Una rara forma di demenza che a volte è familiare. Le caratteristiche cliniche includono afasia; Aprassia; confusione; ANOMIA; perdita di memoria e peggioramento della personalita '. Questo andamento è coerente con i risultati di patologico circoscritta atrofia dei poli della intere LOBE e TEMPORAL LOBE. Massima perdita di neuroni nell'ippocampo, corteccia entorinale, e l'amigdala. Un po' gonfi neuroni contengono argentophylic corticale (Pick) corpi. (Dal Brain Pathol 1998 apr; 8 (2): 339-54; Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto pp1057-9)
La classica forma infantile della malattia di Niemann-Pick Disease, causato dalla mutazione fosfodiesterasi SPHINGOMYELIN. E 'caratterizzato da accumulo di SPHINGOMYELINS nelle cellule del sistema fagocitario mononucleare e altre parti del corpo con conseguente morte cellulare. I segni clinici e includono insufficienza epatica, ittero, danno cerebrale grave.
Microtubule-associated proteine che vengono espressa prevalentemente nei neuroni. Tau proteine costituire diverse isoforme e svolgono un ruolo importante per l 'aggregazione di tubulina in microtubuli monomeri e di mantenere le cellule dello scheletro e trasporto assonale. L' aggregazione della set specifici di Tau proteine nelle inclusioni filamentosi e 'la caratteristica comune di intraneuronal e fibrillar gliali lesioni (grovigli TANGLES NEUROPIL THREADS); in molti disordini neurodegenerativi (ALZHEIMER morbo; TAUOPATHIES).
Un disturbo mentale organico acquisita con perdita di abilita 'intellettuali di gravità sufficiente da interferire con sociale o funzionamento del mestiere. La disfunzione e' poliedrici e coinvolge memoria, comportamento, personalità, giudizio, attenzione, le relazioni spaziali, language, il pensiero astratto, e un altro dirigente funzioni. Il declino mentale è solitamente progressisti, e inizialmente ricambi il livello di coscienza.
Disordini neurodegenerativi che coinvolgono deposizione di proteine tau TAU isoforme (proteine e cellule gliali) nei neuroni nel cervello. Aggregazioni patologico di Tau proteine sono associati a mutazione del gene Tau cromosoma 17 nei pazienti con malattia ALZHEIMER; demenza; sintomatologia DISORDERS; paralisi sopranucleare progressiva (Supranuclear paralisi progressiva); e corticobasal degenerazione.
Una malattia degenerativa del sistema nervoso centrale caratterizzata dalla difficolta 'equilibrio; diminuzione della motilità oculare (sopranucleare DISORDERS oftalmoplegia); disartria; difficoltà ad inghiottire; e distonia assiale. Allarme e' il quinto decennio e progressione della malattia per diversi anni. Patologico dati includono grovigli degenerazione neuronale e MESENCEPHALON dorsale; perdita nel nucleo; subtalamica rosso nucleo; Pallidum; dentate nucleo; e vestibolare nuclei. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto pp1076-7)
Una malattia degenerativa del cervello caratterizzato dalla sintomi insidiosi di demenza, deterioramento della memoria, giudizio, della concentrazione e capacità di risolvere i problemi sono seguito da una scala APRAXIAS e le la condizione si verifica principalmente dopo 60 anni, ed ha impresso patologicamente da grave atrofia corticale e la triade della SENILE placche; grovigli TANGLES; e NEUROPIL THREADS. (Da Adams et al., i Principi di Neurologia, Ed, sesto pp1049-57)
Delle anomalie strutturali situate in varie parti del cervello e composto di fitta rete di filamenti elicoidale accoppiati (neurofilaments e microtubuli). Questi doppi elicoidale pile di mielite subunità sono tramutati in mancino filamenti simili a un nastro che probabilmente includere le seguenti proteine: (1) la media di filamenti intermedio: Ad Alto Peso Molecolare neurofilaments; (2) l'microtubule-associated map-2 e proteine tau; (3) actina; e (4) UBIQUITINS. Come uno dei tratti distintivi di ALZHEIMER malattia, i grovigli stecchi alla fine occupare tutto il citoplasma, in particolari categorie di cella nella neocorteccia, ippocampo, tronco encefalico e diencephalon. Il numero di questi stecchi, come visto in post mortem istologia, è correlato con il grado di demenza, durante la vita. Alcuni studi suggeriscono che groviglio antigeni perdita nella circolazione sistemica sia durante il normale invecchiamento l'arrestava e nei casi di malattia di Alzheimer.
La parte del sistema nervoso centrale e 'all'interno del cranio). (Cranio derivante dalla neurale TUBO, l'azione cervello è composto da tre parti principali PROSENCEPHALON (inclusa la parte anteriore del cervello); MESENCEPHALON (mesencefalo); e (RHOMBENCEPHALON hindbrain). Il cervello è costituito da un cervello, nel cervelletto e altre strutture nel cervello STEM.
Abbassare parte laterale del responsabile, emisfero cerebrale uditivi e olfattivi semantico elaborando. E 'inferiore ragade laterali e anteriore all'osso occipitale LOBE.
E... sporadico ereditari condizioni caratterizzato da una progressiva disfunzione del sistema nervoso, questi sono spesso associati a disturbi dell ’ atrofia del sistema nervoso centrale o periferico strutture.