Lisosomas
Tipos de partículas citoplásmicas en los tejidos animales y de plantas heterogéneos morfológicamente y caracterizados por su contenido de enzimas hidrolíticas y su estructura, vinculada a la latencia de estas enzimas. Las funciones intracelulares de los lisosomas dependen de su potencial lítico. La membrana simple de la unidad lisosomal actúa como una barrera entre las enzimas encerradas en el lisosoma y el substrato externo. La actividad de las enzimas contenidas en los lisosomas está limitada o es nula a menos que se rompa la vesícula donde están encerradas. Se supone que tal ruptura esté bajo control metabólico (hormonal). (Rieger, et, al., Glossary of Genetics: Classical and Molecular, 5th ed)
Glicoproteínas de la Membrana Asociadas a los Lisosomas
Endosomas
Fosfatasa Ácida
Endocitosis
Captación por la célula de materiales extracelulares en vacuolas o microvesículas delimitadas por membranas. Los ENDOSOMAS desempeñan un papel central en la endocitosis.
Fagosomas
Catepsina D
Autofagia
Segregación y degradación de constituyentes citoplasmáticos dañados o indeseados en vacuolas autofágicas (citolisosomas) compuestas por LISOSOMAS que contienen componentes celulares en proceso de digestión. Juega un papel importante en la METAMORFOSIS BIOLÓGICA de los anfibios, en la renovación del hueso por los osteoclastos y en la degradación de componentes celulares normales en los estados de deficiencia nutricional.
Proteína 2 de la Membrana Asociada a los Lisosomas
Abundante proteína de membrana asociada a los lisosomas, que conecta los LISOSOMAS, los ENDOSOMAS y la MEMBRANA PLASMÁTICA. La falta de expresión de esta proteína se relaciona con la ENFERMEDAD POR ALMACENAMIENTO DE GLUCÓGENO DE TIPO IIB.
Microscopía Electrónica
Microscopía usando un haz de electrones, en lugar de luz, para visualizar la muestra, permitiendo de ese modo mucha mas ampliación. Las interacciones de los ELECTRONES con los materiales son usadas para proporcionar información acerca de la estructura fina del material. En la MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA DE TRANSMISIÓN las reacciones de los electrones transmitidos a través del material forman una imagen. En la MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA DE RASTREO un haz de electrones incide en un ángulo no normal sobre el material y la imagen es producida a partir de las reacciones que se dan sobre el plano del material.
Catepsinas
Grupo de proteinasas o endopeptidasas lisosomales presentes en los extractos acuosos de una variedad de tejidos animales. Funcionan óptimamente dentro de un rango de pH ácido. Las catepsinas existen como varios subtipos de enzimas incluyendo PROTEASAS DE SERINA, PROTEINASAS ASPÁRTICAS y PROTEASAS DE CISTEÍNA.
Transporte de Proteína
El proceso de movimiento de proteínas de un compartimiento celular (incluyendo extracelular) para otro por varias clasificaciones y mecanismos de transporte, tales como transporte de compuerta, desplazamiento de proteína y transporte vesicular.
Vacuolas
Síndrome de Chediak-Higashi
Forma de disfunción bactericida fagocitaria que se caracteriza por presentar albinismo oculocutáneo inusual, alta incidencia de neoplasias linforeticulares, e infecciones piógenas recurrentes. En muchos tipos celulares, están presentes lisosomas anormales que son los que producen la distribución anormal del pigmento y la función anormal de los neutrófilos. La enfermedad se transmite de forma hereditaria, como rasgo autosómico recesivo, y un trastorno similar ocurre en el ratón beige, el visón Aleutian, y la vaca albina Hereford.
beta-N-Acetilhexosaminidasas
Hexosaminidasa específica de los residuos no reductores de N-acetil-D-hexosamina en N-acetil-beta-D-hexosamínidas. Actúa sobre GLUCÓSIDOS, GALACTÓSIDOS y algunos OLIGOSACÁRIDOS. Dos isoenzimas específicas de mamíferos de la beta-N-acetilhexoaminidasa se denominan HEXOSAMINIDASA A y HEXOSAMINIDASA B. La deficiencia de lla isoenzima A causa la ENFERMEDAD DE TAY-SACH, mientras que la deficiencia de las isoenzimas A y B causa la ENFERMEDAD DE SANDHOFF. La enzima también se ha utilizado como marcador tumoral para distinguir las neoplasias malignas y benignas.
Receptor IGF Tipo 2
Fraccionamiento Celular
Técnicas para dividir varios componentes de la célula en FRACCIONES SUBCELULARES.
Aparato de Golgi
Gran cantidad de vesículas aplanadas cuya función es el procesamiento postraduccional y la clasificación de proteínas que reciben desde el RETICULO ENDOPLASMICO rugoso y dirigen hacia las vesículas de secreción, los LISOSOMAS o la MEMBRANA CELULAR. El movimiento de las proteínas tiene lugar mediante la transferencia de las vesículas que brotan del retículo endoplásmico rugoso o el aparato de Golgi y se fusionan con el de Golgi, los lisosomas o las membranas celulares.(Glick, Glossary of Biochemistry and Molecular Biology, 1990)
Transporte Biológico
Cloroquina
Proteínas de Unión al GTP rab
Fracciones Subcelulares
Componentes de una célula que se obtienen por medio de diversas técnicas de separación las cuales, aunque rompen la delicada anatomía de una célula, preservan la estructura y fisiología de sus componentes funcionales y permiten realizar análisis bioquímicos y ultraestructurales.(Alberts, et al., Molecular Biology of the Cell, 2d ed, p163)
Orgánulos
Partículas específicas de sustancias vivas organizadas rodeadas por una membrana, presentes prácticamente en todas las células eucariotas. Son orgánulos la MITOCONDRIA, el APARATO DE GOLGI, RETÍCULO ENDOPLÁSMICO, LISOSOMAS, PLASTIDIOS y VACUOLAS.
Glucuronidasa
Enzima que hidroliza el enlace glucosídico en el cual reside la función reductora del ácido glucurónico. Está presente en todos los tejidos animales, principalmente en el hígado y el bazo; interviene en la degradación del ácido hialurónico. La enzima glucuronidasa beta hidroliza selectivamente los enlaces beta-glucosidurónicos y los grupos arilo, acilo o alcohol. (Diccionario terminológico de ciencias médicas, Masson, 13a ed.)
Mucolipidosis
Grupo de enfermedades metabólicas hereditarias que se caracterizan por el acúmulo de cantidades excesivas de ácidos mucopolisacáridos, esfingolípidos, y/o glicolípidos en las células viscerales o mesenquimales. Cantidades anormales de esfingolípidos o glicolípidos están presentes en el tejido neural. DISCAPACIDAD INTELECTUAL y cambios esqueléticos, principalmente la disostosis múltiple, ocurren con frecuencia.(Traducción libre del original: Joynt, Clinical Neurology, 1992, Ch56, pp36-7)
Organoides
Una organización de células en un estructura similar a un órgano. Organoides pueden ser generados en cultivo. También son encontrados en ciertas neoplasias.
Enfermedades por Almacenamiento Lisosomal
Errores congénitos del metabolismo que se caracterizan por defectos en hidrolasas lisosomales específicas y que producen acumulación intracelular de sustratos no metabolizados.
Catepsina B
Cisteína proteinasa lisosomal que hidroliza proteínas, con especificidad similar a la de la PAPAÍNA. La enzima está presente en una variedad de tejidos y es importante en muchos procesos fisiológicos y patológicos. En patología se ha comprobado que la catepsina B interviene en la DESMIELINIZACIÓN, ENFISEMA, ARTRITIS REUMATOIDE e INVASIVIDAD NEOPLÁSICA.
Línea Celular
Compartimento Celular
Membranas Intracelulares
Estructuras finas que encapsulan las estructuras subcelulares u ORGANELOS en las CÉLULAS EUCARIOTICAS. Incluyen dsitintas membranas asociadas con el NÚCLEO CELULAR, la MITOCONDRIA, el APARATO DE GOLGI, el RETÍCULO ENDOPLÁSMICO, LISOSOMAS, PLASTIDIOS y VACUOLAS.
Concentración de Iones de Hidrógeno
La normalidad de una solución con respecto a los iones de HIDRÓGENO. Está relacionado a las mediciones de acidez en la mayoría de los casos por pH = log 1 / 2 [1 / (H +)], donde (H +) es la concentración de iones de hidrógeno en gramos equivalentes por litro de solución. (Traducción libre del original: McGraw-Hill Diccionario de Términos Científicos y Técnicos, 6 a ed)
Hígado
Androstenos
Membrana Celular
Membrana selectivamente permeable que contiene proteínas y lípidos y rodea el citoplasma de las células procariotas y eucariotas.
Hidrolasas
Qualquier miembro de la clase de enzimas que catalizan la segmentación de un enlace químico con la adición de agua, ejemplo, las ESTERASAS, glicosidasas (GLICÓSIDO HIDROLASAS), lipasas, NUCLEOTIDASAS, peptidasas (PÉPTIDO HIDROLASAS) y fosfatasas (HIDROLASAS MONOÉSTER FOSFÓRICAS). (Dorland, 28a ed). EC 3.
Arilsulfatasas
Enzimas que catalizan la hidrólisis de un fenol sulfato para dar lugar a un fenol y sulfato. Han sido separadas arilsulfatasas A, B y C. La deficiencia de arilsulfatasas es una de las causas de la leucodistrofia metacromática (LEUCODISTROFIA METACROMATICA). EC 3.1.6.1.
Histocitoquímica
Estudio de la distribución intracelular de sustancias químicas, sitios de reacción, enzimas, etc, mediante reacciones coloreadas, captación de isótopos radioactivos, distribución metálica selectiva en la microscopía electrónica, y otros métodos.
Células Cultivadas
Acetilglucosaminidasa
Beta-N-acetilhexoasaminidasa que cataliza la hidrólisis de residuos 2-acetamido-2-desoxi-beta-glucosa terminales, no reductores en la quitobiosa y análogos mayores, así como en glicoproteínas. Se ha utilizado ampliamente en estudios estructurales delas paredes celulares bacterianas y en el estudio de enfermedades como la MUCOLIPIDOSIS y diversos trastornos inflamatorios del músculo y el tejido conjuntivo.
Cuerpos Multivesiculares
Endosomas que contienen vesículas intraluminales que son formadas mediante el interior en ciernes de la de la membrana endosómica. Los cuerpos multivesiculares (MVBs) pueden fundirse con otros orgánulos como los LISOSOMAS o fundirse con la MEMBRANA PLASMÁTICA liberando su contenido por EXOCITOSIS. Las vesículas intraluminales MVB liberadas al interior del ambiente extracelular son conocidas como EXOSOMAS.
Cloruro de Amonio
Microscopía Fluorescente
Microscopía de muestras coloreadas con colorantes que fluorescen (usualmente isotiocianato de fluoresceina) o de materiales naturalmente fluorescentes, que emiten luz cuando se exponen a la luz ultravioleta o azul. La microscopía de inmunofluorescencia utiliza anticuerpos que están marcados con colorantes fluorescentes.
Peroxidasa de Rábano Silvestre
Fusión de Membrana
Macrófagos
Células fagocíticas de los tejidos de los mamiferos, de relativa larga vida y que derivan de los MONOCITOS de la sangre. Los principales tipos son los MACRÓFAGOS PERITONEALES, MACRÓFAGOS ALVEOLARES, HISTIOCITOS, CÉLULAS DE KUPFFER del higado y OSTEOCLASTOS. A su vez, dentro de las lesiones inflamatorias crónicas, pueden diferenciarse en CÉLULAS EPITELIOIDES o pueden fusionarse para formar CÉLULAS GIGANTES DE CUERPO EXTRAÑO o CÉLULAS GIGANTES DE LANGHANS (Adaptación del original: The Dictionary of Cell Biology, Lackie and Dow, 3rd ed.).
Hexosaminidasas
Enzimas que catalizan la hidrólisis de residuos de N-acilhexosamina en N-acilhexosamidas. Las hexosaminidasas también actúan sobre GLUCÓSIDOS, GALACTÓSIDOS y algunos OLIGOSACÁRIDOS.
Proteínas de Transporte Vesicular
Amplia categoría de proteínas implicadas en la formación, transporte y disolución de VESÍCULAS TRANSPORTADORAS. Ellas tienen un papel en el transporte intracelular de las moléculas contenidas en vesículas de membrana. Las proteínas de transporte vesicular se distinguen de las PROTEÍNAS DE TRANSPORTE DE MEMBRANA, que mueven las moléculas a través de las membranas, modo por el que se transportan las moléculas.
Microscopía Inmunoelectrónica
Microscopía en la que las muestras se colorean primero por inmunocitoquímica y luego se examinan utilizando el microscopio electrónico. La microscopía inmunoelectrónica se utiliza en la virología diagnóstica como parte de inmunoensayos muy sensibles.
Catepsina L
Una proteasa de cisteína expresada ubicuamente que desempeña un papel enzimático en el PROCESAMIENTO PROTEICO POSTRADUCCIONAL de las proteínas dentro de las VESÍCULAS SECRETORAS.
Asialoglicoproteínas
Glicoproteínas endógenas de las que se ha eliminado el ÁCIDO SIÁLICO por acción de las sialidasas. Las mismas se unen fuertemente al RECEPTOR DE ASIALOGLICOPROTEÍNA que se localiza en las membranas plasmáticas de los hepatocitos. Luego de la internalización, por ENDOCITOSIS adsortiva, son llevadas a los lisosomas para su degradación. Por tanto, la desaparición mediada por el receptor de las asialoglicoproteínas es un aspecto importante en el recambio de las glicoproteínas plasmáticas. Están elevadas en el plasma de pacientes con CIRROSIS HEPÁTICA o HEPATITIS.
Fibroblastos
Antígenos CD63
Leupeptinas
Un grupo de oligopéptidos acilados producidos por el Actinomycetes que funcionan como inhibidores de proteasa. Se sabe que inhiben en diversos grados la tripsina, la plasmina, las CALICREINAS, la papaína y las catepsinas.
Cistinosis
Fagocitosis
El engullimineto y degradación de los microorganismos; otras células que están muertas, moribundas, o patogénicas y partículas extrañas por las células fagocíticas (FAGOCITOSIS).
Microscopía Confocal
Macrólidos
Grupo de compuestos macrocíclicos glicolisados formados por una extensión de cadena de múltiples PROPIONATOS y ciclizados a una lactona con muchos miembros (habitualmente 12, 14, 16). Los macrólidos pertenecen a la clase POLICÉTIDOS de productos naturales, y muchos miembros demuestran propiedades antibióticas.
Sulfatasas
Pepstatinas
Exocitosis
Liberación celular de material dentro de vesículas limitadas por membranas mediante fusión de las vesículas con la MEMBRANA CELULAR.
Proteínas de la Membrana
Proteínas que se encuentran en las membranas celulares e intracelulares. Están formadas por dos tipos, las proteínas periféricas y las integrales. Incluyen la mayoría de las enzimas asociadas con la membrana, proteínas antigénicas, proteínas transportadoras, y receptores de drogas, hormonas y lectinas.
Fetuínas
Proteínas de Unión al GTP rab5
Subfamília genéticamente relacionada de PROTEINAS DE UNIÓN AL GTP RAB, que interviene en el transporte desde la membrana celular a los endosomas iniciales. Esta enzima fue listada anteriormente en EC 3.6.1.47.
Complejo 3 de Proteína Adaptadora
Un complejo de proteínas adaptadoras que se encuentra principalmente en los compartimientos perinucleares.
Células HeLa
Centrifugación por Gradiente de Densidad
Citoplasma
Parte de una célula que contiene el CITOSOL y pequeñas estructuras que excluyen el NUCLEO CELULAR, MITOCONDRIA y las grandes VACUOLAS.(Glick, Glossary of Biochemistry and Molecular Biology, 1990)
Glicoproteínas de Membrana
Saposinas
Un grupo de cuatro proteínas activadoras de esfingolípidos homólogas formadas de segmentación proteolítica de una molécula común precursora de proteína referida como prosaposina.
Retículo Endoplásmico
Sistema de cisternas en el CITOPLASMA de muchas células. En algunos lugares, el retículo endoplásmico es continuo con la membrana plasmática (MEMBRANA CELULAR) o la membrana externa de la cubierta nuclear. Si las superficies externas de las membranas del retículo endoplásmico están cubiertas con ribosomas, se dice que el retículo endoplásmico presenta una superficie rugosa (RETICULO ENDOPLASMICO ASPERO); si no es así se le denomina de superficie lisa (RETICULO ENDOPLASMICO LISO). (King & Stansfield, A Dictionary of Genetics, 4th ed)
Enfermedades de Niemann-Pick
Grupo de enfermedades que se caracterizan por tener herencia autosómica recesiva y por la acumulación de esfingomielina en las células del SISTEMA RETICULOENDOTELIAL. Las mismas se dividen en 5 subtipos: A-E. El tipo A (forma infantil clásica) es ocasionada por una deficiencia de ESFINGOMIELINA FOSFODIESTERASA y está presente a la edad de 6-12 meses con hepatoesplenomegalia progresiva y deterioro neurológico. El tipo B (forma no-neuronopática) se presenta en la niñez con hepatoesplenomegalia e infiltrados pulmonares. El tipo C (forma neuronopática crónica) se produce por un fallo intracelular en el transporte de colesterol y se divide en las formas infantil severa, infantil tardía, juvenil, y hepatitis neonatal. La tipo D (Variante de Nueva Escocia) fenotípicamente es similar a la tipo C. La tipo E es una forma no-neuronopática del adulto.
Complejos de Clasificación Endosomal Requeridos para el Transporte
Conjunto de subcomplejos de proteínas implicadas en la CLASIFICACIÓN DE PROTEÍNA de PROTEÍNAS UBIQUITINADAS en las vesículas intraluminales de los CUERPOS MULTIVESICULARES y en la escisión de la membrana durante la formación de las vesículas intraluminales, durante la etapa final de la CITOCINESIS, y durante los brotes de virus con envoltura. La maquinaria ESCRT se compone de los productos de la proteína de la Clase E de proteína vacuolar clasificación genética.
Proteínas
Cricetinae
ATPasas de Translocación de Protón Vacuolares
Dextranos
Grupo de polímeros de glucosa producido por ciertas bacterias. Los dextranos se emplean terapéuticamente como expansores del volumen de plasma y como anticoagulantes. También se usan comunmente con variados fines en la experimentación biológica y en la industria.
Proteolisis
Escisión de las proteínas en pequeños péptidos o aminoácidos o bien por las PROTEASAS o de modo no enzimático (por ejemplo, la hidrólisis). No incluye el Procesamiento Proteico-Postraduccional.
Catepsina C
Cisteína proteasa semejante a papaína que tiene especificidad para dipéptidos amino terminales. La enzima juega un papel en la activación de varias serina proteasas pro-inflamatorias para la eliminación de dipéptidos inhibitorios aminoterminales. Las mutaciones genéticas que provocan pérdida de la actividad de la catepsina C en los seres humanos están asociados con la ENFERMEDAD DE PAPILLON-LEFEVRE.
Datos de Secuencia Molecular
Descripciones de secuencias específicas de aminoácidos, carbohidratos o nucleótidos que han aparecido en lpublicaciones y/o están incluidas y actualizadas en bancos de datos como el GENBANK, el Laboratorio Europeo de Biología Molecular (EMBL), la Fundación Nacional de Investigación Biomédica (NBRF) u otros archivos de secuencias.
Secuencia de Aminoácidos
El orden de los aminoácidos tal y como se presentan en una cadena polipeptídica. Se le conoce como la estructura primaria de las proteínas. Es de fundamental importancia para determinar la CONFORMACION PROTÉICA.
Vesículas Transportadoras
Monensina
Un agente antiprotozoario producido por Streptomyces cinnamonensis. Ejerce sus efectos durante el desarrollo de tropozoitos de primera generación a esquizontes de primera generación, en el interior de la células epiteliales intestinales. No interfiere con el desarrollo de la inmunidad adquirida del hospedero paraa la mayoría de las especies de coccidios. La monensina es un ionóforo selectivo de sodio y protones y es ampliamente utilizado como tal en estudios bioquímicos.
Vesículas Citoplasmáticas
Estructuras limitadas por membranas derivadas de la membrana plasmática o de varias membranas intracelulares que poseen la función de almacenaje, transporte o metabolismo.
Clatrina
Proteína estructural principal que cubre a las VESÍCULAS CUBIERTAS que desempeñan un papel clave en el transporte intracelular entre los organelos membranosos. Cada molécula de clatrina consta de tres cadena ligeras (CADENAS LIGERAS DE CLATRINA) y tres cadenas pesadas (CADENAS PESADAS DE CLATRINA) que forman una estructura llamada triscele. La clatrina también interactúa con las proteínas citoesqueléticas.