Méthylmalonyl-Coa Mutase
Une enzyme qui catalyse la conversion de l'methylmalonyl-CoA à succinyl-CoA par transfert du groupe carbonyle. Cela requiert une coenzyme cobamide. Un bloc dans cette conversion enzymatique mène à la maladie métabolique, methylmalonic aciduria. CE 5.4.99.2.
Cobamides
Propionibacterium
Un genre de bactéries, des bacilles dont les cellules apparaissent séparément, à deux ou en court des chaînes, V ou Y configurations, ou par touffes qui ressemble à lettres de l'alphabet chinois. Son organisme est présent dans le fromage et les produits laitiers ainsi que sur la peau humaine et peut occasionnellement provoquer l'infection des tissus mous.
Acide Méthylmalonique
Un dérivé acide malonic qui est un intermédiaire vitaux dans le métabolisme des graisses et de protéines. Des anomalies du métabolisme entraîner acide methylmalonic methylmalonic aciduria. Cette maladie métabolique est attribuée à un pâté à la conversion du enzymatique methylmalonyl CoA à succinyl CoA.
Isomérases
Aminoacidopathies Congénitales
Troubles qui affectent le métabolisme des acides aminés. La majorité de ces troubles sont héréditaires et présent dans la période néonatale avec des troubles métaboliques (par exemple, lactique) et les manifestations neurologiques. Ils sont présents à la naissance, s'ils ne peuvent plus devenus symptomatiques tout de suite.
Acyl Coenzyme A
Méthylmalonyl-Coa Décarboxylase
Un carboxy-lyase qui catalyse le la décarboxylation de (S) -2-Methyl-3-oxopropanoyl-CoA de micro-organismes propanoyl-CoA. Dans la réaction peut être lié à un transport de - c'est à travers la membrane cytoplasmique des ions.
Hydroxocobalamine
5-Méthyltétrahydrofolate-Homocystéine S-Méthyltransférase
Une coordination cobalt-containing composé produit par des micro-organismes intestinale et trouvé aussi dans la terre et l'eau. Les plantes supérieures n'êtes pas concentrées 5-Méthyltétrahydrofolate-Homocystéine S-Méthyltransférase du sol et un pauvre source de la substance, par comparaison avec les tissus animaux. Facteur intrinsèque sont essentiels pour le traitement de la vitamine B 12.
Methylobacterium Extorquens
5-Méthyltétrahydrofolate-Homocystéine S-Méthyltransférase
Une enzyme qui catalyse la formation de méthionine par transfert d'un groupe méthyle de 5-methyltetrahydrofolate à l ’ homocystéine. Cela requiert une coenzyme cobamide, et cette enzyme peut agir en monothérapie ou dérivés triglutamate. CE 2.1.1.13.
Phosphoglyceromutase
Une enzyme qui catalyse la conversion de l' 2-phospho-D-glycerate à 3-phospho-D-glycerate. CE 5.4.2.1.
Malonates
Les malonates sont des composés organiques qui contiennent un groupe fonctionnel malonate, avec une formule générale de CH2(COOH)2, et jouent un rôle important dans certaines réactions biochimiques, telles que la biosynthèse des acides gras.
Propionates
Aminoacidopathies Congénitales
Bisphosphoglycerate Mutase
Une enzyme qui catalyse le transfert de phosphate de C-3 de 1,3-diphosphoglycerate de C-2 de 3-phosphoglycerate, formant 2,3-diphosphoglycerate. CE 5.4.2.4.