NADH och FADH2 genom oxidativ decarboxylering. Oxaloacetat kan även konverteras till andra metaboliter som glukos eller aminosyror beroende på cellens behov.
Koenzym A
Tioktacid
"Tioktacid" är ett handelsnamn för en läkemedelssubstans som kallas "tioklomsod", vilket är en typ av antibiotika som används för att behandla infektioner orsakade av aeroba grampositiva bakterier. Tioklomsod fungerar genom att störa bakteriens förmåga att bilda cellväggar, vilket leder till dess död.
Ornitin
Ornithine är ett så kallat icke-proteinogen aminosyror, vilket betyder att det inte direkt ingår i kroppens proteinbildning. Istället har ornithin en viktig roll inom kroppens ureacykeln, där det hjälper till att omvandla ammoniak till urea, som sedan kan tas bort från kroppen via urinen. Ornithin kan också konverteras till andra aminosyror, såsom arginin och citrullin.
Tiaminpyrofosfat
Tiaminpyrofosfat, även känt som Thiamin diphosphate (ThDP), är den aktiva formen av vitamin B1 och en viktig koenzym i kroppen. Det spelar en central roll i metabolismen av kolhydrater, aminosyror och fettsyror genom att vara involverat i processer som oxidativ decarboxylering och syntesen av neurotransmittorer. Tiaminpyrofosfat är essentiellt för normal hjärnfunktion och energiproduktion i celler.
L-laktatdehydrogenas
L-laktatdehydrogenas (LDH) är ett enzym som katalyserar omvandlingen av L-laktat till pyruvat under anaeroba glykolys, samt tvärtom från pyruvat till L-laktat under återoxidationen. Det finns i många olika vävnader i kroppen och kan öka i serum vid celldöd eller skada på cellmembranet, vilket gör att det används som ett allmänt tumör- och skademarkör.
PII Nitrogen Regulatory Proteins
PII nitrogen regulatory proteins are a type of bacterial signaling protein that play a crucial role in the regulation of nitrogen metabolism. They are named "PII" because they contain two binding sites for adenosine triphosphate (ATP) and one binding site for 2-oxoglutarate, a key intermediate in the nitrogen metabolism pathway.
Multienzymkomplex
System av enzym som verkar i följd genom att katalysera på varandra följande reaktioner sammankopplade med gemensamma metabola intermediärer. De kan medverka i en enkel omsättning av vattenmolekyler eller väteatomer, eller vara förknippade med stora supramolekylära strukturer som mitokondrier eller ribosomer.