Glykogen
Glykogensyntas
Fosforylaser
En klass glukosyltransferaser som katalyserar nedbrytningen av lagrade polysackarider, som t ex glukospolymerer, genom fosforolys hos djur (glykogenfosforylas) och växter (stärkelsefosforylas). EC 2.4.1.1.
Glykogenfosforylas
Ett enzym som katalyserar nedbrytningen av glykogen hos djur genom att frisätta glukos-1-fosfat från den yttre alfa-1,4-glykosidbindningen. Enzymet förekommer i två former: en aktiv, fosforylerad form (fosforylas A) och en inaktiv icke-fosforylerad form (fosforylas B). Båda former finns som homodimerer. Hos däggdjur finns de viktigaste isozymerna av glykogenfosforylas i muskler, lever och hjärnvävnad. EC 2.4.1.1.
Glykogenupplagringssjukdom
En grupp ärftliga ämnesomsättingssjukdomar som inbegriper de enzymer som medverkar i syntetiseringen och nedbrytningen av glykogen. Hos vissa patienter förekommer en uttalad leverpåverkan. Hos andra ses en mer generell glykogenupplagring, ibland med tydligt hjärtengagemang.
Glykogensyntaskinas 3
Glykogenfosforylas i levern
Ett isoenzym av glykogenfosforylas som katalyserar nedbrytningen av glykogen i levervävnad. Mutering av den gen på kromosom 14 som kodar för detta enzym orsakar glykogenupplagringssjukdom av typ VI (glykogenos VI). EC 2.4.1.1.
Glykogenupplagringssjukdom typ VI
En glykogenupplagringssjukdom i levern som beror på brist på leverfosforylas.
Glukos
Blodsocker
Levertransplantation
Levertransplantation är en medicinsk procedure där en skadad eller funktionsoduglig lever ersätts med en frisk lever från en levande donator eller en avliden donator. Detta förfarande utförs vanligtvis när all annan behandling har misslyckats och patienten riskerar att dö till följd av leverfailure. Levertransplantationen kan rädda livet på dem som lider av svåra leverrelaterade sjukdomar, såsom skrumplever, levercirros eller levercancer. Efter operationen måste patienten ta immunosuppressiva läkemedel för resten av sitt liv för att förhindra avstötning av den nya levern.
Glukoneogenes
Den process genom vilken glukos bildas ur en icke-kolhydratkälla.
Glykogensyntaskinaser
En klass protein-serin-treoninkinaser som ursprungligen påvisades som en av tre typer av kinaser som fosforylerar glykogensyntas. Glykogensyntaskinas reglerar tillsammans med Ca(2+)-kalmodulinberoende proteinkinas och cykliskt AMP-beroende proteinkinaser glykogensyntasaktiviteten. EC 2.7.1.37.
Laktater
Salter eller estrar av mjölksyra med generell kemisk formel CH3CHOHCOOR.
Fosforylas a
Den aktiva formen av glykogenfosforylas (1,4-a-D-glukan:fosfat a-D-glukosyltransferas) som fås genom fosforylering av fosforylas b. Fosforylas a deaktiveras till följd av hydrolys av fosfoserin genom fosforylasfosfatas, varvid bildas fosforylas b. EC 2.4.1.1.
Glukos-6-fosfat
En ester av glukos med fosforsyra, som bildas under glukosomsättningen i däggdjursceller och andra celler. Den ingår normalt i muskelvävnad i vila, och är sannolikt i ständig jämvikt med fruktos-6-fosfat.
Skrumplever
Uridindifosfatglukos
Uridindifosfatglukos (UDP-glukos) är ett nukleotidsugarsfosfat, som består av en molekyl uridinmonofosfat (UMP) kopplad till en sockermolekyl (glukos) via en fosfatgrupp. Det är en viktig biomolekyl inblandad i olika cellulära processer, särskilt i syntesen av glykosider och andra kolhydrater. UDP-glukos fungerar som en donator av glukosenheter under dessa reaktioner, vilket möjliggör för levande organismer att bygga upp komplexa kolhydratstrukturer i sina cellmembran och andra strukturer.
Glykogensyntas-D-fosfatas
Ett enzym som katalyserar omvandlingen av fosforylerat, inaktivt glykogensyntas D till aktivt defosfoglykogensyntas I. EC 3.1.3.42.
Glukagon
Levermikrosomer
Slutna blåsor av fragmenterat endoplasmatiskt nätverk som bildas när leverceller eller -vävnad säras genom homogenisering. De kan vara släta eller ojämna.
Råttor, inavlade stammar
Inbred rodent strains are genetically identical populations of rats that are produced by repeatedly breeding closely related individuals over many generations, leading to a high degree of homozygosity and predictable genetic traits, which make them valuable tools in biomedical research for studying gene function, disease mechanisms, and therapeutic interventions.
Leverregeneration
Leverregeneration är den förmågan hos levern att regenerera och återställa sin funktion och storlek efter skada eller delvis borttagande. Denna process involverar att kvarvarande hepatocyter, leverceller, prolifererar och differensieras för att ersätta skadade eller avlägsnade celler. Det är en unik egenskap hos levern som möjliggör att den kan återställa sig till nästan sin ursprungliga storlek och funktion, även efter en betydande del av den har tas bort.
Fosforylaskinas
Ett enzym som katalyserar omvandlingen av ATP och fosforylas b till ADP och fosforylas a. EC 2.7.1.38.
Svält
Insulin
Ett proteinhormon som utsöndras av bukspottkörtelns betaceller. Insulin har en avgörande roll i regleringen av sockeromsättningen, där det främjar cellernas förbrukning av glukos. Det spelar även en viktig roll för omsättningen av proteiner och lipider. Insulin används som läkemedel för hålla insulinberoende diabetes mellitus under kontroll.
Mjölksyra
Fettsyror, fria
Råttor, Wistar
Glukokinas
Kolhydrater i kosten
Kolhydrater i föda innehållande spjälkningsbara sockerarter och stärkelsesorter och icke spjälkningsbar cellulosa och andra kostfibrer. De förra utgör det främsta energikällan. Sockerarterna förekommer i sockerbetor och sockerrör, frukt, honung, majs, sirap, mjölk och mjölkprodukter osv. Stärkelse återfinns i sädeskorn, ärtväxter, rotfrukter osv.
Skelettmuskulatur
Adenosinmonofosfat
Levermitokondrier
Mitokondrier i leverceller. Dessa har, som hos alla mitokondrier, ett yttre och ett inre membran som tillsammans bildar två separata mitokondriefack: ett inre, substansfyllt utrymme och ett smalt utrymme mellan membranen. I levermitokondrien finns uppskattningsvis 67% av mitokondrieproteinerna i den inre matrisen.
Fruktsocker
Leverfunktionstester
En leverfunktionstest (LFT) är en grupp av laboratoriemedicinska tester som används för att utvärdera skador eller sjukdomar i levern, genom att mäta olika enzymer, proteiner och andra substanser i blodet som produceras eller metaboliseras av levern. Dessa tester inkluderar ofta mätningar av alaninaminotransferas (ALT), aspartataminotransferas (AST), alkalisk fosfatas (ALP), gamma-glutamyltransferas (GGT), total bilirubin och albumin.
Enzymsystem för glykogennedbrytning
1,4-alfa-D-glukan-1,4-alfa-D-glukan-4-alfa-D-glukosyltransferas/dextrin-6-alfa-D-glukanohydrolas. Ett enzymsystem med både 4-alfa-glukanotransferas (EC 2.4.1.25)- och amylo-1,6-glukosidas (EC 3.2.1.33)-verkan. Som transferas överför det ett segment av ett 1,4-alfa-D-glukan till en annan 4-position i en acceptor, vilken kan vara glukos eller ett annat 1,4-alfa-D-glukan. Som glukosidas katalyserar det endohydrolys av 1,6-alfa-D-glukosidbindningar vid förgreningsställen i kedjor av 1,4-kopplade alfa-D-glukosrester. Vid glykongenlagringssjukdomen glykogenos III föreligger en defekt i amylo-1,6-glukosidasverkan.
Hypoglykemi
Ett syndrom med onormalt låga blodsockerhalter. Klinisk hypoglykemi kan ha olika orsaker. Svår hypoglykemi leder så småningom till glukosbrist i det centrala nervsystemet, vilken slutar i hungerkänsla, svettning, parestesi, nedsatt mental funktion, krampanfall, koma, och t o m död.
Portåder
En portåder är ett blodkärl eller ett system av blodkärl där blodflödet normalt flödar från en högre tryckregion till en lägre tryckregion, ofta refererande till den deoxigerade blodflödet från mag-tarmkanalen som passerar genom levern för att filtreras och näringsämnen absorberas.
Fettomsättning
Fysiologiska processer vid biosyntesen (anabolism) och nedbrytningen (katabolism) av fetter.
Drug-Induced Liver Injury
Drug-Induced Liver Injury (DILI) refers to liver damage or dysfunction that is caused by the use of medication. This condition can vary in severity, and it can be caused by both prescription and over-the-counter medications, as well as herbal and dietary supplements. DILI can present with a range of symptoms, including jaundice, fatigue, nausea, vomiting, abdominal pain, and elevated liver enzymes. The exact mechanism by which medications cause liver injury is not always fully understood, but it is thought to involve a combination of genetic, environmental, and pharmacological factors. In some cases, DILI may resolve once the offending medication is discontinued, while in other cases, it may lead to permanent liver damage or even liver failure.
Diabetes, experimentell
3-hydroxubutursyra
Glukos-6-fosfatas
Glykogenupplagringssjukdom typ I
En autosomal, recessiv sjukdom med avsaknad av genuttryck av glukos-6-fosfatas, vilket resulterar i hypoglykemi pga utebliven glukosproduktion. Ansamling av glykogen i lever och njurar leder till förstorade organ, särskilt avsevärd förstoring av levern. Förhöjda halter av mjölksyra och fett (hyperlipidemi) förekommer i plasma. Klinisk gikt uppträder ofta tidigt i barnaåren.
Glukosyltransferaser
Enzymer som katalyserar överföringen av glukos från nukleosiddifosfatglukos till en acceptormolekyl som ofta är ett annat kolhydrat. EC 2.4.1.-.
Organstorlek
I medicinen kan "organstorlek" referera till det fysiska utrymmet eller volymen som ett visst organ tar upp inne i kroppen. Detta mäts ofta i centimeter (cm) för längd och bredd, och i kubikcentimeter (cm3) eller gram (g) för volym respektive vikt. Organens storlek kan variera beroende på en rad faktorer, inklusive ålder, kön, genetiska faktorer och olika hälsotillstånd. I vissa fall kan avvikande organstorlekar vara ett tecken på patologi eller sjukdom.
Ketonkroppar
Ketonkroppar är molekyler som produceras i kroppen när den bryter ner fett för att använda som energikälla, särskilt under situationer då det saknas tillgång till kolhydrater som glukos. Denna process sker främst i levern och de vanligaste typerna av ketonkroppar är acetoacetat, beta-hydroxybutyrat och aceton. Höga nivåer av ketonkroppar kan leda till en metabolic condition känd som ketoacidosis.
Kaniner
Glykolys
Den process i vilken glukos kataboliseras till två pyrodruvsyramolekyler med bildande av ATP.
Kolhydratmetabolism
Kolhydratmetabolism är den biologiska processen där kolhydrater, som glukos, stärkelse och cellulosa, baksedes, omvandlas och lagras eller oxideras för att frigöra energi i levande organismer. Denna process inkluderar nedbrytning av komplexa kolhydrater till enklare sockermolekyler, glukos, som kan tas upp av cellerna och användas som energikälla eller lagras som glykogen i levern och musklerna. Kolhydratmetabolismen innefattar också syntesen av ny kolhydrater från enklare byggstenar, såsom glukos, för att producera bland annat polysackarider som cellulosa och stärkelse i växter.
Fysisk kondition, djur
Eating
I en enskild medicinsk betydelse kan "eating" definieras som processen där en individ intar och förtär föda för att få i sig näringsriktiga substanser till kroppen. Detta inkluderar insaliven, smältandet och nedbrytningen av födan i mag-tarmkanalen, samt absorptionen och assimilationen av de upplösta näringsämnena i blodomloppet för att användas som energikälla eller byggmaterial för cellväxt och -reparation.
Kolradioisotoper
Instabila kolisotoper som sönderfaller under avgivande av strålning. Kolatomer med atomvikterna 10, 11 och 14-16 är radioaktiva kolisotoper.
Energiförbrukning
Pyruvater
Pyruvate är ett intermediärt molekyl i den cellulära ämnesomsättningen, särskilt under glukosens nedbrytning i en process som kallas glykolys. Det bildas när en 6-carbon sockermolekyl, glukos, bryts ner till två 3-carbon molekyler av pyruvate i cytosolen. Pyruvate kan sedan undergå olika metaboliska öden beroende på cellens behov, exempelvis kan det konverteras till laktat under anaeroba förhållanden eller transporteras in i mitokondrien där det kan omvandlas till acetyl-CoA och fortsätta deltage i celldelenans energiproduktion genom citronsyracykeln.
Tidsfaktorer
"Tidsfaktorer" refererar inom medicinen till de aspekter av tiden som kan spela in på en persons hälsa, sjukdomsutveckling eller svar på behandling. Detta kan omfatta sådant som tidpunkt för exponering för en skada eller en infektion, tid som har gått sedan symtom uppstod, eller den tid det tar för en behandling att verka. Tidsfaktorer kan vara av avgörande betydelse för att ställa diagnoser, planera behandlingar och förutse prognoser.
Kolisotoper
Leverextrakt
Fosforylering
Råttor, Sprague-Dawley
"Sprague-Dawley råtta" är en typ av albino släthårig laboratorieråtta som vanligtvis används inom forskning på grund av deras förutsägbara och reproducerbara genetiska, fysiologiska och beteendemönster. De utvecklades under 1920-talet i USA av biologerna Robert Sprague och Harold Dawley och är idag en av de mest använda råttorna inom forskning världen över.
Fosforylas b
Den inaktiva formen av glykogenfosforylas som omvandlas till aktivt fosforylas a till följd av fosforylering genom fosforylaskinas och ATP. EC 2.4.1.1.
Glykogenupplagringssjukdom typ II
En autosomal, recessiv glykogenos orsakad av brist på glukan-1,4-alfaglukosidas. Stora mängder glykogen ansamlas i lysosomerna i skelettmuskelvävnad, hjärta, lever, ryggmärg och hjärna. Tre former har beskrivits: hos spädbarn, småbarn och vuxna. Spädbarnsformen är dödlig och visar sig med hypotoni och hjärtmuskelhypertrofi. Barndomsformen visar sig vanligtvis under andra levnadsåret som proximal svaghet och andningssymtom. Den form som uppträder i vuxen ålder yttrar sig som en långsamt tilltagande proximal muskelsjukdom.
Enzymaktivering
Leverceller
Energiomsättning
Energiomsättning (energy expenditure) refererar till den totala mängden energi som används av kroppen för att underhålla livsviktiga funktioner, aktivitet och termoreglering. Det inkluderar basal metabolism (energi som behövs för att underhålla organ och celler i vila), aktivitetsenergiomsättning (energi som används under fysisk aktivitet) och termogenes (energi som används för digestion och assimilation av näringsämnen).
Leversvikt, akut
En form av snabbt isättande leversvikt, även känd som fulminant leversvikt, orsakad av svår leverskada eller omfattande förlust av leverceller. Tillståndet kännetecknas av snabbt tilltagande funktionsstörning och gulsot. Akut leversvikt kan utvecklas till hjärnfunktionsstörning eller t o m leverkoma, beroende på etiologiska faktorer, som t ex leverischemi, läkemedelsförgiftning, tumörbildning eller virushepatit, så som hepatit B eller C efter blodtransfusion.
Fosfoenolpyruvatkarboxykinas (GTP)
Ett enzym i lyasgruppen som katalyserar omvandlingen av GTP och oxaloacetat till GDP, fosfoenolpyruvat och koldioxid. Reaktionen är ett steg i glukoneogenesen (nybildningen av glukos) i levern. Enzymet finns i både mitokondrier och cytosol i levern hos däggdjur. EC 4.1.1.32.
Fettsyror
Organiska syror (alifatiska karboxylsyror), med grundformeln CH3(CH2)nCOOH, vilka fås genom oxidation av en metylgrupp till en alkohol, aldehyd och därefter syra. Det finns mättade, enkelomättade (med en dubbelbindning) och fleromättade (med mer än en dubbelbindning) fettsyror.
Glykogenfosforylas i muskelvävnad
Ett isoenzym av glykogenfosforylas som katalyserar nedbrytningen av glykogen i muskelvävnad. Mutering av den gen som kodar för detta enzym orsakar McArdles sjukdom (glykogenupplagringssjukdom av typ V; glykogenos V). EC 2.4.1.1.
Leverabscess
Alanin
Adrenalin
Det aktiva, sympatomimetiska binjurebarkhormonet hos de flesta djurarter. Det stimulerar både de alfa- och betaadrenerga systemen, ger systemisk kärlsammandragning och mag-tarmavslappning, stimulerar hjärtverksamheten och vidgar luftrören och hjärnans kärl. Hormonet används vid astma och hjärtsvikt, och för att fördröja upptaget av lokalbedövningsmedel. Syn. epinefrin.
Leversjukdomar, alkoholbetingade
Leversjukdomar förknippade med alkoholmissbruk. Vanligtvis avses två eller fler samtidiga tillstånd, t ex fettlever, alkoholhepatit och alkoholcirros (skrumplever).
Djur, nyfödda
Glykogenupplagringssjukdom typ III
En autosomal, recessiv ämnesomsättningssjukdom som beror på defekt produktion av amylo-1,6-glukosidas (vilket ingår i enzymsystemet för glykogennedbrytning). Det kliniska förloppet påminner om det hos glykogenos I, men är lindrigare. Kraftig leverförstoring, som ses hos barn, avtar, och kan t o m försvinna, med åren. Nivåerna av glykogen med korta yttre förgreningar är förhöjda i muskler, lever och röda blodkroppar. Sex undergrupper har identifierats, av vilka typ IIIa och typ IIIb är de vanligast förekommande.
Glycerol
Triglycerider
Triglycerider är en typ av lipid som förekommer naturligt i kroppen och även finns i vissa livsmedel. De utgör den huvudsakliga formen av fett som lagras i kroppen och används som energikälla när kroppen behöver mer energi än vad som kan tas från dagens kost. Normala triglyceridnivåer i blodet varierar beroende på ålder, kön och andra faktorer, men höga nivåer kan öka risken för hjärt-kärlsjukdomar.
Glukosbelastningsprov
Magnetisk resonansspektroskopi
Isoenzymer
Fetter
1,4-alfaglukandelningsenzym
Dräktighet
Dräktighet är ett medicinskt tillstånd hos en kvinna, där hon bär en befruktad äggcell som har utvecklats till en embryo och sedan en foster inne i livmodern. Detta inträffar vanligtvis efter att en sperma träffat och befruktat ägget under samlag, vilket resulterar i en ny individ med unika arvsanlag. Dräktighet varar i cirka 40 veckor och indelas i tre trimestrar, där kroppen genomgår omfattande fysiologiska förändringar för att möjliggöra fostrets tillväxt och utveckling.
Svin
Glykogenupplagringssjukdom typ IV
En autosomal, recessiv ämnesomsättningssjukdom som beror på en defekt i uttrycket av glykogennedbrytningsenzymet alfa-1,4-glukan-6-alfa-glukosyltransferas, vilket leder till ansamling av ett avvikande glykogen med långa yttre förgreningar. Kliniska tecken är muskelhypotoni och levercirros. Död till följd av leversjukdom inträffar vanligen före två års ålder.
Graviditet
Kost
Människors eller djurs normala intag av föda eller dricka. Hit hör inte kostterapi, som avser speciell kost för behandling av sjukdom.
Levercirros, experimentell
Experimentellt framkallade kroniska skador på leverns parenkymceller i syfte att erhålla en modell av levercirros (skrumplever).
Hydrokortison
Hydrokortison är ett syntetiskt glukokortikoid hormon som används för att behandla inflammation och immunsystemsreaktioner i kroppen. Det fungerar genom att minska produktionen av substanser i kroppen som orsakar inflammation och undertrycka immunsvaret. Hydrokortison kan användas för att behandla en rad olika medicinska tillstånd, inklusive astma, eksem, ledinflammationer, autoimmuna sjukdomar och allergiska reaktioner. Liksom andra glukokortikoider kan hydrokortison orsaka biverkningar som ökad aptit, viktuppgång, sömnlöshet och svaghet om det används under längre tid eller i höga doser.
Cykliskt AMP
Cykliskt adenosinmonofosfat (adenosin-3',5'-vätefosfat). Det är en adeninnukleotid med en fosfatgrupp som förestrats mot sockerdelens 3'- och 5'-positioner. Det är en sekundär budbärare med avgörande intracellulär reglerfunktion som förmedlare av verkan av ett flertal hormoner, däribland epinefrin, glukagon och ACTH. Syn. cAMP.
Fettvävnad
Bindväv bestående av fettceller (adipocyter) i ett nätverk av stödjeceller. Pigmenterad, värmealstrande fettvävnad i många däggdjurarters foster och nyfödda kallas brunt fett.
Glykogenolys
Glykogenolys är en biokemisk process där glykogen, ett stärkeslikt polysackarid som lagras i levern och musklerna, bryts ned till glukosmonomerer under nedsatt blodsockernivå. Denna process katalyseras av enzymet glykogenfosforylas och är en del av kroppens mekanismer för att reglera energibalansen.
Alanintransaminas
Glykogenupplagringssjukdom typ V
Dygnsrytm
Lever, konstgjord
Karcinom, hepatocellulärt
Primär cancer i levercellerna. Den varierar från väl differentierad tumör, svår att skilja från normala leverceller, till svagt differentierad neoplasm. Cellerna kan vara likartade eller olikformade, eller bilda jätteceller. Ett flertal förslag till klassifikationssystem föreligger.
Glykogenfosforylas i hjärnan
End Stage Liver Disease
'End Stage Liver Disease' (ESLD) refererer til den seneste fase af skade eller skravling på leveren, hvor leverens funktioner er så alvorligt svækkede, at de ikke kan understøtte livet mere. Dette stadie opstår som regel efter en lang periode med kronisk lever sygdom og skade, der resulterer i omfattende fibrose og skrumpling (cirrose) af leveren.
Genomspolning
"Genomspolning" refererar till metoder för att bestämma den exakta sekvensordningen av nukleotider (baspar) i ett individuals hela genome, det vill säga deras DNA-sekvens. Genomspolning ger en fullständig och detaljerad kartläggning av en persons genetiska makeup, inklusive alla gener och regulatoriska sekvenser. Detta kan användas för att studera ärftliga sjukdomar, släktrelationer, evolutionära relationer mellan arter och andra forskningssyften. Genomspolning av människor kallas även för "helgenomsekvenisering".
Molekylsekvensdata
RNA, budbärar
Alfaglukosidaser
'Alfaglukosidase' är ett enzym som bryter ned specifika kolhydrater, så kallade oligosackarider, till enklare sockermolekyler i kroppen. Det är involverat i krossningen av alfa-1,4- och alfa-1,6-glykosidbindningar i substraten. Mutationer i genen som kodar för detta enzym kan leda till en sjukdom som kallas Gaucher sjukdom, där alfaglukosidasaktiviteten är nedsatt och lagring av specifika fetter (glukocerebrosid) sker i olika celltyper.
Proteinfosfatas 1
Protein Phosphatase 1 (PP1) är ett enzym som spelar en viktig roll inom cellulär signalering genom att reglera fosforylering och deaktivering av proteiner, vilket påverkar deras funktion och interaktion med andra molekyler.
Signalomvandling
I en enkel mening kan 'signalomvandling' inom medicin definieras som processen där celler konverterar inkommande signaler, ofta i form av hormoner, neurotransmittorer eller tillväxtfaktorer, till intracellulära svar genom en kaskad av biokemiska händelser. Detta kan leda till aktivering eller inhibitering av vissa cellulära funktioner och är en central mekanism i cellkommunikationen och regleringen av cellulär homeostas.