Lamina Tipo A
Lamina Tipo B
Laminas
Proteínas da matriz nuclear que são componentes estruturais da LÂMINA NUCLEAR. São encontradas na maioria dos organismos multicelulares.
Lâmina Nuclear
Membrana Nuclear
Sistema de membranas do NÚCLEO CELULAR que envolve o nucleoplasma. Composto por duas membranas concêntricas, separadas pelo espaço perinuclear. As estruturas do envelope, por onde ele se comunica para o citoplasma, são denominadas poros nucleares (PORO NUCLEAR).
Progéria
Condição congênita anormal, associada com defeitos no gene da LÂMINA DO TIPO A, caracterizada por envelhecimento precoce em crianças, nas quais ocorrem todas as alterações de senescência celular. Manifesta-se por aparecimento precoce de cabelos grisalhos, perda de cabelos, perda de audição (SURDEZ), CATARATA, ARTRITE, OSTEOPOROSE, DIABETES MELLITUS, atrofia da gordura subcutânea, hipoplasia esquelética, níveis elevados de ÁCIDO HIALURÔNICO urinário e ATEROSCLEROSE acelerada. Muitos dos indivíduos afetados desenvolvem tumores malignos, especialmente SARCOMAS.
Timopoietinas
Dois polipeptídeos bastante relacionados (peso molecular 7.000 Da) isolados da glândula tímica. Estes hormônios induzem a diferenciação de pró-timócitos a timócitos dentro do timo. Também provocam um atraso da transmissão neuromuscular in vivo e por isso se acredita que sejam os agentes responsáveis pela miastenia grave.
Distrofia Muscular de Emery-Dreifuss
Grupo heterogêneo de distrofia muscular hereditária sem o envolvimento do sistema nervoso. Caracteriza-se por ATROFIA MUSCULAR, DEBILIDADE MUSCULAR, CONTRATURA dos cotovelos, TENDÃO DO CALCÂNEO e músculos cervicais posteriores, com ou sem características cardíacas. Há vários PADRÕES DE HERANÇA incluindo as mutações gênicas associadas ao CROMOSSOMO X autossômicas dominantes ou recessivas.
Proteínas Nucleares
Núcleo Celular
Corpo, limitado por uma membrana, localizado no interior das células eucarióticas. Contém cromossomos e um ou mais nucléolos (NUCLÉOLO CELULAR). A membrana nuclear consiste de uma membrana dupla que se apresenta perfurada por certo número de poros; e a membrana mais externa continua-se com o RETÍCULO ENDOPLÁSMICO. Uma célula pode conter mais que um núcleo.
Lipodistrofia
Conjunto de afecções heterogêneas resultante do deficiente METABOLISMO DOS LIPÍDEOS e caracterizado por atrofia do TECIDO ADIPOSO. Com frequência há redistribuição da gordura corporal resultando em definhamento da gordura periférica e da adiposidade central. Incluem a lipodistrofia generalizada, localizada, congênita ou adquirida.
Lipodistrofia Parcial Familiar
Afecções hereditárias caracterizadas pela perda parcial de TECIDO ADIPOSO, confinado às extremidades, com depósitos de gordura normais ou aumentados na face, pescoço e tronco (tipo 1), ou confinados à perda da GORDURA SUBCUTÂNEA dos membros e tronco (tipo 2). O tipo 3 está associado a mutação no gene que codifica RECEPTORES ATIVADOS POR PROLIFERADOR DE PEROXISSOMO.
Senilidade Prematura
Matriz Nuclear
Estrutura básica residual do NÚCLEO CELULAR que mantém muitas características arquitetônicas totais do núcleo celular, incluindo a lâmina nuclear com estruturas complexas do PORO NUCLEAR, NUCLÉOLO CELULAR residual e uma extensa estrutura fibrogranular no interior do núcleo (Tradução livre do original: Advan. Enzyme Regul. 2002; 42: 39-52)
Prenilação de Proteína
Caspase 6
Forma do Núcleo Celular
Qualidade de forma superficial ou contorno do NÚCLEO CELULAR.