En antikropp mot fosfolipider, påvisad i samband med systemisk lupus erythematosus, antifosfolipidsyndromet och ett antal andra sjukdomstillstånd, samt hos friska individer. In vitro stör antikroppen konverteringen av protrombin till trombin och förlänger tromboplastintiden. In vivo har den en koagulationsfrämjande effekt, som leder till blodproppar i huvudsakligen de stora blodkärlen. Den ger vidare upphov till graviditetskomplikationer som fosterdöd och spontan abort, samt ett antal olika hematologiska och neurologiska komplikationer.
Den serie av processer som äger rum när blodets många koagulationsfaktorer samverkar och slutligen leder till bildandet av en olöslig fibrintromb. Förloppet kan indelas i tre steg: 1) aktivering av de n inre och yttre protrombinkonverteringsprocessen; 2) bildande av trombin; 3) bildande av stabila fibrinpolymerer.
Ett värme- och lagringsstabilt plasmaprotein som aktiveras av vävnadstromboplastin till att bilda faktor VIIa i den yttre blodkoaguleringsprocessen. Den aktiverade formen katalyserar därpå aktivering av faktor X till Xa.
Tromboplastin, även känt som tissue factor (TF), är ett protein som utlöser blodets koagulationskaskad och orsakar bildning av blodproppar (tvärt stopp i blodflödet). Tromboplastin finns naturligt i celler som ligger utanför blodomloppet, såsom fibroblaster och endotelceller. När kroppen skadas och dessa celler skadas, kommer tromboplastinet frisläppas och aktivera koagulationskaskaden, vilket leder till bildning av blodproppar för att stoppa blödningen. Tromboplastin kan också användas i laboratoriet för att diagnostisera koagulationsrubbningar och påskynda koagulationen under vissa medicinska procedurer.
Oftast endogena ämnen, som hämmar blodkoagulationen. De kan påverka ett eller flera enzym i koagulationsprocessen. Sammantaget kan de också hämma enzymer i andra processer än blodkoagulationen, som t ex enzymer i komplementsystemet, i fibrinolysenzymsystemet, i blodcellerna, samt i bakterier.
Den aktiverade formen av faktor X som ingår i såväl den inre som yttre blodkoagulationsprocessen. Den katalyserar omvandlingen av protrombin till trombin tillsammans med andra kofaktorer.
Blödningar och trombotiska störningar till följd av felaktiga eller saknade koagulationsproteiner.
Endogena ämnen, vanligen proteiner, som ingår i blodkoagulationsprocessen.
En kronisk, återkommande, inflammatorisk och ofta febrig bindvävssjukdom som omfattar flera organsystem, huvudsakligen huden, lederna, njurarna och serösa hinnor. Orsaken är okänd, men man misstänker en brist i regleringen av det autoimmuna systemet. Sjukdomen kännetecknas av en rad systemiska funktionsbrister, förhöjd sänka och bildande av LE-celler i blod eller benmärg.
Protein S er en naturlig forekommande substans i kroppen som spiller en viktig rolle i blodets koagulasjonsprosess. Protein S fungerer som en antikoagulant, det vil si at det hjelper til a forhindre uønsket blodkoagulering. Det gjør dette ved å inaktivere bestemte enzymer som er involvert i koagulasjonen. Protein S forekommer naturligvis i to former: en bundet form og en fri form. Den frie formen er den aktive formen av protein S, og det er denne formen av protein S som har antikoagulant-egenskaper. Nedsatt funksjon eller mangel på Protein S kan øke risikoen for uønsket blodkoagulering og kan være forbundet med visse medisinske tilstander, inkludert blodpropp (trombose) og visse typer blødning.
Den aktiverade formen av koagulationsfaktor VII. Den aktiverar faktor X i den yttre blodkoaguleringsprocessen.
Lipid-proteinkomplex som ingår i transport och omsättning av fettämnen i kroppen. De är runda partiklar, bestående av en hydrofob kärna av triglycerider och kolesterolestrar som är omgiven av ett lager hydrofilt, fritt kolesterol, fosfolipider och apolipoproteiner. Lipoproteiner definieras utifrån sin varierande densitet och storlek. De stora lipoproteinerna, som kylomikroner och VLDL, transporterar triglycerider, och de små lipoproteinerna, som LDL och HDL, transporterar kolesterol.
Ett sjukdomstillstånd som kännetecknas av ett reducerat antal element som ingår i blodkoagulationen, beroende på att de brukas i utbredd trombbildning i blodkärlen. Blodproppsbildningen kan uppstå till följd av en rad störningar. I ett framskridet stadium förekommer omfattande blödningar.
Glomerulonefrit i förening med den autoimmuna sjukdomen systemisk lupus erythematosus. Histologiskt delas lupusnefrit in i 6 klasser: klass I-normala glomeruli; klass II-endast mesangiala förändringar; klass III-fokal segmenterad glomerulonefrit; klass IV-diffus glomerulonefrit; klass V-diffus membranös glomerulonefrit; och klass VI-framskriden skleroserande glomerulonefrit.
Trombin är ett enzym som spjälkar fibrinogent till fibrin, vilket är en viktig process i blodets koaguleringskaskad och bildandet av blodproppar (tromber).
Laboratoriemetoder för utvärdering av blodlevringsmekanismen hos en person.
Blödnings- och trombostillstånd till följd av onormala blodkoagulationsförhållanden, vilka i sin tur kan bero på koagulationsproteinrubbningar, trombocytrubbningar, blodproteinrubbningar eller närings brister.
Prothrombin time (PT) är ett laboratoriemedicinskt test som mäter hur lång tid det tar för en blodpropp (trombus) att bildas i ett prov av blodplasma. Testet används för att utvärdera blodets koagulationsstatus, särskilt när man misstänker att en patient har en koagulopati orsakad av något som hämmar den naturliga koagulationsprocessen. PT mäter tiden (i sekunder) för en specifik reaktionskedja som leds av protrombin, ett protein som omvandlas till det aktiva koagulationsfaktorn thrombin under processen. Längre PT-tider kan indikera förlängd blödningsrisk och kan vara associerade med leverfunktionsstörningar, vissa läkemedel (såsom warfarin) eller koagulationsfaktorbrist.
"Partiell tromboplastinidtid" (PTT) är ett laboratoriemedicinskt mått på blodets tendens att koagulera, eller blöda. Det mäts genom en coagulationsprovet som mäter tiden det tar för en del av blodet att koagulera efter att en reagent som kallas partiell tromboplastin (tillsammans med calciumjoner) har lagts till.
En kronisk form av kutan lupus erythematosus, i vilken hudförändringarna liknar dem hos den systemiska typen, men där systemiska tecken är sällsynta. Den kännetecknas av förekomst av skiviga hudplack med varierande grad av ödem, rodnad, fjällighet, igensatta hårsäckar och hudatrofi. Utslagen är omgivna av en förhöjd, rodnad kant. Det är främst ansikte och hårbotten som drabbas, men hudutslagen kan vara utbredda.
Autoantikroppar riktade mot olika antigen i cellkärnor, så som DNA, RNA, histoner, sura kärnproteiner eller komplex av sådana molekyler. Antinukleära antikroppar förekommer i systemiska, autoimmuna sj ukdomar, som t ex systemisk lupus erythematosus (SLE), Sjögrens syndrom, skleroderma, polymyosit och blandad bindvävssjukdom.
Den naturliga, enzymatiska upplösningen av fibrin.
Argon Plasma Coagulation (APC) är ett minimalinvasivt, kontaktbaserat plasma-elektrosurgiskt tillämpningssätt som används för att kontrollera blödningar och koagulera vävnad under operationer. APC producerar en argonplasmaflamma genom att leda en elektrisk urladdning genom ett gasflöde av argon, vilket skapar en plasma som kan användas för att koagulera blodkärl och vävnad utan direkt kontakt. Detta gör metoden till en effektiv och säker metod för att kontrollera blödningar under kirurgiska ingrepp, särskilt i områden med svåråtkomlighet eller hög risk för skada på omkringliggande vävnad.
Prothrombin, också känt som faktor II, är ett protein involverat i blodets koagulationsprocess. Det produceras i levern och är enzymatisk aktivt när det omvandlas till sin aktiva form, trombin, av en annan koagulationsfaktor (Faktor Xa). Trombin spelar en central roll i koagulationskaskaden genom att konvertera fibrinogen till fibrin, vilket leder till bildningen av blodproppar och stoppar blödning.
"Thromboelastography (TEG) is a viscoelastic hemostatic assay that measures the kinetics of clot formation, clot strength, and fibrinolysis in whole blood, providing a global assessment of hemostasis."
Tiden det tar för helblod att visa tecken på levring.
En lagringstålig koagulationsfaktor av glykoprotein som kan aktiveras till faktor Xa både i inre och yttre koagulationsprocesser. Brist på faktor X (ibland kallad Stuart-Prower-faktorbrist) kan ge upphov till en systemisk koagulationsrubbning.
Den process som spontant stoppar blodflödet från kärl som leder blod under tryck. Till den bidrar sammandragning av kärlen, hopklumpning av blodkroppar (t ex erytrocytaggregation) och blodkoagulering.
Ett alfa-2-glykoprotein som står för huvuddelen av antitrombinverkan i normal plasma och som även hämmar flera andra enzym. Det kallades tidigare antitrombin II (AT II), vilket visat sig vara identisk t med AT III. Antitrombin III-defekt leder till tromboemboli. Det ingår i serpinfamiljen.
Plasmaglykoprotein som koagulerar av trombin och som består av en dimer av tre icke identiska par av polypeptidkedjor (alfa, beta och gamma), hoplänkade med disulfidbindningar. Fibrinogenlevring är en sol-gelförändring som utgörs av en komplex molekylär process. Medan fibrinogen spjälkas av trombin och bildar polypeptid A och B, ger andra enzymers proteolytiska verkan olika nedbrytningsprodukter av fibrinogen.
Lösliga proteinfragment som bildas genom plasmins proteolytiska verkan på fibrin eller fibrinogen. FDP och dess komplexbildningar är till stor skada i den hemostatiska processen och en betydande orsak till blödning i samband med intravaskulär koagulation och fibrinolys.
Blodkoagulationsfaktor VIII, en antihemofilifaktor som utgör en del av faktor VIII/von Willebrandfaktorkomplexet. Faktor VIII produceras i levern och har sin verkan i den inre koagulationsprocessen. Den tjänar som kofaktor vid faktor X-aktivering, vilken påtagligt förstärks genom små mängder trombin.
Lagringsstabil blodkoagulationsfaktor med inre verkan. Dess aktiverade form, IXa, bildar komplex med faktor VIII och kalcium på blodplättsfaktor 3 så att faktor X aktiveras till Xa. Brist på faktor IX leder till hemofili B (Christmas sjukdom). Syn. hemofili B-faktor; Christmas faktor.
Antikroppar riktade mot kroppsegna antigener, dvs mot normala vävnadsdelar.
Protein C är ett protein i blodplasm som fungerar som en naturlig antikoagulant, hämmer blodets tendency att koagulera eller bilda blodproppar. Det aktiveras av ett annat protein, thrombin, och när det aktiveras, tar det bort klistermolekyler från ytan av endotelceller (celler som liningar blodkärlen) och oskadade celler, vilket förhindrar att blodplättar adhererar till ytan och bildar klumpar. Protein C är viktigt för att hålla blodet i rörelse och undvika onödiga blodproppar.
Värme- och lagringslabilt plasmaprotein som påskyndar omvandlingen av protrombin till trombin vid blodkoagulation. Detta åstadkoms genom att faktor V bildar komplex med faktor Xa, fosfolipid och kalcium (protrombinaskomplex). Brist på faktor V leder till Owrens sjukdom.
Ett fibrinstabiliserande plasmaenzym (i gruppen transglutaminaser) som aktiveras av trombin och kalcium till att bilda faktor XIIIa. Det har en viktig, stabiliserande roll vid bildandet av den fibrinpolymer (blodkrusta) som utgör ändledet i hela koagulationsprocessen.
Koagulering av vävnader med hjälp av laser. Denna typ av laser ger ett synligt ljus inom det gröna våglängdsområdet som absorberas selektivt av hemoglobin, vilket sålunda möjliggör tillslutning av blödande blodkärl.
Ett protein som erhålls från fibrinogen i närvaro av trombin och som utgör en del av blodproppen.
'Arvade blodkoagulationsstörningar' refererar till ett samlingsbegrepp för genetiskt baserade medicinska tillstånd som påverkar den normalt stadda processen av blodkoagulation, eller blodets förmåga att koagulera och bilda blodproppar, genom att störa någon av de faktorer som är involverade i koagulationskaskaden, vilket kan resultera i en ökad risk för både blödning och/eller trombosbildning.
Elektrokirurgisk teknik för behandling av blödningar, avlägsnande av tumörer och slemhinnesår, och behandling av refraktära arytmier.
En blodpropp (okklusjon) er en tilstand der et bloddeler forsterkes og forhindrer fritt blodgjennomstrømming i et blodkar. Dette kan føre til sirkulasjonsproblemer og skade vitale organer, beroende på hvor i kroppen proppen forekommer.
Preparat som förhindrar blodproppsbildning. Naturligt förekommande ämnen i blodet räknas hit endast om de används som läkemedel.
Thrombin är ett protein (enzym) som spelar en viktig roll i blodets koagulationssystem. Det konverterar fibrinogen till fibrin, vilket leder till bildandet av blodproppar (tromber). Sålunda kan en medicinsk definition av 'trombintid' vara: "Tiden det tar för ett prov av plasma att koagulera efter tillsats av en standardiserad mängd thrombin".
En endogen familj av proteiner tillhörande serpinsuperfamiljen som neutraliserar effekterna av trombin. Sex naturligt förekommande antitrombiner har identifierats och betecknas med de romerska siffror na I - VI. Antitrombin I och III tycks vara de med störst betydelse.
"NZB möss är en inavlad musstam som bär genetiskt betingad autoimmunitet och utvecklar lupusnefrit (SLE) vid ungefär sex månaders ålder, används vanligen i forskning för att studera sjukdomens orsaker och potentiala behandlingsmetoder."
Stabil blodkoagulationsfaktor som aktiveras vid kontakt med den subendoteliala ytan av ett skadat kärl. Tillsammans med prekallikrein tjänar den som den kontaktfaktor som sätter igång den inre koagulationsprocessen. Kallikrein aktiverar faktor XII till XIIa. Brist på faktor XII, även benämnd Hagemannfaktorn, leder till ökat antal tillfällen av tromboembolism.
En underordnad musstam som är genetiskt predisponerad för ett systemiskt lupus erytematosus-syndrom, kliniskt likt sjukdomen hos människa. Det har konstaterats att dessa möss har en mutation i fas-genen. Möss av denna stam är också värdefulla modeller för undersökning av beteende- och kognitiva defekter vid autoimmuna sjukdomar, samt effekter av immundämpande medel.