L-laktatdehydrogenas (LDH) är ett enzym som katalyserar omvandlingen av L-laktat till pyruvat under anaeroba glykolys, samt tvärtom från pyruvat till L-laktat under återoxidationen. Det finns i många olika vävnader i kroppen och kan öka i serum vid celldöd eller skada på cellmembranet, vilket gör att det används som ett allmänt tumör- och skademarkör.
Alkoholoxidoreduktaser med specifik verkan på mjölksyra. EC 1.1.1.27; EC 1.1.2.3; EC 1.1.2.4.
En stavformad bakterie som isolerats från mjölk, ost och andra mejeriprodukter, mejerimiljöer, surdeg, kogödsel, ensilage, samt munhåla, tarminnehåll och vagina hos människor.
Difosforsyraestrar av fruktos. Fruktos-1,6-difosfatisomeren är den vanligaste, och en viktig intermediär i glykolysprocessen.
En vanlig mellanprodukt vid jäsning av stärkelseföreningar och vid nedbrytning/oxidation av glukos. I koncentrerad form används mjölksyra för att förhindra jäsning i mag-tarmkanalen.
'Thermus' är ett släkte av extremofila, termofila bakterier, som lever vid höga temperaturer nära varma källor och har förmågan att reproducera sig vid temperaturer upp till 70-80°C. De är också kända för att producera en termostabil DNA-polymeras, Taq polymeras, som används i molekylärbiologiska tekniker såsom PCR (polymeraskedjereaktion).
Oxaloacetic acid is a key molecule in the Krebs cycle, also known as the citric acid cycle, which is a central metabolic pathway that generates energy through the oxidation of acetyl-CoA derived from carbohydrates, fats, and proteins. Oxaloacetic acid plays a crucial role as both a starting point and an intermediate in this cyclical process, where it helps to convert acetyl-CoA into carbon dioxide and high-energy molecules like ATP, NADH, and FADH2. Additionally, oxaloacetic acid serves as a critical component in the gluconeogenesis pathway, contributing to the synthesis of glucose in the liver during periods of fasting or low carbohydrate intake.
NAD (Nicotinamid Adenin Dinukleotid) är ett viktigt koenzym som deltar i flertalet biokemiska reaktioner inom kroppen, särskilt vid cellandningen där det hjälper till att konvertera energireserver i form av kolhydrater, fetter och protein till ATP (Adenosintrifosfat), som används som direkt energikälla i cellerna. NAD förekommer i två former: NAD+ (oxiderad form) och NADH (reducerad form). Vid cellandningen oxideras NADH tillbaka till NAD+, vilket genererar elektroner som driver den elektrontransportkedja som producerar ATP. Därutöver är NAD också inblandat i andra processer såsom DNA-reparation och cellulär signalering.
Analoger eller derivat av mandelsyra (alfa-hydroxibensenättiksyra).
Salter eller estrar av mjölksyra med generell kemisk formel CH3CHOHCOOR.
Hexosdifosfater är en grupp av organiska föreningar som innehåller en hexos (en sex-kolsvår) och två fosfatgrupperingar. De är högenergiska molekyler som fungerar som viktiga energibärare i celler, särskilt inom glykolysprocessen och glukoneogenesen. Ett exempel på ett hexosdifosfat är glukos-1,6-bisfosfat.
"Pseudomonas stutzeri" är en gramnegativ, aerob bakterie som normalt förekommer i vatten- och jordmiljöer. Den är en opportunistisk patogen hos människor och kan orsaka infektioner, särskilt hos immunsupprimierade individer, till exempel lunginflammation, blodförgiftning och hudinfektioner.
En underklass av enzymer omfattande alla dehydrogenaser med verkan på primära och sekundära alkoholer samt hemiacetaler. Enzymerna kan klassificeras beroende på acceptor, som kan vara NAD+ eller NADP+ (underklass 1.1.1), cytokrom (1.1.2), syre (1.1.3), kinon (1.1.5) eller någon annan acceptor (1.1.99).
Ett släkte grampositiva, mikroaerofila, stavformade bakterier med stor spridning i naturen. Olika arter ingår i normalfloran i mun, tarmar och vagina hos många däggdjur, inkl. människor. De är sällan sjukdomsframkallande.
En specific plats, annan än substratbindningsplatsen, på ett enzym eller annat protein, som, när den binds till någon effektor, ger upphov till konformationsförändringar och ändrade katalytiska eller bindningsegenskaper hos proteinet.
Ett enzym som reversibelt katalyserar slutsteget i alkoholjäsning genom reduktion av aldehyd till alkohol. När det gäller etanol, så reduceras acetaldehyd till etanol i närvaro av NADH och väte. Enzym et är ett zinkprotein med verkan på primära och sekundära alkoholer hemiacetaler. EC 1.1.1.1.
Pyruvic acid, also known as 2-oxopropanoic acid, is a key intermediate in several metabolic pathways, including glycolysis and the citric acid cycle. It is a carboxylic acid with an alpha-keto group and has the chemical formula CH3COCOOH. Pyruvic acid plays a crucial role in energy production and can be converted into various other molecules, such as lactic acid or acetyl-CoA, depending on cellular needs and conditions.
Läran om förloppsdynamik i kemiska och fysikaliska system.
Stereoisomerism är en form av isomeri, där två eller fler molekyler har samma kemiska formel och struktur, men differar i rumslig orientering av deras atomgrupper. Detta innebär att de har samma typ och antal atomer, men skiljer sig åt genom att vara speglar av varandra, liknande vänster- och högerhanden, vilket kallas att vara en form av "enantiomerer". Stereoisomeri är viktigt inom farmakologi eftersom olika stereoismoriska former av samma molekyl kan ha olika biologiska aktivitet och effekter på levande organismer.
En aktivators eller hämmares inverkan på t ex ett enzyms aktivitet genom att binda till annan plats på enzymet än dess aktiva centrum.
Enzymer som katalyserar dehydrogeneringen av glyceraldehyd-3-fosfat. Det finns flera typer av glyceraldehyd-3-fosfatdehydrogenaser: fosforylerande och icke-fosforylerande, sådana som omvandlar väte till NADP och sådana som omvandlar väte till NAD. EC 1.2.1.9; EC 1.2.1.12; EC 1.2.1.13.
Pyruvate är ett intermediärt molekyl i den cellulära ämnesomsättningen, särskilt under glukosens nedbrytning i en process som kallas glykolys. Det bildas när en 6-carbon sockermolekyl, glukos, bryts ner till två 3-carbon molekyler av pyruvate i cytosolen. Pyruvate kan sedan undergå olika metaboliska öden beroende på cellens behov, exempelvis kan det konverteras till laktat under anaeroba förhållanden eller transporteras in i mitokondrien där det kan omvandlas till acetyl-CoA och fortsätta deltage i celldelenans energiproduktion genom citronsyracykeln.
Ett enzym som katalyserar omvandlingen av (S)-malat och NAD+ till oxaloacetat och NADH. EC 1.1.1.37.
Ett enzym som oxiderar aldehyd i närvaro av NAD+ och vatten till en syra och NADH. EC 1.2.1.3.
Riktad modifiering av genuppsättningen hos en levande organism genom ändring av DNA, utbyte av genetiskt material med hjälp av t ex virus, transplantation av cellkärnor, transplantation av cellhybrider osv.
Ett enzym som katalyserar omvandlingen av L-glutamat och vatten till 2-oxoglutarat och NH3 under närvaro av NAD+. EC 1.4.1.2.
Ett NADP-enzym (glukos-6-fosfat-1-dehydrogenas) som katalyserar följande reaktion: D-glukos-6-fosfat + NADP+ = D-glukono-1,5-lakton-6-fosfat + NADPH + H+. Brist på enzymet leder till svår hemolytisk anemi. EC 1.1.1.49.
Ett mått på en lösnings surhetsgrad.
Ett enzym i oxidoreduktasklassen som katalyserar omvandlingen av isocitrat och NAD+ till 2-ketoglutarat, koldioxid och NADH. Det finns i cellers mitokondrier. Enzymet kräver Mg2+ och Mn2+; det aktiveras av ADP, citrat och Ca2+, och hämmas av NADH, NADPH och ATP. Reaktionen är det avgörande, hastighetsreglerande steget i citronsyracykeln. EC 1.1.1.41.
En enzymutlöst kemisk förändring i organiska föreningar som sker utan tillgång till syre. Vid processen bildas etanol eller mjölksyra och frigörs energi.
En art gramnegativa, fakultativt anaeroba och stavformade bakterier som normalt förekommer i den nedre delen av tarmkanalen hos varmblodiga djur. Vanligtvis är den inte patogen, men vissa stammar kan ge upphov till diarré och variga infektioner. Syn. E. coli.
Aminosyrors ordningsföljd i en polypeptidkedja. Den utgör proteiners primärstruktur och är av avgörande betydelses för proteinkonfigurationen.
Beskrivningar av specifika sekvenser av aminosyror, kolhydrater eller nukleotider som publicerats och/eller deponerats och hålls tillgängliga i databaser som t ex Genbank, EMBL, NBRF eller andra sekvensdataarkiv.
I en enkel medicinsk kontext kan 'kemi' definieras som studiet och användandet av kemiska substance och deras reaktioner för att förstå, behandla eller förebygga sjukdomar. Detta inkluderar bland annat utvecklingen av läkemedel, toxikologi och farmakokinetik. Kemi är en grundläggande vetenskap som är intimt förknippad med många aspekter av medicinen.
Substratspecificitet beteferrer sig inom farmakologi och enzymologi till den egenskap hos ett enzym eller en receptor där det endast binder till och katalyserar (eller påverkar) vissa specifika substanser, molekyler eller läkemedel, känt som substrat. Det innebär att en given enzymtyp endast är aktivt mot en begränsad grupp av kemiska föreningar som har en viss strukturell och kemisk likhet. Substratspecificiteten bestäms av enzymernas tredimensionella struktur och den del av substratmolekylen som interagerar med aktiva sitet på enzymet.
"Kemiska fenomen" refererar till de observationer och händelser som sker när materia bestående av atomer och molekyler interagerar på ett sätt som resulterar i förändringar orsakade av kemiska reaktioner, inklusive bildning och brytande av kemiska bindningar, förskjutningar i elektronfördelning och energiflyt.
Strukturellt likartade enzymer med samma katalytiska mekanism, men med olika kemiska, fysikaliska eller immunologiska egenskaper.
Dihydrolipoamiddehydrogenase är ett enzym som deltar i flera cellulära energiproducerande processer, inklusive citronsyracykeln och pyruvatdehydrogenaskomplexet. Det katalyserar reduktionen av dihydrolipoylresten tillbaka till lipoylresten i dessa komplexa system, vilket är en nödvändig process för att fortsätta energiproduktionen. Defekter i detta enzym kan leda till allvarliga metabola störningar och sjukdomar.
Enzymer som reversibelt katalyserar oxidationen av kolhydraters hydroxylgrupper till ketosockerarter, aldehyd eller lakton. Alla acceptorer utom molekylärt syre är tillåtna. EC 1.1.1.; EC 1.1.2.; EC 1.1.99.
Succinatdehydrogenas (SDH) är ett enzymkomplex som deltar i cellandningen, eller celldygnaden, i mitokondrier. Det katalyserar omvandlingen av succinat till fumarat i citronsyracykeln och reducerar samtidigt FAD (flavinadeningdion) till FADH2. SDH fungerar också som en del av elektrontransportkedjan, där FADH2 överför sina elektroner till ubichinon, vilket genererar ATP genom kemiosmos. Mutationer i generna för SDH kan leda till olika sjukdomstillstånd, inklusive cancer och neurologiska störningar.
Ett enzym som katalyserar reaktionen sn-glycerol-3-fosfat + acceptor = glyceronfosfat + reducerad acceptor. EC 1.1.99.5.
L-iditol-2-dehydrogenas är ett enzym som katalyserar reaktionen där L-iditol omvandlas till L-sorbos med NAD+ som elektronacceptor, vilket resulterar i att NADH + H+ bildas.
En familj proteiner som medverkar till transport av monokarboxylsyror, som t ex mjölksyra och pyrodruvsyra genom cellmembran.
De reaktiva områden på en makromolekyl som är direkt envolverade i dess specifika sammankoppling med en annan molekyl.
Tillförsel av molekyler av rekombinant DNA från prokaryota eller eukaryota källor till replikationsvektorer, så som plasmider eller virus, och införande av de härvid erhållna hybridmolekylerna i mottagarceller, utan att livsdugligheten hos dessa celler ändras.
Purin- och pyrimidinföljden i nukleinsyror och polynukleotider. Kallas även nukleotid- eller nukleosidsekvens.
Ett glukosdehydrogenas som katalyserar oxidation av beta-D-glukos till D-glukono-1,5-lakton, under medverkan av NAD och NADP som koenzymer. EC 1.1.1.118; 1.1.1.119.
Enzymer i oxidoreduktasklassen som katalyserar dehydrogenering av hydroxisteroider. EC 1.1.1.-.
Organiska föreningar som generellt innehåller en aminogrupp (-NH2) och en karboxylgrupp (-COOH). Tjugo alfaaminosyror är de subenheter som polymeriseras till proteiner.
Proteiner förekommande hos någon bakterieart.
Ketoglutaratdehydrogenaskomplex, även känt som komplex II, är ett enzymkomplex involverat i cellandningen (celldygnets respirationskedja) i mitokondrier. Det katalyserar den första oxidativa decarboxyleringen av alpha-ketoglutarat till sukcinat i citronsyracykeln, och reducerar FAD till FADH2 samtidigt. Komplexet består av tre olika enzymkomponenter: flavoprotein (E1), hydrogenaskatalysator (E2) och dihydroflavinreduktas (E3). Ketoglutaratdehydrogenaskomplexet är viktigt för att generera ATP, det energirika molekylen som används av celler för att utföra arbete.
Aldehydoxidoreduktaser är ett enzym som katalyserar reduktionen av aldehyder till primära alkoholer med NAD(P)+ som elektronacceptor under aeroba förhållanden.
De processer genom vilka cytoplasmatiska eller intercellulära faktorer inverkar på differentieringsstyrningen av genaktiviteten hos bakterier.
D-glukos:1-oxidoreduktaser. Dessa katalyserar oxidation av D-glukos till D-glukono-gammalakton och en reducerad acceptor. Alla acceptorer utom molekylärt syre tillåts. EC 1.1.1.47; EC 1.1.1.118; EC 1.1.1.119 och EC 1.1.99.10.
Katalyserar oxidation av 3-hydroxysteroider till 3-ketosteroider.
Ett enzym i oxidoreduktasklassen som katalyserar reaktionen 6-fosfo-D-glukonat och NADP+ till D-ribulos 5-fosfat, koldioxid och NADPH. Reaktionen är ett steg i pentosfosfatprocessen vid omsättningen av glukos. EC 1.1.1.43.
"Sugar alcohol dehydrogenases (SADHs) are a group of enzymes that catalyze the reversible oxidation and reduction reactions involving sugar alcohols, also known as polyols, to and from their corresponding aldoses or ketoses. These enzymes play a crucial role in the metabolism of sugar alcohols in various organisms, including bacteria, fungi, and plants."
Acyl-CoA-dehydrogenaser är en grupp enzymer som katalyserar oxidationen av acyl-koenzym A-esterer genom att introducera en dubbelbindning mellan den tvåa och tredje kolatomerna i acylkedjan. Denna reaktion är en del av beta-oxidationen, en metabolisk väg som bryter ner fettsyror till aketyl-CoA för att generera energi i form av ATP i mitokondrien. Det finns flera olika acyl-CoA-dehydrogenaser som är specialiserade på att oxidera specifika substrat med olika längder på acylkedjan.
NADH-dehydrogenase, också känt som komplex I, är ett enzymkomplex involverat i cellandningen (oxidativ fosforylering) i mitokondriernas inre membran hos eukaryota celler och i bakteriers cellemembran. Detta enzymkomplex katalyserar den första elektronöverföringen i elektrontransportkedjan, där NADH (reducerad nicotinamidadenindinucleotid) oxideras till NAD+ (oxiderad nicotinamidadenindinucleotid), och samtidigt överförs två elektroner till koenzym Q (ubihinon). Detta skapar en proton gradient över mitokondriens inre membran, vilket driver syntesen av ATP (adenosintrifosfat) i ett senare steg i cellandningen. NADH-dehydrogenas är därför en viktig komponent i den energiproducerande processen hos levande celler.
Ett enzym som katalyserar dehydrogeneringen av inosin-5'-fosfat till xantosin-5'-fosfat i närvaro av NAD. EC 1.1.1.205.
Summan av atomvikterna för de atomer som ingår i en molekyl. En modernare benämning är relativ molekylmassa.
Flavoproteiner som reversibelt katalyserar reduktionen av koldioxid till format. Många föreningar kan vara mottagare (acceptorer), men den enda fysiologiskt aktiva acceptorn är NAD. Enzymerna har sin verkan vid fermentering av sockerarter och andra föreningar till koldioxid och är nyckelenzymer för energialstring när bakterier odlas på format som viktigaste kolkälla. De renframställs ur bovint blod. EC 1.2.1.2.
Acyl-CoA-dehydrogenases are enzymes that play a crucial role in the body's energy production process, specifically in the breakdown of fatty acids. These enzymes catalyze the removal of electrons from a fatty acid molecule attached to Coenzyme A (CoA), forming a double bond in the process. This reaction is an essential step in the beta-oxidation pathway, which breaks down fatty acids into smaller units to generate energy in the form of ATP.
En enzymklass som katalyserar oxidation av 17-hydroxysteroider till 17-ketosteroider. EC 1.1.-.
Xantindehydrogenas är ett enzym involverat i kolesterolmetabolismen, som katalyserar omvandlingen av xantinal och NAD+ till urat och NADH.
"Oxidoreduktaser är ett enzym som katalyserar oxidation-reduktionreaktioner, där elektroner överförs från ett molekylärt substrat, det reducerade substratet, till en acceptor, det oxiderade substratet."
EC 1.1.1.30.
I en enkel mening kan 'Malater' definieras som en person som har fått yrkesmässig utbildning och är certifierad för att diagnostisera, behandla och hantera medicinska tillstånd relaterade till sjukdomar eller skador i mun, käke, tänder och/eller tandkött. Deras arbete omfattar ofta tänderborrning, fyllningar, rotbehandlingar, extrahering av tänder, prosthetisk behandling och preventiv vård såsom tandrengöring och rådgivning angående god tandhygien.
NADP, eller mer formellt NADP+ (nicotinamidadenindinukleotidfosfat), är ett viktigt koenzym i celler och spelar en central roll i cellers energihushållning och metabolism. Det är ett vattenlösligt koenzym som deltar i redoxreaktioner, det vill säga reaktioner där elektroner överförs mellan molekyler. NADP+ kan acceptera två elektroner och en proton (H+), vilket resulterar i att den reduceras till NADPH.
Omvandling av en inaktiv enzymform till en med metabolisk aktivitet, vilket inkluderar: 1) jonaktivering (aktivatorverkan); 2) kofaktor-/koenzymaktivering; 3) omvandling av enzymprekursor (proenzym eller zymogen) till aktivt enzym.
Enzymer som reversibelt katalyserar oxidation av 3-hydroxyacyl CoA till 3-ketoacyl CoA i närvaro av NAD. De är nyckelenzymer vid oxidation av fettsyror och i mitokondriernas fettsyrasyntes. EC 1.1.1.3 5.
11-β-hydroxysteroid dehydrogenase (11-β-HSD) refers to a family of enzymes that catalyze the interconversion of biologically active glucocorticoids, cortisol and cortisone, in the body. There are two isoforms of this enzyme: 11-β-HSD1 and 11-β-HSD2.
"Oxidation-reduction, or redox, refers to a type of chemical reaction where there is a transfer of electrons between two molecules, leading to a change in their oxidation state."
Oxidoreduktaser som är specifika för ketoner.
En aldotrios som utgör ett viktigt mellansteg vid glykolys och vid biosyntesen av tryptofan.
NADP-dehydrogenase, också känt som NADP+ reduktas, är ett enzym som katalyserar oxidationen av NADPH till NADP+ i celler. Detta enzym spelar en central roll i celldesoxideringsprocessen och bidrar till att underhålla cellens reduktiva potential. Det är också involverat i flera metaboliska processer, inklusive syntesen av fettsyror, steroider och nukleotider.
Uridindiphosphat-glukose-dehydrogenas (UDP-glukosedehydrogenas) är ett enzym involverat i kulörstoffsmetabolismen, där det katalyserar oxidationen av UDP-glukos till UDP-glucuronsyra. Detta steg är viktigt för syntesen av glykosider och glukuronider, som exkreteras i kroppen och hjälper till att eliminera främmande ämnen såsom läkemedel och toxiner.
Ett enzymbristtillstånd som kan yttra sig på flera sätt, bl a som nedsatt enzymaktivitet i de röda blodkropparna, vilket leder till hemolytisk anemi.
11-β-hydroxysteroid dehydrogenase type 1 (11-β-HSD1) är ett enzym som katalyserar omvandlingen av inaktivt kortisol till aktivt cortisol i kroppen, främst i lever, fettvävnad och andra perifera vävnader. Det spelar därför en viktig roll i lokal regulation av glukokortikoider och är involverat i metabolismen av kolhydrater, lipider och protein. Förhöjda nivåer av 11-β-HSD1 har visats vara förknippade med insulinresistens, central fetma och kardiovaskulära sjukdomar.
"Alanintransaminas, även känd som alanindehydrogenas (ALDH), är ett enzym involverat i ämnesomsättningen, som katalyserar omvandlingen av aminosyran alanin till pyruvat och ammoniak."
Sockeralkoholdehydrogenaser med specificitet för mannitol. Enzym i denna kategori klassificeras allmänt efter sin förkärlek för någon viss reducerande kofaktor.
Natriumsaltet av 4-hydroxismörsyra. Det används som narkosmedel och kan ge upphov till bradykardi och dyskinesier.
Enzymer som reversibelt katalyserar oxidation av hydroxylgrupperna i prostaglandiner. EC 1.1.1.-.
Ett NADP-beroende, icke-fosforylerande aldehyddehydrogenas som irreversibelt katalyserar oxidationen av glyceraldehyd-3-fosfat till 3-fosfoglycerat. Enzymet finns i cytosolen hos en mängd olika organismer. EC 1.2.1.9.
Butyryl-CoA-dehydrogenase (BCD) är ett enzym som katalyserar oxidationen av butyryl-koenzym A till trans-2-enoyl-koenzym A i metabolismen av fettsyror. Detta steg är en del av beta-oxidationen, en process där fettsyror baksides in och bryts ned i mitokondrien för att generera energi i form av ATP. BCD kräver flavinadeningunit (FAD) som elektronacceptor under katalysen. Genetiska defekter i BCD kan leda till en ärftlig metabolisk störning som kallas butyryl-CoA-dehydrogenasbrist, vilket kan orsaka allvarliga hälsoeffekter som muskelsvaghet, uttalad muskelkramper och i värsta fall till dödsfall.
Retinaldehyde dehydrogenase (RALDH) är ett enzym som katalyserar nedbrytningen av retinaldehyde till acetat och retinoic acid, vilket är en aktiv form av vitamin A som spelar en viktig roll i celltillväxt, differentiering och homeostas.
Katalyserar oxidation av 20-hydroxysteroider till 20-ketosteroider. Innehåller EC 1.1.1.149 och EC 1.1.1.53.
Hydroxikanelsyra och dess derivat. De utövar sin verkan genom att aktivera oxidering av indolättiksyra, varvid den endogena nivån av bunden indolättiksyra i växter sjunker.
11-β-hydroxysteroid dehydrogenase type 2 (HSD2) är ett enzym som oxiderar det aktiva glukokortikoidet cortisol till den inaktiva formen cortison i specifika celler, främst i nieren och i bukspottkörteln. Det hjälper till att reglera mineralokortikoidnivåerna och underhåller homeostasen av salt och vatten i kroppen genom att förhindra att cortisol aktiverar mineralokortikoidreceptorn. Genom att hindra den överaktiva cortisolmetabolismen bidrar HSD2 till att mildra effekterna av Cushings syndrom, ett tillstånd karakteriserat av höga nivåer av aktiva glukokortikoider.
'Acyl-CoA-dehydrogenas, långkedjig' är ett enzymkomplex som katalyserar dehydrogeneringen av långa fettsyror i form av acyl-CoA till trans-dubbelbindningar under beta-oxidationen i mitokondrien.
Stort organ i bukhålan med flera viktiga ämnesomsättningsfunktioner.
Ett enzym som katalyserar reduktionen av aspartin-betasemialdehyd till homoserin, skiljestadiet i biosyntesen av metionin, lysin, treonin och leucin från aspartinsyra. EC 1.1.1.3.
Ett enzym av mitokondrieflavoprotein som katalyserar oxidationen av 3-metylbutanoyl-CoA till 3-metylbut-2-enoyl-CoA med hjälpav FAD som kofaktor. Defekter i detta enzym är förenade med isovalerisk acidemi (IVA). EC 1.3.99.10.
3-Isopropylmalate Dehydrogenase (IPMDH) är ett enzym involverat i metabolismen av aminosyran leucin. Det katalyserar nedbrytningen av 3-isopropylmalat till 2-ketoisocaproat, som är en intermediär i citronsyracykeln. IPMDH spelar därför en viktig roll i energiproduktionen och ämnesomsättningen i kroppen.
"Oxamic acid is a weak organic acid with the formula HOCOCH2NHCO2H, which exists as a colorless solid."
Druvsocker. En primär energikälla för levande organismer. Sockret förekommer naturligt i frukter och växter, och används terapeutiskt i vätska och för näringstillförsel.
Ett ljusaktiverat enzym som katalyserar oxidation av (S)-malat till oxaloacetat. Det medverkar i pyruvatmetabolism och kolbindning. EC 1.1.1.82.
En art grampositiva, icke sporbildande och icke sjukdomsframkallande jordbakterier som producerar glutaminsyra.
Ett oktameriskt enzym i superfamiljen aminosyradehydrogenaser. Leucindehydrogenas katalyserar den reversibla, oxidativa deamineringen av L-leucin till 4-metyl-2-oxopentanoat (2-ketoisokaproat) och ammoniak, med motsvarande reduktion av kofaktorn NAD+. EC 1.4.1.9.
Fosfoglyceratdehydrogenas (PGDH) är ett enzym som katalyserar oxidationen av 3-fosfoglycerat till 2-fosfoglycerat i glykolys och glukoneogenes processer. Detta steg inkluderar också reduktionen av NAD+ till NADH som en del av reaktionen. PGDH spelar därför en viktig roll i cellers energiproduktion och ämnesomsättning.
Enzymer som katalyserar oxidation av östradiol vid 17-hydroxylgruppen i närvaro av NAD+ eller NADP+, vilket ger östron och NADH eller NADPH. 17-hydroxylgruppen kan antingen vara i alfa- eller betakonfigurationen. EC 1.1.1.62.
Halvautonoma, självförökande organeller som finns i cytoplasman hos alla celler hos nästan alla eukaryoter. Varje mitokondrie omges av ett dubbelt membran. Det inre är kraftigt inbuktat, och dess utskott kallas kristor (cristae). I mitokondrierna sker oxidativa fosforyleringsreaktioner, vilka leder till bildande av ATP. De innehåller bestämda ribosomer, transfer-RNA, aminacyl-tRNA-syntetaser, och förlängnings- och termineringsfaktorer. Mitokondrier är beroende av generne i kärnan i den cell de befinner sig i för många avgörande typer av budbärar-RNA. Mitokondrier antas ha uppstått ur aeroba bakterier som etablerat ett symbiotiskt förhållande med primitiva protoeukaryoter.
En koenzym är ett organisk molekyl som hjälper till att aktivera enzym, en protein som accelererar kemiska reaktioner inom celler. Koenzymer binder till enzym vid en viss aktivt site och hjälper till att omvandla substrat, den ursprungliga molekylen som enzymet agerar på, till produkt, den slutgiltiga molekylen som bildas efter reaktionen. Koenzymer deltar ofta i oxidation-reduktionreaktioner och kan hjälpa till att överföra elektroner eller protoner mellan substrat. Ett exempel på en koenzym är NAD+ (nikotinamidadenindinukleotid), som hjälper till att överföra elektroner i cellandningen.
Prolidase, även känt som Prolin-peptidas eller Prolinxidas, är ett enzym som spjälkar peptidbindningar som innehåller imid Peaksidor, vilket främst är förekommande i kollagen och elastin. Detta enzym bidrar till nedbrytningen och återanvändningen av prolin- och hydroxyprolinrika peptider i kroppen.
Ett enzym som katalyserar omvandlingen av L-glutamat, vatten och NADP+ till 2-oxoglutarat, NH3 och NADPH. EC 1.4.1.4.
Succinat-semialdehyddehydrogenas (SSADH) är ett enzym som katalyserar en reaktion inom citronsyracykeln, där det konverterar succinatsemialdhyden till suksinat. Detta enzym spelar en viktig roll i energiproduktionen och metabolismen av aminosyror i kroppen. Defekter i SSADH-genen kan leda till ett sällsynt ärftligt sjukdomstillstånd som kallas succinatsemialdhyddehydrogenasbrist, vilket kan orsaka neurologiska symtom som developmentstardationer, muskelsvaghet och epilepsi.
Organiska syror innehållande karboxylgruppen -COOH, inklusive aminosyror och fettsyror. Karboxylsyra används både som klassbenämning och som suffix.
System av enzym som verkar i följd genom att katalysera på varandra följande reaktioner sammankopplade med gemensamma metabola intermediärer. De kan medverka i en enkel omsättning av vattenmolekyler eller väteatomer, eller vara förknippade med stora supramolekylära strukturer som mitokondrier eller ribosomer.
I en enkel mening kan 'succiner' definieras som ett enzymkomplex som katalyserar omvandlingen av pyruvat till acetyl-CoA under cellens energiproduktion i mitokondrien, en process som är viktig för celld Foxögats sjukdom (FOXE3-relaterad) är en ärftlig ögonsjukdom som orsakas av mutationer i FOXE3-genen. Denna gen kodar för en transkriptionsfaktor som spelar en viktig roll i utvecklingen och differensieringen av ögonvävnaden. Mutationer i FOXE3 kan leda till en rad olika ögonsjukdomar, inklusive katarakt, glaukom, mikroftalmi och andra strukturella abnormaliteter i ögat.
Den process i vilken glukos kataboliseras till två pyrodruvsyramolekyler med bildande av ATP.
Ett NAD-beroende glyceraldehyd-3-fosfatdehydrogenas som finns i eukaryoters cytosol. Det katalyserar dehydrogeneringen och fosforyleringen av glyceraldehyd-3-fosfat till 3-fosfo-D-glyceroylfosfat, som är ett viktigt steg i glykolysförloppet. EC 1.2.1.12.
Indofenol är ett syntetiskt fenoliskt förening med den kemiska formeln C6H4(OH)C9H7NO2. Det används som en standardreferenssubstans inom spektrofotometri och fotokemi för att bestämma koncentrationen av andra substanser genom att mäta deras absorption av ljus vid vissa våglängder. Indofenol är blåsvart till färgen och är lösligt i organiska lösningsmedel som etanol och aceton.
'Oxidoreductases Acting on CH-CH Group Donors' är ett samlingsnamn inom nomenklatur för en grupp enzymer som katalyserar oxidation-reduktionsreaktioner där kol-kol-bindningar (CH-CH) i organiska substance är donatorer av elektroner. Detta innebär att de hjälper till att överföra elektroner från en kolatom till en annan, vilket ofta leder till bildandet eller brytandet av kol-kol-bindningar. Exempel på enzymer som faller under denna kategori är dekarboxylaser och oxidaser.
Prefenatdehydrogenas (DHP) är ett enzym involverat i syntesen av kolesterol i kroppen. Det specificerar den första oxidativa steget i biosyntesen av kolesterol, där det katalyserar oxidationen av 3-hydroxi-3-metylglutaryl-CoA (HMG-CoA) till 3-ketohydroxi-3-metylglutaryl-CoA (KMGA-CoA). Detta enzym spelar därför en viktig roll i regleringen av kolesterolnivåer i kroppen.
Spektrofotometri är en teknik för att mäta absorptionen av ljus av olika våglängder, vilket används inom medicinen för att exempelvis bestämma koncentrationen av olika substanser i ett prov, såsom blodprov.
Flaviner är en grupp organiska föreningar som fungerar som prostetiska grupper inom flavoproteiner, vilka är involverade i biologiska oxidations-reduktionsprocesser. Flavinmononukleotid (FMN) och flavinadensindinukleotid (FAD) är två exempel på flaviner som spelar en viktig roll inom cellers metabolism, såsom i andningen och i nedbrytningen av fettsyror, kolhydrater och aminosyror.
En livsmiljö utan syrgas.
Varje påvisbar och ärftlig förändring i det genetiska materialet som medför ändrad genotyp och som överförs till dotterceller och efterföljande generationer.
Ett koenzym till ett flertal oxidationsenzymer, inklusive NADH-dehydrogenas. Det utgör den huvudsakliga förekomstformen av riboflavin i celler och vävnader.
1-Pyrroline-5-Carboxylate Dehydrogenase (PCD) är ett enzym involverat i metabolismen av aminosyran prolin till glutamat. Det katalyserar oxidationen av 1-pyrroline-5-carboxylat till glutamat semialdehyd, som sedan konverteras till glutamat. PCD är viktigt för cellers överlevnad och homeostas, och mutationer i genen som kodar för detta enzym kan leda till sjukdomar såsom neurodegenerativa störningar och kardiovaskulära sjukdomar.
Salt eller estrar av ättiksyra, där den yttersta väteatomen ersatts av en metall, som t ex kopparacetat Cu(CH3COO)2, eller en radikal, som t ex etylacetat CH3COOC2H5.
Aminosyresekvenshomologi refererer til den grad af lighed i rækkefølgen af aminosyrerne, der udgør proteiner hos to eller flere organismer. Jo større antal identiske aminosyrer i samme position i de sammenlignede sekvenser, des højere er graden af homologi. Dette begreb anvendes ofte i molekylærbiologien for at fastslå evolutionæ forhold og funktionelle egenskaber hos proteiner.
Glutaryl-CoA-dehydrogenas är ett enzym involverat i karnitin-acylkarnitin-cykeln, som är ett metaboliskt system som transporterar långa fettsyror in i mitokondrien för β-oxidation. Glutaryl-CoA-dehydrogenas katalyserar oxidationen av glutaryl-CoA till suvyl-CoA, en reaktion som involverar borttagandet av två väteatomer och reduktionen av FAD (flavinadenindinukleotid) till FADH2. Detta enzym spelar därför en viktig roll i metabolismen av långa fettsyror, aminosyror som lysin och hydroxylisyne samt i nedbrytningen av toxiska substanser som benzoesyra. Genetiska defekter i detta enzym kan leda till sjukdomen glutarisk aciduri typ 1 (GA-1), en ovanlig autosom
Mitokondrier i leverceller. Dessa har, som hos alla mitokondrier, ett yttre och ett inre membran som tillsammans bildar två separata mitokondriefack: ett inre, substansfyllt utrymme och ett smalt utrymme mellan membranen. I levermitokondrien finns uppskattningsvis 67% av mitokondrieproteinerna i den inre matrisen.