Grupo de malformações congênitas que envolvem tronco cerebral, cerebelo, medula espinhal superior e estruturas ósseas subjacentes. O tipo II é o mais comum, caracterizado por compressão da medula e das tonsilas cerebelares para dentro do canal espinhal cervical superior e associado com MENINGOMIELOCELE. O tipo I tem características semelhantes, porém malformações menos graves, e não está associado com meningomielocele. O tipo III apresenta as características do tipo II e também uma herniação total do cerebelo, através do defeito ósseo (envolvendo o forame magno) formando ENCEFALOCELE. O tipo IV é uma forma de hipoplasia cerebelar. Entre as manifestações clínicas dos tipos I-III estão TORCICOLO, opistótono, CEFALEIA, VERTIGENS, PARALISIA DAS CORDAS VOCAIS, APNEIA, NISTAGMO CONGÊNITO, dificuldade para deglutição e ATAXIA. (Tradução livre do original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p 261; Davis, Textbook of Neuropathology, 2nd ed, pp 236-46).
Isquemia ou infarto da medula espinal na distribuição da artéria espinal anterior, que nutre os dois-terços ventrais da medula espinal. Esta afecção está normalmente associada com ATEROSCLEROSE da aorta e pode resultar da dissecação de uma ANEURISMA AÓRTICO e ou raramente dissecação da artéria espinal anterior. Os sinais clínicos incluem fraqueza, perda de dor e sensação de tenmperatura abaixo do nível da lesão, com sobra relativa de posição e sensação vibratória. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1249-50)
Cavidades longitudinais da medula espinhal, com maior frequência na região cervical, podendo se estender para múltiplos níveis espinhais. As cavidades são alinhadas por tecido gliogênico denso e podem estar associadas com NEOPLASIAS DA MEDULA ESPINHAL, lesões traumáticas da medula espinhal e malformações vasculares. A siringomielia é identificada clinicamente por dor e PARESTESIA, atrofia muscular das mãos e analgesia com termoanestesia de mãos e braços, porém com a sensação tátil preservada (dissociação sensorial). Espasticidade das extremidades inferiores e incontinência também podem se desenvolver. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1269)
Deformidade no desenvolvimento do osso occipital e extremidade superior da coluna cervical, na qual a última parece ter empurrado o assoalho do osso occipital para cima. (Dorland, 28a ed)
Formação anormal de vasos sanguíneos que desviam sangue arterial diretamente para as veias sem passar pelos CAPILARES. Geralmente são tortuosos, dilatados, e com as paredes dos vasos espessas. Um tipo comum é a fístula arteriovenosa congênita. A ausência de fluxo sanguíneo e oxigênio nos capilares pode causar dano ao tecido nas áreas afetadas.