Kolestanol
Xantomatos, cerebrotendinös
Cerebrotendinous xanthomatosis is a rare inherited metabolic disorder caused by mutations in the gene encoding the sterol 27-hydroxylase enzyme, leading to impaired bile acid synthesis and increased levels of cholesterol and other lipids in various tissues. The condition is characterized by the accumulation of cholesterol-rich xanthomatous deposits in the brain (cerebral) and tendons (tendinous), which can result in neurological symptoms such as seizures, intellectual disability, ataxia, and psychiatric disorders, as well as cataracts and chronic diarrhea. Early diagnosis and treatment with bile acid replacement therapy can help prevent or slow down the progression of the disease.
Xantomatos
Xantomas är inom medicinen samlingsnamnet på vårtumörer som består av fettvävnad och är belägna under huden, ofta i form av gula knölar eller plackor. De kan förekomma vid olika sjukdomstillstånd, exempelvis lever- eller kolesterolledningssjukdomar som familjär hyperkolesterolemi. Xantomatosis är den medicinska termen för tillståndet när xantomer förekommer i större utsträckning över kroppen.
Kolestanoler
Sitosteroler
Sitosteroler är ett sorts fytosterol, ett slags vegetabiliskt sterol som förekommer i växter och kan hittas i vissa matvaror som frukt, grönsaker, nötter och frön. Sitosteroler har en liknande struktur som kolesterol, som finns i djurprodukter, men människokroppen kan inte producera eller använda sitosteroler på samma sätt som kolesterol. I högre koncentrationer kan sitosteroler ha en negativ effekt på kroppens förmåga att absorbera och transportera kolesterol, vilket kan leda till ökade nivåer av kolesterol i blodet och potentialen för högre risk för hjärt-kärlsjukdomar.
Kolestaner
Steroler
Jejunoileal-bypass
Kirurgiskt anlagd anastomos (konstgjord förbindelse) mellan den övre delen av jejunum och den nedre delen av ileum på tunntarmen för att skapa en förbigång av den näringsupptagande delen av tunntarmen. På grund av risken för svår undernäring och livshotande ämnesomsättningskomplikationer används inte längre denna metod för behandling av sjuklig fetma.
Cholestanetriol 26-Monooxygenase
Cholestanetriol 26-monooxygenase är ett enzym involverat i kolesterolmetabolismen. Det konverterar 5β-cholestantriol till 3α,7α,26-trihydroxicholestan-5-en, som är en intermediär i bilesyransyntesen. Defekter i detta enzym kan leda till ett sjukdomstillstånd kallat cerebrotendinös xantomatos, som kännetecknas av höga nivåer av kolesterolderivat i blodet och neurologiska symtom.
Kolestenoner
Fytosteroler
Fytosteroler är ett samlingsnamn för de pflanliga steroler som förekommer naturligt i växter och har en kemisk struktur som liknar människans kolesterol. De flesta vanligt förekommande fytosterolerna inkluderar sitosterol, campesterol och stigmasterol. Fytosteroler är viktiga komponenter i växternas celmembraner och har visat sig ha potential som kolesterolsenkande medel hos människor när de konsumeras i form av en balanserad diet.
Kolesterol
Cholestyramine Resin
Cholestyramine Resin är ett medel som används för att behandla höga kolesterolvärden i blodet (hyperlipidemi). Det fungerar genom att binda sig till gallsyror och kolesterol i tarmen, förebyggande därmed deras återupptagning i kroppen. Detta hjälper till att sänka nivåerna av total kolesterol, LDL-kolesterol ("dåligt" kolesterol) och apolipoprotein B i blodet. Cholestyramine Resin ges vanligen som ett pulver som blandas med vatten eller annan vätska innan intagande.
Gallsyror och gallsalter
Steroida syror och salter. Primära gallsyror fås från kolesterol i levern och sammankopplas med glycin eller taurin. Sekundära gallsyror modifieras av bakterier i tarmen. De spelar en viktig roll i sp jälkningen och absorptionen av fettämnen, och har även använts farmakologiskt för behandling av gallsten.
Skvalen
"Skvalen är ett protein som utsöndras från mjölksyreproducerande celler hos däggdjur, inklusive människor, och har en viktig roll i den tidiga utvecklingen av spädbarn. Det består av två subunits, alpha- och beta-skvalen, som klyvs av enzymet tripsin under matsmältningen för att frisätta ämnesomsättningshormonet gastrin."
Kolesterol-7-alfa-monooxygenas
Ett membranbundet cytokrom P450-enzym, kodat av CYP7, som katalyserar hydroxilering av kolesterol till 7-alfa-hydroxikolesterol, det första steget i gallsyrasyntesen. EC 1.14.13.17.
Steroidhydroxylaser
Kolestener
Hjärnsjukdomar, metabola
Hjärnsjukdomar
Senor
I en medicinsk kontext, kan termen "señor" användas som ett respektfullt och formellt addressat till en man, ofta som en del av en patients fullständiga namn inom vissa spanskspråkiga länder, särskilt inom vården. Exempelvis kan en patient kallas "Señor García" där "Señor" används för att visa respekt och hövlighet. Det är dock viktigt att notera att användandet av "señor" i denna kontext kan variera beroende på region och kulturell tradition.
Kolradioisotoper
Gaskromatografi
Kolestenon-5-alfareduktas
Cholsyra
En primär gallsyra, producerad i levern och vanligtvis bunden till glycin eller taurin. Den möjliggör absorption av fett och utsöndring av kolesterol.
Estrar
Kemiska föreningar som fås vid reaktion mellan en syra och en alkohol under avgång av vatten. Estrar har oftast behaglig lukt och används som smak- eller luktämnen, eller som lösningsmedel.
Masskromatografi-Masspektrometri
En mikroanalysteknik som kombinerar masspektrografi och gaskromatografi för såväl kvalitativ som kvantitativ bestämning av kemiska föreningar.